Carta ‐ Caso clínico
Fibrossarcoma infantil congênito: tumor raro que os dermatologistas devem conhecer
Luciana Baptista Pereiraa,b,
, João Renato Vianna Gontijoa,c, Marcelo de Mattos Garciad,e, Karine Corrêa Fonsecaf
Autor para correspondência
a Serviço de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil
b Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil
c Serviço de Dermatologia, Hospital Mater Dei, Belo Horizonte, MG, Brasil
d Axial Medicina Diagnóstica, Belo Horizonte, MG, Brasil
e Hospital UNIMED, Belo Horizonte, MG, Brasil
f Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil
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Tratamento com prednisolona oral (2 mg/kg/dia) foi iniciado, mas interrompido após um mês por falta de resposta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os exames de ressonância magnética (RM) e a angiografia por ressonância magnética (ARM) revelaram massa sólida bem vascularizada, com envolvimento dos músculos subjacentes e extensão para a face anterior do pé. Havia realce difuso do contraste em toda a lesão, sem sinais de <span class="elsevierStyleItalic">shunts</span> arteriovenosos ou vasos tortuosos agrupados (<span class="elsevierStyleItalic">nidus</span>), afastando, assim, o diagnóstico de tumor vascular – entre eles, o hemangioendotelioma kaposiforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Uma segunda biópsia foi realizada revelando tumor hipercelular fusiforme. A imuno‐histoquímica foi positiva para vimentina e negativa para CD31, CD34, fator VIII, desmina, MyoD1, miogenina, CD99 e EMA, possibilitando o diagnóstico de fibrossarcoma infantil congênito (FIC).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A paciente foi submetida à quimioterapia neoadjuvante (vincristina, actinomicina‐D e ciclofosfamida) para redução do tamanho do tumor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), seguida de amputação do pé. Não há sinais de recorrência ou metástase no seguimento após cinco anos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O FIC é tumor maligno raro da infância; no entanto, é o sarcoma de partes moles mais comum em crianças menores de 1 ano.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Esse tumor congênito altamente vascularizado é de difícil distinção clínica dos tumores ou malformações vasculares. Pode estar presente ao nascimento ou desenvolver‐se durante os primeiros cinco anos; cerca de 80% dos casos são diagnosticados durante o primeiro ano de vida.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fibrossarcomas são doenças malignas provenientes dos fibroblastos mesenquimais. A variante infantil compartilha características histopatológicas com o fibrossarcoma adulto, mas tem prognóstico melhor. Embora as recorrências locais sejam comuns, a taxa de metástase do FIC é inferior a 10% e o índice de sobrevida em 10 anos é de até 90%.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> As extremidades são mais comumente acometidas, e as lesões localizadas no tronco, cabeça e pescoço são menos frequentes, porém mais agressivas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a> Em razão do risco de recorrência local, a ressecção cirúrgica ampla é recomendada. A cirurgia sozinha apresenta taxas de recorrência de 17%‐40%. A quimioterapia neoadjuvante reduz o risco de recorrência local e de metástases.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os achados histopatológicos do FIC incluem a proliferação de células fusiformes densas e áreas vascularizadas. A imuno‐histoquímica é positiva para vimentina e, em alguns casos, para desmina, actina de músculo liso e citoqueratina.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> O FIC é caracterizado em até 85% dos casos por translocação cromossômica específica <span class="elsevierStyleItalic">t</span> (12; 15) (p13:q25) que codifica uma fusão do gene ETV6‐NTRK3.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico de FIC deve ser sempre considerado ao se deparar com um tumor congênito, esférico, com sangramento nas extremidades de crianças, a fim de se evitar atrasos no tratamento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luciana Baptista Pereira: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">João Renato Vianna Gontijo: Revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcelo de Mattos Garcia: Revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Karine Corrêa Fonseca: Revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-10-29" "fechaAceptado" => "2020-12-26" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Pereira LB, Gontijo JRV, Garcia MM, Fonseca KC. Congenital infantile fibrosarcoma: a rare tumor dermatologists should know about. An Bras Dermatol. 2022;97:825–7.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, MG, Brasil.</p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1397 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 431820 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A), Massa tumoral ulcerada e sangrante. (B), Após 13 semanas, aumento importante do tamanho (antes da quimioterapia). 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Não há evidência de fístulas arteriovenosas ou <span class="elsevierStyleItalic">nidus</span>.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Congenital infantile fibrosarcoma of the glabella: Nuances of achieving surgical cure without cosmetic or functional deformity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "R.G. Nicholas" 1 => "T.E. Brennan" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.ijporl.2018.10.020" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Int J Pediatr Otorhinolaryngol." 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 63 | 11 | 74 |
| 2024 Outubro | 401 | 85 | 486 |
| 2024 Setembro | 496 | 87 | 583 |
| 2024 Agosto | 335 | 119 | 454 |
| 2024 Julho | 223 | 103 | 326 |
| 2024 Junho | 194 | 83 | 277 |
| 2024 Maio | 198 | 54 | 252 |
| 2024 Abril | 129 | 88 | 217 |
| 2024 Março | 164 | 75 | 239 |
| 2024 Fevereiro | 190 | 86 | 276 |
| 2024 Janeiro | 141 | 50 | 191 |
| 2023 Dezembro | 116 | 49 | 165 |
| 2023 Novembro | 223 | 89 | 312 |
| 2023 Outubro | 288 | 79 | 367 |
| 2023 Setembro | 305 | 78 | 383 |
| 2023 Agosto | 114 | 37 | 151 |
| 2023 Julho | 137 | 56 | 193 |
| 2023 Junho | 100 | 47 | 147 |
| 2023 Maio | 105 | 39 | 144 |
| 2023 Abril | 99 | 12 | 111 |
| 2023 Março | 163 | 59 | 222 |
| 2023 Fevereiro | 125 | 53 | 178 |
| 2023 Janeiro | 68 | 61 | 129 |
| 2022 Dezembro | 106 | 45 | 151 |
| 2022 Novembro | 159 | 71 | 230 |
| 2022 Outubro | 61 | 75 | 136 |
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