Carta – Caso clínico
Plasmocitoma cutâneo difuso primário: quando uma abordagem clínico‐patológica correta é fundamental para a saúde do paciente
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As lesões eram dolorosas ao toque, mas sem prurido. Clinicamente, havia suspeita de eczema. Foi solicitada uma biópsia de pele do braço esquerdo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame histológico das seções coradas com hematoxilina e eosina indicou presença de aglomerados difusos de células atípicas em forma oval, com citoplasma abundante, núcleos excêntricos, cromatina com aspecto de mostrador do relógio e, às vezes, nucléolos proeminentes, infiltravam‐se na derme média e profunda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Figuras mitóticas foram observadas. As células neoplásicas eram morfologicamente semelhantes às células plasmáticas maduras. Portanto, foi feito um painel imuno‐histoquímico específico: elas eram difusamente positivas para CD79a, CD138, CD56, MUM‐1 e EMA e totalmente negativas para CD20. Estudos imuno‐histoquímicos para cadeias leves kappa e lambda evidenciaram expressão monoclonal de cadeias leves de imunoglobulina kappa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para completar o processo diagnóstico, foi feita uma biópsia da medula óssea, negativa para localização de mieloma múltiplo (MM) – menos de 10% de células plasmáticas; sem restrição clonal. Não foram observadas proteínas Bence‐Jones na urina. O hemograma e a análise bioquímica do sangue revelaram valores normais de hemoglobina, creatinina sérica e cálcio sérico. A eletroforese de proteínas séricas evidenciou um pico da cadeia leve lambda.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma vez confirmada a ausência de doença em outras localizações, foi feito o diagnóstico clínico‐patológico de plasmocitoma cutâneo difuso primário (PCDP). Considerando o amplo comprometimento cutâneo, a paciente foi submetida a um tratamento sistêmico: bortezomibe na dose de 1,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> por via subcutânea nos dias 1, 8, 15 e 22, melfalano administrado por via oral na dose de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg nos dias 1, 2, 3 e 4 e dexametasona na dose de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg nos dias 1, 2, 8, 9, 15, 16, 22, e 23 (VMP). Após nove ciclos, a tomografia computadorizada por emissão de pósitrons com fluorodeoxiglucose evidenciou o desaparecimento completo das lesões de pele e ausência do pico da imunoglobulina G lambda na eletroforese de proteínas séricas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A paciente completou o tratamento sem efeitos adversos e, até o momento, após um ano e oito meses de acompanhamento, nenhuma recorrência foi detectada.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O PCDP é uma doença rara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que surge primariamente na pele; portanto, pode ser considerado um plasmocitoma cutâneo extramedular localizado (PEM) e não deve ser confundido com plasmocitoma cutâneo secundário (PCS) no contexto de MM.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> De acordo com uma revisão sistemática recente, apenas 68 casos de plasmocitomas cutâneos primários (PCP) foram relatados na literatura, a maioria dos quais eram lesões isoladas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O PCDP geralmente surge como nódulos cutâneos azul‐arroxeados com predileção por face, tronco e extremidades.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> Histologicamente, um padrão de infiltração difusa ou nodular pode ser observado nos PCP; as células neoplásicas podem apresentar diferentes estágios do processo de maturação das células plasmáticas, desde características bem diferenciadas a características pleomórficas (semelhantes aos plasmoblastos).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> PCPs com características semelhantes a plasmoblastos são compostos de células neoplásicas com maior razão nuclear/citoplasmática, cromatina finamente dispersa e nucléolos mais proeminentes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> O epidermotropismo geralmente está ausente nas PCPs.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O principal fator prognóstico é a apresentação clínica (lesões únicas ou múltiplas),<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> mas também é importante considerar o desempenho do paciente e as comorbidades que podem prejudicar a adesão ao tratamento. Em sua revisão sistemática, Tsang et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> mostraram que a única variável clínica associada à sobrevida livre de recorrência (SLR) e à sobrevida global (SG) foi o número de lesões (únicas ou múltiplas); em particular, esses autores observaram uma grande diferença na sobrevida mediana e na SLR entre pacientes com lesões únicas e aqueles com lesões múltiplas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Nesse último subconjunto de pacientes, quimioterapia sistêmica é necessária devido ao alto índice de evolução para MM e ao mau prognóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico diferencial de PCP inclui MM com PCS, plasmocitoma