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e o <span class="elsevierStyleItalic">Dermatology Life Quality Index</span> &#40;DLQI&#41; foi 25&#44; correspondendo a uma forma grave da doen&#231;a&#46; Em raz&#227;o da inefic&#225;cia dos tratamentos anteriores &#40;esteroides sist&#234;micos e ciclosporina&#41; em obter melhora cl&#237;nica da dermatite at&#243;pica&#44; a paciente iniciou terapia com dupilumabe na dosagem padr&#227;o aprovada de 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por via subcut&#226;nea seguida de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg a cada duas semanas&#44; de acordo com as diretrizes atuais&#46; Quatro semanas ap&#243;s o in&#237;cio da terapia&#44; observamos melhora dos sinais e sintomas de DA &#40;EASI 4&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Como achado colateral&#44; observamos tamb&#233;m redu&#231;&#227;o do tamanho e do edema dos neurofibromas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Ap&#243;s 16 semanas&#44; constatamos a remiss&#227;o completa da DA e nenhuma progress&#227;o da NF1&#44; em termos de quantidade e tamanho dos neurofibromas&#44; com melhora geral da qualidade de vida da paciente &#40;DLQI 0&#41;&#46; Ap&#243;s 18 meses de tratamento&#44; o comprometimento cut&#226;neo pela NF1 permaneceu est&#225;vel&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nesta paciente&#44; o dupilumabe mostrou&#8208;se eficaz tanto no manejo da DA grave quanto dos neurofibromas&#44; alcan&#231;ando a estabiliza&#231;&#227;o da doen&#231;a em um ano&#46; A poss&#237;vel efic&#225;cia desse medicamento na NF1 pode residir na patologia molecular da neurofibromatose&#46; Fibroblastos e mast&#243;citos s&#227;o fatores&#8208;chave na promo&#231;&#227;o do crescimento tumoral no microambiente do neurofibroma&#44; bem como na cicatriza&#231;&#227;o de feridas e na forma&#231;&#227;o de cicatrizes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> Como relatado anteriormente&#44; a ativa&#231;&#227;o das vias de IL&#8208;4 e IL&#8208;13 em fibroblastos&#44; mediada pela sinaliza&#231;&#227;o intracelular de JAK&#47;STAT&#44; leva &#224; produ&#231;&#227;o excessiva de col&#225;geno&#44; que &#233; respons&#225;vel pelo desenvolvimento dos neurofibromas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Em rela&#231;&#227;o &#224; NF1&#44; hipotetizamos que o dupilumabe&#44; um anticorpo monoclonal antireceptor de IL&#8208;4&#44; pode inibir o crescimento de neurofibromas&#44; interferindo na liga&#231;&#227;o de IL&#8208;4 e IL&#8208;13 aos receptores tipo I e tipo II expressos em mast&#243;citos e fibroblastos&#46; Isso &#233; consistente com o mecanismo de a&#231;&#227;o descrito anteriormente na DA&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> At&#233; o momento&#44; ainda faltam tratamentos farmacol&#243;gicos para neurofibromas na NF1&#46; Al&#233;m disso&#44; n&#227;o h&#225; evid&#234;ncias relatadas anteriormente sobre o efeito do dupilumabe no tratamento da NF1&#46; Isso provavelmente tamb&#233;m se deve &#224; escassez de estudos que destacam a associa&#231;&#227;o entre as duas doen&#231;as&#46; De fato&#44; apenas um estudo relatou a coexist&#234;ncia de DA concomitante em 18&#37; de 227 pacientes com NF1&#44; mas esses dados n&#227;o s&#227;o confirmados por evid&#234;ncias adicionais na literatura atual&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A presente experi&#234;ncia pode ser &#250;til no manejo da NF1&#44; destacando o efeito anti&#8208;inflamat&#243;rio ben&#233;fico deste biol&#243;gico na doen&#231;a neurocut&#226;nea&#44; mas estamos conscientes de que estudos patogen&#233;ticos de intera&#231;&#245;es de citocinas e vias de sinaliza&#231;&#227;o imune&#44; bem como estudos cl&#237;nicos randomizados &#40;ECRs&#41;&#44; 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Carta ‐ Caso clínico
Efeitos do dupilumabe na neurofibromatose tipo 1 concomitante com dermatite atópica grave
Camilla Chello, Alvise Sernicola, Giovanni Paolino, Teresa Grieco
Corresponding author
teresa.grieco@uniroma1.it

Autor para correspondência.
