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a variante benigna da HCL&#46; A doen&#231;a &#233; caracterizada por m&#250;ltiplas les&#245;es cut&#226;neas&#44; cong&#234;nitas ou surgindo nos primeiros dias ap&#243;s o nascimento&#44; sem manifesta&#231;&#245;es sist&#234;micas&#44; e com resolu&#231;&#227;o espont&#226;nea em dias a meses&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A apresenta&#231;&#227;o como les&#227;o &#250;nica&#44; mais rara&#44; &#233; descrita&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020"><span class="elsevierStyleBold">Relato do caso</span></span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um rec&#233;m&#8208;nascido do sexo masculino&#44; saud&#225;vel&#44; apresentou les&#227;o &#250;nica de pele na perna esquerda&#46; Ele foi concebido por fertiliza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span>&#44; de pais n&#227;o consangu&#237;neos&#59; todos os exames sorol&#243;gicos pr&#233;&#8208;natais foram normais e o parto ocorreu por cesariana&#44; sem intercorr&#234;ncias&#46; Ao nascimento&#44; foram administradas as vacinas BCG e contra hepatite B&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame dermatol&#243;gico revelou&#44; na perna esquerda &#40;ter&#231;o m&#233;dio&#44; face &#226;ntero&#8208;lateral&#41;&#44; a presen&#231;a de les&#227;o p&#225;pulo&#8208;nodular&#44; eritemato&#8208;hipercr&#244;mica&#44; medindo 1&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; com centro exulcerado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Ap&#243;s dez dias&#44; n&#227;o houve melhora com o uso de antibi&#243;ticos e a les&#227;o estava mais infiltrada e brilhante&#44; medindo 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#226;metro&#44; com ulcera&#231;&#227;o central de 0&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos 18 dias de idade&#44; foi realizada bi&#243;psia e&#44; ap&#243;s sete dias&#44; a les&#227;o apresentou resolu&#231;&#227;o completa&#44; sendo substitu&#237;da por uma m&#225;cula hipercr&#244;mica de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; com &#225;rea cicatricial central correspondente ao local da bi&#243;psia por <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na histopatologia&#44; a derme e a hipoderme apresentavam&#8208;se densamente infiltradas por c&#233;lulas com citoplasma eosinof&#237;lico abundante&#44; n&#250;cleos claros ovoides ou em forma de rim&#44; com v&#225;rias mitoses&#44; misturadas com pequena quantidade de eosin&#243;filos e linf&#243;citos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2&#8211;4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As c&#233;lulas foram fortemente imunorreativas com as prote&#237;nas CD1a e S100&#44; e menos para CD207&#59; o &#237;ndice de Ki67 foi alto &#40;62&#37;&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os exames laboratoriais de rotina&#44; ultrassonografia e radiografias &#243;sseas foram normais&#44; sem recorr&#234;ncia no seguimento aos 8 meses de vida&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025"><span class="elsevierStyleBold">Discuss&#227;o</span></span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ret&#237;culo&#8208;histiocitose de Hashimoto&#8208;Pritzker &#40;RHP&#41; &#233; caracterizada por m&#250;ltiplas les&#245;es dermatol&#243;gicas nodulares&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Entretanto&#44; a frequ&#234;ncia da forma solit&#225;ria &#233; provavelmente subestimada&#44; talvez pela r&#225;pida regress&#227;o espont&#226;nea das les&#245;es&#44; pelos achados cl&#237;nicos inespec&#237;ficos e porque algumas les&#245;es passam despercebidas e n&#227;o s&#227;o diagnosticadas&#46; Zunino et al&#46; relataram oito casos e&#44; na literatura revisada&#44; encontraram 30&#37; dos casos com les&#227;o &#250;nica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para estabelecer o diagn&#243;stico de HCL&#44; &#233; necess&#225;rio o suporte de dados cl&#237;nicos&#44; histopatol&#243;gicos e imuno&#8208;histoqu&#237;micos&#46; Os diagn&#243;sticos diferenciais considerados na presen&#231;a de les&#227;o p&#225;pulo&#8208;nodular cong&#234;nita s&#227;o o mastocitoma cong&#234;nito&#44; granuloma eosinof&#237;lico&#44; xantogranuloma juvenil&#44; nevo de Spitz cong&#234;nito&#44; hemangioma&#44; forma cut&#226;nea de leucemia ou linfoma&#44; fibrossarcoma cong&#234;nito&#44; hamartoma infantil e