Diagnóstico diferencial de lesões ungueais pigmentadas

Resumo

O diagnóstico de lesões ungueais pigmentadas é preocupação tanto para clínicos gerais quanto para dermatologistas, em virtude da possibilidade de indicar a presença de um melanoma ungueal. A origem da pigmentação escura pode ser melanocítica ou não melanocítica (fungos, bactérias ou sangue), e a avaliação clínica por si só pode não ser suficiente para diferenciação, necessitando exames complementares. A onicoscopia fornece informações valiosas antes da biopsia. As causas da pigmentação das unhas serão descritas para auxiliar no diagnóstico diferencial.

Introdução

Lesões pigmentadas nas unhas podem apresentar diversas cores e tamanhos, e sua origem pode ser melanocítica ou não melanocítica.¹

Em casos de lesões pigmentares não melanocíticas, como infecções bacterianas ou fúngicas e hematomas, os achados clínicos, juntamente com exames complementares, como dermatoscopia, testes micológicos e o exame do clipping ungueal, geralmente contribuem para diagnóstico definitivo.¹

A pigmentação melanocítica decorre da deposição de melanina na lâmina ungueal, condição referida como melanoníquia verdadeira ou longitudinal (ML). A ML ocorre pela ativação ou hiperplasia dos melanócitos, localizados principalmente na matriz ungueal.² Essa hiperplasia melanocítica pode ser benigna (nevos melanocíticos e lentigos) ou maligna (melanoma ungueal).

Lesões tumorais, como onicomatricoma, matricoma onicocítico, onicopapiloma e doença de Bowen também podem apresentar deposição de pigmento de melanina.³

Nos casos de ML, o diagnóstico diferencial pode ser desafiador e preocupa não apenas os clínicos gerais, mas também os dermatologistas, dada a possibilidade de tratar‐se de um estágio inicial do melanoma ungueal.

As características clínicas e dermatoscópicas, juntamente com a progressão dessas lesões, oferecem informações valiosas para a determinação mais precisa das possibilidades diagnósticas que justifiquem uma biopsia ungueal.

Hematoma subungueal

O hematoma subungueal é um dos principais diagnósticos diferenciais para lesões pigmentadas das unhas. Embora muitas vezes subnotificado pelos pacientes, o trauma permanece como a principal causa, e sua progressão com o crescimento da lâmina ungueal serve como principal evidência diagnóstica.

Clinicamente, apresenta‐se como coloração de formato oval, variando do azul avermelhado ao preto azulado, com tonalidade mais acastanhada nos casos de hematomas mais antigos. Não forma faixa longitudinal completa na lâmina ungueal, diferenciando‐a das lesões de origem melanocítica (fig. 1).^3,4

Figura 1.

Hematoma. (A) Aspecto clínico: formato oval, aparência enegrecida. (B) Onicoscopia: tonalidade arroxeada, glóbulos e estrias distais. (C) Aspecto clínico: aparecimento de estria longitudinal escurecida. (D) Onicoscopia: tonalidade arroxeada a azulada, bordas sinuosas, glóbulos distais, pigmentação na transparência da cutícula simulando pseudo‐sinal de Hutchinson e leuconiquia no local do trauma.

Na onicoscopia, torna‐se aparente uma coloração arroxeada homogênea com padrão globular proximal e estrias distais, que desaparecem em direção à periferia. Leuconiquia é comumente observada no local do trauma (fig. 1).⁴

O hematoma pode ser visível através da transparência da cutícula, podendo ser confundido com o sinal de pseudo‐Hutchinson. Porém, a tonalidade e o formato da pigmentação auxiliam no diagnóstico diferencial (tabela 1).

Tabela 1.

