Cartas ‐ Dermatopatologia
Siringofibroadenoma écrino: dois relatos de casos exuberantes
Camila Schlang Cabral da Silveira
, Luiz Felipe Oliveira Santos, Marcella Leal Novello D’Elia, Daniel Lago Obadia
Corresponding author
Departamento de Dermatologia, Hospital Universitário Pedro Ernesto, Universidade do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
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(A) Previamente ao tratamento. (B) Dermatoscopia: lacunas rosas com septos claros. (C) Resultado após quatro meses da ressecção por <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span>.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O siringofibroadenoma écrino (SFAE) é tumor anexial raro e benigno, que surge da porção excretora das glândulas sudoríparas écrinas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Geralmente envolve extremidades distais, de pacientes de meia‐idade a idosos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Apresenta‐se como nódulos verrucosos solitários ou múltiplos, coalescentes, firmes, cor da pele, de tamanhos variáveis.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Atualmente, é classificado em cinco tipos: lesões solitárias, lesões múltiplas associadas a displasia ectodérmica, lesões sem doença cutânea adicional, lesões nevoides e lesões reativas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O diagnóstico clínico é muito difícil e, portanto, a avaliação histopatológica é imprescindível.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A excisão completa parece ser o tratamento definitivo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Relatamos dois casos com apresentação clínica exuberante de SFAE com dificuldade diagnóstica decorrente da limitação de acesso a serviço especializado, porém excelente resultado final após <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino, 76 anos, hipertenso e diabético, encaminhado ao serviço de dermatologia em virtude de lesão vegetante ao redor de úlcera dolorosa no maléolo lateral direito iniciada em 2018. Negava fatores desencadeantes. Referia biopsia prévia em serviço externo com diagnóstico de verruga vulgar. Associado ao quadro, apresentava linfedema do membro inferior ipsilateral. Realizou tratamento da úlcera, porém manteve progressão da lesão vegetante. Ao exame, apresentava cicatriz hipertrófica na região lateral do dorso do pé direito e nodulações verrucosas múltiplas de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm em maior diâmetro, endurecidas, cor rósea, que coalesciam, localizadas na borda inferior da cicatriz (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1A</a>). A dermatoscopia não apresentava achados sugestivos de malignidade (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1B</a>). Realizada nova biopsia seguida de remoção completa da lesão, por <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span>, após avaliação histopatológica. A imagem (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1C</a>) ilustra o pós‐operatório de quatro meses, sem recidiva. O histopatológico revelou finos cordões de células epiteliais cuboidais que se anastomosam em aspecto de rede conectada à porção inferior da epiderme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2A</a>). Entre os cordões epiteliais foi observado estroma fibrovascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2B</a>). As células que compõem o cordão apresentam diferenciação ductal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Achados compatíveis com SFAE; não foi evidenciada transformação maligna.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso 2</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino, 61 anos, diabética, encaminhada ao serviço de dermatologia por surgimento de lesão vegetante havia 6 anos. Relatou início do quadro como lesões papulosas que evoluíram para tumoração no dorso do pé direito. Ao exame, a lesão apresentava aspecto vegetante, de aproximadamente 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm em seu maior diâmetro, bem delimitada, exsudato serosanguinolento de odor fétido, associado a edema endurecido e hipercromia do terço distal do membro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4A</a>). a paciente negava fatores desencadeantes. foi realizada biopsia incisional seguida de <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span> seriado da lesão até exérese completa, com cicatrização por segunda intenção (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4B e C</a>), após confirmação de histopatológico compatível com SFAE (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5A e B</a>). Todas as peças cirúrgicas foram enviadas para o anatomopatológico, excluindo a possibilidade de transformação maligna.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">SFAE é neoplasia benigna rara que normalmente se apresenta como placa única, nodular, grande e assintomática, porém pode ser múltipla, coalescente, firme, cor da pele e de aspecto verrucoso à margem de uma ulceração.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Dentre os achados do exame físico, é possível apresentar, na perna acometida, aspecto de “perna em musgo”,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> característica observada nos casos relatados. A lesão tem predileção por extremidades distais, porém pode acometer outros locais.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> A origem não é bem definida, porém está associada à proliferação de células epiteliais anexiais formadoras de ductos,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> que surgem da porção excretora das glândulas sudoríparas écrinas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SFAE é dividido em cinco tipos, de acordo com sua morfologia, número de lesões e fatores associados.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> O subtipo solitário é o mais comum,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> representado pelo aparecimento de massa verrucosa ou nódulo único não hereditário localizado nos membros inferiores de pacientes idosos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Essa descrição parece se enquadrar no caso da paciente do segundo relato, que apresentava apenas uma lesão no membro inferior, sem associação com trauma prévio ou hereditariedade. O primeiro paciente apresentava úlcera crônica, de difícil cicatrização, diagnóstico de diabetes e linfedema, sugerindo subtipo reativo, que acomete caracteristicamente a região acral e é secundário a dermatose inflamatória crônica ou neoplásica, já tendo sido descrita em associação com úlceras, linfedema e pé diabético.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a> Acredita‐se que um tipo específico de remodelação écrina ou reparo ductal, decorrente de danos repetidos às estruturas écrinas, seja o responsável pela patogênese.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A histopatologia é fundamental para o diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Há formação de cordões epiteliais finos, compostos por anastomoses de células epiteliais cuboidais benignas com diferenciação ductal, formando uma rede que se conecta à porção inferior da epiderme;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> essas células são basaloides e menores que os queratinócitos adjacentes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Entre os cordões, é possível observar rico estroma fibrovascular contendo células plasmáticas e estruturas ductais.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Pode ter ou não formação de lúmen e infiltrado linfocítico discreto.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Na imuno‐histoquímica, há positividade com antígeno de membrana epitelial,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> antígeno carcinoembrionário (CEA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> e CK19, que identifica a diferenciação ductal.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alguns autores defendem que é possível ocorrer transformação maligna em SFAE de longa data.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Áreas de malignização podem ser facilmente perdidas nas biopsias incisionais; dessa maneira, a excisão completa é o tratamento de escolha,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> principalmente nos casos de lesões solitárias.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Nos casos demonstrados, optou‐se por realizar <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span> e manter acompanhamento ambulatorial regular do leito da lesão.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A relevância dos casos consiste na raridade da doença, principalmente de modo tão exuberante. Em ambos os casos houve atraso no diagnóstico, no primeiro em virtude de biopsia com diagnóstico divergente, e no segundo por dificuldade de acesso a um serviço capaz de fazer a investigação. Conhecer a enfermidade e possibilidade diagnóstica, frente à apresentação clínica, ajuda a guiar a investigação e o tratamento de maneira mais adequada.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Camila Schlang Cabral da Silveira: Elaboração e redação do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luiz Felipe Oliveira Santos: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcella Leal Novello D’Elia: Elaboração e redação do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Daniel Lago Obadia: Elaboração e redação do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflito de interesses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-09-01" "fechaAceptado" => "2022-10-27" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Silveira CS, Santos LF, D’Elia ML, Obadia DL. 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(B) Um mês após o primeiro <span class="elsevierStyleItalic">shaving</span> na região proximal da lesão. (C) Um mês após exérese completa.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1244 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 1330887 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histopatológico corado por hematoxilina & eosina do caso 2. (A) Redes de cordões epiteliais conectados à porção inferior da epiderme (aumento de 20×). 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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| 2024 October | 171 | 84 | 255 |
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