miofibroma infantil&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O infiltrado misto de c&#233;lulas inflamat&#243;rias contendo macr&#243;fagos com amplo citoplasma acid&#243;filo e n&#250;cleos clivados &#233; indicativo dessa condi&#231;&#227;o&#46; A imunomarca&#231;&#227;o com CD1a e CD207 define a presen&#231;a de HCL&#46; Os mesmos achados histopatol&#243;gicos da les&#227;o solit&#225;ria podem ser vistos na doen&#231;a multifocal uni ou multissist&#234;mica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No estudo imuno&#8208;histoqu&#237;mico das amostras de sete pacientes com HPR&#44; foi encontrada imunorreatividade para as prote&#237;nas S100 e CD1a&#46; O fen&#243;tipo de CLs foi confirmado pela presen&#231;a espec&#237;fica de gr&#226;nulos de Birbeck na microscopia eletr&#244;nica&#44; realizada em metade dos casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A langerina &#40;CD207&#41; &#233; um receptor de superf&#237;cie nas CLs&#44; um dos principais constituintes moleculares dos gr&#226;nulos de Birbeck&#46; A imunomarca&#231;&#227;o para CD207 permite descartar a possibilidade de histiocitose indeterminada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; dif&#237;cil prever a gravidade da doen&#231;a com base nos achados cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos iniciais&#46; H&#225; risco de mortalidade de aproximadamente 3&#37;&#44; e a chance de recidiva na RHP &#233; de 10&#37;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Portanto&#44; &#233; importante que os m&#233;dicos descartem formas cong&#234;nitas mais graves de HCL e realizem exames regulares de seguimento dos pacientes para evitar mortalidade futura&#46; Considerando a HCL em geral&#44; o paciente do presente caso apresentava como fatores cl&#237;nicos ligados ao melhor progn&#243;stico&#58; doen&#231;a limitada &#224; pele e monolesional&#44; les&#227;o em membro distal e aus&#234;ncia de les&#245;es em regi&#227;o de mucosa ou &#225;rea seborreica&#46; Se esses fatores progn&#243;sticos espec&#237;ficos se aplicam ou n&#227;o &#224; RHP&#44; ainda n&#227;o foi determinado&#46; Achados de microscopia eletr&#244;nica&#44; como menos de 25&#37; de CLs com gr&#226;nulos de Birbeck&#44; foram considerados poss&#237;veis pistas para progn&#243;stico favor&#225;vel&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e a densidade de c&#233;lulas CD1a&#43; encontradas na les&#227;o do paciente foi muito maior do que a de CD207&#43; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>A e B&#41;&#46; Como medida de precau&#231;&#227;o&#44; a crian&#231;a ser&#225; acompanhada com exame f&#237;sico regular at&#233; pelo menos 2 anos de idade e por meio de exames laboratoriais completos e radiografias &#243;sseas a cada seis meses&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; aconselh&#225;vel realizar a bi&#243;psia o mais precocemente poss&#237;vel&#44; para obter elementos que caracterizem a forma cut&#226;nea isolada dessa histiocitose&#46; Neste caso&#44; &#233; prov&#225;vel que a autocicatriza&#231;&#227;o tenha sido acelerada pela bi&#243;psia&#44; pois seu crescimento e infiltra&#231;&#227;o desde o nascimento regrediram nos primeiros dias ap&#243;s procedimento&#46; Al&#233;m da ret&#237;culo&#8208;histiocitose de Hashimoto&#8208;Pritzker&#44; h&#225; muitos outros casos de regress&#227;o espont&#226;nea de tumores relatados na literatura&#44; e v&#225;rias hip&#243;teses patogen&#233;ticas de regress&#227;o s&#227;o propostas para diferentes tipos de tumores&#46; Alguns desses mecanismos incluem apoptose&#44; efic&#225;cia do sistema imunol&#243;gico&#44; microambiente tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> e vacina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A densidade de linf&#243;citos T&#8208;regulat&#243;rios n&#227;o parece ser preditiva da evolu&#231;&#227;o da doen&#231;a na HCL&#46; Entretanto&#44; em relatos de c&#226;ncer de laringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e linfoma de c&#233;lulas B&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> a regress&#227;o observada ap&#243;s a bi&#243;psia foi atribu&#237;da a prov&#225;vel ativa&#231;&#227;o da resposta imune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> ou desorganiza&#231;&#227;o do microambiente e rea&#231;&#227;o imune em decorr&#234;ncia do trauma do procedimento&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ki&#8208;67 