Melanoníquia associada a inclusões foliculares subungueais: relato de três casos

Resumo

Melanoníquia é a alteração da coloração da lâmina ungueal decorrente do depósito de melanina. Entre suas causas estão a hiperplasia melanocítica, a ativação melanocítica e o melanoma ungueal. As inclusões foliculares subungueais são achados histológicos de etiologia desconhecida, provavelmente relacionadas a trauma. Apresentamos três casos de melanoníquia de etiologias distintas, foram também observadas as inclusões foliculares subungueais, associação pouco descrita e de patogênese indefinida.

Melanoníquia é a alteração da coloração da lâmina ungueal, que varia do castanho ao negro, decorrente da deposição de melanina. Sua prevalência é de aproximadamente 1%, depende da idade e etnia.¹ As etiologias mais comuns são a hiperplasia melanocítica benigna (lentigo e nevo melanocítico), a ativação melanocítica (melanoníquia racial ou induzida por drogas) e o melanoma subungueal. Do ponto de vista clínico, pode ser total ou longitudinal (estriada). Deve ser mais bem investigada quando acomete apenas um dígito em adultos, pois nesse caso o melanoma é o principal diagnóstico diferencial.^1,2

São relatados três casos de melanoníquia de etiologias distintas, nos quais a histopatologia demonstrou uma associação com inclusões foliculares subungueais.

Os pacientes foram submetidos, na avaliação complementar, à dermatoscopia (DermLite Foto Polarized Light Dermatoscope DL3, 3Gen, Dana Point, USA) e à ultrassonografia de alta frequência (USAF), 22 MHz (My Lab Touch, Esaote, Gênova, Itália,) que evidenciou áreas hiperecogênicas localizadas no leito ungueal em todos os casos (fig. 1). Posteriormente, as lesões foram excisadas por shave e o material enviado para exame histopatológico.

Figura 1.

USAF, 22 MHz, visão longitudinal (Caso 3). Área hiperecogênica, heterogênea com formato irregular (seta), avascular, localizada no leito ungueal com mapeamento Doppler.

Caso 1: Homem, 63 anos, fototipo III, apresentava melanoníquia longitudinal que media 3 mm de largura, na porção central do hálux esquerdo, com evolução de 8 meses. À dermatoscopia da lâmina ungueal foram observadas faixas irregulares de pigmentação cinza azulada e castanho clara que acometiam toda a extensão da unha até sua borda livre. Na histopatologia identificaram‐se apenas inclusões foliculares subungueais em associação com a melanoníquia, sem lesão melanocítica concomitante (fig. 2).

Figura 2.

Histopatologia (Caso 1). Ilhotas epiteliais com ceratinização de sua porção central em grau variável, localizadas no tecido conjuntivo do leito ungueal (Hematoxilina & eosina, 400 × ).

Caso 2: Homem, 43 anos, fototipo III, apresentava melanoníquia longitudinal que media 2 mm de largura, na porção central no primeiro quirodáctilo esquerdo, com evolução de 3 meses. A faixa pigmentada não acometida foi a borda distal da unha (fig. 3). Foi feito shave da matriz ungueal (fig. 4) e na histopatologia foi evidenciado nevo melanocítico em associação com inclusões foliculares (fig. 5).

Figura 3.

Clínica e dermatoscopia (Caso 2). À dermatoscopia da lâmina ungueal observam‐se faixas irregulares de pigmentação de formato triangular de coloração cinza‐azulada e mais larga na porção proximal e castanho escuro e mais fina na porção distal.

Figura 4.

Material colhido por shave e dermatoscopia da matriz ungueal (Caso 2). Após o shave o material é apoiado em papel antes de ser colocado no formol. Na matriz ungueal observa‐se pequena área com faixas irregulares de pigmentação castanho escuro e glóbulos na porção proximal.

Figura 5.

Histopatologia (Caso 2). Ninho juncional de células melanocíticas pigmentadas em relação com ilhotas epiteliais localizadas no tecido conjuntivo superficial do leito ungueal (Hematoxilina & eosina, 400 × ).

Caso 3: Homem, 53 anos, fototipo III, apresentava melanoníquia longitudinal que acometia toda a extensão do hálux direito, com evolução de 2 anos. À dermatoscopia da lâmina ungueal foram observadas faixas irregulares de pigmentação castanho clara e escura que acometiam toda a extensão da unha até sua borda livre, com derrame de pigmento na borda proximal (sinal de Hutchinson). Na histopatologia foi observada displasia melanocítica intraepitelial em associação com inclusões foliculares.

