Carta – Caso clínico
Pustulose exantemática generalizada aguda secundária à amiodarona, com aspectos semelhantes à necrólise epidérmica tóxica
Cheryl Distel
, María Luz Bollea Garlatti, Ana Clara Torre, Julia Riganti
Autor para correspondência
Departamento de Dermatologia, Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Lido
19607
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class="elsevierStyleSections"><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pustulose exantemática generalizada aguda (PEGA) é uma erupção cutânea infrequente secundária a medicamentos, com uma latência curta de 24 a 48 horas entre a exposição e o início das lesões.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> Os sintomas consistem em febre e pústulas pequenas, estéreis e não foliculares, com um fundo eritematoso.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> O comprometimento das mucosas e o envolvimento de órgãos internos são incomuns.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> As anormalidades laboratoriais mais comuns são leucocitose e neutrofilia > 7.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mL.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Uma pontuação, desenvolvida pelo grupo EuroSCAR, que leva em consideração critérios clínicos e histopatológicos, é útil para o diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> A PEGA é usualmente uma doença autolimitada, que em geral se resolve com descamação cutânea em menos de 15 dias após a suspensão do medicamento causador e apresenta excelente prognóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Embora pouco frequentemente, os pacientes podem desenvolver lesões purpúricas, em alvo e bolhosas, áreas de pele desnuda, sinal de Nikolsky positivo, envolvimento mucoso e comprometimento de múltiplos órgãos, o que indica um desfecho mais sério.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os autores relatam o caso de uma paciente com PEGA induzida por um medicamento atípico com essa apresentação clínica grave.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino, 69 anos, com história de extrassístoles supraventriculares, apresentou febre, mal‐estar, pequenas pústulas não foliculares e histórico de eritema nas axilas e virilhas. Vinte e quatro horas antes, ela havia mudado seu tratamento antiarrítmico de bisoprolol para amiodarona. Na admissão, apresentava dispneia, taquicardia, taquipneia e saturação subótima de oxigênio. Suas mucosas não estavam comprometidas e o sinal de Nikolsky foi negativo. Os estudos laboratoriais revelaram leucocitose (26.689 células/mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>) com neutrofilia (88,25%). As hemoculturas não apresentaram crescimento e a radiografia do tórax não revelou doença.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Devido à suspeita de PEGA, interrompeu‐se o uso de amiodarona. Foram solicitadas biópsias de pele e iniciou‐se o uso de meprednisona oral 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/dia devido aos sintomas pulmonares. A histopatologia revelou pústulas subcórneas sem queratinócitos necróticos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). O escore Euroscar foi 11, compatível com o diagnóstico definitivo de PEGA. Apesar do tratamento inicial, 24 horas depois as lesões da paciente evoluíram e se disseminaram. Ela apresentou diarreia e desenvolveu lesões purpúricas e em alvo nas coxas e na região glútea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), bem como lesões bolhosas que evoluíram para pequenas erosões em seus flancos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). O sinal de Nikolsky foi novamente negativo. Considerando essa progressão tórpida, os autores levantaram a hipótese de que a absorção intestinal do corticosteroide não seria suficiente, que a meia‐vida prolongada da amiodarona seria um fator importante e que a paciente poderia apresentar uma reação medicamentosa diferente, como necrólise epidérmica tóxica (NET), ou ainda sofrer de uma sobreposição de duas reações adversas a medicamentos. Naquele momento, novas biópsias de pele foram coletadas. A histopatologia foi novamente compatível com PEGA. A dose de meprednisona foi aumentada para 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/dia e administrada por via intravenosa. Finalmente, as lesões cutâneas e os sintomas sistêmicos resolveram com descamação da pele 11 dias após seu início. No entanto, cinco meses após o princípio dos sintomas, a paciente continuou a desenvolver novas recorrências sempre que se tentava suspender o corticosteroide.