O porocarcinoma écrino (PCE), também conhecido como poroma écrino maligno, é tumor anexial maligno raro da pele, originário da glândula écrina. Essa neoplasia foi reconhecida pela primeira vez por Pinkus & Mehregan em 1963 como “carcinoma écrino epidermotrópico”1 e é responsável por 0,005% a 0,01% de todas as neoplasias cutâneas malignas.2,3 Embora raro, é o tumor maligno mais frequente da glândula écrina.4 Estudos demonstraram que alguns PCE se desenvolvem a partir de um tumor benigno preexistente, o poroma écrino (PE).5–7 A etiologia e patogênese exatas do PCE ainda são desconhecidas, e os fatores que estão associados à transformação maligna do PCE ainda não foram identificados.8,9 Além disso, o PCE é, em geral diagnosticado incorretamente clinicamente. O diagnóstico diferencial do PCE na histopatologia é extenso, e às vezes a diferenciação entre o PE e o PCE não é simples. Para esclarecer isso, os autores apresentam uma série de casos e destacam as principais características dessas duas neoplasias raras. Além das características citológicas de malignidade, o estudo se concentra em características patológicas sutis e menos comumente encontradas no PCE versus PE.

PCE é neoplasia cutânea maligna relativamente rara que surge das glândulas sudoríparas. Como correspondente maligno do PE, sua taxa de incidência foi de cerca de 1,866 por 100.000 de acordo com estudo anterior.10 Nos últimos anos, a taxa de incidência de PCE tem sido relatada como aumentando gradualmente. No presente estudo, o PCE foi responsável por cerca de 0,008% de todos os tumores de pele; essa incidência pode ter sido influenciada por casos de consulta que podem ter aumentado seu valor. Recorrências locais e metástases para linfonodos são vistas em cerca de 17% dos casos, e 8% dos pacientes podem morrer por disseminação da doença.10 De acordo com estudos anteriores, embora o PCE possa ser primário, a maioria é derivada de PE, e os fatores associados a essa transformação ainda não estão claros. A proporção de casos de PCE que se desenvolvem a partir de PE variou em relatos anteriores. Nesta série de casos, quatro pacientes (4/22, 18,2%) apresentaram início súbito de ulceração, hemorragia ou aumento em lesões preexistentes, enquanto seis pacientes (6/22, 27,3%) apresentavam focos residuais de lesões écrinas benignas. Esses achados sugerem que esses casos de PCE possam ter se originado de PE preexistentes. Entretanto, alguns casos podem ter se desenvolvido ao longo de um período mais longo, dificultando a detecção dos elementos de transição. Por outro lado, quatro pacientes (4/22, 18,2%) com PCE no presente estudo desenvolveram metástases, em concordância com relatos anteriores.

Estudos anteriores descobriram que a exposição crônica à luz solar é fator de risco para o desenvolvimento de PCE.5–7 Isso pode estar relacionado ao seu efeito na regulação do sistema imunológico. A UVB induz e ativa células T reguladoras imunossupressoras, reduz o número e a função das células de Langerhans e aumenta a liberação de mediadores imunossupressores.8 Relatos recentes debateram a localização comum dos PCE. Alguns estudos demonstraram que a localização mais comum dos PCE são os membros inferiores, mas outros sugeriram que as localizações mais comuns sejam: a região cefálica, a região cervical e o tronco.5,11–13 Os resultados do presente estudo mostraram que os PCE estavam predominantemente localizados em área exposta. Esse achado apoia a ideia de que a exposição crônica à luz solar é um dos possíveis fatores associados à transformação maligna. A diferença na média de idade entre os dois grupos sugere que tumores em idosos são mais propensos a sofrer uma transformação maligna, o que pode ser decorrente da vigilância imunológica reduzida. Alguns relatos de casos anteriores sugerem que os PCE podem estar associados a tamanho maior, dano actínico e idade avançada, e o presente estudo fornece evidências adicionais nesse sentido.

