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dada sua associa&#231;&#227;o extremamente rara&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mulher de 72 anos de idade&#44; saud&#225;vel&#44; veio &#224; consulta em raz&#227;o da presen&#231;a de n&#243;dulos eritematosos dolorosos nas extremidades&#44; com duas semanas de evolu&#231;&#227;o&#44; associados &#224; febre e artralgias&#46; O exame f&#237;sico revelou n&#243;dulos subcut&#226;neos eritematosos nas extremidades&#44; artrite e &#250;lceras orais &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 e 2</a>&#41;&#46; Os exames laboratoriais mostraram&#58; hemograma com 5&#46;850 leuc&#243;citos &#47;L &#40;80&#37; neutr&#243;filos&#41;&#44; velocidade de hemossedimenta&#231;&#227;o de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#44; e prote&#237;na C&#8208;reativa de 158<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#46; Glicemia&#44; fun&#231;&#245;es hep&#225;tica&#44; renal e tireoidiana eram normais&#46; Sorologia viral &#40;hepatite B e C&#44; HIV&#41;&#44; culturas de sangue e urina&#44; sorologia para <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> e estudos de autoimunidade foram todos negativos&#46; A bi&#243;psia de pele revelou dermo&#8208;hipodermite neutrof&#237;lica&#44; paniculite mista&#44; com vasculite de vasos m&#233;dios&#8208;pequenos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Com esses achados&#44; postulou&#8208;se o diagn&#243;stico de SS subcut&#226;nea e indicou&#8208;se prednisona 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;dia&#46; A paciente evoluiu sem febre e houve resolu&#231;&#227;o completa das les&#245;es cut&#226;neas ap&#243;s 72 horas de tratamento&#46; Entretanto&#44; ela desenvolveu vermelhid&#227;o nos olhos&#46; A avalia&#231;&#227;o oft&#225;lmica diagnosticou uve&#237;te intermedi&#225;ria&#46; O teste HLA&#8208;B51 foi positivo&#46; Diante desses achados&#44; somados ao hist&#243;rico de &#250;lceras orais recorrentes&#44; foi feito o diagn&#243;stico de DB e iniciado o tratamento com pulsos mensais de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ciclofosfamida&#46; Houve evolu&#231;&#227;o favor&#225;vel e remiss&#227;o completa ap&#243;s o primeiro pulso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A SS subcut&#226;nea estaria no mesmo espectro da paniculite neutrof&#237;lica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> A paciente atendeu aos crit&#233;rios diagn&#243;sticos modificados de SS &#40;Su e Liu&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> e tamb&#233;m aos crit&#233;rios diagn&#243;sticos de DB &#40;<span class="elsevierStyleItalic">International Study Group</span>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">H&#225; poucos estudos que descrevem a associa&#231;&#227;o entre as duas doen&#231;as&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> De acordo com a literatura revisada&#44; o presente relato &#233; o primeiro caso da variante subcut&#226;nea de SS associada &#224; DB&#46; Em s&#233;ries histopatol&#243;gicas de SS&#44; a presen&#231;a de vasculite foi relatada em at&#233; 73&#37; dos casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Por outro lado&#44; em uma s&#233;rie de 26 casos de quadros cl&#237;nicos semelhantes ao eritema nodoso no contexto de DB&#44; verificou&#8208;se que 73&#37; n&#227;o apresentavam achados cl&#225;ssicos de eritema nodoso&#44; mas sim paniculite mista ou lobular com presen&#231;a de vasculite&#44; e em v&#225;rios casos um infiltrado abundante de neutr&#243;filos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Isso sugere que alguns desses pacientes podem atender aos crit&#233;rios para SS subcut&#226;nea e que a sobreposi&#231;&#227;o de DB pode levar ao subdiagn&#243;stico da SS&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acreditamos que a rela&#231;&#227;o entre as duas doen&#231;as &#233; mais do que mera coincid&#234;ncia&#46; A SS pode representar um marcador para a atividade da DB&#44; pois na maioria dos casos relatados ela se apresenta na fase aguda ou antes de uma exacerba&#231;&#227;o&#44; que est&#225; correlacionada &#224; evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica da paciente no presente caso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos futuros s&#227;o necess&#225;rios para avaliar a ampla variabilidade cl&#237;nica de ambas as doen&#231;as e a forma como se relacionam&#44; provavelmente de forma cont&#237;nua dentro do espectro das ainda mal compreendidas dermatoses neutrof&#237;licas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pablo Vargas&#8208;Mora&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fernando Valenzuela&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Viera Kaplan&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; 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Carta ‐ Caso clínico
Síndrome de Sweet subcutânea associada ao início de doença de Behçet
Pablo Vargas‐Moraa,
Corresponding author
pablovargas.med@gmail.com

Autor para correspondência.