Tabela comparativa entre lesões ungueais pigmentadas

	Apresentação clínica	Onicoscopia	Dicas
Hematoma subungueal	Estria oval ou incompleta	‐ Coloração vermelho‐azulada ou azul‐escura	Arroxeada, arredondada, pode poupar a região proximal, progride com o crescimento da unha
		‐ Padrão homogêneo, globular ou estriado, desbotando na periferia
		‐ Leuconiquia (local do trauma)
Onicomicose	‐ Linear irregular	‐ Múltiplas cores com estrias branco‐amareladas	Estrias brancas ou amarelas, triângulo invertido, hiperceratose subungueal, pigmento pode poupar região proximal
	‐ Várias cores (do amarelo ao escurecido)	‐ Borda irregular em estilhaços
	‐ Onicólise irregular	‐ Aurora boreal
	‐ Hiperceratose subungueal	‐ Hiperceratose subungueal com aspecto em ruínas
Infecção por Pseudomonas (onicobacteriose)	‐ Estrias ovais ou incompletas	‐ Verde a amarelado ou azul escuro	A cor predominante é o verde, associada à onicólise – geralmente localizada na borda lateral da unha
	‐ Verde a preto	‐ Áreas de coloração homogênea
Ativação melanocítica	‐ Linear regular	Fundo cinza associado a linhas paralelas, finas e regulares	Fundo cinza mais visível a olho nu do que na onicoscopia; borda livre com pigmento na parte inferior da lâmina ungueal
Proliferação melanocítica benigna	‐ Linear regular com estrias paralelas	‐ Cor de fundo marrom associada a linhas marrons regulares em termos de paralelismo, espaçamento, espessura e cor	Fundo marrom com estrias regulares; borda livre com pigmento na parte superior da lâmina ungueal
Melanoma	‐ Linear irregular	‐ Variação de cor do marrom ao cinza escuro	Fundo marrom, cinza preto com estrias irregulares, sem espessamento ou hiperceratose associada; borda livre com pigmento na parte superior da lâmina ungueal
	‐ Faixa > 2/3 da lâmina ungueal	‐ Ausência de paralelismo nas linhas
	‐ Sinal de Hutchinson	‐ Linhas incompletas
	‐ Distrofia ungueal	‐ Sinal do triângulo
Doença de Bowen	‐ Linear oblíqua	‐ Eritro/leuco ou melanoníquia longitudinal	Bordas irregulares e não paralelas da lesão; hiperceratose subungueal
	‐ Lesão verrucosa periungueal	‐ Hemorragias em estilhaços
		‐ Hiperceratose subungueal localizada
		‐ Bordas irregulares e não paralelas
Onicomatricoma	‐ Bem definida, linear	‐ Leuconiquia longitudinal paralela distal	Espessamento localizado da lâmina; edema da prega proximal, xantoníquia e orifícios pontilhados na lâmina distal
	‐ Xantoníquia	‐ Fundo eritematoso
	‐ Hipercurvatura	‐ Hemorragias em estilhaços proximais
	‐ Edema da prega proximal	‐ Espessamento da lâmina ungueal com orifícios pontilhados distais
		‐ Vasos em grampo proximais
Matricoma onicocítico	‐ Paquimelanoníquia longitudinal	‐ Melanoníquia longitudinal bem definida	Lesão única com espessamento localizado da lâmina ungueal
		‐ Hiperceratose subungueal na borda livre
Onicopapiloma	‐ Linear regular	‐ Eritro/leuco/ou melanoníquia longitudinal	Surge na matriz distal e apresenta hiperceratose subungueal localizada
	‐ Da lúnula até a borda livre	‐ Faixa pontiaguda da matriz distal até a borda livre
		‐ Hemorragias em estilhaços
		‐ Onicólise com massa hiperceratótica subungueal

A confusão diagnóstica entre hematoma subungueal e melanoma é comum, principalmente quando essas lesões são submetidas à análise dermatoscópica digital e posteriormente avaliadas por meio de software.

Os hematomas subungueais devem ser monitorados até sua resolução completa. Se o sangramento persistir no mesmo local, pode haver um tumor subungueal. Nesses casos, o diagnóstico por imagem, principalmente pela ultrassonografia de alta resolução com Doppler, auxilia no diagnóstico.

