Qual o seu diagnóstico?
Caso para diagnóstico. Placa verrucosa na região pubiana
Diego Henrique Morais Silva
, Anna Karoline Gouveia de Oliveira, Neusa Yuriko Sakai Valente, Thais do Amaral Carneiro Cunha
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Departamento de Dermatologia, Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
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(B), Epitélio circunjacente mostrando acantose irregular de pequeno grau e células com citoplasma em vidro fosco abundante, apresentando atipia e pleomorfismo mínimos na camada basal (Hematoxilina & eosina, 200×). 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Apresentava duas lesões semelhantes na face. À dermatoscopia, notaram‐se glóbulos amarelados num fundo vermelho leitoso. A paciente tinha antecedente pessoal de câncer de cólon ascendente há 16 anos e carcinoma papilífero de bexiga há 24 anos. Mãe falecida em decorrência de câncer de cólon. Realizada exérese das lesões, cuja análise histopatológica revelou neoplasia lobular conectada à epiderme com numerosas células de citoplasma multivacuolizado e células menores não vacuolizadas na periferia dos lóbulos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 e 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Qual o seu diagnóstico?</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a)</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Melanoma amelanótico</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b)</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Condiloma acuminado</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c)</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Carcinoma espinocelular</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">d)</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adenoma sebáceo</p></li></ul></p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante achados clínicos e histopatológicos, o diagnóstico deste caso foi adenoma sebáceo em paciente com síndrome de Muir‐Torre (SMT). Os tumores sebáceos são raros, mais comumente localizados na face e no pescoço de idosos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Não há achados específicos à dermatoscopia, embora glóbulos amarelados num fundo vermelho‐leitoso sejam achados comuns das neoplasias com diferenciação sebácea.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> Raramente são múltiplos ou encontrados abaixo do segmento cefálico – nesses casos, a possibilidade da SMT aumenta.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico de neoplasia sebácea torna imperativa a pesquisa da SMT, que é uma variante rara da síndrome de Lynch, autossômica dominante, caracterizada pela ocorrência de tumores das glândulas sebáceas (adenoma, sebaceoma ou carcinoma sebáceo) associados à neoplasia visceral. Dentre os tumores sebáceos relacionados à SMT, o adenoma é o mais comum, caracterizado histologicamente por proliferação lobular com predomínio de sebócitos maduros no centro e uma minoria de células germinativas basaloides na periferia. O adenocarcinoma de cólon é a neoplasia visceral mais frequente, principalmente quando proximal à flexura esplênica (diferentemente dos casos esporádicos), seguida dos tumores do trato geniturinário.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> As mutações responsáveis pela síndrome ocorrem nos genes de reparo do DNA, nomeados MLH1 (<span class="elsevierStyleItalic">MutL Homolog</span> 1), MSH2 (<span class="elsevierStyleItalic">MutS Homolog</span> 2), MSH6 (<span class="elsevierStyleItalic">MutS Homolog</span> 6) e PSM2 (<span class="elsevierStyleItalic">Postmeiotic Segregation Increased</span> 2).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> Os genes de reparo codificam as proteínas responsáveis por identificar e corrigir erros durante a replicação do DNA. A perda da expressão do produto desses genes pode ser evidenciada com o uso da imuno‐histoquímica, e é uma das ferramentas usadas para confirmar a SMT. As mutações mais frequentes ocorrem no MSH2 (90% dos pacientes com SMT).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico da SMT é clínico, mediante o achado de neoplasia sebácea e de pelo menos um tumor visceral sem outros fatores contribuintes, como radioterapia ou imunossupressão. A imuno‐histoquímica e a análise molecular são indicadas nos casos em que não há história familiar ou pessoal de neoplasias viscerais.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relatamos um caso de adenoma sebáceo com localização incomum na região púbica em paciente com câncer de cólon e bexiga. Ressalta‐se a importância da investigação de neoplasias sistêmicas associadas à SMT e o acompanhamento desses pacientes e de seus familiares.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diego Henrique Morais Silva: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anna Karoline Gouveia de Oliveira: Concepção e planejamento do estudo; obtenção, análise e interpretação dos dados.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neusa Yuriko Sakai Valente: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Thais do Amaral Carneiro Cunha: Aprovação da versão final do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflito de interesses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1463857" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1333563" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Relato do caso" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Qual o seu diagnóstico?" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-03-04" "fechaAceptado" => "2020-07-05" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1333563" "palabras" => array:3 [ 0 => "Adenoma" 1 => "Glândulas sebáceas" 2 => "Síndrome de Muir‐Torre" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A Síndrome de Muir‐Torre é uma genodermatose rara, autossômica dominante, caracterizada por neoplasias sebáceas e carcinomas viscerais. Descrevemos paciente que, após 16 anos do diagnóstico de carcinoma de cólon, apresentou placa verrucosa em região púbica, cuja histopatologia foi compatível com adenoma sebáceo. Ressalta‐se a necessidade de investigação dessa síndrome, principalmente nos casos de neoplasias sebáceas localizadas fora do segmento cefálico. O rastreamento de neoplasias nestes pacientes e nos seus familiares é mandatório.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Silva DHM, Oliveira AKG, Valente NYS, Cunha TAC. Case for diagnosis. Verrucous plaque on the pubic region. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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