Sarcoma mieloide no couro cabeludo de paciente com leucemia mieloide aguda

Prezado Editor,

Paciente de 57 anos, feminina, branca, com diagnóstico prévio de hipertensão arterial em uso de losartana e leucemia mieloide aguda havia um ano. Fez quimioterapia com daunorrubicina por três meses e fazia manutenção com ácido transretinoico 70 mg no momento da consulta. Procurou o serviço de dermatologia devido a lesões dolorosas e pruriginosas no couro cabeludo, que haviam surgido 20 dias antes, com início precedido por ardor local (fig. 1). As hipóteses diagnósticas aventadas foram de metástase cutânea, linfoma cutâneo de células‐T e farmacodermia. Foi feito exame anatomopatológico que demonstrou denso infiltrado difuso de células linfocíticas, células atípicas e grandes, quatro a cinco vezes o tamanho habitual dos linfócitos maduros, com formatos bizarros e núcleos convolutos na derme superficial, intermédia e profunda, com extensão à hipoderme, poupou a epiderme (fig. 2). Estudo imuno‐histoquímico da lesão evidenciou positividade difusa de CD43 em 80% das células do infiltrado celular, mieloperoxidase positivo difuso em mais de 90% das células, Ki67 positivo em cerca de 30% das células e granzima, alk1, CD3, CD20 e CD30 negativos (fig. 3). Assim, firmou‐se diagnóstico de sarcoma mieloide. Após o término da quimioterapia, a paciente apresentava remissão total das alterações hematológicas; porém, como mantinha lesões em couro cabeludo, optou‐se por retratamento com radioterapia. Contudo, as lesões se mantiveram inalteradas e a paciente evoluiu com recaída da leucemia mieloide, com novo protocolo quimioterápico iniciado pela equipe de hematologia.

Figura 1.

Lesões em couro cabeludo.

Figura 2.

Intenso infiltrado linfocitário difuso, de células atípicas com extensão à hipoderme e poupando a epiderme. Células são de grande tamanho, quatro a cinco vezes o tamanho habitual dos linfócitos maduros, com formatos bizarros e núcleos convolutos. (Hematoxilina & eosina, 40×).

Figura 3.

Aumento da lente: × 40. Imuno‐histoquímica: positividade difusa de TCD4 em 80% das células do infiltrado linfocitário, positividade focal de 40% de células TCD3, mieloperoxidase positivo difuso em mais de 90% das células, TCD8 positivo em cerca de 30% das células, CD79 positivo em raras células linfoides da derme, Ki67 positivo em cerca de 30% das células.

O sarcoma mieloide, cloroma ou sarcoma granulocítico é definido pela Organização Mundial da Saúde como um tumor sólido constituído de mieloblastos de ocorrência em um sítio anatômico que não seja a medula óssea. Portanto, deve ser lembrado como diagnóstico diferencial de qualquer infiltrado celular atípico.¹ Além disso, trata‐se de um tumor raro, com incidência de 2:1.000.000 de habitantes e de difícil diagnóstico. Essa doença tem forte associação com doenças mieloproliferativas, principalmente com a leucemia mieloide aguda, pode ser primeira manifestação da doença em 5% dos casos. As manifestações cutâneas apresentam‐se mais frequentemente como nódulos endurecidos, violáceos, com base purpúrica, com cerca de um a 2,5 cm de diâmetro e mais raramente como placas, máculas eritematosas, bolhas e úlceras, pode ainda apresentar‐se como rash eritematoso num padrão polimórfico. É mais comum apresentar‐se como uma lesão solitária em locais como tecidos moles, ossos, peritônio e linfonodos.² No caso relatado, a lesão apresentou‐se no couro cabeludo, local raro de ocorrência da doença. Estudos demonstram que a incidência de lesões na cabeça e pescoço é entre 12% a 48%.

O diagnóstico é feito por meio de biópsia com estudo anatomopatológico e imuno‐histoquímico, demonstra infiltração por mieloblastos. O diagnóstico pela imuno‐histoquímica se dá, principalmente, pela positividade para o corante de Leder, para os antígenos lisozima e para antígenos mieloperoxidase. A biópsia de medula e o mielograma devem ser feitos para excluir outras doenças hematológicas malignas. Muitos dos pacientes acometidos pelo sarcoma mieloide são erroneamente diagnosticados como linfoma não Hodgkin, sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma e neuroblastoma.³ Muitas vezes, devem‐se usar exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia computadorizada, para elucidar o diagnóstico quando há acometimento de sistema nervoso central ou sistema musculoesquelético. O PET CT é usado para planejamento da radioterapia e monitoração da resposta terapêutica.

Existem poucos estudos referentes ao sarcoma mieloide, sem consenso ou protocolos em relação ao tratamento. Também não há estudos referentes ao prognóstico. Sabe‐se que o tratamento sistêmico e agressivo é recomendável por reduzir a taxa de progressão para leucemia e são usados medicamentos inibidores de FLT 3, inibidores de farnesiltransferase e inibidores de histona desacetilase.^4,5

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Débora Nogueira Muniz: elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.

Renata Cristina Vasconcellos: concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Letícia Ambrosano: aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Elisangela Samartin Pegas Pereira: aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.

Conflito de interesses

Nenhum.

Agradecimentos

Ao Departamento de Dermatologia do hospital da PUCC por permitir o estudo e ceder o material necessário para a elaboração.