Hidradenoma papilífero da vulva: diagnóstico dermatoscópico desafiador

Prezado Editor,

Paciente do sexo feminino, de 50 anos de idade, apresentou lesão papular cutânea assintomática na vulva (prega interlabial direita) de duração desconhecida. O exame da genitália revelou pápula única, firme, bem circunscrita, lisa, focalmente ulcerada (4 × 4 mm) sem pigmentação (fig. 1A). Não havia evidência de sangramento, ruptura ou infecção. Os gânglios linfáticos inguinais não estavam aumentados em nenhum dos lados. A dermatoscopia mostrou ulceração central avermelhada com bordas solapadas em decorrência do descolamento da superfície mucosa das camadas inferiores, circundada por um halo esbranquiçado, na ausência de outros parâmetros dermatoscopicamente relevantes (fig. 1B). Havia padrão vascular inespecífico, com pequenos vasos lineares sobre fundo avermelhado e esbranquiçado. As características clínicas e dermatoscópicas não sugeriram qualquer diagnóstico. Se o aspecto dermatoscópico pudesse ser utilizado para excluir lesão melanocítica, mesmo que acrômica, então o diagnóstico de carcinoma espinocelular (CEC) – tumor muito frequente nessa determinada localização anatômica – não poderia ser excluído. Foi realizada biopsia excisional, seguida de exame histopatológico. Microscopicamente, observou‐se tumor anexial cístico na derme, composto por numerosas projeções papilares revestidas por camada periférica de células mioepiteliais e camada luminal de células colunares altas apresentando aspecto de secreção por decapitação (fig. 2); assim, foi feito o diagnóstico final de hidradenoma papilífero (HP).

Figura 1.

Prega interlabial direita da vulva. (A) Clinicamente, nódulo focalmente ulcerado, único, firme, bem circunscrito, de superfície lisa (4 × 4 mm) não pigmentado. (B) A dermatoscopia mostrou uma ulceração central avermelhada com bordas solapadas devido ao descolamento da superfície mucosa das camadas inferiores, circundada por um halo esbranquiçado, na ausência de outros parâmetros dermatoscopicamente relevantes.

Figura 2.

(A) O exame histopatológico mostra neoplasia cística dérmica caracterizada por projeções papilares (Hematoxilina & eosina, 50 × ). (B) As papilas são revestidas por células mioepiteliais (na periferia) e células colunares altas, mostrando aspecto de secreção por decapitação (Hematoxilina & eosina, 100 × ).

A paciente não recebeu mais nenhuma terapia e apresentou curso clínico sem intercorrências durante um seguimento de 10 anos. Durante esse período, a paciente foi submetida a uma biopsia por shave de outra lesão mucosa nos pequenos lábios da vulva, e o exame histopatológico revelou pólipo fibro‐epitelial com alterações virais discretas no epitélio sobrejacente.

O HP é neoplasia anexial benigna que se desenvolve quase exclusivamente em mulheres, em ampla faixa etária, preferencialmente nos grandes lábios da vulva. Embora anteriormente se acreditasse que o HP tinha origem apócrina, estudos recentes sugeriram que ele pode derivar de glândulas anogenitais semelhantes às mamárias.¹ Em geral, apresenta‐se clinicamente como nódulo assintomático, de crescimento lento, bem circunscrito, cor da pele a vermelho, tipicamente localizado no sulco interlabial ou vulvar ou no grande lábio.

O termo HP “ectópico” foi relatado para descrever casos que ocorrem na cabeça e pescoço, bem como na mama, axila, canal auditivo externo e pálpebra.

O HP pode ter aspecto clínico heterogêneo e mimetizar outras neoplasias vulvares; assim, o diagnóstico final precisa ser confirmado na histopatologia.

Embora o HP tenha sido histopatologicamente bem caracterizado, que seja de conhecimento dos autores, as características dermatoscópicas do HP vulvar foram relatadas apenas por Tosti et al.² Eles relataram que os achados dermatoscópicos são polimorfos não conduzem a um diagnóstico definitivo. De fato, nas descrições dos parâmetros dermatoscópicos, encontram‐se áreas centrais não pigmentadas de cor marrom a azul‐acinzentada, circundadas por telangiectasias serpiginosas pontilhadas e irregulares ou sem padrão vascular reconhecível, com algumas áreas brancas brilhantes. Algumas lesões eram ulceradas. É importante ressaltar que o exame dermatoscópico certamente pode ser útil para o diagnóstico diferencial, mesmo que não haja características dermatoscópicas patognomônicas para o diagnóstico de HP e, em geral, para muitas neoplasias anexiais.³

De fato, dermatoscopicamente, o diagnóstico de melanoma vulvar é caracterizado pela presença de mais cores, ou seja, azul, cinza, branco e vermelho. Além disso, muitas vezes observa‐se um véu esbranquiçado, especialmente em melanomas vulvares mais finos.⁴ Essas lesões também costumam ser clinicamente dolorosas e apresentar sangramento.

O CEC vulvar também é comum e caracteriza‐se dermatoscopicamente pela presença de áreas brancas irregulares muito compactas, nas formas iniciais, que não permitem ver o padrão vascular. No presente caso, as áreas brancas são menos definidas e intensas, permitindo a observação de um padrão vascular delicado.

O carcinoma basocelular vulvar é caracterizado por pigmentação escassa, mas frequentemente pela presença de ninhos ovoides azuis que não estavam presentes no presente caso.⁵ Portanto, uma análise dermatoscópica cuidadosa da lesão não oferece diagnóstico preciso nesses casos, mas permite melhor orientação no diagnóstico pré‐operatório dessas lesões nesse local específico, incluindo aquelas consideradas no diagnóstico diferencial com tumores anexiais e, portanto, com HP.

O prognóstico geral para o HP é bom. A excisão local é o tratamento de escolha. A recorrência do tumor é incomum, e geralmente é atribuída à excisão incompleta do tumor primário. A transformação maligna do HP também é rara. Nos pacientes atendidos pelos autores, a neoplasia apresentou margens bem definidas e sem recorrência ou transformação maligna durante o período de seguimento prospectivo.

Em conclusão, o HP na vulva é entidade benigna que constitui desafio diagnóstico. O tumor é bastante raro, e os médicos não têm experiência suficiente para suspeitar de sua presença. A dermatoscopia dessa lesão, mesmo não sendo decisiva no diagnóstico, pode ser útil no diagnóstico diferencial com neoplasias importantes como melanoma e CEC. Entretanto, nesses casos, o método diagnóstico de referência continua sendo a histopatologia.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Vincenzo De Giorgi: Concepção e planejamento do estudo; análise e interpretação dos dados; redação do manuscrito; revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante; supervisão do estudo.

Biancamaria Zuccaro: Obtenção dos dados.

Flavia Silvestri: Obtenção dos dados.

Federico Venturi: Obtenção dos dados.

Vincenzo De Giorgi teve acesso total a todos os dados do estudo e assume a responsabilidade pela integridade dos dados e pela precisão da análise dos mesmos.

A paciente descrita neste manuscrito deu seu consentimento informado por escrito para a publicação dos detalhes de seu caso.

Conflito de interesses

Nenhum.