Matricoma melanocítico: lesão pigmentada na região frontal

Prezado Editor,

Paciente feminina de 74 anos, compareceu ao ambulatório de dermatologia com história de quatro anos de tumor pigmentado assintomático localizado na região frontal. Ao exame físico, foi observada pápula de 5 mm, de coloração marrom‐escura, circundada por borda eritematosa. A história médica anterior não era digna de nota. A dermatoscopia revelou ninhos ovoides azul‐acinzentados, ulcerações e telangiectasias periféricas (fig. 1). O tumor foi clinicamente diagnosticado como carcinoma basocelular pigmentado. Foi realizada biopsia cutânea, e o estudo histopatológico revelou neoplasia epitelial, bem circunscrita, composta por células basofílicas com núcleos hipercromáticos, citoplasma escasso e nucléolos proeminentes. Entremeadas a essas células basaloides, havia múltiplas células com núcleos basofílicos e citoplasma eosinofílico dispostas em pequenos ninhos. Células fantasmas esparsas também foram encontradas. Havia múltiplos melanócitos dendríticos e pigmentados, bem como áreas de queratinização compacta (fig. 2). O estudo imuno‐histoquímico com BerEP4 foi positivo em áreas basaloides. O diagnóstico de matricoma melanocítico foi estabelecido e foi realizada ressecção completa do tumor. A paciente permaneceu clinicamente livre da doença na consulta de seguimento.

Figura 1.

Exame físico. (A) Pápula de cor marrom‐escura. (B) Dermatoscopia. Ninhos ovoides azul‐acinzentados e ulceração, circundados por borda eritematosa elevada de 3 mm.

Figura 2.

Achados histopatológicos. (A) Tumor lobulado bem circunscrito. Hematoxilina & eosina, 4×. (B) Células basaloides, células fantasmas e queratinização compacta. Hematoxilina & eosina, 10×. (C) Células basaloides e numerosos melanócitos dendríticos. Hematoxilina & eosina, 20×. (D) Melanócitos dendríticos pigmentados. Hematoxilina & eosina, 40×.

O matricoma melanocítico é considerado tumor anexial com diferenciação matricial.^1,2 Essa neoformação recentemente descrita predomina em homens e está fortemente associada à pele danificada pelo sol em pacientes idosos, com média de idade de 71 anos na apresentação.^3,4 Apenas 32 casos foram relatados na literatura internacional. Esse tumor incomum está localizado predominantemente na região cefálica, principalmente no nariz e na área pré‐auricular, mas também foi relatado na região cervical, tronco e extremidades.⁴ Sua apresentação clínica clássica é descrita como tumor nodular pequeno, bem circunscrito, com pigmentação escura assimétrica.^1,4 O matricoma melanocítico é tumor bifásico que compreende um componente epitelial com diferenciação matricial e componente melanocítico com melanócitos dendríticos. O componente epitelial consiste em células basaloides com citoplasma escasso, núcleos redondos, cromatina nuclear pontilhada e nucléolos proeminentes. Essas células basaloides podem adquirir pleomorfismo leve a moderado, com atividade mitótica um pouco elevada, sendo denominadas células matriciais e supramatriciais. Essas células mostram transição abrupta ou gradual para células fantasmas. Em contraste, o componente melanocítico aparece como nódulo bem circunscrito e composto por melanócitos, entremeados com células matriciais e supramatriciais, bem como focos de células fantasmas. O componente epitelial mostra positividade para citoqueratina e beta‐catenina, enquanto os melanócitos dendríticos são imunomarcados por HMB‐45, S‐100 e Melan‐A.⁵ A maioria dos tumores afeta desde a derme superficial até a profunda, e não apresenta conexão epidérmica ou anexial evidente.¹ Os achados histopatológicos e imuno‐histoquímicos sugerem que o matricoma melanocítico se assemelha ao crescimento de fios anágenos. Portanto, o matricoma melanocítico é atualmente classificado como tumor anexial cutâneo com diferenciação folicular e matricial.⁴

O diagnóstico diferencial clínico inclui carcinoma basocelular, melanoma e hemangioma, mas o principal é o pilomatricoma¹ (tabela 1).^4,6–8 Esse tumor cutâneo benigno é encontrado predominantemente em mulheres jovens (média de idade de 20 anos); localiza‐se frequentemente na região cervical e nas extremidades e apresenta‐se clinicamente como nódulo subcutâneo multilobulado e firme. Em contraste, o diagnóstico diferencial histopatológico inclui tumores com diferenciação matricial, como pilomatricoma, pilomatricoma pigmentado e carcinoma basocelular com diferenciação matricial (tabela 2).^4,9,10

Tabela 1.