, Fernando Valenzuelaa, Viera Kaplana, Laura Carreñob
a Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile
b Serviço de Patologia, Hospital Clínico Universidad de Chile, Santiago, Chile
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dada sua associa&#231;&#227;o extremamente rara&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mulher de 72 anos de idade&#44; saud&#225;vel&#44; veio &#224; consulta em raz&#227;o da presen&#231;a de n&#243;dulos eritematosos dolorosos nas extremidades&#44; com duas semanas de evolu&#231;&#227;o&#44; associados &#224; febre e artralgias&#46; O exame f&#237;sico revelou n&#243;dulos subcut&#226;neos eritematosos nas extremidades&#44; artrite e &#250;lceras orais &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 e 2</a>&#41;&#46; Os exames laboratoriais mostraram&#58; hemograma com 5&#46;850 leuc&#243;citos &#47;L &#40;80&#37; neutr&#243;filos&#41;&#44; velocidade de hemossedimenta&#231;&#227;o de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;h&#44; e prote&#237;na C&#8208;reativa de 158<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;L&#46; Glicemia&#44; fun&#231;&#245;es hep&#225;tica&#44; renal e tireoidiana eram normais&#46; Sorologia viral &#40;hepatite B e C&#44; HIV&#41;&#44; culturas de sangue e urina&#44; sorologia para <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> e estudos de autoimunidade foram todos negativos&#46; A bi&#243;psia de pele revelou dermo&#8208;hipodermite neutrof&#237;lica&#44; paniculite mista&#44; com vasculite de vasos m&#233;dios&#8208;pequenos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Com esses achados&#44; postulou&#8208;se o diagn&#243;stico de SS subcut&#226;nea e indicou&#8208;se prednisona 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;dia&#46; A paciente evoluiu sem febre e houve resolu&#231;&#227;o completa das les&#245;es cut&#226;neas ap&#243;s 72 horas de tratamento&#46; Entretanto&#44; ela desenvolveu vermelhid&#227;o nos olhos&#46; A avalia&#231;&#227;o oft&#225;lmica diagnosticou uve&#237;te intermedi&#225;ria&#46; O teste HLA&#8208;B51 foi positivo&#46; Diante desses achados&#44; somados ao hist&#243;rico de &#250;lceras orais recorrentes&#44; foi feito o diagn&#243;stico de DB e iniciado o tratamento com pulsos mensais de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ciclofosfamida&#46; Houve evolu&#231;&#227;o favor&#225;vel e remiss&#227;o completa ap&#243;s o primeiro pulso&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A SS subcut&#226;nea estaria no mesmo espectro da paniculite neutrof&#237;lica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> A paciente atendeu aos crit&#233;rios diagn&#243;sticos modificados de SS &#40;Su e Liu&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> e tamb&#233;m aos crit&#233;rios diagn&#243;sticos de DB &#40;<span class="elsevierStyleItalic">International Study Group</span>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">H&#225; poucos estudos que descrevem a associa&#231;&#227;o entre as duas doen&#231;as&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> De acordo com a literatura revisada&#44; o presente relato &#233; o primeiro caso da variante subcut&#226;nea de SS associada &#224; DB&#46; Em s&#233;ries histopatol&#243;gicas de SS&#44; a presen&#231;a de vasculite foi relatada em at&#233; 73&#37; dos casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Por outro lado&#44; em uma s&#233;rie de 26 casos de quadros cl&#237;nicos semelhantes ao eritema nodoso no contexto de DB&#44; verificou&#8208;se que 73&#37; n&#227;o apresentavam achados cl&#225;ssicos de eritema nodoso&#44; mas sim paniculite mista ou lobular com presen&#231;a de vasculite&#44; e em v&#225;rios casos um infiltrado abundante de neutr&#243;filos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Isso sugere que alguns desses pacientes podem atender aos crit&#233;rios para SS subcut&#226;nea e que a sobreposi&#231;&#227;o de DB pode levar ao subdiagn&#243;stico da SS&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acreditamos que a rela&#231;&#227;o entre as duas doen&#231;as &#233; mais do que mera coincid&#234;ncia&#46; A SS pode representar um marcador para a atividade da DB&#44; pois na maioria dos casos relatados ela se apresenta na fase aguda ou antes de uma exacerba&#231;&#227;o&#44; que est&#225; correlacionada &#224; evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica da paciente no presente caso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos futuros s&#227;o necess&#225;rios para avaliar a ampla variabilidade cl&#237;nica de ambas as doen&#231;as e a forma como se relacionam&#44; provavelmente de forma cont&#237;nua dentro do espectro das ainda mal compreendidas dermatoses neutrof&#237;licas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pablo Vargas&#8208;Mora&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fernando Valenzuela&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Viera Kaplan&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Laura Carre&#241;o&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Article information
ISSN: 26662752
Original language: Portuguese
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2021 September 75 71 146
2021 August 13 18 31
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