tem papel na divis&#227;o celular e geralmente &#233; utilizado como marcador progn&#243;stico e preditor de recorr&#234;ncia&#46; O &#237;ndice proliferativo encontrado no paciente do presente relato &#40;62&#37;&#41; foi alto e superior ao descrito na literatura para RHP&#59; assim&#44; o papel da hip&#243;xia e apoptose deve ser considerado&#46; O resultado da avalia&#231;&#227;o imuno&#8208;histoqu&#237;mica com Ki&#8208;67 em estudo de 11 casos foi 38&#44;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19&#44;61 &#40;m&#233;dia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DP&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> N&#227;o foram encontradas diferen&#231;as no &#237;ndice proliferativo comparando HCL cut&#226;nea autorregressiva em 21 pacientes e HCL cut&#226;nea n&#227;o autorregressiva em dez pacientes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A crian&#231;a recebeu as vacinas BCG e contra hepatite B&#44; e seu efeito tamb&#233;m deve ser considerado&#46; A utilidade do BCG para induzir a remiss&#227;o tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> foi verificada no c&#226;ncer de bexiga&#44; e a vacina DTP &#40;difteria&#8208;t&#233;tano&#8208;coqueluche&#41; foi descrita como fator da indu&#231;&#227;o de regress&#227;o no melanoma metast&#225;tico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luciana Prates Nogueira de Lima&#58; Concep&#231;&#227;o do estudo&#59; obten&#231;&#227;o de dados&#59; reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carolina Viza Amorim&#58; Obten&#231;&#227;o de dados&#59; 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Dermatopatologia
Histiocitose congênita solitária (Hashimoto‐Pritzker)
Luciana Prates Nogueira de Limaa, Carolina Viza Amorimb, Rachel Martins Marinhoc, Maria Letícia Cintrab, Elemir Macedo de Souzad,
Corresponding author
elemir@unicamp.br

Autor para correspondência.
a Especialista em Hansenologia pela Sociedade Brasileira de Hansenologia, Piracicaba, SP, Brasil
b Departamento de Patologia, Universidade Estadual de Campinas, Campinas, SP, Brasil
c Instituto de Anatomia Patológica, Piracicaba, SP, Brasil
d Departamento de Dermatologia, Universidade Estadual de Campinas, Campinas, SP, Brasil
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a variante benigna da HCL&#46; A doen&#231;a &#233; caracterizada por m&#250;ltiplas les&#245;es cut&#226;neas&#44; cong&#234;nitas ou surgindo nos primeiros dias ap&#243;s o nascimento&#44; sem manifesta&#231;&#245;es sist&#234;micas&#44; e com resolu&#231;&#227;o espont&#226;nea em dias a meses&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A apresenta&#231;&#227;o como les&#227;o &#250;nica&#44; mais rara&#44; &#233; descrita&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020"><span class="elsevierStyleBold">Relato do caso</span></span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um rec&#233;m&#8208;nascido do sexo masculino&#44; saud&#225;vel&#44; apresentou les&#227;o &#250;nica de pele na perna esquerda&#46; Ele foi concebido por fertiliza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span>&#44; de pais n&#227;o consangu&#237;neos&#59; todos os exames sorol&#243;gicos pr&#233;&#8208;natais foram normais e o parto ocorreu por cesariana&#44; sem intercorr&#234;ncias&#46; Ao nascimento&#44; foram administradas as vacinas BCG e contra hepatite B&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame dermatol&#243;gico revelou&#44; na perna esquerda &#40;ter&#231;o m&#233;dio&#44; face &#226;ntero&#8208;lateral&#41;&#44; a presen&#231;a de les&#227;o p&#225;pulo&#8208;nodular&#44; eritemato&#8208;hipercr&#244;mica&#44; medindo 1&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; com centro exulcerado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>A&#41;&#46; Ap&#243;s dez dias&#44; n&#227;o houve melhora com o uso de antibi&#243;ticos e a les&#227;o estava mais infiltrada e brilhante&#44; medindo 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#226;metro&#44; com ulcera&#231;&#227;o central de 0&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos 18 dias de idade&#44; foi realizada bi&#243;psia e&#44; ap&#243;s sete dias&#44; a les&#227;o apresentou resolu&#231;&#227;o completa&#44; sendo substitu&#237;da por uma m&#225;cula hipercr&#244;mica de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; com &#225;rea cicatricial central correspondente ao local da