Diagnóstico diferencial do matricoma melanocítico

	Matricoma melanocítico	Pilomatricoma	Carcinoma basocelular	Melanoma
Faixa etária comum	Indivíduos idosos	Crianças, menores de 10 anos	Adultos, idosos	Indivíduos jovens e de meia‐idade
Gênero	M > F	F > M	M > F	F > M
Tamanho (cm)	0,2‐1,5	0,5‐3	0,5‐10	Variável
Características clínicas	Nódulo pigmentado, polipoide ou exofítico, raramente ulcerado	Nódulo solitário, assintomático, de crescimento lento, cístico ou firme	Nódulo ou placa ulcerada de crescimento lento	Mácula ou nódulo assimétrico com bordas irregulares, podendo apresentar variações de coloração dentro da lesão
Pele danificada pelo sol	Significante	Não significante	Significante	Não significante
Dermatoscopia	Pigmentação azul homogênea ou em manchas. Aspecto de fork‐shaped glasses	Pigmentação azul, vasos dilatados.	Grandes ninhos ovoides azul‐acinzentados, múltiplos glóbulos azul‐acinzentados, áreas semelhantes a folhas de bordo	Rede atípica, véu azul esbranquiçado, padrão vascular atípico, glóbulos irregulares, estrias irregulares, estruturas de regressão
Local	Regiões cefálicas e cervical, extremidades superiores	Regiões cefálicas e cervical, extremidades superiores	Regiões cefálicas e cervical, extremidades superiores. (braços e mãos)	Tronco, membros, regiões acrais, região cefálica

Tabela 2.

Diferenças histopatológicas entre matricoma melanocítico, pilomatricoma pigmentado e carcinoma basocelular pigmentado com diferenciação matricial

	Pilomatricoma pigmentado	Matricoma melanocítico	Carcinoma basocelular pigmentado com diferenciação matricial
Envolvimento epidérmico	Variado	Epiderme adelgaçada ou acantótica hiperceratótica	Variado
Padrão histopatológico	Nodular ou multinodular com áreas císticas	Nódulo único, sólido e bem definido, geralmente sem áreas císticas	Padrão nodular associado a padrão superficial, ou alterações císticas ou padrão infiltrativo
Localização na derme	Derme profunda com extensão frequente ao tecido adiposo	Derme reticular superficial e média	Derme com extensão ao tecido subcutâneo em alguns casos
Tipos de células	Mistura variável de células basaloides, transicionais e fantasmas	Células matriciais e supramatriciais, poucas células fantasmas	Células basaloides foliculares e germinativas, células fantasmas e células matriciais basaloides na periferia
Tipo de queratinização	Queratinização pilar e às vezes infundibular	Queratinização pilar	Queratinização matricial abrupta central
Alterações histopatológicas na derme	Tecido conjuntivo: vasos sanguíneos, infiltrado inflamatório misto, células gigantes tipo por corpo estranho	Reação estromal esclerótica, elastose solar	Elastose solar
	Às vezes: hemossiderina, melanina, metaplasia óssea e, raramente, deposição de substância amiloide
Depósitos de cálcio	Em 80% dos casos	Infrequente	Presente em alguns casos
Reação tipo por corpo estranho	Muito frequente	Infrequente	Infrequente
Células fantasmas	No centro do tumor, quase sempre presentes	Presentes em pequenos focos misturados com melanócitos dendríticos pigmentados	Presentes na maioria dos tumores
Mitoses	Pode haver atipias citológicas e mitoses	Pode haver atipias citológicas e mitoses	Apresenta atipia citológica e muitas mitoses
Melanina	Melanina em geral ausente; alguns melanócitos dendríticos	Melanófagos pigmentados no interior e melanócitos dendríticos distribuídos assimetricamente	Células tumorais com melanina no citoplasma. Melanócitos intratumorais não são proeminentes

A importância do reconhecimento desse tumor recentemente descrito baseia‐se no seu prognóstico desconhecido e na falta de opções de tratamento, além da cirurgia. Portanto, é importante considerar o matricoma melanocítico em pacientes idosos, com pele danificada pelo sol e com neoplasia pigmentada recém‐descoberta, além de carcinoma basocelular pigmentado e melanoma, necessitando de margens cirúrgicas mais amplas e seguimento mais próximo. É essencial relatar todos os casos de matricoma melanocítico para estabelecer seu curso clínico e fatores prognósticos.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Teresa Alonso‐de‐León: Elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.

Carlos Barrera‐Ochoa: Revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados.

Luis Enrique Cano‐Aguilar: Elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura.

Katia Lizette Munguia‐Galeano: Revisão crítica da literatura.

Jorge Felipe Flores‐Ochoa: Revisão crítica da literatura.

Maria Elisa Vega‐Memije: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura.

Conflito de interesses

Nenhum.