Cartas ‐ Caso clínico
Síndrome de Löfgren manifestação da sarcoidose aguda: resolução em curto prazo com associação de fármacos anti‐inflamatórios
Rebecca Perez de Amorim
, Ana Flávia Teixeira de Abreu, Aline Garcia Lutz, Vinícius Cardoso Nóbrega, Ivanka Miranda de Castro, Hélio Amante Miot
Autor para correspondência
Departamento de Dermatologia e Radioterapia, Faculdade de Medicina de Botucatu, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP, Brasil
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Iniciou, há 21 dias, lesão dolorosa na panturrilha esquerda, tosse seca e febre persistente (38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C). Após cinco dias, as lesões caracterizadas como nódulos violáceos surgiram nas pernas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) e membros superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Foi realizado exame físico completo, com palpação das articulações de mãos, punhos, cotovelos, joelhos e tornozelos. Havia edema e eritema articulares nos joelhos e metacarpofalangeanas esquerdas. Negava uso prévio de medicamentos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solicitou‐se tomografia de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), que evidenciou linfonodopatia peri‐hilar e micronódulos centrolobulares periféricos. As sorologias recentes para sífilis, HIV, hepatites B e C e hemoculturas foram negativas. Havia aumento da velocidade de hemossedimentação (66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h) e da proteína C reativa (8,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL). Prova tuberculínica (PPD) e fator antinuclear foram negativos. Cálcio urinário de 24 horas e dosagem da enzima conversora de angiotensina resultaram sem alterações. O exame histopatológico apresentou alterações compatíveis com eritema nodoso – paniculite linfocítica septal, sem vasculite, com formação de granulomas e presença de células gigantes multinucleadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). O exame de fundo de olho da paciente não mostrou alterações. Não foram identificadas adeno/visceromegalias ao exame clínico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os sinais e sintomas possibilitaram o diagnóstico de síndrome de Löfgren (SL), considerada manifestação aguda da sarcoidose e que ocorre em 5%‐10% dos casos da doença.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> A paciente foi tratada com prednisona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia, hidroxicloroquina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia, metotrexato 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana e ácido fólico 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana. Após cinco dias, não apresentava mais febre, com melhora da dor e das lesões. Após 30 dias, teve resolução completa das queixas e do eritema nodoso. O corticoide foi reduzido completamente em 90 dias, o antimalárico em 120 dias, e o metotrexato em 12 meses. A tomografia computadorizada de controle, 10 meses após, evidenciou mínimos achados micronodulares, e a paciente recebeu alta da pneumologia. No seguimento de 15 meses, a paciente permanece assintomática.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A SL acomete principalmente pessoas entre 25 e 30‐40 anos, com incidência similar entre os sexos. Existe, porém, um segundo pico entre 45‐65 anos, quando 70% dos casos são mulheres.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> A presença da síndrome sugere bom prognóstico, com 85% dos pacientes apresentando resolução espontânea do quadro em até dois anos do início dos sintomas. A tríade clássica de sintomas inclui eritema nodoso (60%), linfoadenopatia hilar bilateral (100%) e artrite/artralgias (10%‐30%). O diagnóstico requer dois dos três sintomas cardinais – quando todos estão presentes, a especificidade do diagnóstico clínico é de 95%.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A maioria dos pacientes com SL não apresenta sintomas respiratórios; apesar disso, alterações radiográficas parenquimatosas são observadas em 90% dos casos. A doença em estágio I (adenopatia hilar sem infiltrados pulmonares) remite em 60%‐80% dos pacientes.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A biopsia dos órgãos afetados deve ser realizada para excluir infecção, doença reumatológica ou malignidade. O melhor local depende da acessibilidade, segurança e viabilidade do procedimento. Biopsias de lesões superficiais – lesões cutâneas não eritema nodoso ou linfonodo periférico palpável – são preferíveis. O achado patognomônico da sarcoidose é um granuloma epitelioide não caseoso bem formado. Lesões tipo eritema nodoso apresentam‐se como paniculite septal que podem apresentar esboço granulomatoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O PPD faz‐se necessário como ferramenta de triagem para tuberculose. O teste é negativo em pacientes com sarcoidose; quando positivo, o diagnóstico de tuberculose deve ser considerado.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento é sintomático, na maior parte dos casos com anti‐inflamatórios não esteroides e repouso. Os glicocorticoides são associados à melhora clínica e da função pulmonar, sem modificar a evolução da doença. O uso de cloroquina foi relatado em paciente com sarcoidose cutânea, hipercalcemia, hipercalciúria e na neurosarcoidose refratária a corticoides. O metotrexato administrado na dose entre 7,5‐15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana é bem tolerado e aceito em casos de alterações pulmonares, musculares e cutâneas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2,5–7</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rebecca Perez de Amorim: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Flávia Teixeira de Abreu: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aline Lutz Garcia: Obtenção, análise e interpretação dos dados.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vinícius Cardoso Nóbrega: Obtenção, análise e interpretação dos dados.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ivanka Miranda de Castro: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hélio Amante Miot: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-03-01" "fechaAceptado" => "2023-04-24" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Amorim RP, Abreu AF, Lutz AG, Nóbrega VC, Castro IM, Miot HA. Löfgren's syndrome manifestation of acute sarcoidosis: short‐term resolution with association of anti‐inflammatory drugs. An Bras Dermatol. 2024;99:620–3.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia e Radioterapia, Faculdade de Medicina, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP, Brasil.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2374 "Ancho" => 2508 "Tamanyo" => 345509 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiplos nódulos eritematosos e edematosos nos membros inferiores. (A) Visão anterior. 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(B) Face medial, membro superior direito.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1240 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 462692 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografia computadorizada de tórax evidenciando nódulos parabrônquicos – setas amarelas (A) e múltiplos micronódulos centrolobulares periféricos – setas laranjas (B).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1435 "Ancho" => 1675 "Tamanyo" => 402740 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Exame histopatológico mostrando paniculite linfocítica septal, sem vasculite, formação de granulomas e presença de células gigantes multinucleadas.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sarcoidosis: a clinical overview from symptoms to diagnosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. 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| 2024 Novembro | 42 | 9 | 51 |
| 2024 Outubro | 271 | 86 | 357 |
| 2024 Setembro | 227 | 103 | 330 |
| 2024 Agosto | 221 | 147 | 368 |
| 2024 Julho | 305 | 133 | 438 |
| 2024 Junho | 301 | 103 | 404 |
| 2024 Maio | 131 | 89 | 220 |
