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40 anos de idade&#44; com diagn&#243;stico de infec&#231;&#227;o por HIV desde 2006&#44; em terapia antirretroviral de baixa ades&#227;o&#44; com hist&#243;ria de aparecimento de quatro les&#245;es dolorosas nos membros e abdome havia dois anos&#44; de crescimento lento&#44; associadas &#224; lombalgia&#46; O exame f&#237;sico mostrou n&#243;dulos subcut&#226;neos bem definidos&#44; m&#243;veis&#44; de consist&#234;ncia semelhante &#224; borracha e muito doloridos&#44; localizados no antebra&#231;o esquerdo &#40;1 &#215; 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; no abdome &#40;0&#44;5 &#215; 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; na coxa esquerda &#40;1 &#215; 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; e um de maior tamanho e formato linear no dorso da m&#227;o direita &#40;2 &#215; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Os achados laboratoriais inclu&#237;ram&#58; leuc&#243;citos&#44; 2&#46;200&#59; linf&#243;citos&#44; 920&#59; com CD4 de 6 c&#233;lulas&#47;mcL e carga viral de 36&#46;600 c&#243;pias&#46; Na resson&#226;ncia magn&#233;tica da coluna com contraste&#44; evidenciou&#8208;se infiltra&#231;&#227;o epidural extensa com envolvimento foraminal de T4&#8208;T5&#44; T7&#44; T11 e T12&#44; com compress&#227;o e deslocamento da medula espinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A bi&#243;psia de uma das les&#245;es cut&#226;neas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; e da massa epidural &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41; evidenciou achados semelhantes na histopatologia&#44; demonstrando uma neoplasia fusocelular positiva para H caldesmonina e actina muscular lisa &#40;AML&#41;&#46; Feito diagn&#243;stico de tumor de m&#250;sculo liso&#46; Posteriormente&#44; foi realizado um estudo de hibridiza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para a detec&#231;&#227;o do v&#237;rus Epstein&#8208;Barr &#40;EBER&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Epstein&#8208;Barr encoded RNAs</span>&#41;&#44; que mostrou resultado positivo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A rela&#231;&#227;o entre os tumores de m&#250;sculo liso e a imunossupress&#227;o foi documentada pela primeira vez em 1970 por Pritzker et al&#46;&#44; e foi apenas em 1995 que sua liga&#231;&#227;o com o EBV foi identificada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a> Essa associa&#231;&#227;o foi estabelecida em pacientes p&#243;s&#8208;transplantados&#44; com imunodefici&#234;ncias prim&#225;rias e com HIV&#44; principalmente naqueles com CD4 &#60; 200 c&#233;lulas&#47;mcL&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> A maioria dos doentes apresenta comprometimento multifocal&#44; como no caso de nosso paciente&#44; com predom&#237;nio na medula espinal&#44; regi&#227;o epidural&#44; trato gastrintestinal e f&#237;gado&#44; trato respirat&#243;rio superior e pele&#59; h&#225; poucos casos relatados na literatura sobre este &#250;ltimo &#243;rg&#227;o&#44; e nenhum na Col&#244;mbia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora sua patog&#234;nese seja mal compreendida&#44; foi sugerido que o EBV infecta as c&#233;lulas musculares lisas diretamente ao aderir ao CD21&#44; facilitando a replica&#231;&#227;o dessas c&#233;lulas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Outras teorias s&#227;o baseadas na superexpress&#227;o do proto&#8208;oncogene myc e na ativa&#231;&#227;o da via AkT&#47;mTOR desencadeada pela prote&#237;na LMP2A&#44; que promove a prolifera&#231;&#227;o celular e a forma&#231;&#227;o de tumor&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico &#233; feito com base no exame f&#237;sico&#44; na radiologia&#44; nos achados do estudo histopatol&#243;gico e imuno&#8208;histoqu&#237;mico e confirmado por meio do estudo de hibridiza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para detec&#231;&#227;o do v&#237;rus Epstein&#8208;Barr &#40;EBER&#41;&#44; como foi feito neste caso representativo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> A presen&#231;a dessas les&#245;es no sistema nervoso central tem sido associada a um pior progn&#243;stico e&#44; em termos de tratamento&#44; existem relatos de casos de revers&#227;o das neoplasias com melhora da imunossupress&#227;o&#44; ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica para les&#245;es isoladas e uso de radioterapia e quimioter&#225;picos&#44; como o sirolimus&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> No entanto&#44; a maioria dos relatos &#233; sobre pacientes sem infec&#231;&#227;o por HIV&#44; e os resultados n&#227;o t&#234;m sido completamente satisfat&#243;rios&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#245;es dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estefania Galeano-Piedrahita Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; prepara&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; 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Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; prepara&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; coleta&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o de dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual na conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica dos casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Andrea Laverde Walter&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; prepara&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; coleta&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o de dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual na conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica dos casos estudados&#59; 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Caso Clínico
Tumores cutâneos de músculo liso associados ao vírus de Epstein‐Barr em paciente adulto com HIV
Estefania Galeano‐Piedrahita
Corresponding author