extramedular com envolvimento cutâneo secundário, outros linfomas cutâneos de células B, em particular linfoma de zona marginal (LZM) com diferenciação acentuada de células plasmáticas e doenças infecciosas como infecções por <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia</span>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">É fundamental enfatizar que as células plasmáticas neoplásicas nas PCPs podem ser citologicamente indistinguíveis das reativas em doenças infecciosas, o que pode ser uma possível armadilha diagnóstica para os patologistas. Portanto, a avaliação imuno‐histoquímica da expressão mono ou policlonal das cadeias leves de imunoglobulina,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> combinada com a ausência de histórico sugestivo de infecção ou identificação de agentes causais, é essencial para o diagnóstico de malignidade.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O MM raramente envolve a pele e, devido à ausência de características histológicas distintivas, a distinção entre SCP em MM e PCP só é possível por meio de exames clínicos e laboratoriais.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, o PCDP é uma doença rara que requer uma ampla abordagem multidisciplinar, fortemente recomendada para se obter o diagnóstico de PCP “verdadeiro” e assim escolher o tratamento ideal.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuições dos autores</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Giuseppe Broggi: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enrica Martino: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valeria Calafiore: Obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rosario Caltabiano: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuições dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-11-30" "fechaAceptado" => "2019-04-01" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Broggi G, Martino E, Calafiore V, Caltabiano R. Primary diffuse cutaneous plasmacytoma: when a correct clinico‐pathologic approach is mandatory for the patient's health. An Bras Dermatol. 2019;94:767–9.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no AOU Policlinico‐Vittorio Emanuele, Catania, Itália.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 765 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 39982 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiplas placas cutâneas arroxeadas, dolorosas, sem prurido e localizadas no braço esquerdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 439 "Ancho" => 700 "Tamanyo" => 152934 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">O tumor era composto de aglomerados de células ovais com citoplasma abundante, núcleos excêntricos e cromatina com aspecto de “mostrador de relógio” (Hematoxilina & eosina; 200×).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 439 "Ancho" => 700 "Tamanyo" => 149717 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudos imuno‐histoquímicos evidenciaram expressão monoclonal de cadeias leves de imunoglobulina kappa (Imunoperoxidase;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> 200×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Multiple primary cutaneous plasmacytoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "N. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 35 | 13 | 48 |
| 2024 Outubro | 152 | 74 | 226 |
| 2024 Setembro | 156 | 99 | 255 |
| 2024 Agosto | 164 | 99 | 263 |
| 2024 Julho | 176 | 127 | 303 |
| 2024 Junho | 140 | 85 | 225 |
| 2024 Maio | 147 | 62 | 209 |
| 2024 Abril | 137 | 91 | 228 |
| 2024 Março | 155 | 71 | 226 |
| 2024 Fevereiro | 202 | 72 | 274 |
| 2024 Janeiro | 123 | 50 | 173 |
| 2023 Dezembro | 111 | 67 | 178 |
| 2023 Novembro | 125 | 74 | 199 |
| 2023 Outubro | 119 | 95 | 214 |
| 2023 Setembro | 134 | 76 | 210 |
| 2023 Agosto | 129 | 35 | 164 |
| 2023 Julho | 128 | 36 | 164 |
| 2023 Junho | 123 | 36 | 159 |
| 2023 Maio | 115 | 23 | 138 |
| 2023 Abril | 70 | 19 | 89 |
| 2023 Março | 89 | 35 | 124 |
| 2023 Fevereiro | 60 | 39 | 99 |
| 2023 Janeiro | 55 | 47 | 102 |
| 2022 Dezembro | 54 | 51 | 105 |
| 2022 Novembro | 67 | 55 | 122 |
| 2022 Outubro | 84 | 60 | 144 |
| 2022 Setembro | 54 | 59 | 113 |
| 2022 Agosto | 55 | 48 | 103 |
| 2022 Julho | 41 | 57 | 98 |
| 2022 Junho | 58 | 48 | 106 |
| 2022 Maio | 44 | 51 | 95 |
| 2022 Abril | 48 | 53 | 101 |
| 2022 Março | 33 | 66 | 99 |
| 2022 Fevereiro | 47 | 30 | 77 |
| 2022 Janeiro | 65 | 74 | 139 |
| 2021 Dezembro | 44 | 58 | 102 |
| 2021 Novembro | 56 | 73 | 129 |
| 2021 Outubro | 80 | 94 | 174 |
| 2021 Setembro | 66 | 54 | 120 |
| 2021 Agosto | 64 | 67 | 131 |
| 2021 Julho | 75 | 54 | 129 |
| 2021 Junho | 41 | 53 | 94 |
| 2021 Maio | 65 | 83 | 148 |
| 2021 Abril | 126 | 170 | 296 |
| 2021 Março | 83 | 42 | 125 |
| 2021 Fevereiro | 57 | 27 | 84 |
| 2021 Janeiro | 44 | 10 | 54 |
| 2020 Dezembro | 35 | 19 | 54 |
| 2020 Novembro | 29 | 16 | 45 |
| 2020 Outubro | 28 | 13 | 41 |
| 2020 Setembro | 22 | 8 | 30 |
| 2020 Agosto | 37 | 8 | 45 |
| 2020 Julho | 9 | 8 | 17 |
| 2020 Junho | 15 | 18 | 33 |
| 2020 Maio | 16 | 16 | 32 |
| 2020 Abril | 4 | 2 | 6 |
| 2020 Março | 6 | 2 | 8 |
| 2020 Fevereiro | 3 | 3 | 6 |
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