bi&#243;psia por <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na histopatologia&#44; a derme e a hipoderme apresentavam&#8208;se densamente infiltradas por c&#233;lulas com citoplasma eosinof&#237;lico abundante&#44; n&#250;cleos claros ovoides ou em forma de rim&#44; com v&#225;rias mitoses&#44; misturadas com pequena quantidade de eosin&#243;filos e linf&#243;citos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2&#8211;4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As c&#233;lulas foram fortemente imunorreativas com as prote&#237;nas CD1a e S100&#44; e menos para CD207&#59; o &#237;ndice de Ki67 foi alto &#40;62&#37;&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os exames laboratoriais de rotina&#44; ultrassonografia e radiografias &#243;sseas foram normais&#44; sem recorr&#234;ncia no seguimento aos 8 meses de vida&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025"><span class="elsevierStyleBold">Discuss&#227;o</span></span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ret&#237;culo&#8208;histiocitose de Hashimoto&#8208;Pritzker &#40;RHP&#41; &#233; caracterizada por m&#250;ltiplas les&#245;es dermatol&#243;gicas nodulares&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Entretanto&#44; a frequ&#234;ncia da forma solit&#225;ria &#233; provavelmente subestimada&#44; talvez pela r&#225;pida regress&#227;o espont&#226;nea das les&#245;es&#44; pelos achados cl&#237;nicos inespec&#237;ficos e porque algumas les&#245;es passam despercebidas e n&#227;o s&#227;o diagnosticadas&#46; Zunino et al&#46; relataram oito casos e&#44; na literatura revisada&#44; encontraram 30&#37; dos casos com les&#227;o &#250;nica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para estabelecer o diagn&#243;stico de HCL&#44; &#233; necess&#225;rio o suporte de dados cl&#237;nicos&#44; histopatol&#243;gicos e imuno&#8208;histoqu&#237;micos&#46; Os diagn&#243;sticos diferenciais considerados na presen&#231;a de les&#227;o p&#225;pulo&#8208;nodular cong&#234;nita s&#227;o o mastocitoma cong&#234;nito&#44; granuloma eosinof&#237;lico&#44; xantogranuloma juvenil&#44; nevo de Spitz cong&#234;nito&#44; hemangioma&#44; forma cut&#226;nea de leucemia ou linfoma&#44; fibrossarcoma cong&#234;nito&#44; hamartoma infantil e miofibroma infantil&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O infiltrado misto de c&#233;lulas inflamat&#243;rias contendo macr&#243;fagos com amplo citoplasma acid&#243;filo e n&#250;cleos clivados &#233; indicativo dessa condi&#231;&#227;o&#46; A imunomarca&#231;&#227;o com CD1a e CD207 define a presen&#231;a de HCL&#46; Os mesmos achados histopatol&#243;gicos da les&#227;o solit&#225;ria podem ser vistos na doen&#231;a multifocal uni ou multissist&#234;mica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No estudo imuno&#8208;histoqu&#237;mico das amostras de sete pacientes com HPR&#44; foi encontrada imunorreatividade para as prote&#237;nas S100 e CD1a&#46; O fen&#243;tipo de CLs foi confirmado pela presen&#231;a espec&#237;fica de gr&#226;nulos de Birbeck na microscopia eletr&#244;nica&#44; realizada em metade dos casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A langerina &#40;CD207&#41; &#233; um receptor de superf&#237;cie nas CLs&#44; um dos principais constituintes moleculares dos gr&#226;nulos de Birbeck&#46; A imunomarca&#231;&#227;o para CD207 permite descartar a possibilidade de histiocitose indeterminada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; dif&#237;cil prever a gravidade da doen&#231;a com base nos achados cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos iniciais&#46; H&#225; risco de mortalidade de aproximadamente 3&#37;&#44; e a chance de recidiva na RHP &#233; de 10&#37;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Portanto&#44; &#233; importante que os m&#233;dicos descartem formas cong&#234;nitas mais graves de HCL e realizem exames regulares de seguimento dos pacientes para evitar mortalidade futura&#46; Considerando a HCL em geral&#44; o paciente do presente caso apresentava como fatores cl&#237;nicos ligados ao melhor progn&#243;stico&#58; doen&#231;a limitada &#224; pele e monolesional&#44; les&#227;o em membro distal e aus&#234;ncia de les&#245;es em regi&#227;o de mucosa ou &#225;rea seborreica&#46; Se esses fatores progn&#243;sticos espec&#237;ficos se aplicam ou n&#227;o &#224; RHP&#44; ainda n&#227;o foi determinado&#46; Achados de microscopia eletr&#244;nica&#44; como