Unidade de Dermatologia, Sapienza University of Rome, Roma, Itália
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e o <span class="elsevierStyleItalic">Dermatology Life Quality Index</span> &#40;DLQI&#41; foi 25&#44; correspondendo a uma forma grave da doen&#231;a&#46; Em raz&#227;o da inefic&#225;cia dos tratamentos anteriores &#40;esteroides sist&#234;micos e ciclosporina&#41; em obter melhora cl&#237;nica da dermatite at&#243;pica&#44; a paciente iniciou terapia com dupilumabe na dosagem padr&#227;o aprovada de 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por via subcut&#226;nea seguida de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg a cada duas semanas&#44; de acordo com as diretrizes atuais&#46; Quatro semanas ap&#243;s o in&#237;cio da terapia&#44; observamos melhora dos sinais e sintomas de DA &#40;EASI 4&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Como achado colateral&#44; observamos tamb&#233;m redu&#231;&#227;o do tamanho e do edema dos neurofibromas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Ap&#243;s 16 semanas&#44; 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n&#227;o h&#225; evid&#234;ncias relatadas anteriormente sobre o efeito do dupilumabe no tratamento da NF1&#46; Isso provavelmente tamb&#233;m se deve &#224; escassez de estudos que destacam a associa&#231;&#227;o entre as duas doen&#231;as&#46; De fato&#44; apenas um estudo relatou a coexist&#234;ncia de DA concomitante em 18&#37; de 227 pacientes com NF1&#44; mas esses dados n&#227;o s&#227;o confirmados por evid&#234;ncias adicionais na literatura atual&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A presente experi&#234;ncia pode ser &#250;til no manejo da NF1&#44; destacando o efeito anti&#8208;inflamat&#243;rio ben&#233;fico deste biol&#243;gico na doen&#231;a neurocut&#226;nea&#44; mas estamos conscientes de que estudos patogen&#233;ticos de intera&#231;&#245;es de citocinas e vias de sinaliza&#231;&#227;o imune&#44; bem como estudos cl&#237;nicos randomizados &#40;ECRs&#41;&#44; 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Article information
ISSN: 26662752
Original language: Portuguese
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Year/Month Html Pdf Total
2024 November 14 9 23
2024 October 118 63 181
2024 September 156 85 241
2024 August 175 117 292
2024 July 172 118 290
2024 June 123 69 192
2024 May 105 54 159
2024 April 113 85 198
2024 March 125 64 189
2024 February 166 82 248
2024 January 139 42 181
2023 December 109 51 160
2023 November 162 84 246
2023 October 155 97 252
2023 September 156 83 239
2023 August 142 54 196
2023 July 161 51 212
2023 June 132 52 184
2023 May 128 34 162
2023 April 107 35 142
2023 March 97 47 144
2023 February 82 27 109
2023 January 87 48 135
2022 December 123 33 156
2022 November 131 53 184
2022 October 112 56 168
2022 September 95 79 174
2022 August 113 56 169
2022 July 126 68 194
2022 June 85 63 148
2022 May 84 62 146
2022 April 108 49 157
2022 March 72 90 162
2022 February 73 39 112
2022 January 145 90 235
2021 December 148 67 215
2021 November 89 53 142
2021 October 122 137 259
2021 September 66 73 139
2021 August 31 36 67
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