Onicomicose

A onicomicose é a doença ungueal mais prevalente. O subtipo distal e lateral é o mais comum, causando hiperceratose subungueal, cromoniquia e onicólise. A invasão fúngica normalmente tem início no hiponíquio, área de baixa adesão da lâmina ungueal, e progride ao longo das cristas longitudinais do leito ungueal, resultando em aparência linear da infecção fúngica.⁵

Na onicoscopia, o achado mais frequente é a borda irregular com espículas na margem proximal da área de onicólise. Além disso, listras branco‐amareladas em padrão de “aurora boreal” também podem ser observadas.^5,6

A onicoscopia da borda livre revela hiperceratose subungueal espessa com aspecto de muro em ruínas, em virtude do acúmulo de detritos secundários ao processo de invasão fúngica (fig. 2).⁵

Figura 2.

Onicomicose. (A) Aspecto clínico: unha espessada e enegrecida. (B) Onicoscopia: hiperceratose subungueal com aspecto de muro em ruínas, estrias distais largas, branco‐amareladas. (C) Aspecto clínico: faixa irregular e escurecida, mais larga na porção distal (sinal do triângulo invertido). (D) Onicoscopia: estria longitudinal preta irregular, com estrias distais largas branco‐amareladas.

A melanoníquia fúngica é causada por fungos demáceos, capazes de produzir melanina (Scytalidium dimidiatum, Alternaria e Exophiala), bem como por fungos não demáceos (Candida sp. ou Trichophyton rubrum). Fungos demáceos normalmente geram pigmentação mais difusa, enquanto fungos não demáceos induzem ativação melanocítica.^7,8

Alguns autores sugerem que fungos não demáceos induzem inflamação e subsequente produção de melanina pelos melanócitos da matriz ungueal (hipermelanose).⁹ Entretanto, há estudos que apoiam a ideia de que Trichophyton rubrum é capaz de produzir melanina ou compostos semelhantes à melanina, tanto in vitro quanto in vivo.¹⁰

A característica clínica que distingue a melanoníquia fúngica do melanoma ungueal é a presença de múltiplas cores, variando do marrom‐amarelado dourado ao cinza escuro, predominantemente agrupadas na porção distal da lâmina ungueal. Os padrões sugestivos de pigmentação fúngica na onicospia incluem padrão triangular reverso (faixa mais larga distalmente do que proximalmente, em virtude da maior invasão distal do fungo), hiperceratose subungueal, descamação na superfície da unha, estrias brancas ou amareladas, ausência de inclusões visíveis de melanina (grânulos < 0,1 mm) e pigmentação homogênea (fig. 2; tabela 1).^7,9,11

O diagnóstico de onicomicose requer confirmação laboratorial micológica. O exame micológico (direto e cultura) e/ou clipping ungueal, seguido de coloração pelo método do ácido periódico de Schiff (PAS, do inglês periodic acid‐Schiff) ou reação em cadeia da polimerase (PCR, do inglês polymerase chain reaction) são recomendados para confirmação diagnóstica.¹²

Infecção por Pseudomonas aeruginosa (onicobacteriose)

Pseudomonas aeruginosa é uma bactéria que pode colonizar a unha, induzindo coloração esverdeada frequentemente associada à onicólise. A pigmentação surge da produção do pigmento piocianina pela bactéria. Clinicamente, a lesão varia do verde claro ao preto, enfatizando a importância de diferenciá‐la da pigmentação por melanina, particularmente quando afeta a porção lateral da unha.¹³

O diagnóstico diferencial abrange hematoma subungueal, melanoma e infecções causadas por outros patógenos, como Candida, Aspergillus, bem como exposição química a soluções contendo piocianina ou pioverdina.¹⁴

A onicoscopia auxilia na diferenciação da pigmentação exógena causada por Pseudomonas, que normalmente aparece como verde brilhante com desbotamento para verde claro ou amarelo na margem destacada da unha (fig. 3; tabela 1).

Figura 3.

Onicobacteriose. (A) Aspecto clínico: estria preto‐acastanhada irregular. (B) Onicoscopia: tonalidade esverdeada‐acastanhada‐amarelada. (C) Aspecto clínico: onicólise esverdeada escura. (D) Onicoscopia: coloração amarelo‐esverdeada escura.

