Cartas ‐ Caso clínico
Melanoma amelanótico em criança
An‐Wei Chen, Faliang Ren
Autor para correspondência
Departamento de Dermatologia, Chongqing Medical University Affiliated Children's Hospital, Chongqing, China
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O exame físico mostrou nódulo rosado de 2,5 × 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diâmetro na parte interna da perna esquerda, de textura dura, borda irregular e superfície ulcerada, com duas pequenas pápulas ao redor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1A</a>). Os exames de sangue de rotina, de funções hepática e renal e os testes de coagulação, foram normais. De acordo com as manifestações clínicas, dermatofibrosarcoma protuberans, esporotricose e infecções micobacterianas atípicas foram considerados no diagnóstico diferencial. O nódulo foi completamente excisado cirurgicamente e em seguida foi realizado exame histopatológico da lesão total. Os achados histopatológicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1B–D</a>, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2A–B</a>) mostraram hiperplasia pseudoepiteliomatosa, ulceração e proliferação de melanócitos, com núcleos angulados, em padrão lentiginoso na junção dermoepidérmica. Havia alguns melanócitos atípicos em ascensão pagetoide e, na derme superior, observaram‐se melanócitos epitelioides parcialmente agrupados em ninhos. Na porção inferior da lesão foram detectados má circunscrição, celularidade densa, falta de maturação e crescimento infiltrativo. Em grande aumento observaram‐se grandes núcleos irregulares hipercromáticos com atipia proeminente e pouca diferenciação. No componente dérmico havia amoldamento nuclear e células tumorais estendendo‐se aos tecidos profundos. A imuno‐histoquímica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2C–D</a>, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3A–D</a>) mostrou Melan A (+), S‐100 (+), HMB‐45 (−), P16 (−), Ciclina D1 (+), Ki‐67 (cerca de 20%, +), sugerindo proliferação elevada. O diagnóstico de melanoma amelanótico (MA) foi confirmado com base no achado nodular irregular ulcerado, no achado microscópico e nos resultados da imuno‐histoquímica. As investigações, incluindo tomografia computadorizada de cabeça e tórax e ultrassonografia de linfonodos superficiais, fígado, baço e rins foram normais. Esses resultados não revelarram nenhuma metástase. A paciente está sendo acompanhada cuidadosamente há dois anos e felizmente está viva e em condições saudáveis, com crescimento e desenvolvimento normais.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O MA é um tipo raro de melanoma, de difícil diagnóstico por não apresentar as características clínicas e patológicas clássicas do melanoma, especialmente em crianças.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> As localizações comuns do MA em crianças mais novas são cabeça, pescoço e extremidades, embora existam alguns poucos relatos disponíveis na literatura indicando que o MA na infância afete áreas incomuns, como íris, região volar e região intracraniana, e pode ser uma complicação de albinismo óculo‐cutâneo e melanose neurocutânea.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a> Embora a histopatologia exclua doença infecciosa, o MA pode se apresentar clínica ou patologicamente como lesão spitzoide, que é facilmente diagnosticada erroneamente como nevo de Spitz e leva a tratamento inadequado ou tardio. A chave para diferenciar o MA do nevo de Spitz baseia‐se na análise abrangente das apresentações clínicas e alterações histopatológicas. Clinicamente, a lesão geralmente não ultrapassa 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diâmetro e apresenta ulceração superficial. Na histopatologia, maturação dos melanócitos, demarcação bem definida, boa simetria, fendas e corpúsculos de Kamino são detectados no nevo de Spitz. Além de não apresentar as alterações do nevo de Spitz, o MA evidencia falta de maturação, má diferenciação, grandes núcleos irregulares com atipias proeminentes, alto índice de proliferação e mitoses na porção inferior do tumor. Na maioria dos casos, a histopatologia pode indicar o diagnóstico correto, mas em alguns casos ela pode levar a diagnósticos errôneos e os marcadores imuno‐histoquímicos podem ajudar a entender melhor a natureza da lesão. No presente caso, a negatividade para P16 e a positividade para Ciclina D1 são consistentes com o diagnóstico de melanoma, e não com nevo de Spitz. Diante disso, propõe‐se que os médicos fiquem atentos aos nódulos amelanóticos em crianças. Testes moleculares para melanoma surgiram para ajudar a obter o diagnóstico, como BRAF V600E, NRAS, ROS, TERT‐p e NTRK por pirossequenciamento.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A cirurgia é o tratamento mais eficaz para melanoma. Terapia adjuvante, como injeção de TNF‐α em crianças, permanece incerta.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anwei Chen: Escreveu o manuscrito.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Faliang Ren: Escreveu o manuscrito, forneceu o caso e revisou o manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-05-28" "fechaAceptado" => "2022-09-01" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Chen A, Ren F. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 22 | 7 | 29 |
| 2024 Outubro | 133 | 91 | 224 |
| 2024 Setembro | 164 | 97 | 261 |
| 2024 Agosto | 193 | 132 | 325 |
| 2024 Julho | 155 | 115 | 270 |
| 2024 Junho | 163 | 76 | 239 |
| 2024 Maio | 156 | 92 | 248 |
| 2024 Abril | 231 | 125 | 356 |
| 2024 Março | 233 | 111 | 344 |
| 2024 Fevereiro | 94 | 91 | 185 |
| 2024 Janeiro | 43 | 62 | 105 |