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A relação entre o início do novo antiarrítmico e o desenvolvimento de sintomas sistêmicos e cutâneos, juntamente com os achados clínicos e histopatológicos, levou ao diagnóstico de PEGA induzida por amiodarona. Após extensa pesquisa da literatura em inglês e espanhol, tanto quanto é do conhecimento dos autores, este é o primeiro relato de PEGA desencadeado por esse medicamento. A amiodarona é um medicamento lipossolúvel com meia‐vida prolongada de 15 a 142 dias (média de 58), mesmo após a administração de dose única.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Isso poderia explicar por que a paciente continuou a apresentar novas lesões após a suspensão do medicamento.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso apresentou características incomuns para a PEGA clássica: lesões em alvo e bolhosas, juntamente com evolução tórpida e comprometimento de órgãos internos. Foi considerado o diagnóstico de NET, mas, na ausência de queratinócitos necróticos na biópsia, concluiu‐se que essa era uma apresentação de PEGA semelhante à NET.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora o envolvimento de órgãos internos seja observado em menos de 17% a 20% dos pacientes, quando ocorre, insuficiência hepática e renal são as manifestações mais comuns.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> Também pode apresentar sintomas respiratórios,<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> como nesta paciente, na qual, após serem descartadas causas infecciosas e NET, o comprometimento pulmonar foi atribuído à PEGA. Além disso, embora na PEGA clássica a interrupção do medicamento causador seja a única intervenção necessária, os corticosteroides sistêmicos são obrigatórios quando há comprometimento de outros órgãos ou lesões cutâneas graves, como no presente caso.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores admitem que este caso respalda a opinião de alguns autores de considerar a PEGA uma reação cutânea grave a medicamentos e a necessidade de acompanhar de perto esses pacientes, identificar casos críticos e intensificar o tratamento para reduzir a taxa de mortalidade.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cheryl Distel: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">María Luz Bollea Garlatti: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Clara Torre: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Julia Riganti: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xack476224" "titulo" => "Agradecimentos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-06-28" "fechaAceptado" => "2019-11-30" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Distel C, Bollea Garlatti ML, Torre AC, Riganti J. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 88 | 17 | 105 |
| 2024 Outubro | 614 | 108 | 722 |
| 2024 Setembro | 722 | 141 | 863 |
| 2024 Agosto | 813 | 138 | 951 |
| 2024 Julho | 642 | 133 | 775 |
| 2024 Junho | 645 | 106 | 751 |
| 2024 Maio | 583 | 78 | 661 |
| 2024 Abril | 771 | 130 | 901 |
| 2024 Março | 677 | 87 | 764 |
| 2024 Fevereiro | 530 | 98 | 628 |
| 2024 Janeiro | 537 | 57 | 594 |
| 2023 Dezembro | 657 | 75 | 732 |
| 2023 Novembro | 425 | 158 | 583 |
| 2023 Outubro | 438 | 126 | 564 |
| 2023 Setembro | 387 | 84 | 471 |
| 2023 Agosto | 423 | 58 | 481 |
| 2023 Julho | 364 | 38 | 402 |
| 2023 Junho | 408 | 57 | 465 |
| 2023 Maio | 391 | 33 | 424 |
| 2023 Abril | 309 | 26 | 335 |
| 2023 Março | 309 | 47 | 356 |
| 2023 Fevereiro | 271 | 41 | 312 |
| 2023 Janeiro | 422 | 49 | 471 |
| 2022 Dezembro | 191 | 44 | 235 |
| 2022 Novembro | 212 | 64 | 276 |
| 2022 Outubro | 243 | 120 | 363 |
| 2022 Setembro | 221 | 83 | 304 |
| 2022 Agosto | 226 | 53 | 279 |
| 2022 Julho | 216 | 78 | 294 |
| 2022 Junho | 182 | 68 | 250 |
| 2022 Maio | 129 | 61 | 190 |
| 2022 Abril | 109 | 59 | 168 |
| 2022 Março | 117 | 73 | 190 |
| 2022 Fevereiro | 132 | 50 | 182 |
| 2022 Janeiro | 223 | 92 | 315 |
| 2021 Dezembro | 151 | 73 | 224 |
| 2021 Novembro | 193 | 89 | 282 |
| 2021 Outubro | 181 | 97 | 278 |
| 2021 Setembro | 136 | 66 | 202 |
| 2021 Agosto | 142 | 65 | 207 |
| 2021 Julho | 108 | 59 | 167 |
| 2021 Junho | 67 | 59 | 126 |
| 2021 Maio | 77 | 96 | 173 |
| 2021 Abril | 150 | 233 | 383 |
| 2021 Março | 259 | 64 | 323 |
| 2021 Fevereiro | 191 | 28 | 219 |
| 2021 Janeiro | 143 | 29 | 172 |
| 2020 Dezembro | 116 | 21 | 137 |
| 2020 Novembro | 81 | 23 | 104 |
| 2020 Outubro | 43 | 19 | 62 |
| 2020 Setembro | 66 | 21 | 87 |
| 2020 Agosto | 39 | 13 | 52 |
| 2020 Julho | 20 | 13 | 33 |
| 2020 Junho | 8 | 11 | 19 |
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