Xantoma plano difuso normolipêmico e hepatite C: casualidade?

Prezado Editor,

O xantoma plano difuso normolipêmico (XPDN) é uma dermatose adquirida, rara, clinicamente caracterizada por manchas e/ou placas amarelo‐alaranjadas distribuídas simetricamente. É um tipo incomum de histiocitose não Langerhans que ocorre devido ao depósito de lipídeos na pele e, em quase metade dos casos, na ausência de hipercolesterolemia.¹ O XPDN tem sido associado a doenças sistêmicas como mieloma múltiplo e a outras neoplasias hematológicas e linfoproliferativas.² É relatado um caso de xantoma plano difuso, sem alterações de perfil lipídico, em um paciente com diagnóstico recente de hepatite C.

Homem de 61 anos e história de surgimento, havia 2 anos, de manchas amareladas assintomáticas, inicialmente nas pálpebras. Em um ano, o quadro evoluiu para o aparecimento de lesões nas axilas, na região inguinal, genital e glútea. Tinha diagnóstico recente de hepatite C (HCV), sem tratamento. Negava outras comorbidades e uso de medicações. Ao exame, apresentava placa amarelada de distribuição simétrica na região periorbital bilateralmente (fig. 1), além de placas levemente elevadas, de bordas regulares e bem delimitadas, amarelo‐alaranjadas nas axilas (fig. 2), região escrotal, inguinal e glútea, além de coxas. Os exames laboratoriais – hemograma, glicemia, função renal, tireoidiana, proteinograma e provas de função hepática – eram normais e o perfil lipídico não mostrava alterações. Feito exame anatomopatológico, foi verificado agregado de histiócitos espumosos em derme superficial entre as fibras colágenas (fig. 3), possibilitou o diagnóstico de xantoma plano. O paciente segue em acompanhamento e sob vigilância quanto ao surgimento de outras doenças associadas (como gamopatias monoclonais), apesar de totalmente assintomático.

Figura 1.

Placas amareladas, bem delimitadas, em região de pálpebras bilateralmente.

Figura 2.

Placa amarelo alaranjada em região axilar.

Figura 3.

Agregado de histiócitos espumosos em derme superficial entre as fibras colágenas.

O XPDN é um tipo raro de histiocitose não Langerhans que costuma aparecer inicialmente com um xantelasma palpebral, como o caso, com posterior aparecimento de lesões geralmente no pescoço, tronco, dorso superior, fossas cubitais e extremidades. Essa distribuição das lesões xantomatosas no XPDN é única, embora varie entre os casos.³ Na histopatologia, apresenta‐se com células espumosas – macrófagos com gotículas lipídicas – e número variável de células gigantes de Touton, linfócitos e histiócitos espumosos podem ser vistos na derme superior.¹ Nenhum tratamento padronizado está disponível ainda, porém existem trabalhos citando tratamentos com lasers ablativos, como o laser erbium – YAG.⁴

A hepatite C é uma doença sistêmica que pode trazer manifestações em diversos órgãos e sistemas. É estimado que 74% dos pacientes experimentem pelo menos uma manifestação extra‐hepática da doença durante a vida, 17% deles apresentam manifestações dermatológicas. As dermatoses com maior associação são a crioglobulinemia, o líquen plano, a porfiria cutânea tarda e o eritema necrolíticoacral. Acredita‐se que a maioria dessas doenças apresente como fisiopatologia a formação e o depósito de imunocomplexos nos tecidos, apesar de o mecanismo dessas doenças não ser totalmente esclarecido. Outras doenças dermatológicas também têm mostrado associação com a hepatite C, porém com menor consistência, como o linfoma cutâneo de células B, o eritema multiforme, a vasculite leucocitoclástica e a urticária.⁵

O XPDN tem sido associado a distúrbios hematológicos, particularmente mieloma múltiplo e gamopatia monoclonal. No entanto, leucemia, linfoma e doença de Castleman também foram associados à doença.^2,3 O paciente do caso não apresentava evidência de distúrbio hematológico no momento, apesar de estar sendo investigado. No presente caso de XPDN, verificou‐se a presença da infecção pelo HCV, a qual pode ser uma casualidade. Porém, é importante ressaltar a importância imunogênica do HCV, que é um possível gatilho de algumas condições dermatológicas.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Maria Carolina Casa Souza: Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.

Paulo Henrique Teixeira Martins: Análise estatística, aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.

Analú Vivian: Aprovação da versão final do manuscrito, concepção e planejamento do estudo, elaboração e redação do manuscrito, participação efetiva na orientação da pesquisa, participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura, revisão crítica do manuscrito.

Laura Luzzatto: Obtenção, análise e interpretação dos dados, participação efetiva na orientação da pesquisa.

Conflitos de interesse

Nenhum.