Diferenças estatisticamente significantes foram observadas em relação a arranjo celular desordenado, mitoses e atipia citológica de acordo com os critérios para diagnóstico e inclusão de PCE neste estudo. Além das características citológicas malignas, o estudo se concentrou na avaliação de características histopatológicas menos comumente encontradas em PCE versus PE. Padrão de crescimento infiltrativo e arquitetura tumoral assimétrica foram significantemente mais comuns no grupo PCE, semelhante às diferenças entre a maioria dos tumores benignos e malignos. Alguns pesquisadores acreditam que o comportamento biológico agressivo associado à ulceração posa ser consequência de uma propriedade biológica intrínseca do tumor, que favorece sua disseminação e se manifesta localmente pela ausência de integridade epidérmica.14 Os presentes dados corroboram esse achado; a ulceração foi mais comum no grupo PCE. Achados semelhantes foram relatados em carcinoma espinocelular cutâneo e melanoma.14–17 Necrose central refere‐se à morte de células neoplásica na porção central da lesão, circundadas por inflamação e restos celulares assemelhando um comedão.5 Foi observado padrão de necrose central em 54,5% dos casos de PCE, que é maior do que os 32% e 45% observados por pesquisadores anteriores.5,12 Essa alteração pode ser decorrente de isquemia localizada e necrose no tumor maligno, levando à morte celular e formando uma zona necrótica central. No grupo PCE, foi observada incidência significantemente maior de infiltração inflamatória difusa da derme do que no grupo PE. A inflamação associada ao tumor é uma característica essencial das neoplasias malignas e pode ter função de promoção do tumor.18,19 Isso pode ser decorrente da natureza altamente ativa e invasiva do tumor, levando a resposta inflamatória aumentada no tecido circundante.

No grupo PCE, foi identificada diferenciação escamosa em 36,4% dos tumores, semelhante aos achados de Riera‐Leal et al.12 A presença de diferenciação escamosa em PCE tem sido assunto de interpretações variadas, pois alguns estudiosos a consideram um subtipo histopatológico distinto de PCE, enquanto outros a consideram como variante do carcinoma espinocelular.12,20 Há também a opinião de que representa apenas achado incidental com significância limitada.21 Nesse contexto, os autores concordam com o ponto de vista que a considera um subtipo histopatológico distinto de PCE. Isso pode representar um padrão de transformação maligna em PE, mas os mecanismos exatos por trás disso requerem mais pesquisa e investigação. Semelhante à diferenciação escamosa, os autores também observaram diferenças estatisticamente significantes na presença de células fusiformes. Em contraste com os 4% relatados em estudo anterior, foi observada prsença das células fusiformes em 18,2% dos casos do presente estudo.5 Robson et al. consideraram esse tipo de PCE como variante de células fusiformes do porocarcinoma e propuseram que pode existir um espectro entre o porocarcinoma de células fusiformes puro e tumores com morfologia mais clássica.5 Esse tipo de PCE pode expressar alto grau de heterogeneidade e malignidade.22

Também se suspeita que tumores que apresentam diferenciação de glândulas apócrinas com componentes mais complexos, incluindo pelos, são mais suscetíveis à transformação maligna. Nesses casos foi observado secreção por decapitação e diferenciação sebácea. Entretanto, não foram encontradas diferenças significantes para apoiar essa hipótese. Estroma fibrovascular delicado e demarcação nítida entre queratinócitos normais e células de poroma são características histopatológicas importantes do poroma e também foram comuns no grupo PCE no presente estudo, sem diferença significante entre os dois grupos.

Em conclusão, o presente estudo destaca diferenças nas características clinicopatológicas entre pacientes com PE e PCE. O PCE ocorre com mais frequência em pacientes mais velhos e em pele exposta, e tem maior probabilidade de apresentar ulceração e tamanho maior. Na histopatologia, foram encontrados padrões de crescimento infiltrativo, arquitetura tumoral assimétrica, ulceração, necrose central, diferenciação escamosa, presença de células fusiformes e infiltração inflamatória difusa significantemente mais frequentes no grupo PCE. Os achados do presente estudo podem ajudar a identificar fatores potencialmente associados à transformação maligna de PE e auxiliar os médicos no diagnóstico e tratamento.

Nenhum.

Qin‐Xiao Wang: Concepção e planejamento; curadoria de dados; metodologia; análise formal; visualização; validação; redação e rascunho do manuscrito original.

Si‐Yu Luo: Curadoria de dados; investigação; visualização.

Kai‐Yi Zhou: Curadoria de dados; administração do projeto; validação.

Xiao Shen: Recursos; Supervisão; redação, revisão e edição do manuscrito.

Sheng Fang: Concepção e planejamento; metodologia; recursos; supervisão; redação, revisão e edição do manuscrito.

Nenhum.