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apresentou assimetria da face&#44; pesco&#231;o e t&#243;rax direitos ap&#243;s resolu&#231;&#227;o parcial do edema generalizado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Ao exame f&#237;sico&#44; observou&#8208;se tumora&#231;&#227;o eritematosa&#8208;azulada&#8208;purp&#250;rica de aspecto vascular estendendo&#8208;se da par&#243;tida direita e regi&#227;o cervical at&#233; o t&#243;rax ipsilateral&#46; O diagn&#243;stico de HEK complicado com fen&#244;meno de Kasabach&#8208;Merritt &#40;KMP&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Kasabach&#8208;Merritt phenomenon</span>&#41; foi realizado por meio de resultados de exames laboratoriais e resson&#226;ncia magn&#233;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Tratamento intravenoso com vincristina&#44; aspirina&#44; ticlopidina e prednisona levou &#224; redu&#231;&#227;o do tamanho do tumor e melhora do quadro cl&#237;nico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A aspirina e a ticlopidina foram mantidas sem qualquer recidiva&#44; altera&#231;&#245;es sintom&#225;ticas ou laboratoriais&#46; Entretanto&#44; v&#225;rios meses ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o em decorr&#234;ncia de vacina&#231;&#227;o&#44; manchas e placas vermelho&#8208;escuras e viol&#225;ceas come&#231;aram a se desenvolver no mesmo local do HEK pr&#233;vio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo histopatol&#243;gico dessas les&#245;es mostrou prolifera&#231;&#227;o vascular nodular&#44; bem delimitada&#44; com aspecto de &#8220;bala de canh&#227;o&#8221;&#44; localizada na derme superior e m&#233;dia&#46; Esses n&#243;dulos eram formados por pequenos vasos compactados revestidos por c&#233;lulas endoteliais e pericitos&#59; espa&#231;os vasculares estavam presentes e alguns deles eram perif&#233;ricos&#44; circundando os n&#243;dulos&#44; com morfologia semilunar&#47; em crescente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; N&#227;o havia mitoses&#44; c&#233;lulas at&#237;picas ou altera&#231;&#245;es na epiderme&#46; Foi realizado um painel imuno&#8208;histoqu&#237;mico e a conclus&#227;o diagn&#243;stica foi AT&#46; A aspirina foi ent&#227;o reintroduzida com controle cl&#237;nico e regress&#227;o parcial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Novas exacerba&#231;&#245;es foram observadas no mesmo local ap&#243;s a descontinua&#231;&#227;o da aspirina&#44; com controle completo ap&#243;s a reintrodu&#231;&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HEK e AT s&#227;o tumores vasculares com comportamento agressivo e intermedi&#225;rio&#44; respectivamente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> Em rela&#231;&#227;o &#224;s complica&#231;&#245;es&#44; o KMP &#233; a mais grave&#46; Ambas as entidades compartilham caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; histopatol&#243;gicas e moleculares &#40;muta&#231;&#245;es no GNA14&#41;&#59; portanto&#44; foi sugerido que se trata de polos do mesmo espectro&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O AT geralmente se apresenta durante a primeira inf&#226;ncia ou no in&#237;cio da inf&#226;ncia e n&#227;o &#233; agressivo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> M&#225;culas&#44; p&#225;pulas e placas purp&#250;ricas&#44; vermelho&#8208;escuras ou acastanhadas s&#227;o caracter&#237;sticas&#44; embora um componente nodular profundo ou extens&#227;o para o tronco e cotovelo possa ser observado&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> A presen&#231;a de tufos d&#233;rmicos de vasos em um padr&#227;o em &#8220;bala de canh&#227;o&#8221; &#233; patognom&#244;nica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora recomendada&#44; a histopatologia pode n&#227;o ser realizada em casos potencialmente fatais&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> Em rela&#231;&#227;o ao tratamento&#44; casos de AT n&#227;o complicados&#44; precoces e assintom&#225;ticos podem n&#227;o se beneficiar do tratamento&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a> Corticosteroides