Melanoníquia verdadeira ou longitudinal (ML)

Os melanócitos estão esparsamente distribuídos no leito ungueal (aproximadamente 50/mm²) e na matriz ungueal (200/mm²), com maior atividade observada na matriz distal (L‐DOPA positiva).^2,15–19 Essas células são tipicamente quiescentes em caucasianos e podem se tornar ativas por diversas condições fisiológicas e patológicas ou secundariamente ao uso de medicamentos.^17,20

O número de melanócitos na matriz proximal é equivalente ao da matriz distal; entretanto, são incapazes de produzir pigmento, a menos que haja proliferação e diferenciação de melanócitos benignos (nevos ou lentigos) ou melanócitos malignos (melanoma).

A melanoníquia resultante da deposição de melanina na lâmina ungueal pode ocorrer pela ativação melanocítica na matriz distal (hipermelanose) ou pela proliferação melanocítica na matriz proximal. Em geral, apresenta‐se como banda longitudinal (ML) pigmentada, mas pode, em raras ocasiões, afetar toda a lâmina ungueal (melanoníquia total).^17,21,22

A dermatoscopia da superfície e da borda livre da lâmina ungueal pode ser utilizada para auxiliar no diagnóstico diferencial da ML. O exame da borda livre auxilia na determinação da posição da lesão na matriz. O pigmento localizado na região inferior da lâmina ungueal indica que os melanócitos produtores de melanina residem na matriz distal, enquanto o pigmento localizado na região superficial indica que os melanócitos produtores de melanina residem na matriz proximal (fig. 4). Toda a espessura da lâmina ungueal pode ser afetada (tabela 1).^1,17,21

Figura 4.

Desenho esquemático do pigmento da matriz em correlação com a profundidade da pigmentação da lâmina ungueal. (A‐B) Melanoníquia com origem na matriz ungueal distal será encontrada na parte inferior da borda livre da unha. (C‐D) Melanoníquia com origem na matriz ungueal proximal será encontrada na parte superior da borda livre da unha.

Ativação melanocítica (hipermelanose)

A ativação melanocítica é a principal causa de ML em adultos, particularmente em indivíduos de pele escura. Ela surge do aumento da produção de melanina na matriz ungueal distal, sem hiperplasia melanocítica.^1,17,23

O número de unhas afetadas é uma pista diagnóstica relevante. Quando múltiplos dígitos estão envolvidos, a principal consideração deve ser a ativação melanocítica (fig. 5).¹⁷

Figura 5.

Ativação melanocítica. (A) Aspecto clínico: múltiplas unhas com estrias cinzentas a enegrecidas. (B) Onicoscopia: faixa cinza homogênea mais clara que a visível a olho nu. (C) Aspecto clínico: faixa cinza a escurecida. (D) Onicoscopia: faixa cinza homogênea mais clara que a visível a olho nu.

As principais causas descritas são aspectos fisiológicos (melanoníquia racial e gravidez), trauma mecânico, melanoníquia pós‐inflamatória (hiperpigmentação pós‐inflamatória), infecções locais (fúngicas ou bacterianas), melanoníquia induzida por medicamentos (hidroxiureia, tetraciclinas, amlodipina, psoralenos, zidovudina ou alguns agentes quimioterápicos, principalmente ciclofosfamida, doxorrubicina e capecitabina), doenças sistêmicas (hemossiderose, infecção pelo HIV, porfiria, alcaptonúria, doença de Addison e síndrome de Cushing), síndromes específicas (síndromes de Laugier‐Hunziker‐Baran e Peutz‐Jeghers), iatrogênicas (fototerapia) e associadas a tumores ungueais de queratinócitos (onicomatricoma, matricoma onicocítico, onicopapiloma e doença de Bowen).^{17,21,24–26}A ativação melanocítica geralmente é assintomática e a dermatoscopia da superfície da lâmina ungueal revela, na maioria dos casos, cor de fundo cinza associada a linhas paralelas, finas e regulares.^17,27,28 Entretanto, em indivíduos com fototipos IV, V e VI, pode se manifestar como descoloração marrom ou preta (fig. 6).²⁹ O exame da borda livre normalmente revela pigmento localizado na região inferior da lâmina ungueal.^17,27,28

Figura 6.

