Carta ‐ Caso clínico
Xantogranuloma necrobiótico com lesões anulares disseminadas
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Ao exame físico, foram evidenciadas placas anulares infiltradas com centro claro e bordas eritematosas no tórax, abdome e membros inferiores assintomáticas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 e 2</a>). Uma das lesões do abdome estava ulcerada. Referia diagnóstico prévio, havia cerca de 20 anos, de granuloma anular. Foi feita biópsia da lesão do abdome (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>) com hipóteses diagnósticas de XN, necrobiose lipóidica, granuloma anular e xantoma. A histopatologia revelou comprometimento total da derme por processo crônico granulomatoso com numerosas células de Touton, algumas bizarras, áreas de necrobiose com restos nucleares e de esclerose do colágeno. Os achados favoreceram o XN. Frente a esse diagnóstico, foi pesquisada gamopatia monoclonal e a imunofixação urinária revelou banda monoclonal correspondente à cadeia leve kappa (Bence Jones); na imunofixação sérica foi detectada banda monoclonal IGG kappa. O paciente foi encaminhado para o serviço de hematologia, no qual fez biópsia de medula óssea, sem critérios para doenças hematológicas no momento do inquérito. O paciente atualmente está em uso de dapsona, apresenta melhoria parcial das lesões. Segue em observação em conjunto com a hematologia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O XN apresenta achados cutâneos, predominantemente placas amareladas em área periorbital, tronco e extremidades, associadas na maioria das vezes à paraproteinemia; além disso, pode coexistir com envolvimento sistêmico de múltiplos órgãos, como coração, trato respiratório, baço, rins, ovários, fígado, músculo esquelético e sistema nervoso central.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Até 80% dos pacientes com diagnóstico de XN apresentam ou apresentarão paraproteinemia monoclonal, predominantemente do tipo gamopatia monoclonal IgG kappa ou Lambda.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A associação entre o XN e distúrbios hematológicos está bem documentada, com aumento do risco de doenças hematológicas, malignidades e doenças linfoproliferativas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os distúrbios hematológicos podem surgir até oito anos antes ou 11 anos após o aparecimento de lesões cutâneas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Por essa razão, pacientes diagnosticados com XN requerem cuidados continuados ao longo da vida.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outras alterações que podem acompanhar o XN são neutropenia, hipocomplementemia, crioglobulinemia ou hiperlipidemia. Doenças associadas incluem mieloma múltiplo, leucemia linfocítica crônica, doença de Hodgkin, linfoma não Hodgkin, asma e edema de Quincke.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico diferencial de XN é feito com a necrobiose lipoídica, xantogranuloma juvenil, granuloma anular, granuloma de corpo estranho, nódulos reumatoides subcutâneos, xantomas (disseminado, normolipêmico plano, primário e secundário), amiloidose e doença de Erdheim‐Chester.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na histopatologia, o XN mostra áreas típicas de necrobiose circundadas por granulomas compostos por células gigantes de Touton, histiócitos espumosos e células gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho, além de linfócitos, comprometem toda a derme.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na patogênese do XN, sugere‐se que as imunoglobulinas séricas se ligam a lipídios, depositam‐se na pele, o que provocaria uma reação de corpo estranho. Outra hipótese é que a paraproteína se ligaria à porção Fc da IgG e ativaria uma proliferação secundária de macrófagos. Também foi proposto que a paraproteína no XN tem características funcionais de uma lipoproteína que pode se ligar a receptores de lipoproteínas de histiócitos e induzir formação do granuloma.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A etiologia desse distúrbio permanece obscura, apesar das teorias que tentam esclarecer sua patogênese. Consequentemente, o tratamento é difícil, sem terapia de primeira linha recomendada e tendência a lesões cutâneas recorrentes.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre as opções de tratamento encontram‐se drogas imunomoduladoras, agentes imunossupressivos, corticosteroides, agentes alquilantes, plasmaférese e radioterapia.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> No entanto, constatou‐se que mesmo com o tratamento as lesões tendiam a ser progressivas, com recorrência de novas lesões. Devido à raridade, não há tratamento de primeira linha recomendado. Desse modo, a opção terapêutica deve ser escolhida baseada nas condições hematológicas associadas ao distúrbio, bem como na localização, extensão e grau de comprometimento da vida do paciente.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isaura Azevedo Fasciani: Elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neusa Yuriko Sakai Valente: Análise estatística, aprovação da versão final do manuscrito, participação efetiva na orientação da pesquisa, revisão crítica da literatura.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Claudia Alves Luce: Concepção e planejamento do estudo.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Priscila Kakizaki: Aprovação da versão final do manuscrito, participação efetiva na orientação da pesquisa, revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-11-21" "fechaAceptado" => "2019-03-13" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Fasciani IA, Valente NYS, Luce MCA, Kakizaki P. 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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|---|---|---|---|
| 2024 November | 56 | 14 | 70 |
| 2024 October | 215 | 81 | 296 |
| 2024 September | 258 | 90 | 348 |
| 2024 August | 291 | 128 | 419 |
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| 2024 June | 270 | 93 | 363 |
| 2024 May | 213 | 75 | 288 |
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| 2022 June | 88 | 99 | 187 |
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| 2021 January | 65 | 23 | 88 |
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| 2020 November | 26 | 15 | 41 |
| 2020 October | 17 | 12 | 29 |
| 2020 September | 31 | 12 | 43 |
| 2020 August | 16 | 4 | 20 |
| 2020 July | 12 | 5 | 17 |
| 2020 June | 11 | 15 | 26 |
| 2020 May | 16 | 12 | 28 |
| 2020 April | 3 | 1 | 4 |
| 2020 March | 0 | 3 | 3 |
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