sist&#234;micos&#44; vincristina intravenosa&#44; inibidores de mTOR&#44; &#945;&#8208;interferon e medicamentos antiplaquet&#225;rios t&#234;m sido utilizados com sucesso no tratamento de HEK&#47;AT&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A terapia com VAT &#40;vincristina&#44; aspirina e ticlopidina&#41;&#44; conforme apresentada&#44; demonstrou sua efic&#225;cia em casos de HEK&#47;AT associados a KMP&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Sirolimus&#44; um inibidor de mTOR&#44; demonstrou &#243;timos resultados em casos complicados&#44; n&#227;o complicados e refrat&#225;rios de HEK&#47;AT&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresentamos um caso de HEK neonatal complicado com KMP&#44; tratado com sucesso com terapia VAT com posterior desenvolvimento de AT&#46; Recidivas do AT ocorreram com a suspens&#227;o da aspirina&#44; com controle completo ap&#243;s sua reintrodu&#231;&#227;o em monoterapia&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lula Mar&#237;a Nieto&#8208;Benito e Minia Campos&#8208;Dom&#237;nguez foram respons&#225;veis pela concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; obten&#231;&#227;o dos dados&#44; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46; Jorge Huerta&#8208;Aragon&#233;s e Ver&#243;nica Parra&#8208;Blanco foram respons&#225;veis pela concep&#231;&#227;o do estudo e revis&#227;o do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Cartas ‐ Caso clínico
Hemangioendotelioma kaposiforme e angioma em tufos: duas entidades do mesmo espectro clínico‐patológico
Lula María Nieto‐Benitoa,
Autor para correspondência
lula.m.nieto@gmail.com

Autor para correspondência.
, Jorge Huerta‐Aragonésb, Verónica Parra‐Blancoc, Minia Campos‐Domíngueza,d,e
a Departamento de Dermatologia, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madri, Espanha
b Departamento de Oncologia e Hematologia Pediátricas, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madri, Espanha
c Departamento de Dermatopatologia, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, Espanha
d Laboratório de Imuno‐Regulação, Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madri, Espanha
e Faculdade de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madri, Espanha
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apresentou assimetria da face&#44; pesco&#231;o e t&#243;rax direitos ap&#243;s resolu&#231;&#227;o parcial do edema generalizado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Ao exame f&#237;sico&#44; observou&#8208;se tumora&#231;&#227;o eritematosa&#8208;azulada&#8208;purp&#250;rica de aspecto vascular estendendo&#8208;se da par&#243;tida direita e regi&#227;o cervical at&#233; o t&#243;rax ipsilateral&#46; O diagn&#243;stico de HEK complicado com fen&#244;meno de Kasabach&#8208;Merritt &#40;KMP&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Kasabach&#8208;Merritt phenomenon</span>&#41; foi realizado por meio de resultados de exames laboratoriais e resson&#226;ncia magn&#233;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Tratamento intravenoso com vincristina&#44; aspirina&#44; ticlopidina e prednisona levou &#224; redu&#231;&#227;o do tamanho do tumor e melhora do quadro cl&#237;nico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> A aspirina e a ticlopidina foram mantidas sem qualquer recidiva&#44; altera&#231;&#245;es sintom&#225;ticas ou laboratoriais&#46; Entretanto&#44; v&#225;rios meses ap&#243;s a interrup&#231;&#227;o em decorr&#234;ncia de vacina&#231;&#227;o&#44; manchas e placas vermelho&#8208;escuras e viol&#225;ceas come&#231;aram a se desenvolver no mesmo local do HEK pr&#233;vio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo histopatol&#243;gico dessas les&#245;es mostrou prolifera&#231;&#227;o vascular nodular&#44; bem delimitada&#44; com aspecto de &#8220;bala de canh&#227;o&#8221;&#44; localizada na derme superior e m&#233;dia&#46; Esses n&#243;dulos eram formados por pequenos vasos compactados revestidos por c&#233;lulas endoteliais e pericitos&#59; espa&#231;os vasculares estavam