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class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Algumas variantes raras foram descritas, como a SS subcutânea, que costuma se apresentar clinicamente como nódulos inflamatórios semelhantes ao eritema nodoso.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> A doença de Behçet (DB) é uma doença multissistêmica com apresentação variada: pápulas, pústulas ou lesões semelhantes a eritema nodoso na pele.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este é o relato de um caso de SS subcutânea e DB na mesma paciente, dada sua associação extremamente rara.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mulher de 72 anos de idade, saudável, veio à consulta em razão da presença de nódulos eritematosos dolorosos nas extremidades, com duas semanas de evolução, associados à febre e artralgias. O exame físico revelou nódulos subcutâneos eritematosos nas extremidades, artrite e úlceras orais (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 e 2</a>). Os exames laboratoriais mostraram: hemograma com 5.850 leucócitos /L (80% neutrófilos), velocidade de hemossedimentação de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h, e proteína C‐reativa de 158<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/L. Glicemia, funções hepática, renal e tireoidiana eram normais. Sorologia viral (hepatite B e C, HIV), culturas de sangue e urina, sorologia para <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> e estudos de autoimunidade foram todos negativos. A biópsia de pele revelou dermo‐hipodermite neutrofílica, paniculite mista, com vasculite de vasos médios‐pequenos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Com esses achados, postulou‐se o diagnóstico de SS subcutânea e indicou‐se prednisona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/dia. A paciente evoluiu sem febre e houve resolução completa das lesões cutâneas após 72 horas de tratamento. Entretanto, ela desenvolveu vermelhidão nos olhos. A avaliação oftálmica diagnosticou uveíte intermediária. O teste HLA‐B51 foi positivo. Diante desses achados, somados ao histórico de úlceras orais recorrentes, foi feito o diagnóstico de DB e iniciado o tratamento com pulsos mensais de 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ciclofosfamida. Houve evolução favorável e remissão completa após o primeiro pulso.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A SS subcutânea estaria no mesmo espectro da paniculite neutrofílica.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> A paciente atendeu aos critérios diagnósticos modificados de SS (Su e Liu)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> e também aos critérios diagnósticos de DB (<span class="elsevierStyleItalic">International Study Group</span>).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Há poucos estudos que descrevem a associação entre as duas doenças.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> De acordo com a literatura revisada, o presente relato é o primeiro caso da variante subcutânea de SS associada à DB. Em séries histopatológicas de SS, a presença de vasculite foi relatada em até 73% dos casos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Por outro lado, em uma série de 26 casos de quadros clínicos semelhantes ao eritema nodoso no contexto de DB, verificou‐se que 73% não apresentavam achados clássicos de eritema nodoso, mas sim paniculite mista ou lobular com presença de vasculite, e em vários casos um infiltrado abundante de neutrófilos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Isso sugere que alguns desses pacientes podem atender aos critérios para SS subcutânea e que a sobreposição de DB pode levar ao subdiagnóstico da SS.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Acreditamos que a relação entre as duas doenças é mais do que mera coincidência. A SS pode representar um marcador para a atividade da DB, pois na maioria dos casos relatados ela se apresenta na fase aguda ou antes de uma exacerbação, que está correlacionada à evolução clínica da paciente no presente caso.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos futuros são necessários para avaliar a ampla variabilidade clínica de ambas as doenças e a forma como se relacionam, provavelmente de forma contínua dentro do espectro das ainda mal compreendidas dermatoses neutrofílicas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pablo Vargas‐Mora: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fernando Valenzuela: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Viera Kaplan: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Laura Carreño: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-04-20" "fechaAceptado" => "2020-07-05" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Vargas‐Mora P, Valenzuela F, Kaplan V, Carreño L. 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2024 November | 19 | 10 | 29 |
2024 October | 225 | 61 | 286 |
2024 September | 262 | 83 | 345 |
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2021 November | 69 | 69 | 138 |
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2021 September | 75 | 71 | 146 |
2021 August | 13 | 18 | 31 |