Ativação melanocítica. (A) Aspecto clínico: faixa longitudinal cinza‐acastanhada. (B) Onicoscopia: padrão cinza‐acastanhado homogêneo. (C) Onicoscopia intraoperatória: pigmento cinza‐acastanhado com linhas regulares e alguns pontos. (D) Onicoscopia ex vivo: exibe os mesmos achados observados in vivo.

Outras características típicas incluem o fato de a cor da pigmentação na dermatoscopia ser mais clara quando comparada ao exame a olho nu (figs. 5 e 6; tabela 1), e a taxa de recorrência após biopsia ou excisão ser alta.

A dermatoscopia intraoperatória ou ex vivo revela padrão cinza regular (fig. 6).³⁰ Alguns artigos descrevem a possibilidade de observação de pontos acinzentados correspondentes a melanófagos na histopatologia.³¹

Proliferação melanocítica benigna

Esse grupo inclui lentigo e nevo melanocítico e é caracterizado por hiperplasia melanocítica, o que significa que há proliferação de melanócitos benignos na matriz ungueal. A proliferação melanocítica benigna apresenta‐se como ML, de cor variável do marrom ao preto e largura raramente > 5 mm.^17,21,32

A dermatoscopia da superfície da lâmina ungueal revela cor de fundo marrom associada a linhas marrons regulares em termos de paralelismo, espaçamento, espessura e cor (figs. 7‐9). O exame da borda livre normalmente revela pigmento localizado na região superficial da lâmina ungueal (fig. 4; tabela 1).^17,21,27,28

Figura 7.

Nevo melanocítico. (A) Onicoscopia da superfície da lâmina ungueal: estrias longitudinais marrom‐claras, escuras e cinzas, contínuas individualmente e paralelas entre si. (B) Onicoscopia da borda livre: pigmento em toda espessura da lâmina ungueal. (C) Onicoscopia intraoperatória: linhas regulares com pigmento marrom claro e algumas áreas de espessamento ou manchas. (D) Onicoscopia ex vivo: exibe os mesmos achados observados in vivo.

Figura 8.

Nevo melanocítico. (A) Aspecto clínico: faixa longitudinal escurecida. (B) Onicoscopia: linhas marrom‐escuras regulares com pequenos grânulos. (C) Onicoscopia intraoperatória: linhas com pigmento marrom escuro e alguns glóbulos ou manchas. (D) Onicoscopia ex vivo: exibe os mesmos achados observados in vivo.

Figura 9.

Lentigo simples. (A) Onicoscopia: faixa escurecida homogênea com linhas marrons regulares. (B) Onicoscopia intraoperatória: linhas marrons homogêneas sem manchas. (C) Onicoscopia: faixa homogênea, marrom‐escurecida. (D) Onicoscopia intraoperatória: linhas homogêneas marrom‐acinzentadas sem manchas (Cortesia do Dr. Sérgio Hirata).

A diferenciação entre lentigo e nevo melanocítico é desafiadora e muitas vezes exige dermatoscopia da matriz ungueal (intraoperatória) e biopsia para exame histopatológico. Em termos de abordagem, não é imprescindível diferenciar entre lentigo e nevo melanocítico; entretanto, diferenciá‐los do melanoma é sempre crucial.³³

A dermatoscopia intraoperatória ou ex vivo revela padrão marrom regular no lentigo e padrão marrom regular com glóbulos ou manchas no nevo (figs. 7‐9).³⁰

Na histopatologia, a diferença fundamental entre lentigo e nevo é que o lentigo apresenta aumento pequeno a moderado de melanócitos típicos, sem formação de ninhos. Em contraste, o nevo melanocítico exibe ninhos de melanócitos e número variável de melanócitos individuais.^18,34,35

Melanoma ungueal (proliferação melanocítica maligna)

O melanoma ungueal é considerado subtipo do melanoma lentiginoso acral e normalmente se origina na matriz ungueal.³⁶ Nos estágios iniciais, o melanoma ungueal pode aparecer como ML (fig. 10). A faixa pode ser mais larga proximalmente do que distalmente (triangular).³⁷ Durante sua evolução, pode haver pigmentação periungueal, sinal de Hutchinson (fig. 11), não é patognomônico mas sim presuntivo de melanoma, além de onicodistrofia que sugere melanoma mais avançado.³⁸

Figura 10.

