Resposta inadequada à terapia antiplaquetária na síndrome de Sneddon. É hora de reavaliar as recomendações de manejo?

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O ecocardiograma e eletrocardiograma Holter de 24 horas foram normais. O tempo de protrombina foi de 65%, INR 1,38, FAN 1/80 padrão pontilhado. Os anticorpos anti‐DNA, anti‐ENA, ANCA e antifosfolípides (aPL) foram negativos. O teste de trombofilia revelou deficiência de proteína S. Foi diagnosticada síndrome de Sneddon (SS) aPL (−) com deficiência de proteína S; iniciou‐se tratamento com rivaroxabana.A SS é vasculopatia neurocutânea subdiagnosticada que compreende artérias de pequeno e médio calibre, com incidência estimada de 4/1.000.000 casos por ano, com mediana de idade de 40 anos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055">1</a> Sua etiologia é pouco compreendida, embora tenham sido propostos mecanismos autoimunes e trombóticos. 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Durante o seguimento, os pacientes com anticoagulação oral tiveram sobrevida livre de doença significantemente mais longa, já que o tempo até a recorrência do primeiro AVC nesse grupo foi duas vezes maior do que naquele que recebeu terapia antiplaquetária (46 vs. 26,5 meses, respectivamente). Os autores recomendam iniciar a terapia antiplaquetária e mudar para terapia de anticoagulação oral logo após qualquer episódio isquêmico recorrente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070">4</a>O presente relato de caso enfatiza que é necessário exame detalhado nesses pacientes, dado o maior risco de trombofilia concomitante. A associação entre SS e deficiência de proteína S foi relatada anteriormente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">9</a> Além disso, o presente caso mostra que a terapia antiplaquetária pode não ser suficiente para o controle da doença em pacientes com SSAPL− (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>). Dada a importância de prevenir a demência de início precoce, os anticoagulantes orais de ação direta – que demonstraram eficácia semelhante aos antagonistas da vitamina K com menor risco de hemorragia intracraniana em pacientes com AVCI e fibrilação atrial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100">10</a> – devem ser fortemente considerados em pacientes SSAPL− sintomáticos.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Suporte financeiroNenhum.Contribuição dos autoresCristóbal Lecaros: Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.Gabriela Coulon: Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.Francisca Reculé: Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.Alex Castro: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.Constanza Del Puerto: Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; elaboração e redação do manuscrito ou revisão crítica de conteúdo intelectual importante; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.Conflito de interessesNenhum." 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An Bras Dermatol. 2024;99:780–3." ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "Trabalho realizado na Faculdade de Medicina, Clínica Alemana, Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile." ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1866 "Ancho" => 1675 "Tamanyo" => 458592 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Livedo racemoso na síndrome de Sneddon. (A–B) Máculas reticulares irregulares violáceas extensas na mão e região plantar." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2542 "Ancho" => 1675 "Tamanyo" => 875023 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Livedo racemoso na síndrome de Sneddon. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">19 SSAPL+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ACO (11) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,5 AVC por ano \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="4" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">27 SSAPL−</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antiplaquetária (5) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,056 AVC por ano</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SSAPL− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Antiplaquetária \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">26,5 meses SD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3644957.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "Número de pacientes." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Tratamentos e desfechos relatados em séries publicadas sobre a síndrome de Sneddon" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sneddon syndrome: under diagnosed disease, complex clinical manifestations and challenging diagnosis. 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