menos de 25&#37; de CLs com gr&#226;nulos de Birbeck&#44; foram considerados poss&#237;veis pistas para progn&#243;stico favor&#225;vel&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e a densidade de c&#233;lulas CD1a&#43; encontradas na les&#227;o do paciente foi muito maior do que a de CD207&#43; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>A e B&#41;&#46; Como medida de precau&#231;&#227;o&#44; a crian&#231;a ser&#225; acompanhada com exame f&#237;sico regular at&#233; pelo menos 2 anos de idade e por meio de exames laboratoriais completos e radiografias &#243;sseas a cada seis meses&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; aconselh&#225;vel realizar a bi&#243;psia o mais precocemente poss&#237;vel&#44; para obter elementos que caracterizem a forma cut&#226;nea isolada dessa histiocitose&#46; Neste caso&#44; &#233; prov&#225;vel que a autocicatriza&#231;&#227;o tenha sido acelerada pela bi&#243;psia&#44; pois seu crescimento e infiltra&#231;&#227;o desde o nascimento regrediram nos primeiros dias ap&#243;s procedimento&#46; Al&#233;m da ret&#237;culo&#8208;histiocitose de Hashimoto&#8208;Pritzker&#44; h&#225; muitos outros casos de regress&#227;o espont&#226;nea de tumores relatados na literatura&#44; e v&#225;rias hip&#243;teses patogen&#233;ticas de regress&#227;o s&#227;o propostas para diferentes tipos de tumores&#46; Alguns desses mecanismos incluem apoptose&#44; efic&#225;cia do sistema imunol&#243;gico&#44; microambiente tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> e vacina&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A densidade de linf&#243;citos T&#8208;regulat&#243;rios n&#227;o parece ser preditiva da evolu&#231;&#227;o da doen&#231;a na HCL&#46; Entretanto&#44; em relatos de c&#226;ncer de laringe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e linfoma de c&#233;lulas B&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> a regress&#227;o observada ap&#243;s a bi&#243;psia foi atribu&#237;da a prov&#225;vel ativa&#231;&#227;o da resposta imune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> ou desorganiza&#231;&#227;o do microambiente e rea&#231;&#227;o imune em decorr&#234;ncia do trauma do procedimento&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ki&#8208;67 tem papel na divis&#227;o celular e geralmente &#233; utilizado como marcador progn&#243;stico e preditor de recorr&#234;ncia&#46; O &#237;ndice proliferativo encontrado no paciente do presente relato &#40;62&#37;&#41; foi alto e superior ao descrito na literatura para RHP&#59; assim&#44; o papel da hip&#243;xia e apoptose deve ser considerado&#46; O resultado da avalia&#231;&#227;o imuno&#8208;histoqu&#237;mica com Ki&#8208;67 em estudo de 11 casos foi 38&#44;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19&#44;61 &#40;m&#233;dia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DP&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> N&#227;o foram encontradas diferen&#231;as no &#237;ndice proliferativo comparando HCL cut&#226;nea autorregressiva em 21 pacientes e HCL cut&#226;nea n&#227;o autorregressiva em dez pacientes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A crian&#231;a recebeu as vacinas BCG e contra hepatite B&#44; e seu efeito tamb&#233;m deve ser considerado&#46; A utilidade do BCG para induzir a remiss&#227;o tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> foi verificada no c&#226;ncer de bexiga&#44; e a vacina DTP &#40;difteria&#8208;t&#233;tano&#8208;coqueluche&#41; foi descrita como fator da indu&#231;&#227;o de regress&#227;o no melanoma metast&#225;tico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luciana Prates Nogueira de Lima&#58; Concep&#231;&#227;o do estudo&#59; obten&#231;&#227;o de dados&#59; reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carolina Viza Amorim&#58; Obten&#231;&#227;o de dados&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rachel Martins Marinho&#58; Obten&#231;&#227;o de dados&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Let&#237;cia Cintra&#58; Obten&#231;&#227;o de dados&#59; reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elemir Macedo de Souza&#58; An&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o&#59; revis&#227;o cr&#237;tica&#59; orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflito de interesses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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