Melanoma. (A) Aspecto clínico: melanoníquia longitudinal marrom clara a escurecida. (B) Onicoscopia: estrias marrom‐claras a escuras com aparente paralelismo, pigmento estendendo‐se além da cutícula. (C) Onicoscopia intraoperatória: linhas irregulares com pigmento marrom claro, área central amorfa marrom escura e algumas manchas marrons e escurecidas assimétricas. (D) Onicoscopia ex vivo: exibe os mesmos achados observados in vivo.

Figura 11.

Melanoma. (A) Aspecto clínico: melanoníquia total marrom enegrecida com sinal de Hutchinson (hiponíquio). (B) Onicoscopia: estrias marrom‐escuras a escurecidas, algumas incompletas e não paralelas, com fundo marrom‐acinzentado. (C) Onicoscopia intraoperatória: linhas irregulares enegrecidas, com distribuição assimétrica e área central amorfa branco‐acinzentada a enegrecida. (D) Onicoscopia ex vivo: exibe os mesmos achados observados in vivo.

A onicoscopia (da superfície da lâmina ungueal) demonstra fundo marrom acinzentado a enegrecido com linhas longitudinais irregulares em espessura, espaçamento e cor. Grânulos minúsculos e pigmentados indicam a origem melanocítica das lesões (tabela 1).³ A largura da faixas pigmentadas varia e pode progredir para melanoníquia total (figs. 10 e 11).³⁶

A biopsia da matriz ungueal pode ser indicada para pacientes adultos com essas características, especialmente se houver ML em crescimento em um único dedo.⁹

A dermatoscopia intraoperatória ou ex vivo revela linhas com irregularidade de cor e espessura, bem como glóbulos e manchas irregulares (figs. 10 e 11).³⁰

Na histopatologia observa‐se aumento do número de melanócitos que exibem atipia (tanto como células individuais quanto em ninhos), melanócitos atípicos acima da camada basal do epitélio (ascensão pagetoide) e infiltração neoplásica da derme; esta última diferencia a forma invasiva da forma in situ.^18,34,35

Artigos recentes relatam a possibilidade de avaliação preliminar por meio de clipping ungueal e exame histopatológico, observando melanócitos atípicos isolados na lâmina ungueal.³⁹

Doença de Bowen

A doença de Bowen é a neoplasia maligna mais comum do aparelho ungueal. Corresponde a um carcinoma espinocelular in situ que geralmente está associado a infecção pelo papilomavírus humano (HPV) de alto risco, incluindo os tipos 16, 18, 35 e 56. Homens de 35 a 60 anos são predominantemente afetados. Em geral, ocorre em apenas um dedo; o polegar é a topografia mais comum (44%).⁴⁰

O leito ungueal é mais frequentemente acometido, resultando em onicólise lateral com lesão verrucosa e ML. Erosão do leito ungueal, nódulos e, em casos raros, eritroníquia longitudinal podem estar presentes. O envolvimento da prega ungueal resulta em mancha ou placa eritematosa irregular (fig. 12). A melanoníquia é mais frequente em indivíduos melanodérmicos e em casos associados ao HPV‐56.^41,42

Figura 12.

Doença de Bowen. (A) Aspecto clínico: placa eritematosa com pigmento marrom na prega proximal, hiperceratose subungueal lateral associada a onicólise distal e melanoníquia estriada. (B) Onicoscopia da borda livre: hiperceratose subungueal localizada associada a onicólise e estria pigmentar marrom‐acinzentada oblíqua. (C) Onicoscopia (prega proximal): pontos lineares marrons associados a vasos pontilhados.

