Carta – Caso clínico
Eritema necrolítico migratório associado a ceratodermia plantar dolorosa. Nova pista diagnóstica para essa síndrome paraneoplásica?
Inés Gracia‐Darder
, Daniel Ramos, Julián Boix‐Vilanova, Ana Francisca Bauzá‐Alonso
Autor para correspondência
Departamento de Dermatologia, Son Espases University Hospital, Palma de Mallorca, Baleares, Espanha
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Ela foi encaminhada para avaliação de lesões cutâneas recorrentes com quatro anos de evolução. A paciente apresentava placas eritematosas e escamosas e hiperpigmentação nas pernas, região glútea, região da virilha, coxas e cotovelos, sem sintomas sistêmicos associados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). A paciente havia realizado várias biopsias de pele com diagnósticos de toxoderma e eczema, mas a paciente negou uso de drogas. Uma nova biópsia evidenciou epiderme com área central pálida bem demarcada devido à presença de ceratinócitos apoptóticos de aparência vacuolada sob camada de hiperceratose e paraceratose extensas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Isso determinava uma imagem de “bandeira tricolor” e sugeriu deficiência vitamínica. Além disso, foi observado déficit de zinco e ácidos graxos e, após o início da suplementação de vitaminas e zinco, a paciente permaneceu assintomática por oito meses. No entanto, apresentou episódios mais graves com bolhas, edema e descamação predominantemente na face dorsal dos pés, associados a ceratodermia plantar muito dolorosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Com a suspeita de ENM e altos níveis de glucagon, foi feita tomografia computadorizada abdominal que mostrou massa de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm no pâncreas e a presença de glucagonoma maligno foi confirmada pela anatomia patológica. As lesões cutâneas foram completamente resolvidas após a ressecção do tumor. No entanto, um ano depois, a paciente desenvolveu metástase hepática sem recorrência de lesões cutâneas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora o glucagonoma maligno possa ser acompanhado por sintomas sistêmicos como diarreia, perda de peso, diabetes de surgimento recente, anemia normocítica, deficiência de zinco ou deficiência de ácidos graxos ou aminoácidos, entre outros, o ENM pode ser o primeiro e único sintoma de glucagonoma.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> A patogênese do ENM pode ser explicada pelo fato de a hiperglucagonemia estimular a gliconeogênese e a lipólise dos hepatócitos, levar à hipoaminoacidemia. A disfunção hepática resulta em diminuição da albumina, principal transportadora de zinco e ácidos graxos, contribui assim para a deficiência de ácidos graxos e zinco. O glucagon também causa deficiências de vitamina B e nutrientes, como a deficiência de zinco, que podem contribuir para o aumento dos níveis de ácido araquidônico, prostaglandinas e leucotrienos e predispor, assim, os indivíduos a desenvolver lesões inflamatórias da pele, como o ENM e a clássica necrólise epidérmica observada no exame histológico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A evolução das lesões cutâneas em surtos, que às vezes apresentam cura espontânea, a histologia inespecífica em alguns casos e a longa duração das lesões são a razão para o atraso no diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> É importante ressaltar que a imagem histológica da “bandeira tricolor” está associada não apenas a lesões cutâneas por déficits nutricionais e eritema necrolítico acral, mas também a lesões cutâneas avançadas do ENM.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> No presente caso, destacou‐se também a presença de uma ceratodermia plantar dolorosa, associação não previamente relatada na literatura e que foi completamente resolvida com a remoção da neoplasia. Embora o glucagonoma maligno seja tumor de crescimento lento, mais de 50% dos casos já apresentam envolvimento metastático no momento do diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Por esse motivo, é crucial destacar a importância de um diagnóstico precoce dessa apresentação clínica, o que pode prevenir o aparecimento de metástases que levariam a pior prognóstico. Este relato descreve o caso de uma paciente com lesões cutâneas recorrentes, em que os achados histológicos foram a chave para o estabelecimento do diagnóstico, como a única manifestação de glucagonoma maligno.