estefigalea90@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Ana Maria Maya Rico, Ana Cristina Ruiz Suárez, Andrea Laverde Walter
Serviço de Dermatologia, Universidad CES, Medellín, Antioquia, Colômbia
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40 anos de idade&#44; com diagn&#243;stico de infec&#231;&#227;o por HIV desde 2006&#44; em terapia antirretroviral de baixa ades&#227;o&#44; com hist&#243;ria de aparecimento de quatro les&#245;es dolorosas nos membros e abdome havia dois anos&#44; de crescimento lento&#44; associadas &#224; lombalgia&#46; O exame f&#237;sico mostrou n&#243;dulos subcut&#226;neos bem definidos&#44; m&#243;veis&#44; de consist&#234;ncia semelhante &#224; borracha e muito doloridos&#44; localizados no antebra&#231;o esquerdo &#40;1 &#215; 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; no abdome &#40;0&#44;5 &#215; 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; na coxa esquerda &#40;1 &#215; 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; e um de maior tamanho e formato linear no dorso da m&#227;o direita &#40;2 &#215; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Os achados laboratoriais inclu&#237;ram&#58; leuc&#243;citos&#44; 2&#46;200&#59; linf&#243;citos&#44; 920&#59; com CD4 de 6 c&#233;lulas&#47;mcL e carga viral de 36&#46;600 c&#243;pias&#46; Na resson&#226;ncia magn&#233;tica da coluna com contraste&#44; evidenciou&#8208;se infiltra&#231;&#227;o epidural extensa com envolvimento foraminal de T4&#8208;T5&#44; T7&#44; T11 e T12&#44; com compress&#227;o e deslocamento da medula espinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A bi&#243;psia de uma das les&#245;es cut&#226;neas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; e da massa epidural &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41; evidenciou achados semelhantes na histopatologia&#44; demonstrando uma neoplasia fusocelular positiva para H caldesmonina e actina muscular lisa &#40;AML&#41;&#46; Feito diagn&#243;stico de tumor de m&#250;sculo liso&#46; Posteriormente&#44; foi realizado um estudo de hibridiza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para a detec&#231;&#227;o do v&#237;rus Epstein&#8208;Barr &#40;EBER&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Epstein&#8208;Barr encoded RNAs</span>&#41;&#44; que mostrou resultado positivo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A rela&#231;&#227;o entre os tumores de m&#250;sculo liso e a imunossupress&#227;o foi documentada pela primeira vez em 1970 por Pritzker et al&#46;&#44; e foi apenas em 1995 que sua liga&#231;&#227;o com o EBV foi identificada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a> Essa associa&#231;&#227;o foi estabelecida em pacientes p&#243;s&#8208;transplantados&#44; com imunodefici&#234;ncias prim&#225;rias e com HIV&#44; principalmente naqueles com CD4 &#60; 200 c&#233;lulas&#47;mcL&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> A maioria dos doentes apresenta comprometimento multifocal&#44; como no caso de nosso paciente&#44; com predom&#237;nio na medula espinal&#44; regi&#227;o epidural&#44; trato gastrintestinal e f&#237;gado&#44; trato respirat&#243;rio superior e pele&#59; h&#225; poucos casos relatados na literatura sobre este &#250;ltimo &#243;rg&#227;o&#44; e nenhum na Col&#244;mbia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora sua patog&#234;nese seja mal compreendida&#44; foi sugerido que o EBV infecta as c&#233;lulas musculares lisas diretamente ao aderir ao CD21&#44; facilitando a replica&#231;&#227;o dessas c&#233;lulas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Outras teorias s&#227;o baseadas na superexpress&#227;o do proto&#8208;oncogene myc e na ativa&#231;&#227;o da via AkT&#47;mTOR desencadeada pela prote&#237;na LMP2A&#44; que promove a prolifera&#231;&#227;o celular e a forma&#231;&#227;o de tumor&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico &#233; feito com base no exame f&#237;sico&#44; na radiologia&#44; nos achados do estudo histopatol&#243;gico e imuno&#8208;histoqu&#237;mico e confirmado por meio do estudo de hibridiza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> para detec&#231;&#227;o do v&#237;rus Epstein&#8208;Barr &#40;EBER&#41;&#44; como foi feito neste caso representativo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> A presen&#231;a dessas les&#245;es no sistema nervoso central tem sido associada a um pior progn&#243;stico e&#44; em termos de tratamento&#44; existem relatos de casos de revers&#227;o das neoplasias com melhora da imunossupress&#227;o&#44; ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica para les&#245;es isoladas e uso de radioterapia e quimioter&#225;picos&#44; como o sirolimus&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> No entanto&#44; a maioria dos relatos &#233; sobre pacientes sem infec&#231;&#227;o por HIV&#44; e os resultados n&#227;o t&#234;m sido completamente satisfat&#243;rios&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#245;es dos autores</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estefania Galeano-Piedrahita Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; prepara&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; 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Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; prepara&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; coleta&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o de dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual na conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica dos casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Andrea Laverde Walter&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; prepara&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; coleta&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o de dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual na conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica dos casos estudados&#59; 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