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circundada por um halo esbranqui&#231;ado&#44; na aus&#234;ncia de outros par&#226;metros dermatoscopicamente relevantes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Havia padr&#227;o vascular inespec&#237;fico&#44; com pequenos vasos lineares sobre fundo avermelhado e esbranqui&#231;ado&#46; As caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e dermatosc&#243;picas n&#227;o sugeriram qualquer diagn&#243;stico&#46; Se o aspecto dermatosc&#243;pico pudesse ser utilizado para excluir les&#227;o melanoc&#237;tica&#44; mesmo que acr&#244;mica&#44; ent&#227;o o diagn&#243;stico de carcinoma espinocelular &#40;CEC&#41; &#8211; tumor muito frequente nessa determinada localiza&#231;&#227;o anat&#244;mica &#8211; n&#227;o poderia ser exclu&#237;do&#46; Foi realizada biopsia excisional&#44; seguida de exame histopatol&#243;gico&#46; Microscopicamente&#44; observou&#8208;se tumor anexial c&#237;stico na derme&#44; composto por numerosas proje&#231;&#245;es papilares revestidas por camada perif&#233;rica de c&#233;lulas mioepiteliais e camada luminal de c&#233;lulas colunares altas apresentando aspecto de secre&#231;&#227;o por decapita&#231;&#227;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 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Embora anteriormente se acreditasse que o HP tinha origem ap&#243;crina&#44; estudos recentes sugeriram que ele pode derivar de gl&#226;ndulas anogenitais semelhantes &#224;s mam&#225;rias&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Em geral&#44; apresenta&#8208;se clinicamente como n&#243;dulo assintom&#225;tico&#44; de crescimento lento&#44; bem circunscrito&#44; cor da pele a vermelho&#44; tipicamente localizado no sulco interlabial ou vulvar ou no grande l&#225;bio&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O termo HP &#8220;ect&#243;pico&#8221; foi relatado para descrever casos que ocorrem na cabe&#231;a e pesco&#231;o&#44; bem como na mama&#44; axila&#44; canal auditivo externo e p&#225;lpebra&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O HP pode ter aspecto cl&#237;nico heterog&#234;neo e mimetizar outras neoplasias vulvares&#59; assim&#44; o diagn&#243;stico final precisa ser confirmado na histopatologia&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora o HP tenha sido histopatologicamente bem caracterizado&#44; que seja de conhecimento dos autores&#44; as caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas do HP vulvar foram relatadas apenas por Tosti et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Eles relataram que os achados dermatosc&#243;picos s&#227;o polimorfos n&#227;o conduzem a um diagn&#243;stico definitivo&#46; De fato&#44; nas descri&#231;&#245;es dos par&#226;metros dermatosc&#243;picos&#44; encontram&#8208;se &#225;reas centrais n&#227;o pigmentadas de cor marrom a azul&#8208;acinzentada&#44; circundadas por telangiectasias serpiginosas pontilhadas e irregulares ou sem padr&#227;o vascular reconhec&#237;vel&#44; com algumas &#225;reas brancas brilhantes&#46; Algumas les&#245;es eram ulceradas&#46; &#201; importante ressaltar que o exame dermatosc&#243;pico certamente pode ser &#250;til para o diagn&#243;stico diferencial&#44; mesmo que n&#227;o haja caracter&#237;sticas dermatosc&#243;picas patognom&#244;nicas para o diagn&#243;stico de HP e&#44; em geral&#44; para muitas neoplasias anexiais&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De fato&#44; dermatoscopicamente&#44; o diagn&#243;stico de melanoma vulvar &#233; caracterizado pela presen&#231;a de mais cores&#44; ou seja&#44; azul&#44; cinza&#44; branco e vermelho&#46; Al&#233;m disso&#44; muitas vezes observa&#8208;se um v&#233;u esbranqui&#231;ado&#44; especialmente em melanomas vulvares mais finos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Essas