Carta ‐ Caso clínico
Doença linfoproliferativa, hidroa vaciniforme-símile (DLP-HV), é associada ao vírus Epstein-Barr (EBV)
Juliana Ordoñez‐Parra
, Maddy Mejía Cortes, Maria Margarita Tamayo‐Buendía, Ana María Infante Gómez
Autor para correspondência
Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colômbia
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Foi realizada biópsia de pele, que evidenciou necrose epidérmica, infiltrados linfoides perivasculares e perianexiais atípicos com angiocentricidade.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A análise imuno‐histoquímica evidenciou linfócitos T citotóxicos (CD3+, CD8+, perforina+, CD56−) com ki67 de 20% e hibridização <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> positiva para o vírus Epstein‐Barr (EBER, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">Epstein‐Barr Encoded Early RNAs</span>) (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 e 3</a>). Foi realizada biópsia da conjuntiva, com evidência de tecido necrótico, e o teste de reação em cadeia da polimerase (PCR) foi positivo para vírus Epstein‐Barr (EBV). A carga viral de EBV no sangue foi positiva (197.929 cópias/mL). Considerando todos esses dados, foi realizado um diagnóstico de DLP‐HV. As tomografias computadorizadas mostraram adenopatia cervical e hepatoesplenomegalia. A biópsia do nódulo cervical e da medula óssea foi negativa para malignidade. O tratamento adequado com talidomida oral 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia foi iniciado, alcançando resposta clínica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Casos de DLP‐HV nas Américas foram descritos em crianças do México, Peru e Bolívia.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> De acordo com alguns estudos, o DNA viral está elevado na maioria dos pacientes, sugerindo uma infecção crônica por EBV e uma suscetibilidade genética para defeitos específicos em relação à imunidade para o EBV.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> Clinicamente, eles se manifestam como erupções papulovesiculares, com centros necróticos, em áreas expostas e não expostas ao sol.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Lie et al. relatam que 12% dos pacientes apresentam sintomas oculares, incluindo córnea nebulosa, edema conjuntival, fotofobia e lacrimejamento.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Infelizmente, nosso paciente apresentava comprometimento ocular grave e, que seja de nosso conhecimento, não há relatos anteriores dessa associação, por isso propomos essa nova característica, em razão do quadro clínico e da positividade para DNA do EBV.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatologicamente, a epiderme exibe necrose extensa com ulceração e angiocentricidade como achados comuns nos vasos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Os achados frequentes incluem um infiltrado denso de células linfoides atípicas de tamanho pequeno a médio e núcleos pleomórficos localizados principalmente ao redor dos anexos e dos vasos sanguíneos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A análise imuno‐histoquímica demonstrou uma população linfoide (CD3+, CD5+ e CD7+)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> com fenótipo citotóxico ou <span class="elsevierStyleItalic">natural killer</span> (CD8+ e CD56+, respectivamente).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> O fenótipo mais frequente é um infiltrado linfoide citotóxico, como em nosso paciente, com marcadores citotóxicos positivos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> O desempenho do EBER é codificado para a detecção de RNA do EBV, e a positividade desse teste foi relatada em até 100%.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O principal diagnóstico diferencial é hidroa vaciniforme clássica. Como a DLP‐HV, a hidroa vaciniforme clássica aparece em crianças, apresenta erupções papulovesiculares com centro crostoso e cicatrizes varioliformes posteriores. Entretanto, sua localização é limitada a áreas expostas ao sol, sem edema facial ou comprometimento sistêmico. O diagnóstico diferencial histopatológico inclui outros linfomas associados ao EBV – por exemplo, linfoma NK nasal, que se caracteriza por um curso clínico rapidamente progressivo, CD56+ e CD8− na análise imuno‐histoquímica.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Não há diretrizes para o tratamento em razão da raridade da doença. Beltran et al. consideram a talidomida um tratamento útil, por suas propriedades anti‐inflamatórias e antiproliferativas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Quatro pacientes peruanos receberam 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de talidomida por via oral diariamente com resultados diferentes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Nosso paciente apresentou remissão clínica de 12 meses após tratamento com talidomida, apoiando seu uso como agente imunomodulador de primeira linha.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juliana Ordoñez‐Parra: Avaliação do paciente; revisão da literatura; elaboração do manuscrito.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maddy Mejía Cortes: Avaliação do paciente, revisão da literatura, elaboração do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Margarita Tamayo‐Buendía: Avaliação do paciente, revisão da literatura, elaboração do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana María Infante Gómez: Avaliação do paciente e revisão da literatura.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-04-29" "fechaAceptado" => "2020-06-21" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Ordoñez‐Parra J, Mejía Cortes M, Tamayo‐Buendía MM, Infante Gómez AM. Hydroa vacciniforme‐like lymphoproliferative disorder (HV‐LPD) is an Epstein‐Barr virus (EBV) associated disease. An Bras Dermatol. 2021;96:388–90.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Hospital Universitario San Ignacio, Bogotá, Colômbia.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 879 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 85029 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A), Edema periorbital e eritema com erupções papulovesiculares frontais esquerdas com conteúdo hemorrágico. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 21 | 8 | 29 |
| 2024 Outubro | 226 | 98 | 324 |
| 2024 Setembro | 231 | 105 | 336 |
| 2024 Agosto | 265 | 158 | 423 |
| 2024 Julho | 210 | 149 | 359 |
| 2024 Junho | 160 | 91 | 251 |
| 2024 Maio | 159 | 90 | 249 |
| 2024 Abril | 152 | 98 | 250 |
| 2024 Março | 172 | 89 | 261 |
| 2024 Fevereiro | 166 | 87 | 253 |
| 2024 Janeiro | 111 | 81 | 192 |
| 2023 Dezembro | 102 | 67 | 169 |
| 2023 Novembro | 104 | 71 | 175 |
| 2023 Outubro | 93 | 89 | 182 |
| 2023 Setembro | 99 | 78 | 177 |
| 2023 Agosto | 102 | 25 | 127 |
| 2023 Julho | 140 | 48 | 188 |
| 2023 Junho | 118 | 46 | 164 |
| 2023 Maio | 139 | 33 | 172 |
| 2023 Abril | 95 | 32 | 127 |
| 2023 Março | 135 | 49 | 184 |
| 2023 Fevereiro | 101 | 45 | 146 |
| 2023 Janeiro | 72 | 45 | 117 |
| 2022 Dezembro | 83 | 32 | 115 |
| 2022 Novembro | 105 | 51 | 156 |
| 2022 Outubro | 136 | 69 | 205 |
| 2022 Setembro | 102 | 68 | 170 |
| 2022 Agosto | 95 | 70 | 165 |
| 2022 Julho | 86 | 58 | 144 |
| 2022 Junho | 79 | 59 | 138 |
| 2022 Maio | 107 | 54 | 161 |
| 2022 Abril | 99 | 71 | 170 |
| 2022 Março | 80 | 74 | 154 |
| 2022 Fevereiro | 65 | 47 | 112 |
| 2022 Janeiro | 155 | 87 | 242 |
| 2021 Dezembro | 76 | 69 | 145 |
| 2021 Novembro | 71 | 62 | 133 |
| 2021 Outubro | 82 | 89 | 171 |
| 2021 Setembro | 57 | 68 | 125 |
| 2021 Agosto | 98 | 71 | 169 |
| 2021 Julho | 100 | 52 | 152 |
| 2021 Junho | 126 | 94 | 220 |
| 2021 Maio | 128 | 82 | 210 |
| 2021 Abril | 26 | 25 | 51 |
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