A doença de Rosai‐Dorfman (DRD) é doença proliferativa benigna de histiócitos com apresentação heterogênea. A doença de Rosai‐Dorfman exclusivamente cutânea (DRDC) é considerada rara, responsável por cerca de 3% dos casos de DRD.1 Até o momento, não há diretrizes de tratamento padronizadas para DRDC. O presente relato descreve um caso de DRDC facial tratado com sucesso com pulsed dye laser e apresenta as características da terapia de DRDC facial com laser e outras terapias de luz.

Paciente feminina, de 27 anos, com histórico de um ano de pápulas eritematosas indolores na mandíbula sem linfadenopatia ou outra doença sistêmica. As pápulas aumentaram gradualmente em tamanho e número e se tornaram placas sem sintomas óbvios. O exame físico revelou aglomerados de pápulas vermelhas coalescendo em placas pontilhadas com pequenas papulovesículas e pústulas. Os resultados do exame físico geral foram normais. Exames de rotina de sangue, urina, enzimas hepáticas, função renal, testes de detecção de anticorpos treponêmicos para sífilis (TPPA e TRUST) e teste do vírus da imunodeficiência humana (ELISA) foram normais. O diagnóstico inicial da paciente foi acne, tratada com minociclina oral. Biopsia de pele foi realizada em virtude da eficácia limitada do tratamento, e a histopatologia mostrou infiltrado histiocítico proeminente em meio a outras células inflamatórias, incluindo grande número de linfócitos e plasmócitos. Havia também alguns histiócitos grandes com linfócitos intactos no citoplasma, o que é conhecido como emperipolese (fig. 1A‐B). A análise imuno‐histoquímica demonstrou que os histiócitos eram CD68+e S‐100+e CD1a−(fig. 1C‐D). Foi então feito o diagnóstico de DRDC. Dadas as preferências estéticas da paciente, a terapia com pulsed dye laser foi escolhida. Após o tratamento inicial, houve redução no tamanho das lesões e diminuição na vermelhidão, e a paciente continuou a receber três sessões de tratamento com pulsed dye laser a intervalos de um mês. A lesão ficou plana e melhorou acentuadamente (fig. 2). Não houve efeitos colaterais aparentes nem recorrências durante os oito meses de seguimento até o momento.

Figura 1.

Achados histopatológicos e imuno‐histoquímicos. (A) Infiltrado histiocítico proeminente em meio a outras células inflamatórias (Hematoxilina & eosina, 100×). (B) Grandes histiócitos contendo linfócitos intactos (emperipolese) (Hematoxilina & eosina, 400×). (C) Histiócitos mostrando positividade para CD68 (200×). (D) Histiócitos mostrando positividade para S100 (200×).

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Figura 2.

Aparência clínica da DRDC. (A) Aglomerados de pápulas vermelhas que se fundem em placas na região da mandíbula antes do tratamento. (B) A lesão ficou plana e melhorou acentuadamente após três sessões de tratamento com pulsed dye laser a intervalos de um mês.

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O tratamento da DRDC é desafiador em virtude das altas taxas de recorrência e dos efeitos colaterais das terapias atuais.2 A excisão cirúrgica é uma das principais opções de tratamento, mas muitos pacientes preocupam‐se com o risco potencial de complicações pós‐operatórias, particularmente nas lesões na face. Com risco menor de complicações do que os tratamentos convencionais, o laser e outras terapias de luz podem ser opção de tratamento promissora para lesões faciais.

Uma busca por artigos em inglês com texto completo no banco de dados PubMed identificou sete casos de DRDC facial que foram efetivamente tratados com laser e outras terapias de luz. As características clínicas, o tratamento e o resultado dos pacientes estão resumidos na tabela 1.2–8 Todos os casos eram provenientes da Ásia e localizados na face, incluindo um homem e sete mulheres. A média de idade foi de 46,4 anos (variação de 27 a 70 anos) e a duração máxima da doença foi de seis anos. A maioria dos pacientes (6/8) apresentou falha no tratamento antes da terapia com laser e luz, enquanto dois pacientes (2/8) foram inicialmente tratados com terapia a laser e luz. Uma variedade de terapias a laser e luz foi utilizada, incluindo laser de CO2, ALA‐TFD, pulsed dye laser e laser fracionado, com base nos casos relatados na revisão da literatura. O período de avaliação para determinar a eficácia variou de três a seis meses, com média de cerca de 4,1 meses após o tratamento inicial. Todos os pacientes (8/8) alcançaram excelentes resultados terapêuticos sem eventos adversos ou recorrências durante um seguimento médio de 6,9 meses (intervalo de três a 12 meses).

Estudos recentes sugerem que os macrófagos imunossupressores, estimulados pelo fator estimulante de colônias de macrófagos (M‐CSF, do inglês macrophage colony stimulating factor), são o principal mecanismo envolvido na patogênese.9 A terapia fotodinâmica (TFD) é um tratamento para DRD que bloqueia a apresentação do antígeno do macrófago e a proliferação subsequente de macrófagos desencadeada pelo M‐CSF.2,8 O laser de corante pulsado (PDL, do inglês pulsed dye laser), tradicionalmente usado em doenças vasculares para atingir a oxi‐hemoglobina para fototermólise seletiva, demonstrou sucesso no tratamento de outras condições. Alguns pesquisadores sugerem que ele pode desempenhar papel potencial na regulação imunológica. É concebível que o PDL possa ter efeitos terapêuticos semelhantes na regulação do sistema imunológico na DRD. Além disso, seu efeito disruptivo nos vasos sanguíneos pode reduzir a inflamação na pele e a proliferação anormal de histiócitos, contribuindo para os resultados favoráveis observados na DRDC.10

O presente relato descreve um caso de DRDC facial tratado com sucesso com pulsed dye laser. Este estudo sugere que o laser e outras terapias de luz podem ser novas estratégias terapêuticas para o tratamento da DRDC; no entanto, pela quantidade limitada de dados disponíveis, mais estudos são necessários para confirmar essa observação.