les&#245;es tamb&#233;m costumam ser clinicamente dolorosas e apresentar sangramento&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O CEC vulvar tamb&#233;m &#233; comum e caracteriza&#8208;se dermatoscopicamente pela presen&#231;a de &#225;reas brancas irregulares muito compactas&#44; nas formas iniciais&#44; que n&#227;o permitem ver o padr&#227;o vascular&#46; No presente caso&#44; as &#225;reas brancas s&#227;o menos definidas e intensas&#44; permitindo a observa&#231;&#227;o de um padr&#227;o vascular delicado&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O carcinoma basocelular vulvar &#233; caracterizado por pigmenta&#231;&#227;o escassa&#44; mas frequentemente pela presen&#231;a de ninhos ovoides azuis que n&#227;o estavam presentes no presente caso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Portanto&#44; uma an&#225;lise dermatosc&#243;pica cuidadosa da les&#227;o n&#227;o oferece diagn&#243;stico preciso nesses casos&#44; mas permite melhor orienta&#231;&#227;o no diagn&#243;stico pr&#233;&#8208;operat&#243;rio dessas les&#245;es nesse local espec&#237;fico&#44; incluindo aquelas consideradas no diagn&#243;stico diferencial com tumores anexiais e&#44; portanto&#44; com HP&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O progn&#243;stico geral para o HP &#233; bom&#46; A excis&#227;o local &#233; o tratamento de escolha&#46; A recorr&#234;ncia do tumor &#233; incomum&#44; e geralmente &#233; atribu&#237;da &#224; excis&#227;o incompleta do tumor prim&#225;rio&#46; A transforma&#231;&#227;o maligna do HP tamb&#233;m &#233; rara&#46; Nos pacientes atendidos pelos autores&#44; a neoplasia apresentou margens bem definidas e sem recorr&#234;ncia ou transforma&#231;&#227;o maligna durante o per&#237;odo de seguimento prospectivo&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em conclus&#227;o&#44; o HP na vulva &#233; entidade benigna que constitui desafio diagn&#243;stico&#46; O tumor &#233; bastante raro&#44; e os m&#233;dicos n&#227;o t&#234;m experi&#234;ncia suficiente para suspeitar de sua presen&#231;a&#46; A dermatoscopia dessa les&#227;o&#44; mesmo n&#227;o sendo decisiva no diagn&#243;stico&#44; pode ser &#250;til no diagn&#243;stico diferencial com neoplasias importantes como melanoma e CEC&#46; Entretanto&#44; nesses casos&#44; o m&#233;todo diagn&#243;stico de refer&#234;ncia continua sendo a histopatologia&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vincenzo De Giorgi&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito quanto ao conte&#250;do intelectual importante&#59; supervis&#227;o do estudo&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Biancamaria Zuccaro&#58; Obten&#231;&#227;o dos dados&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flavia Silvestri&#58; Obten&#231;&#227;o dos dados&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Federico Venturi&#58; Obten&#231;&#227;o dos dados&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vincenzo De Giorgi teve acesso total a todos os dados do estudo e assume a responsabilidade pela integridade dos dados e pela precis&#227;o da an&#225;lise dos mesmos&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A paciente descrita neste manuscrito deu seu consentimento informado por escrito para a publica&#231;&#227;o dos detalhes de seu caso&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Vol. 98. Issue 4.
Pages 546-548 (1 July 2023)
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Vol. 98. Issue 4.
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Carta – Caso Clínico
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Hidradenoma papilífero da vulva: diagnóstico dermatoscópico desafiador
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Vincenzo De Giorgi
Corresponding author
vincenzo.degiorgi@unifi.it

