Qual o seu diagnóstico?
Caso para diagnóstico. Erupção pruriginosa de pápulas ceratósicas na face e região cervical
Maria Relvas
, Joana Calvão, Inês Coutinho, José Carlos Cardoso
Corresponding author
Departamento de Dermatologia, Coimbra University Hospital Center, Coimbra, Portugal
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(A), Lesão crateriforme bem demarcada, preenchida por tampão de ceratina predominantemente ortoceratótico, com algumas áreas de paraceratose (Hematoxilina & eosina, 40×). (B), Epitélio circunjacente mostrando acantose irregular de pequeno grau e células com citoplasma em vidro fosco abundante, apresentando atipia e pleomorfismo mínimos na camada basal (Hematoxilina & eosina, 200×). (C), Microabscessos neutrofílicos intratumorais e infiltrado inflamatório linfocitário na derme subjacente (Hematoxilina & eosina, 100×).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Relato do caso</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente feminina de 83 anos de idade, apresentava há três meses de múltiplas pápulas milimétricas extremamente pruriginosas, de cor da pele a eritematosas e acastanhadas, com centro ceratósico, às vezes coalescendo em placas verrucosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). As lesões distribuíam‐se bilateralmente sobre a face e a região cervical, sem acometimento de mucosa. Não havia deterioração de seu estado geral. A paciente não tinha histórico médico pessoal ou familiar relevante. Os achados laboratoriais incluíram hemograma completo e testes de função renal e hepática, que foram todos normais.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A biópsia cutânea incisional revelou lesão crateriforme bem demarcada, cujo centro era preenchido por tampão de ceratina predominantemente ortoceratótico, com algumas áreas de paraceratose (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). O epitélio circunjacente apresentava acantose irregular de pequeno grau contendo células de citoplasma em vidro fosco abundantes, com atipia e pleomorfismo mínimos na camada basal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B). Foram observados microabscessos neutrofílicos intratumorais, juntamente com infiltrado linfocitário na derme subjacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>C). Esses achados foram consistentes com o diagnóstico de ceratoacantoma.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Qual o seu diagnóstico?</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a)</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Síndrome de Muir‐Torre</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b)</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Líquen plano folicular</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c)</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pitiríase rubra pilar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">d)</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ceratoacantoma eruptivo generalizado de Grzybowski</p></li></ul></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na correlação dos achados clínicos e histológicos, foi estabelecido o diagnóstico de ceratoacantoma eruptivo generalizado de Grzybowski (GEKA, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">generalized eruptive keratoacanthomas of Grzybowski</span>).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">GEKA é uma variante rara dos ceratoacantomas múltiplos, com cerca de apenas 40 casos relatados.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Seu início ocorre mais comumente entre a quinta e a sétima décadas de vida, sem predileção por sexo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Ao contrário de outros tipos de ceratoacantomas múltiplos, como Ferguson‐Smith ou Witten e Zak, todos os casos são esporádicos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> GEKA é caracterizado por início relativamente súbito de centenas a milhares de pequenas pápulas (1‐3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), de cor da pele a eritematosas, com tendência a coalescer. Algumas mostram uma umbilicação central contendo um tampão ceratótico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> As pápulas predominam nas áreas expostas ao sol, especificamente a face e a região cervical, originando facies mascarada e ectrópio. Além disso, locais protegidos do sol, incluindo membranas mucosas, o tronco e áreas intertriginosas são comumente afetados.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> As lesões tendem a ser muito pruriginosas, e a presença de koebnerização é frequentemente relatada.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os achados histopatológicos são semelhantes aos observados em ceratoacantomas solitários. Observa‐se uma lesão exoendofítica bem demarcada, com cratera invaginante preenchida por ceratina, circundada por ceratinócitos eosinofílicos com aspecto em vidro fosco. Diferente do carcinoma espinocelular, a atipia citológica é geralmente mínima.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Às vezes, as lesões podem mostrar características de estágios proliferativos ou regressivos de ceratoacantomas, de modo que o diagnóstico histopatológico pode ser facilmente perdido.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia exata do GEKA ainda é desconhecida. No entanto, vários fatores têm sido implicados em sua patogênese, incluindo trauma, anormalidades imunológicas, radiação ultravioleta, carcinógenos químicos e vírus, particularmente o papilomavírus humano.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">GEKA é uma doença crônica e progressiva, para a qual nenhuma das opções terapêuticas descritas foi inteiramente satisfatória. Excisão cirúrgica, crioterapia, ablação a laser e radioterapia são restritas a lesões maiores, sendo impraticáveis para as demais.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Agentes tópicos, como 5‐fluorouracil, corticosteroides, imiquimod e tretinoína, também demonstraram poucos benefícios.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Terapias sistêmicas, especialmente retinoides orais, são a abordagem preferida. Outras opções relatadas incluem metotrexato, ciclofosfamida, corticosteroides e erlotinibe, com resultados variáveis.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nossa paciente iniciou tratamento com acitretina 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia, com resolução completa do prurido e regressão das numerosas lesões (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). A dosagem foi então diminuída nos cinco meses seguintes. Ela está atualmente recebendo menos de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, três vezes por semana e, até agora, nenhuma nova lesão apareceu.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Relvas: Composição do manuscrito; coleta, análise e interpretação de dados; participação no desenho do estudo; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Joana Calvão: Coleta, análise e interpretação dos dados; participação no desenho do estudo; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inês Coutinho: Coleta, análise e interpretação dos dados; participação no desenho do estudo; participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">José Carlos Cardoso: Participação intelectual na conduta propedêutica e/ou terapêutica dos casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1463856" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1333562" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Relato do caso" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Qual o seu diagnóstico?" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-04-23" "fechaAceptado" => "2020-06-02" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1333562" "palabras" => array:3 [ 0 => "Acitretina" 1 => "Ceratoacantoma" 2 => "Grzybowski" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Os ceratoacantomas eruptivos generalizados de Grzybowski são uma variante rara de ceratoacantomas múltiplos, com cerca de 40 casos relatados. É uma doença crônica e progressiva, para a qual nenhuma das opções terapêuticas descritas foi inteiramente satisfatória. Relatamos o caso de uma mulher de 83 anos que apresentava histórico de 3 meses de pápulas milimétricas múltiplas, extremamente pruriginosas, de cor da pele a eritematosas a acastanhadas, com centro ceratósico. O exame histológico de uma biópsia incisional foi consistente com o diagnóstico de ceratoacantoma. A paciente iniciou tratamento com acitretina 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia com resolução completa do prurido e regressão de numerosas lesões.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Relvas M, Calvão J, Coutinho I, Cardoso JC. Case for diagnosis. A pruritic eruption of keratotic papules over the face and neck. 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(C), Microabscessos neutrofílicos intratumorais e infiltrado inflamatório linfocitário na derme subjacente (Hematoxilina & eosina, 100×).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 894 "Ancho" => 1504 "Tamanyo" => 151326 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Regressão das numerosas lesões após sete semanas de terapia com acitretina.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Successful Treatment of Generalized Eruptive Keratoacanthoma of Grzybowski with Acitretin" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "H. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
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