Inclusões foliculares subungueais foram descritas por Samman, em 1959, acometiam os pododáctilos e, em 1969, os quirodáctilos, por Lewin.^3,4 Desde então, foi descrita com diferentes denominações, tais como cistos epidermoides subungueais, microcistos foliculares do leito ungueal, inclusões calcificadas subungueais, entre outras.⁵

Apesar de a patogênese ser desconhecida, a hipótese mais aceita é que o traumatismo seja o principal fator desencadeante, embora nem sempre se encontrem sinais clínicos de trauma.^4,6,7 Alguns autores acreditam que haja proliferação de fibroblastos dérmicos no leito ungueal, o que leva ao sequestro do epitélio do leito na derme com consequente formação das inclusões.^4,7

Perrin⁸ advoga o uso do termo microcistos foliculares para essas proliferações bulbosas das extremidades dos cones epiteliais, localizadas no tecido conjuntivo subungueal, em geral sem conexão com o epitélio do leito ungueal. Sua argumentação baseia‐se em achados da literatura que indicam que o epitélio do leito ungueal apresenta unidades foliculares vestigiais, o que é justificado pelos dados embriológicos de que o epitélio do leito ungueal é uma invaginação da epiderme dorsal que recobre o dedo e que contém raros brotos pilosos, diferentemente das palmas e plantas. Adotamos a nomenclatura inclusões foliculares subungueais, pois engloba a argumentação da origem folicular proposta por Perrin⁸ e mantém parte da nomenclatura original proposta por Samman e Lewin,^3,4 uma vez que nem sempre há formação de microcistos nas inclusões epiteliais.

O hálux é o dedo mais afetado, o que corrobora a hipótese de o trauma ser o fator desencadeante.^5,6 Não há lesão clínica específica das inclusões foliculares subungueais, pode se associar com baqueteamento ungueal, estrias, onicólise, hiperceratose subungueal, anoníquia ou não apresentar manifestação clínica aparente.^5,7 Quando há alterações clínicas, costumam ser assintomáticas ou, a depender do tamanho das inclusões, apresentar edema no leito ungueal.^4,9

Outra manifestação clínica relacionada às inclusões epidermoides subungueais é a melanoníquia, a longitudinal é a apresentação mais comumente encontrada. Apesar de não haver relatos que comprovem a hipótese, sugere‐se que essa seja decorrente da ativação dos melanócitos do leito ungueal.⁸ No Caso 2 foi observado um nevo juncional associado e no Caso 3 havia uma displasia melanocítica, o que se opõe à teoria da simples ativação melanocítica. Porém, no Caso 1 a histopatologia não revelou lesão melanocítica concomitante às inclusões foliculares subungueais.

Alguns tumores localizados no leito ungueal representam diagnóstico diferencial clínico, como ceratoacantoma, carcinoma espinocelular, cisto mixoide subungueal e tumor glômico.⁴ A associação de melanoma subungueal com inclusões foliculares foi relatada, porém ainda não se estabeleceu qual a relação entre eles.⁵

A análise histopatológica do leito ungueal é fundamental para o diagnóstico. O tecido para exame deve ser obtido após a avulsão da lâmina ungueal e biópsia. O diagnóstico histopatológico baseia‐se no achado de ilhotas de epitélio localizadas no tecido conjuntivo, em número e tamanho variáveis, com ceratinização parcial ou completa de sua porção central. Essas ilhotas não apresentam conexão com o epitélio do leito ungueal.^5,7

À dermatoscopia, há relatos sobre o “sinal do eclipse”, imagem em forma de anel bem demarcado que pode representar as ilhotas epiteliais com ceratinização central.⁹ Esse achado é útil na diferenciação de outros tumores subungueais, porém não foi encontrado em qualquer dos três casos relatados.

À USAF as inclusões foliculares subungueais podem ser observadas como áreas hipo ou hiperecogênicas com formato irregular, localizadas no leito ungueal, hipoecoico. Ao mapeamento Doppler, a estrutura é avascular, o que a diferencia dos tumores da unidade ungueal.¹⁰

As inclusões foliculares subungueais são lesões proliferativas, epiteliais, benignas e, muitas vezes, a biópsia incisional é tanto diagnóstica quanto terapêutica.⁷

Pelas inclusões foliculares subungueais serem achados histopatológicos pouco descritos na literatura, cerca de nove artigos publicados, é importante conhecer mais a respeito dessa condição, uma vez que ela pode causar diferentes manifestações clínicas ungueais.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Marina Câmara de Oliveira: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa.

Carlos Baptista Barcaui: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Elisa de Oliveira Barcaui: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Juan Piñeiro‐Maceira: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.