Autor para correspondência.
, Biancamaria Zuccaro, Flavia Silvestri, Federico Venturi
Seção de Dermatologia, Departamento de Ciências da Saúde, Università degli Studi di Firenze, Florença, Itália
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Prezado Editor,

Paciente do sexo feminino, de 50 anos de idade, apresentou lesão papular cutânea assintomática na vulva (prega interlabial direita) de duração desconhecida. O exame da genitália revelou pápula única, firme, bem circunscrita, lisa, focalmente ulcerada (4×4mm) sem pigmentação (fig. 1A). Não havia evidência de sangramento, ruptura ou infecção. Os gânglios linfáticos inguinais não estavam aumentados em nenhum dos lados. A dermatoscopia mostrou ulceração central avermelhada com bordas solapadas em decorrência do descolamento da superfície mucosa das camadas inferiores, circundada por um halo esbranquiçado, na ausência de outros parâmetros dermatoscopicamente relevantes (fig. 1B). Havia padrão vascular inespecífico, com pequenos vasos lineares sobre fundo avermelhado e esbranquiçado. As características clínicas e dermatoscópicas não sugeriram qualquer diagnóstico. Se o aspecto dermatoscópico pudesse ser utilizado para excluir lesão melanocítica, mesmo que acrômica, então o diagnóstico de carcinoma espinocelular (CEC) – tumor muito frequente nessa determinada localização anatômica – não poderia ser excluído. Foi realizada biopsia excisional, seguida de exame histopatológico. Microscopicamente, observou‐se tumor anexial cístico na derme, composto por numerosas projeções papilares revestidas por camada periférica de células mioepiteliais e camada luminal de células colunares altas apresentando aspecto de secreção por decapitação (fig. 2); assim, foi feito o diagnóstico final de hidradenoma papilífero (HP).

Figura 1.

Prega interlabial direita da vulva. (A) Clinicamente, nódulo focalmente ulcerado, único, firme, bem circunscrito, de superfície lisa (4×4mm) não pigmentado. (B) A dermatoscopia mostrou uma ulceração central avermelhada com bordas solapadas devido ao descolamento da superfície mucosa das camadas inferiores, circundada por um halo esbranquiçado, na ausência de outros parâmetros dermatoscopicamente relevantes.

(0.23MB).
Figura 2.

(A) O exame histopatológico mostra neoplasia cística dérmica caracterizada por projeções papilares (Hematoxilina & eosina, 50×). (B) As papilas são revestidas por células mioepiteliais (na periferia) e células colunares altas, mostrando aspecto de secreção por decapitação (Hematoxilina & eosina, 100×).

(0.78MB).

A paciente não recebeu mais nenhuma terapia e apresentou curso clínico sem intercorrências durante um seguimento de 10 anos. Durante esse período, a paciente foi submetida a uma biopsia por shave de outra lesão mucosa nos pequenos lábios da vulva, e o exame histopatológico revelou pólipo fibro‐epitelial com alterações virais discretas no epitélio sobrejacente.

O HP é neoplasia anexial benigna que se desenvolve quase exclusivamente em mulheres, em ampla faixa etária, preferencialmente nos grandes lábios da vulva. Embora anteriormente se acreditasse que o HP tinha origem apócrina, estudos recentes sugeriram que ele pode derivar de glândulas anogenitais semelhantes às mamárias.1 Em geral, apresenta‐se clinicamente como nódulo assintomático, de crescimento lento, bem circunscrito, cor da pele a vermelho, tipicamente localizado no sulco interlabial ou vulvar ou no grande lábio.

O termo HP “ectópico” foi relatado para descrever casos que ocorrem na cabeça e pescoço, bem como na mama, axila, canal auditivo externo e pálpebra.

O HP pode ter aspecto clínico heterogêneo e mimetizar outras neoplasias vulvares; assim, o diagnóstico final precisa ser confirmado na histopatologia.