O padrão da onicoscopia na doença de Bowen pigmentada é caracterizado por pontos lineares acastanhados ou padrão vascular glomerular agrupado. Outros achados incluem hiperceratose subungueal localizada, eritro/leuconíquia ou ML irregulares não paralelas e hemorragias em estilhaços (fig. 12).^4,43

A melanoníquia forma uma linha oblíqua de direção proximal para distal, associada à hiperceratose, o que auxilia no diagnóstico diferencial entre doença de Bowen pigmentada e nevos melanocíticos e/ou melanoma ungueal (tabela 1; fig. 12).⁴⁴

A biopsia com exame histopatológico, após avulsão da lâmina ungueal e exposição do tumor, é obrigatória para o diagnóstico.⁴²

Perda da estratificação epidérmica normal, disceratose, células grandes agrupadas com núcleos hipercromáticos e mitoses atípicas são achados histopatológicos característicos. Quando associada ao HPV, geralmente é observada vacuolização perinuclear.³⁸ A hibridização in situ é recomendada para identificação do HPV.

Onicomatricoma

Onicomatricoma é tumor fibroepitelial benigno da matriz ungueal. Apresenta distribuição uniforme entre os gêneros, com média de idade de início aos 48 anos. Os dedos das mãos são mais comumente afetados. É caracterizado por superprodução da lâmina ungueal localizada na topografia do tumor, resultando em espessamento, xantoníquia e hipercurvatura transversal e longitudinal da lâmina ungueal.⁴⁵

Pode‐se observar edema da prega proximal, abaixo da qual o tumor está localizado. Hemorragias em estilhaços na região proximal da lâmina ungueal ocorrem em virtude da projeção digitiforme de tecido conjuntivo com capilares sanguíneos no tumor, que também formam canais longitudinais dentro da lâmina ungueal (fig. 13). A borda livre espessada tem pequenas aberturas que podem conter prolongamentos da neoplasia e capilares patentes, podendo causar sangramento ao cortar a unha.⁴⁶

Figura 13.

Onicomatricoma. (A) Onicoscopia (superfície da lâmina ungueal): faixa longitudinal acastanhada homogênea. (B) Onicoscopia (borda livre): espessamento da lâmina ungueal. (C) Onicoscopia (superfície da lâmina ungueal): estrias longitudinais brancas, vasos proximais dilatados, pigmento irregular vermelho a escurecido. (D) Borda livre: espessamento da placa com furos.

A onicoscopia revela leuconíquia longitudinal paralela (em virtude da presença de ar nos canais no interior da lâmina ungueal), hemorragias em estilhaços (mais frequentemente proximais), fundo eritematoso, vasos em forma de grampo e espessamento da lâmina ungueal com perfurações distais (fig. 13; tabela 1).⁴³

Pode haver pigmentação escura; nesses casos, a melanoníquia está associada ao espessamento localizado da lâmina ungueal e às perfurações (borda livre), auxiliando na diferenciação com o melanoma ungueal (fig. 13; tabela 1).^25,47Clipping ungueal, ultrassonografia e exames de ressonância magnética auxiliam no diagnóstico.⁴⁸

Na histopatologia, a zona distal é caracterizada por diversas projeções papilíferas digitiformes, cobertas por epitélio matricial. Por outro lado, a zona proximal é revestida por epitélio matricial com papilomatose correspondendo a invaginações profundas orientadas verticalmente no estroma. O estroma é composto por células fibroblástica, em quantidade moderada ou grande, com orientação aleatória e número aumentado de mastócitos.¹⁸

Matricoma onicocítico

O matricoma onicocítico foi descrito em 2012 por Perrin et al., ao observar cinco casos de paquimelanoníquia longitudinal, nos quais a histopatologia havia sido classificada como “acantoma de matriz ungueal produzindo onicócitos”.⁴⁹ Todos os casos descritos até o momento ocorreram nos dedos das mãos, como lesão única, caracterizada por espessamento localizado da lâmina ungueal (paquioníquia), melanoníquia longitudinal acastanhada (pigmentação variável de pequena a acentuada) e ceratose subungueal na borda livre.^38,49–52 Apenas um caso foi descrito como variante hipopigmentada, no qual foi observada xantoníquia em vez de melanoníquia.⁵³

A melanoníquia longitudinal bem definida e ceratose subungueal na borda livre/hiponíquio são melhor observadas na dermatoscopia (fig. 14; tabela 1).⁵⁰

Figura 14.

