Carta ‐ Caso clínico
Síndrome PASH: nova abordagem cirúrgica
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(B), Pápulas eritematosas coalescentes, encimadas por crostas hemáticas e melicéricas se estendendo desde a região temporal até retroauricular.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Daniela Antoniali, Helena Barbosa Lugão, Daniel Elias, Cacilda da Silva Souza" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Daniela" "apellidos" => "Antoniali" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Helena Barbosa" "apellidos" => "Lugão" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Daniel" "apellidos" => "Elias" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Cacilda da Silva" "apellidos" => "Souza" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S0365059621002671" "doi" => "10.1016/j.abd.2020.08.035" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => 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Ele estava em tratamento para diabetes com metformina, e apresentava infecção crônica por hepatite B. Um cisto pilonidal sacrococcígeo estava presente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C), assim como cicatrizes do tipo “ice pick” (resultantes de acne conglobata na adolescência) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D). O tratamento da HS com vários antibióticos sistêmicos falhou. Imunossupressores/agentes biológicos foram contraindicados em razão da infecção por hepatite B. Uma excisão cirúrgica ampla foi realizada sob anestesia local (axilas e região inguinal, sequencialmente), com aproximação das bordas e cicatrização por segunda intenção (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). O paciente foi instruído a manter a abdução.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis semanas após a cirurgia, ele desenvolveu uma lesão de crescimento rápido no membro inferior esquerdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A), com dor intensa, mas sem envolvimento sistêmico. Isso foi interpretado como infecção bacteriana da pele ou possivelmente PG, e antibióticos intravenosos de amplo espectro foram iniciados de forma empírica (penicilina, clindamicina e ciprofloxacina por dez dias), com pomada de clobetasol 0,05%. O paciente apresentou boa resposta, com formação de cicatriz cribriforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B). A histopatologia mostrou a presença de infiltrado neutrofílico denso. As culturas foram consistentemente negativas. O diagnóstico foi de PG, e o caso foi definido como síndrome PASH. Exames laboratoriais (hemograma completo, VHS, provas de função renal e hepática), colonoscopia e endoscopia digestiva alta foram normais. A análise de sequenciamento e o teste de deleção/duplicação dos genes LPIN2, MEFV, MVK, NLRP3, PSTPIP‐1 e TNFRSF1A não mostraram variantes patogênicas. Após um seguimento de 36 meses, o paciente não apresentou recorrência de PG ou HS.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As doenças que constituem a síndrome PASH parecem ter comportamentos temporais e respostas independentes ao tratamento. Há 31 outros casos de síndrome PASH na literatura disponível, dos quais 29 contam com estudo genético, mostrando mutações heterogênicas (anteriormente encontradas em outras SAIs) em oito casos (8/29; 27,6%). Os cistos pilonidais não foram descritos na síndrome PASH, embora façam parte da tétrade de oclusão folicular (junto com a celulite dissecante). Embora os corticosteroides sistêmicos sejam o tratamento de escolha para o PG, os antibióticos sistêmicos e os corticosteroides tópicos são uma opção terapêutica viável em pacientes diabéticos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada a boa experiência da instituição com cirurgia em HS não PASH, bem como em outros centros, essa estratégia foi escolhida e os bons resultados obtidos foram destacados, algo que não foi descrito anteriormente para a síndrome PASH.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Isso também poupa o paciente da imunossupressão e de outros efeitos adversos dos agentes biológicos, a um custo menor. O risco de patergia é uma limitação. São recomendadas três punções intradérmicas com agulha 20‐G na região ventral do antebraço, sendo os pacientes com HS e acne grave avaliados 48 horas antes da cirurgia ser considerada, pois podem representar um caso de síndrome PASH latente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um conhecimento mais profundo da etiopatogenia pode levar a estratégias terapêuticas direcionadas; entretanto, isso certamente representará um desafio em doença tão polimórfica quanto a PASH. O tratamento, portanto, deve ser individualizado e, considerando‐se que a cirurgia apresentou resultados promissores, acredita‐se que a mesma mereça mais pesquisas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fundación Manuel Quintela</span> ajudou a financiar os testes genéticos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Irina Cawen: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica; manejo dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; análise estatística; concepção e planejamento do estudo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jorge Navarrete: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica; manejo dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; análise estatística; concepção e planejamento do estudo.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caroline Agorio: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica; manejo dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito; concepção e planejamento do estudo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-22" "fechaAceptado" => "2020-08-24" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Cawen I, Navarrete J, Agorio C. 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(B), Um mês após o tratamento; cicatrizes cribriformes podem ser vistas.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH) – a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M. Braun-Falco" 1 => "O. Kovnerystyy" 2 => "P. Lohse" 3 => "T. Ruzicka" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaad.2010.12.025" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol." 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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| Year/Month | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 November | 11 | 4 | 15 |
| 2024 October | 378 | 100 | 478 |
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| 2022 January | 61 | 68 | 129 |
| 2021 December | 41 | 60 | 101 |
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