Embora o HP tenha sido histopatologicamente bem caracterizado, que seja de conhecimento dos autores, as características dermatoscópicas do HP vulvar foram relatadas apenas por Tosti et al.2 Eles relataram que os achados dermatoscópicos são polimorfos não conduzem a um diagnóstico definitivo. De fato, nas descrições dos parâmetros dermatoscópicos, encontram‐se áreas centrais não pigmentadas de cor marrom a azul‐acinzentada, circundadas por telangiectasias serpiginosas pontilhadas e irregulares ou sem padrão vascular reconhecível, com algumas áreas brancas brilhantes. Algumas lesões eram ulceradas. É importante ressaltar que o exame dermatoscópico certamente pode ser útil para o diagnóstico diferencial, mesmo que não haja características dermatoscópicas patognomônicas para o diagnóstico de HP e, em geral, para muitas neoplasias anexiais.3

De fato, dermatoscopicamente, o diagnóstico de melanoma vulvar é caracterizado pela presença de mais cores, ou seja, azul, cinza, branco e vermelho. Além disso, muitas vezes observa‐se um véu esbranquiçado, especialmente em melanomas vulvares mais finos.4 Essas lesões também costumam ser clinicamente dolorosas e apresentar sangramento.

O CEC vulvar também é comum e caracteriza‐se dermatoscopicamente pela presença de áreas brancas irregulares muito compactas, nas formas iniciais, que não permitem ver o padrão vascular. No presente caso, as áreas brancas são menos definidas e intensas, permitindo a observação de um padrão vascular delicado.

O carcinoma basocelular vulvar é caracterizado por pigmentação escassa, mas frequentemente pela presença de ninhos ovoides azuis que não estavam presentes no presente caso.5 Portanto, uma análise dermatoscópica cuidadosa da lesão não oferece diagnóstico preciso nesses casos, mas permite melhor orientação no diagnóstico pré‐operatório dessas lesões nesse local específico, incluindo aquelas consideradas no diagnóstico diferencial com tumores anexiais e, portanto, com HP.

O prognóstico geral para o HP é bom. A excisão local é o tratamento de escolha. A recorrência do tumor é incomum, e geralmente é atribuída à excisão incompleta do tumor primário. A transformação maligna do HP também é rara. Nos pacientes atendidos pelos autores, a neoplasia apresentou margens bem definidas e sem recorrência ou transformação maligna durante o período de seguimento prospectivo.

Em conclusão, o HP na vulva é entidade benigna que constitui desafio diagnóstico. O tumor é bastante raro, e os médicos não têm experiência suficiente para suspeitar de sua presença. A dermatoscopia dessa lesão, mesmo não sendo decisiva no diagnóstico, pode ser útil no diagnóstico diferencial com neoplasias importantes como melanoma e CEC. Entretanto, nesses casos, o método diagnóstico de referência continua sendo a histopatologia.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Vincenzo De Giorgi: Concepção e planejamento do estudo; análise e interpretação dos dados; redação do manuscrito; revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante; supervisão do estudo.

Biancamaria Zuccaro: Obtenção dos dados.

Flavia Silvestri: Obtenção dos dados.

Federico Venturi: Obtenção dos dados.

Vincenzo De Giorgi teve acesso total a todos os dados do estudo e assume a responsabilidade pela integridade dos dados e pela precisão da análise dos mesmos.

A paciente descrita neste manuscrito deu seu consentimento informado por escrito para a publicação dos detalhes de seu caso.

Conflito de interesses

Nenhum.

Referências
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V. De Giorgi, L. Salvati, A. Barchielli, A. Caldarella, A. Gori, F. Scarfi, et al.
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Vulvar basal cell carcinoma: retrospective study and review of literature.
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Como citar este artigo: De Giorgi V, Zuccaro B, Silvestri F, Venturi F. Hidradenoma papilliferum of the vulva: a dermoscopic challenging diagnosis. An Bras Dermatol. 2023;98:546–8.

Trabalho realizado na Clínica Dermatológica, Università degli Studi di Firenze, Florença, Itália.

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