Matricoma onicocítico. (A) Aspecto clínico: faixa longitudinal homogênea cinza‐escurecida. (B) Onicoscopia: faixa longitudinal homogênea acinzentada enegrecida com hiperceratose subungueal. (C) Intraoperatório: tumor linear espesso e pigmentado desde a matriz até o hiponíquio.

A histopatologia demonstra proliferação da camada basal de células da matriz, semelhante à ceratose seborreica, predominantemente composta por células cuboides basofílicas. São observadas pérolas ungueais eosinofílicas (inclusões de queratina) circundadas por uma zona pré‐ceratogênica e uma zona ceratogênica.³⁸ No tipo papilomatoso, são observadas numerosas pequenas projeções epiteliais cobertas por fina zona ceratogênica.⁵²

Onicopapiloma

Neoplasia benigna do leito ungueal e da porção distal da matriz. Clinicamente, pode se apresentar como eritroníquia longitudinal, melanoníquia ou leuconíquia, medindo 0,3 a 1,5 mm, estendendo‐se linearmente da matriz distal (lúnula) até a borda livre.⁵⁴

Em geral, observa‐se hiperceratose subungueal distal abaixo da projeção da faixa (fig. 15). Como o tumor se origina na matriz distal, que está envolvida na formação da unha, a placa é ligeiramente mais fina acima do tumor, o que pode causar fissuras distais.³⁸

Figura 15.

Onicopapiloma. (A) Aspecto clínico: eritro/melanoníquia longitudinal. (B) Onicoscopia (superfície da lâmina ungueal): eritro/melanoníquia pontiaguda na lúnula. (C) Onicoscopia (borda livre): hiperceratose subungueal localizada. (D) Intraoperatório: tumor filiforme pigmentado desde a matriz distal até o hiponíquio.

A onicoscopia da borda livre mostra massa ceratótica subungueal. Ao examinar a superfície da lâmina ungueal, observa‐se a faixa pontiaguda que se estende da matriz distal até a borda livre, acompanhada de hemorragias em estilhaços e onicólise distal (fig. 15; tabela 1).⁴⁶

O tratamento cirúrgico pode ser considerado se houver desconforto em virtude da fissura da placa distal ou para descartar outros diagnósticos diferenciais, como carcinoma espinocelular ou melanoma ungueal.

Na histopatologia, nota‐se acantoma endo/exofítico na área da matriz, caracterizado por fendas profundas e protrusão na unha adjacente. O tumor produz queratina muito eosinofílica, em contraste com a unha saudável. No leito ungueal, o tumor se achata e o tecido conjuntivo frequentemente apresenta numerosas pequenas inclusões, algumas sólidas e outras correspondendo a pequenos cistos onicolíticos.³⁸

Conclusão

Lesões ungueais pigmentadas continuam sendo um desafio para clínicos gerais e dermatologistas.

O conhecimento e a observação das características clínicas e onicoscópicas, bem como da progressão da lesão, em conjunto com outros exames complementares, auxiliam na diferenciação entre melanoma ungueal e outras lesões pigmentadas ungueais. Porém, nos casos em que persistem dúvidas, o exame histopatológico continua sendo o exame de referência.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Laura Bertanha: Participou da geração e análise dos dados; escreveu a maior parte do rascunho original do manuscrito; revisou os dados brutos pertinentes nos quais se baseiam os resultados e conclusões desse estudo e aprovou a versão final desse manuscrito.

Leandro Fonseca Noriega: Participou da geração e análise dos dados; escreveu a maior parte do rascunho original do manuscrito; aprovou a versão final desse manuscrito.

Nilton Gióia Di Chiacchio: Participou da geração de dados; redação do manuscrito e aprovou a versão final desse manuscrito.

Adriana Matter: Participou da geração e análise dos dados; redigiu parte do rascunho original do manuscrito; aprovou a versão final desse manuscrito.

Nilton Di Chiacchio: Participou da geração de dados; escreveu o manuscrito; revisou os dados brutos pertinentes nos quais se baseiam os resultados e conclusões desse estudo e aprovou a versão final desse manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.