presentes e alguns deles eram perif&#233;ricos&#44; circundando os n&#243;dulos&#44; com morfologia semilunar&#47; em crescente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; N&#227;o havia mitoses&#44; c&#233;lulas at&#237;picas ou altera&#231;&#245;es na epiderme&#46; Foi realizado um painel imuno&#8208;histoqu&#237;mico e a conclus&#227;o diagn&#243;stica foi AT&#46; A aspirina foi ent&#227;o reintroduzida com controle cl&#237;nico e regress&#227;o parcial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Novas exacerba&#231;&#245;es foram observadas no mesmo local ap&#243;s a descontinua&#231;&#227;o da aspirina&#44; com controle completo ap&#243;s a reintrodu&#231;&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">HEK e AT s&#227;o tumores vasculares com comportamento agressivo e intermedi&#225;rio&#44; respectivamente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> Em rela&#231;&#227;o &#224;s complica&#231;&#245;es&#44; o KMP &#233; a mais grave&#46; Ambas as entidades compartilham caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; histopatol&#243;gicas e moleculares &#40;muta&#231;&#245;es no GNA14&#41;&#59; portanto&#44; foi sugerido que se trata de polos do mesmo espectro&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O AT geralmente se apresenta durante a primeira inf&#226;ncia ou no in&#237;cio da inf&#226;ncia e n&#227;o &#233; agressivo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> M&#225;culas&#44; p&#225;pulas e placas purp&#250;ricas&#44; vermelho&#8208;escuras ou acastanhadas s&#227;o caracter&#237;sticas&#44; embora um componente nodular profundo ou extens&#227;o para o tronco e cotovelo possa ser observado&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> A presen&#231;a de tufos d&#233;rmicos de vasos em um padr&#227;o em &#8220;bala de canh&#227;o&#8221; &#233; patognom&#244;nica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora recomendada&#44; a histopatologia pode n&#227;o ser realizada em casos potencialmente fatais&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> Em rela&#231;&#227;o ao tratamento&#44; casos de AT n&#227;o complicados&#44; precoces e assintom&#225;ticos podem n&#227;o se beneficiar do tratamento&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a> Corticosteroides sist&#234;micos&#44; vincristina intravenosa&#44; inibidores de mTOR&#44; &#945;&#8208;interferon e medicamentos antiplaquet&#225;rios t&#234;m sido utilizados com sucesso no tratamento de HEK&#47;AT&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A terapia com VAT &#40;vincristina&#44; aspirina e ticlopidina&#41;&#44; conforme apresentada&#44; demonstrou sua efic&#225;cia em casos de HEK&#47;AT associados a KMP&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Sirolimus&#44; um inibidor de mTOR&#44; demonstrou &#243;timos resultados em casos complicados&#44; n&#227;o complicados e refrat&#225;rios de HEK&#47;AT&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresentamos um caso de HEK neonatal complicado com KMP&#44; tratado com sucesso com terapia VAT com posterior desenvolvimento de AT&#46; Recidivas do AT ocorreram com a suspens&#227;o da aspirina&#44; com controle completo ap&#243;s sua reintrodu&#231;&#227;o em monoterapia&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lula Mar&#237;a Nieto&#8208;Benito e Minia Campos&#8208;Dom&#237;nguez foram respons&#225;veis pela concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#44; obten&#231;&#227;o dos dados&#44; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46; Jorge Huerta&#8208;Aragon&#233;s e Ver&#243;nica Parra&#8208;Blanco foram respons&#225;veis pela concep&#231;&#227;o do estudo e revis&#227;o do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 26662752
Idioma original: Português
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2024 Novembro 28 4 32
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2024 Agosto 247 120 367
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Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
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