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inés Gracia Darder: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniel Ramos Rodríguez: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Julián Boix Vilanova: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Francisca Bauzá Alonso: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Agradecimentos</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao Dr. Saus, do Departamento de Anatomia Patológica, por sua valiosa ajuda no diagnóstico histológico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Agradecimentos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-11-19" "fechaAceptado" => "2020-02-29" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Gracia‐Darder I, Ramos D, Boix‐Vilanova J, Bauzá‐Alonso AF. 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An Bras Dermatol. 2020;95:666–8.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Son Espases University Hospital, Palma de Mallorca, Baleares, Espanha.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 745 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 63444 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesões eritematosas, escamosas, erosivas e com crostas na face dorsal dos pés.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 612 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 220129 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histologia das lesões. Na porção inferior da epiderme pode ser observada espongiose moderada e área central com palidez acentuada devido à presença de ceratinócitos apoptóticos de aparência vacuolada sob camada mais superficial de hiperceratose e paraceratose extensas que produzem aparência de “bandeira tricolor” (Hematoxilina & eosina, 20×).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 537 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 61163 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesões hiperceratóticas plantares com pontos avermelhados.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Glucagonoma syndrome: a review and update on treatment" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.M. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 46 | 12 | 58 |
| 2024 Outubro | 365 | 111 | 476 |
| 2024 Setembro | 309 | 112 | 421 |
| 2024 Agosto | 262 | 116 | 378 |
| 2024 Julho | 231 | 124 | 355 |
| 2024 Junho | 189 | 83 | 272 |
| 2024 Maio | 153 | 79 | 232 |
| 2024 Abril | 193 | 87 | 280 |
| 2024 Março | 189 | 69 | 258 |
| 2024 Fevereiro | 196 | 86 | 282 |
| 2024 Janeiro | 170 | 60 | 230 |
| 2023 Dezembro | 170 | 75 | 245 |
| 2023 Novembro | 189 | 72 | 261 |
| 2023 Outubro | 145 | 85 | 230 |
| 2023 Setembro | 127 | 77 | 204 |
| 2023 Agosto | 133 | 46 | 179 |
| 2023 Julho | 129 | 50 | 179 |
| 2023 Junho | 202 | 58 | 260 |
| 2023 Maio | 145 | 29 | 174 |
| 2023 Abril | 112 | 24 | 136 |
| 2023 Março | 139 | 41 | 180 |
| 2023 Fevereiro | 106 | 35 | 141 |
| 2023 Janeiro | 81 | 24 | 105 |
| 2022 Dezembro | 122 | 28 | 150 |
| 2022 Novembro | 105 | 71 | 176 |
| 2022 Outubro | 96 | 57 | 153 |
| 2022 Setembro | 90 | 64 | 154 |
| 2022 Agosto | 75 | 63 | 138 |
| 2022 Julho | 87 | 63 | 150 |
| 2022 Junho | 116 | 73 | 189 |
| 2022 Maio | 67 | 67 | 134 |
| 2022 Abril | 97 | 73 | 170 |
| 2022 Março | 56 | 76 | 132 |
| 2022 Fevereiro | 58 | 45 | 103 |
| 2022 Janeiro | 142 | 127 | 269 |
| 2021 Dezembro | 53 | 67 | 120 |
| 2021 Novembro | 77 | 96 | 173 |
| 2021 Outubro | 101 | 89 | 190 |
| 2021 Setembro | 74 | 51 | 125 |
| 2021 Agosto | 88 | 83 | 171 |
| 2021 Julho | 64 | 68 | 132 |
| 2021 Junho | 44 | 60 | 104 |
| 2021 Maio | 88 | 101 | 189 |
| 2021 Abril | 122 | 308 | 430 |
| 2021 Março | 91 | 75 | 166 |
| 2021 Fevereiro | 32 | 27 | 59 |
| 2021 Janeiro | 68 | 23 | 91 |
| 2020 Dezembro | 53 | 17 | 70 |
| 2020 Novembro | 90 | 24 | 114 |
| 2020 Outubro | 51 | 20 | 71 |
| 2020 Setembro | 28 | 20 | 48 |
| 2020 Agosto | 6 | 7 | 13 |
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