Hanseníase virchowiana, melanoma e carcinoma basocelular: associação clínico‐histopatológica

Resumo

Neoplasias cutâneas são observadas em pacientes com hanseníase. No entanto, há poucos relatos da coexistência de hanseníase e carcinoma basocelular na mesma lesão. Relatamos o caso de um paciente masculino de 49 anos com placa eritematosa e exulcerada na região nasal direita, pápulas brilhantes na região esternal e placa enegrecida na região temporal direita. À histopatologia, as lesões nasal e temporal foram diagnosticadas como carcinoma basocelular e melanoma, respectivamente. As lesões esternais, excisadas com correção da dog‐ear, mostraram bacilos íntegros com formação de globias, confirmaram o diagnóstico de hanseníase virchowiana. O presente caso ressalta a importância do envio para análise histopatológica do fragmento referente à dog‐ear.

Introdução

O carcinoma basocelular (CBC) é o tumor maligno de pele mais comum –epresenta 75% dos tumores malignos cutâneos – e ocorre frequentemente em áreas fotoexpostas, como face e pescoço de pacientes acima dos 50 anos.^1,2 O melanoma é o tumor de pele mais agressivo e representa 10% dos diagnósticos de neoplasias cutâneas.³ Embora menos comum, é mais agressivo do que o CBC.⁴

A hanseníase é uma doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, parasita intracelular obrigatório que afeta pele e nervos periféricos com tropismo para macrófagos e células de Schwann. A doença é transmitida por meio do contato prolongado com pacientes bacilíferos sem tratamento.^5,6 A coexistência do M. leprae e de neoplasia maligna cutânea na mesma lesão é rara, mas já foi documentada.⁷

No presente caso, foi feito o diagnóstico de hanseníase por meio de achado histopatológico no fragmento da dog‐ear excisada durante a exérese de um CBC. Os autores descrevem a tripla associação de CBC, melanoma e hanseníase virchowiana em um paciente sem imunodeficiência previamente conhecida.

Relato do caso

Paciente masculino, 49 anos, jardineiro, apresentava lesão extensa e ulcerada na região nasal esquerda por três anos e outra lesão na região esternal por cinco anos. Negava antecedentes pessoal e familiar de câncer de pele e uso de filtro solar. A lesão nasal era caracterizada por placa de aspecto cicatricial que acometia a pirâmide nasal, com pápulas na superfície, crostas melicéricas e exulcerações. Havia também placa enegrecida na região temporal direita de aproximadamente 4 cm, que, à dermatoscopia, mostrava véu azul‐acinzentado, crisálidas, glóbulos e estrias na periferia. Fez‐se biópsia incisional das lesões nasal e temporal direita, confirmou os diagnósticos de CBC nodular ulcerado e melanoma, respectivamente (fig. 1). A lesão esternal apresentava pápulas eritematorróseas e superfície brilhante e foi excisada completamente pela feitura de uma elipse, com necessidade de correção da dog‐ear, que também foi enviado para análise histopatológica (fig. 2). O laudo das lesões foi consistente com CBC e o fragmento referente à dog‐ear revelou pesquisa positiva de BAAR com a presença de numerosos bacilos íntegros e granulosos que formavam globias, confirmaram o diagnóstico de hanseníase virchowiana (fig. 3). Ao exame físico, o paciente apresentava madarose ciliar e terminal da sobrancelha, além de infiltração na região frontal e no lobo das orelhas e espessamento bilateral do nervo ulnar. Foi iniciado tratamento para hanseníase virchowiana com poliquimioterapia (PQT: dapsona, rifampicina e clofazimina) e feita a exérese total das lesões nasal e temporal. O laudo do melanoma demonstrou fase vertical de crescimento, com espessura de Breslow de 1,2 mm e nível IV de Clark.

Figura 1.

A, Carcinoma basocelular (CBC)‐ nasal; Melanoma‐ região temporal direita; B, CBC‐ Ninhos de células basaloides (Hematoxilina & eosina, 10×); C, Paliçada periférica (Hematoxilina & eosina, 100×); D, Melanoma – ninhos de melanócitos atípicos e disseminação pagetoide (Hematoxilina & eosina, 200×).

Figura 2.

A, Carcinoma basocelular na região esternal; B, Exérese; C, Correção da dog‐ear.

Figura 3.

Anatomopatológico da dog‐ear:A, Infiltrado inflamatório superficial e profundo, perianexial; linfócitos e macrófagos com citoplasma vacuolizado (Hematoxilina & eosina, 400×); B, Delaminação do perineuro com infiltrado de linfócitos e macrófagos (Hematoxilina & eosina, 400×); C, Pesquisa de BAAR positiva, com bacilos íntegros e formação de globias (Fite‐Faraco, 1000×).

Discussão

O CBC é o tumor de pele mais prevalente e a exposição à radiação UV é o principal fator de risco para seu desenvolvimento. O sistema imune é fundamental na prevenção e no controle dos tumores de pele – seu surgimento parece estar diretamente ligado com a imunossupressão, causada pelo efeito cumulativo da radiação UV, que age como supressora da resposta imune tanto local quanto sistêmica.⁸

Neoplasias malignas cutâneas causadas por úlcera trófica em pacientes com hanseníase virchowiana, como melanoma nodular e carcinoma espinocelular, são muito raras e poucos casos foram descritos na literatura.^9,10

Na literatura, não existem relatos sobre se a imunossupressão de pacientes com hanseníase virchowiana favorece uma disseminação mais agressiva das lesões malignas. Como a resposta imune é específica ao M. leprae, sugere‐se que esse fator poderia não estar associado ao desenvolvimento de tumores malignos da pele ou à suscetibilidade para outros patógenos infecciosos.

No presente caso, sugere‐se que a coexistência do M. leprae e de tumores cutâneos na mesma área é provavelmente secundária à grande quantidade de bacilos, embora na pele da margem de segurança das lesões do CBC nasal e do melanoma da região temporal não tenham sido encontrados bacilos.

O paciente apresentava sinais clínicos da hanseníase virchowiana, como madarose ciliar e terminal da sobrancelha, infiltração na região frontal e no lobo das orelhas e espessamento bilateral do nervo ulnar. Esses sinais clínicos da hanseníase já deveriam ter sido observados antes dos tumores, já que o diagnóstico da doença é baseado nos sintomas clínicos. Diagnóstico precoce e tratamento específico são essenciais para interromper a cadeia de transmissão da doença.

Este relato de caso mostra a importância do exame dermatológico completo e relata a associação entre hanseníase multibacilar e neoplasias cutâneas malignas, ainda muito pouco compreendida.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Cintia Santos Braghiroli: participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Maria Rita Parise‐Fortes: obtenção, análise e interpretação dos dados.

Mariângela Esther Alencar Marques: obtenção, análise e interpretação dos dados.

Joel Carlos Lastória: participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Conflito de interesses

Nenhum.

Agradecimentos

Ao Dr. Hamilton Ometto Stolf, pela contribuição cirúrgica, e a Eliete Correa Soares, pela contribuição fotográfica.