Carta – Caso clínico
Um caso de calcifilaxia com desfecho desfavorável
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(B), No detalhe observa‐se um infiltrado inflamatório denso incomum que consiste principalmente de linfócitos com alguns eosinófilos isolados (Hematoxilina & eosina, 20×).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Fernando Garcia‐Souto" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Fernando" "apellidos" => "Garcia‐Souto" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S0365059620301860" "doi" => "10.1016/j.abd.2020.03.010" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0365059620301860?idApp=UINPBA00008Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2666275220302587?idApp=UINPBA00008Z" "url" => "/26662752/0000009500000005/v1_202010040634/S2666275220302587/v1_202010040634/pt/main.assets" ] "pt" => array:17 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta – Caso clínico</span>" "titulo" => "Um caso de calcifilaxia com desfecho desfavorável" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Prezado Editor</span>," "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "671" "paginaFinal" => "673" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Maria Carolina Ribeiro Braga, Susana Strougo, Enoï Guedes Vilar, Sandra Maria Barbosa Durães" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Maria Carolina Ribeiro" "apellidos" => "Braga" "email" => array:1 [ 0 => "mariacarolbraga@hotmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Susana" "apellidos" => "Strougo" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Enoï Guedes" "apellidos" => "Vilar" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Sandra Maria Barbosa" "apellidos" => "Durães" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Departamento de Dermatologia, Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ, Brasil" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Departamento de Dermatopatologia, Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ, Brasil" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondência." ] ] ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 546 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 64493 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematovioláceas, irregulares, com centro necrótico, localizadas no terço distal dos membros inferiores.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Calcifilaxia ou arteriolopatia urêmica calcificante é uma complicação rara e grave secundária à doença renal crônica (DRC) em estágio tardio.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> É observada em 1% a 4,5% dos pacientes em diálise, especialmente hemodiálise, e sobretudo em mulheres.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O hiperparatireoidismo (HPT) secundário à nefropatia leva a alterações no metabolismo de cálcio (Ca) e fósforo (P) e é o principal fator etiológico.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relata‐se um caso de paciente do sexo feminino, 50 anos, com história de lesão cutânea dolorosa com 10 dias de evolução (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), logo seguida de úlcera necrótica em membros inferiores, portadora de DRC secundária à diabetes <span class="elsevierStyleItalic">mellitus</span> e hipertensão arterial, em diálise peritoneal havia cinco anos. Exame dermatológico evidenciou placas eritêmato‐violáceas, irregulares, recobertas ao centro por úlceras de aspecto necrótico entre 5 e 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, no terço distal dos membros inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). A investigação laboratorial revelou aumento de P, Ca, paratormônio (PTH) e fosfatase alcalina, anemia e hipoalbuminemia. O exame histológico da borda de uma úlcera mostrou discreto infiltrado inflamatório perivascular superficial e focos de depósito de Ca no subcutâneo e na parede vascular, confirmado pela coloração de Von Kossa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). A radiografia das pernas revelou calcificações vasculares na topografia das artérias poplítea e tibial posterior, além de leve aumento difuso da densidade das partes moles. Calcifilaxia foi diagnosticada com base nos achados clínicos, radiológicos e histopatológicos. Iniciou‐se tratamento com dieta hipofosfatêmica e ajustes na diálise para correção de Ca, P e PTH, analgesia e curativo com cloranfenicol 1% nas úlceras. Com a falência do tratamento clínico, optou‐se por desbridamento cirúrgico e antibioticoterapia com amoxicilina com clavulanato de potássio. Devido à pobre resposta, o antibiótico foi substituído por cloridrato de vancomicina. A despeito dessa conduta, houve aumento da área necrótica e a condição clínica se deteriorou, levou a paciente a óbito por choque séptico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A calcifilaxia está associada com alterações do metabolismo do Ca e P em decorrência do HPT secundário à DRC.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Nesse contexto, déficit de calcitriol e anormalidades dos receptores de Ca e vitamina D favorecem a hipersecreção de PTH e progressão da doença. Fatores de risco incluem obesidade, diabetes, doença hepática, uso de corticoide sistêmico e produto Ca × P acima de 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Raramente existem casos descritos em paciente sem disfunção renal. Devem‐se descartar neoplasias malignas, hepatopatia grave, doença inflamatória intestinal e HPT primário.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiopatogenia não é totalmente estabelecida e há calcificação e obstrução dos vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre da derme, hiperplasia da túnica íntima e média, necrose septal e/ou lobular do subcutâneo que levam à isquemia distal e a úlceras necróticas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Comprometimento isquêmico sistêmico como infarto agudo do miocárdio, acidente vascular encefálico, isquemia mesentérica e obstruções arteriais periféricas também pode ocorrer.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lesões cutâneas são descritas como máculas eritematovioláceas semelhantes a livedo reticular, dolorosas, que progridem para placas ou nódulos subcutâneos eritematosos com periferia violácea. Podem evoluir para necrose central e ulceração, sem tendência à cicatrização espontânea, com predileção pelos membros inferiores.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Locais como mama, glúteos e abdome podem ser afetados, com pior prognóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico é dado com bases clínica e laboratorial e pode ser confirmado por histopatológico. Achados laboratoriais incluem aumento de PTH, Ca, P, fosfatase alcalina, creatinina, produto Ca × P e anemia. Devem‐se descartar vasculites, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome do anticorpo antifosfolípide e púrpura de Henoch‐Schönlein.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recomenda‐se normalização dos níveis séricos de Ca, P e PTH por meio de dieta hipofosfatêmica, quelantes de P isentos de Ca, calcimiméticos, tiossulfato de sódio.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Controle da dor com analgesia rigorosa e antibioticoterapia sistêmica, se necessário.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A paratireoidectomia é reservada para HPT grave e refratário.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> O tratamento local das úlceras se baseia em curativos oclusivos com fibrinolíticos e antibióticos, desbridamento cirúrgico e até câmera hiperbárica.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A mortalidade atinge 80% dos pacientes e sepse é a principal causa de óbito, como ocorreu no presente caso.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Assim, é importante enfatizar a necessidade de ser conhecida pelos dermatologistas e nefrologistas, pois reconhecer os fatores de risco e empregar medidas preventivas diminui a ocorrência da doença. Caso não consiga evitá‐la, o tratamento precoce é decisivo para redução da mortalidade e melhor prognóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Carolina Ribeiro Braga: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados, revisão crítica da literatura.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Susana Strougo: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enoï Guedes Vilar: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sandra Maria Barbosa Durães: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-11-28" "fechaAceptado" => "2020-02-27" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Braga MCR, Strougo S, Vilar EG, Durães SMB. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
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| 2024 October | 244 | 97 | 341 |
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| 2020 August | 4 | 5 | 9 |
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