Câncer de origem primária desconhecida (CUP, do inglês cancer of unknown primary origin) é condição em que uma metástase de neoplasia maligna é diagnosticada sem que o tumor primário seja identificado.1 Angiossarcomas são neoplasias malignas com origem a partir de células endoteliais.2 Os autores relatam o caso de paciente diagnosticada erroneamente com CUP no acetábulo, mas com lesões cutâneas que possibilitaram o diagnóstico de angiossarcoma epitelioide metastático.

Paciente do sexo feminino, de 57 anos, apresentava úlceras na vulva há três meses. A paciente tinha histórico médico de CUP afetando o acetábulo diagnosticado dois anos antes, tratado com radioterapia, com resolução da lesão. Também havia apresentado oclusão aórtica completa assintomática com vascularização colateral que permaneceu estável por dois anos. A etiologia para essa oclusão não foi esclarecida. A paciente apresentou úlceras profundas e dolorosas com crostas necróticas afetando as áreas vulvar e perianal (fig. 1 A). A histopatologia de uma biopsia de pele mostrou paniculite lobular neutrofílica; as colorações e culturas para bactérias, micobactérias e fungos mostraram resultados negativos. Prednisona 1mg/kg foi iniciada com o diagnóstico presumido de pioderma gangrenoso. Após um mês, nenhuma melhora foi observada. Talidomida 200mg/dia foi introduzida. Após três semanas, áreas livedoides nas coxas e região glútea foram observadas (fig. 1 B), cuja histopatologia mostrou êmbolo de células epitelioides atípicas (fig. 2 A–B). O êmbolo era pequeno, e a imuno‐histoquímica não foi capaz de evidenciar o fenótipo das células neoplásicas. A histopatologia da lesão do acetábulo foi revisada, o painel de imuno‐histoquímico foi expandido e mostrou positividade para CD31, FLI‐1, ERG, INI‐1, vimentina, AE1/AE3 e citoqueratina 7, estabelecendo o diagnóstico de angiossarcoma epitelioide. Em virtude de dificuldades técnicas, a lesão da aorta não foi biopsiada, mas foi presumido ser o sítio primário do angiossarcoma (fig. 3 A–B). O tratamento foi iniciado com paclitaxel. O livedo foi rapidamente resolvido, e as úlceras de pele progressivamente curadas (fig. 4 A–B); a lesão da aorta apresentou resposta parcial. Após um ano do fim do tratamento (sete ciclos de paclitaxel), nenhuma evidência de doença foi observada na pele. Entretanto, após 14 meses do fim da quimioterapia, foi detectada a progressão da doença, com aumento de linfonodo retroperitoneal. Quimioterapia com paclitaxel foi reiniciada e após cinco ciclos foi alcançada resposta parcial, mas a função renal deteriorou‐se progressivamente e a paciente morreu por sepse dois anos após o diagnóstico de angiossarcoma.

Figura 1.

(A) Múltiplas úlceras profundas com crostas necróticas e fibrina na área vulvar. (B) Lesões livedoides região glútea.

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Figura 2.

Êmbolos de células epitelioides atípicas na pele (Hematoxilina & eosina, 400×).

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Figura 3.

Tomografia computadorizada mostrando oclusão completa da aorta abdominal descendente (setas). Imagens coronais (A) e sagitais (B).

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Figura 4.

Cicatrização completa das úlceras cutâneas e lesões livedoides nas áreas vulvar (A) e perianal (B).

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A pele é afetada por metástase de neoplasias malignas internas em 0,6% a 10,4% dos pacientes com câncer. Os locais primários de origem mais comuns são mama (32,7%), pulmão (13,2%), cavidade oral (6,2%), faringe (6,2%), laringe (6,2%), cólon e reto (4,2%).3–5 As lesões cutâneas geralmente se apresentam como nódulos firmes no tronco, cabeça e pescoço. O comprometimento das áreas genitais e perineais é extremamente raro.3–5Angiossarcomas são neoplasias vasculares malignas raras e agressivas com origem em células endoteliais. O angiossarcoma primário é caracterizado por placas ou tumores angiomatosos infiltrados na região cefálica de pacientes idosos. O angiossarcoma secundário inclui angiossarcomas associados a linfedema e induzidos por radioterapia.6 Os angiossarcomas epitelioides são observados principalmente em tecidos moles profundos.6,7 A histopatologia mostra vasos inter‐anastomosados revestidos por células endoteliais epitelioides e maciços de células atípicas. A imuno‐histoquímica mostra positividade para marcadores vasculares (CD31, CD34, ERG), citoqueratinas e CD30.7

Angiossarcomas com origem no coração e nos grandes vasos correspondem a 3% dos angiossarcomas.8 Metástases de angiossarcomas aórticos são relatadas em 70% dos casos e são encontradas nos ossos, pulmões, fígado, pele, cérebro, intestinos e rins. Êmbolos distais podem causar isquemia, levando a cianose, livedo e necrose.9,10

No presente caso, a paciente foi diagnosticada erroneamente com CUP afetando o acetábulo. A manifestação dermatológica incomum levou à suspeita de doenças infecciosas e inflamatórias, e o diagnóstico de úlceras secundárias a êmbolos de células malignas foi confirmado após o desenvolvimento de áreas livedoides. A investigação confirmou o diagnóstico de angiossarcoma, e terapia mais eficiente direcionada ao subtipo de tumor foi prescrita. Este caso destaca a importância de investigação extensa e persistente de casos de CUP para encontrar o sítio primário. A atuação da equipe dermatológica foi essencial para estabelecer o diagnóstico correto e prescrever o tratamento mais adequado.