Dermatose perfurante reacional adquirida tratada com sucesso com alopurinol

Prezado Editor,

As dermatoses perfurantes reacionais adquiridas (DPRA) são um grupo raro de doenças cutâneas caracterizadas pela eliminação transepidérmica de diversos materiais, como colágeno, elastina e queratina. Quando a eliminação ocorre por meio de uma estrutura folicular, é chamada de foliculite perfurante.¹ As doenças sistêmicas mais comuns associadas à DPRA são diabetes mellitus e insuficiência renal, mas já foram relatadas associações com doenças infecciosas, inflamatórias e autoimunes, com possíveis desencadeantes incluindo vasculopatia imunológica no contexto de doença autoimune subjacente e microangiopatia dérmica causada pelo ato de coçar.

Os autores apresentam o caso de uma paciente do sexo feminino, de 54 anos, que recorreu ao Ambulatório de Dermatologia por dermatose pruriginosa com tempo de evolução desconhecido. A dermatose distribuía‐se difusa e bilateralmente nas coxas e nos cotovelos e era composta por pápulas eritemato‐violáceas umbilicadas com tampões hiperceratóticos aderentes centrais (fig. 1). Fenômeno de Koebner estava presente em algumas das lesões. A paciente tinha artrite reumatoide (AR), positiva para fator reumatoide e anticorpos antiproteína citrulinada, com controle insatisfatório utilizando 12,5 mg de prednisolona diariamente. Ela nunca havia sido tratada com medicamentos biológicos e havia recentemente suspendido o uso de sulfasalazina em virtude de hepatotoxicidade. O exame de sangue revelou taxa de sedimentação de eritrócitos levemente elevada de 42 mm/h (normal < 29 mm/h), mas a glicemia e a função renal estavam normais. Considerando as manifestações cutâneas associadas à AR, como dermatose neutrofílica reumatoide e dermatite granulomatosa intersticial, foi realizada biopsia por punch. A histopatologia revelou folículo piloso dilatado com ruptura infundibular, contendo restos de queratina e neutrófilos. A coloração pelo método de Verhoeff evidenciou que os materiais eliminados eram fibras elásticas e colágeno (fig. 2). Consequentemente, foi estabelecido o diagnóstico de foliculite perfurante.

Figura 1.

(A) Pápulas eritematosas na face anterior das coxas e joelhos. (B) Detalhe dos tampões hiperceratóticos aderentes centrais.

Figura 2.

Histopatologia da biopsia de pele mostrando eliminação folicular de fibras elásticas (mostradas em preto) e colágeno (estruturas eosinófilas; Verhoeff, 100 ×).

Após resposta sub‐ótima ao propionato de clobetasol tópico e anti‐histamínicos e diante da impossibilidade de realizar fototerapia com segurança (a paciente apresentava comprometimento auditivo e cognitivo), o uso de alopurinol 100 mg/dia resultou em alívio sintomático considerável e resolução quase completa da dermatose, sem efeitos adversos. A paciente mantém acompanhamento regular nos ambulatórios de Dermatologia e Reumatologia e, desde então, iniciou o uso de abatacepte, um agente antirreumático modificador da doença.

Até o momento, não há diretrizes específicas baseadas em evidências sobre o tratamento da dermatose perfurante.² Quando possível, a prioridade deve ser o controle da doença de base. Outras opções de tratamento incluem retinoides tópicos ou sistêmicos, antibióticos, glicocorticoides tópicos, intralesionais ou sistêmicos, anti‐histamínicos, cirurgia, fototerapia com ultravioleta B de banda estreita, PUVA (psoraleno + ultravioleta A) e alopurinol. O alopurinol pode ser tratamento válido e útil para DPRA, com resultados bem‐sucedidos apresentados em 14 relatos de casos e séries de casos, sem reações adversas.^2–4 Seu mecanismo de ação exato é desconhecido, mas pode atuar por meio de seu efeito antioxidante em virtude da inibição da xantina oxidase. Uma revisão sistemática recente sugere o alopurinol como tratamento sistêmico de primeira linha, juntamente com anti‐histamínicos.²

Em conclusão, em virtude da raridade dessas doenças e da falta de diretrizes, o manejo da DPRA pode ser um desafio. Os autores apresentam rara associação de foliculite perfurante e AR, tratada com sucesso com alopurinol 100 mg/dia. A presente experiência apoia o uso do alopurinol como tratamento seguro e eficaz para DPRA.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Ana Gusmão Palmeiro: Revisão crítica da literatura; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; obtenção, análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito; concepção e planejamento do estudo.

Maria João Gonçalves: Revisão crítica do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Cristina Amaro: Revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; concepção e planejamento do estudo.

Isabel Viana: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflito de interesses

Nenhum.