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62 anos&#44; encaminhada devido ao aparecimento de les&#245;es cut&#226;neas no bra&#231;o esquerdo e no antebra&#231;o direito havia oito meses&#46; N&#227;o apresentava antecedentes m&#233;dicos relevantes&#44; negava transplante de &#243;rg&#227;os ou uso de medica&#231;&#245;es imunossupressoras&#46; Os exames laboratoriais gerais n&#227;o revelaram anormalidades importantes&#44; inclusive com sorologia anti&#8208;HIV negativa&#46; As les&#245;es eram assintom&#225;ticas&#46; Nos &#250;ltimos dois meses&#44; havia notado um novo grupo de les&#245;es no abd&#244;men&#44; na coxa direita e no dorso&#46; Ao exame&#44; foram observadas p&#225;pulas erit&#234;mato&#8208;viol&#225;ceas indolores assim&#233;tricas com di&#226;metro de 3&#8208;10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi feita bi&#243;psia por <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> das les&#245;es cut&#226;neas&#44; que mostrou epiderme sem altera&#231;&#245;es e prolifera&#231;&#227;o fibro&#8208;histiocit&#225;ria com pequenos vasos na derme reticular&#44; que apresentava c&#233;lulas endoteliais proeminentes com resposta inflamat&#243;ria perivascular composta por c&#233;lulas histiocit&#225;rias multinucleadas &#40;CM&#41; e alguns plasm&#243;citos&#46; Na derme papilar&#44; foram encontradas prolifera&#231;&#227;o fibrobl&#225;stica&#44; fibras col&#225;genas espessadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 e 3</a>&#41; e numerosas CM bizarras e irregulares na derme adjacente&#46; O painel de imuno&#8208;histoqu&#237;mica &#40;IHC&#41; mostrou prote&#237;na S&#8208;100 &#40;negativa&#41;&#44; FXIIIa &#40;positiva&#41; em CM&#44; CD68 &#40;positiva&#41; em CM&#44; CD34 e CD31 &#40;positiva&#41; em pequenos vasos e CD4 &#40;positiva&#41; em linf&#243;citos d&#233;rmicos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs&#46; 4 e 5</a>&#41;&#46; O diagn&#243;stico final foi estabelecido como compat&#237;vel com AHCM&#46; Pelo car&#225;ter benigno da doen&#231;a&#44; a paciente optou por n&#227;o fazer tratamento&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discuss&#227;o</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A designa&#231;&#227;o AHCM foi originalmente introduzida em 1985 por Smith e Wilson Jones&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Trata&#8208;se de uma prolifera&#231;&#227;o vascular fibro&#8208;histioc&#237;tica rara&#44; de etiologia ainda desconhecida&#44; relatada tr&#234;s vezes mais em mulheres&#46; Comumente acomete indiv&#237;duos de meia&#8208;idade &#40;&#62; 40 anos&#41; ou idosos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a> At&#233; o presente momento&#44; h&#225; cerca de 140 casos de AHCM relatados na literatura indexada &#40;PubMed&#47;Medline&#41;&#46; Acredita&#8208;se que sua preval&#234;ncia seja subestimada devido ao pouco reconhecimento cl&#237;nico dessa doen&#231;a&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As les&#245;es s&#227;o assintom&#225;ticas e localizam&#8208;se&#44; na maioria dos casos&#44; nas regi&#245;es facial e acral&#44; embora j&#225; tenham sido relatadas em outras localiza&#231;&#245;es&#44; como no tronco e&#44; mais raramente&#44; na mucosa&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Geralmente s&#227;o unilaterais e apresentam&#8208;se como p&#225;pulas avermelhadas&#44; rosadas&#44; viol&#225;ceas ou acastanhadas de 2 a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#226;metro&#44; com superf&#237;cie ligeiramente elevada em forma de c&#250;pula&#44; ou podem ser planas e lisas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> Alguns poucos casos com acometimento bilateral e at&#233; mesmo quadro generalizado de AHCM j&#225; foram documentados&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> As les&#245;es de AHCM se desenvolvem ao longo de semanas a meses&#44; sem tend&#234;ncia &#224; regress&#227;o espont&#226;nea&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em rela&#231;&#227;o ao diagn&#243;stico cl&#237;nico diferencial&#44; especial aten&#231;&#227;o deve&#8208;se dar ao sarcoma de Kaposi&#44; principalmente quando o AHCM se apresenta como p&#225;pulas agrupadas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Deve&#8208;se incluir tamb&#233;m entre os diferenciais&#58; acroangiodermatite&#44; granuloma anular&#44; angiofibroma&#44; dermatofibroma&#44; hemangioma microvenular&#44; l&#237;quen plano&#44; linfocitoma e rea&#231;&#227;o &#224; picada de inseto&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora a etiologia e a patog&#234;nese do AHCM ainda sejam desconhecidas&#44; entre as hip&#243;teses existentes tem predominado a compreens&#227;o de que as les&#245;es sejam resultado de um processo reativo e n&#227;o neopl&#225;sico&#46; Corroboram essa hip&#243;tese o fato de ser uma entidade benigna de car&#225;ter indolente&#44; a aus&#234;ncia de envolvimento extracut&#226;neo ou transforma&#231;&#227;o maligna e a possibilidade de regress&#227;o espont&#226;nea&#44; caracter&#237;sticas compat&#237;veis com processo inflamat&#243;rio reativo em vez de neopl&#225;sico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8&#44;9</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outra teoria prop&#245;e influ&#234;ncia hormonal feminina na patog&#234;nese&#44; observando a identifica&#231;&#227;o da express&#227;o de receptor de estr&#243;geno alfa &#40;RE&#41; nas c&#233;lulas intersticiais e multinucleadas&#59; esse fator explicaria a maior frequ&#234;ncia em mulheres&#46; Por&#233;m&#44; a identifica&#231;&#227;o de positividade do RE n&#227;o tem sido consistente em outros casos relatados&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Frew&#44; em 2015&#44; publicou uma revis&#227;o com 142 casos de AHCM&#46; O autor levantou a hip&#243;tese de que&#44; embora o AHCM tenha origem inicial inflamat&#243;ria e vascular&#44; os eventos histopatol&#243;gicos associados &#224; fibrose e &#224; atrofia exercem um papel fundamental na patog&#234;nese da doen&#231;a&#44; especialmente no que se refere &#224; progress&#227;o para m&#250;ltiplas les&#245;es&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O principal achado histopatol&#243;gico na AHCM &#233; a prolifera&#231;&#227;o de v&#234;nulas e capilares na derme&#44; acompanhada de infiltrado linfocit&#225;rio e c&#233;lulas multinucleadas anguladas&#46; Essas c&#233;lulas podem exibir at&#233; 10 n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos e apresentam citoplasma basof&#237;lico&#59; as c&#233;lulas expressam vimentina e fator XIIIa&#44; h&#225; fibrose d&#233;rmica e infiltrado linfo&#8208;histiocit&#225;rio esparso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#44;10</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os achados histol&#243;gicos da MCAH s&#227;o semelhantes aos de v&#225;rios tumores benignos cut&#226;neos e outras condi&#231;&#245;es fibroangiomatosas&#44; o que tem levado alguns autores a questionar o status da MCAH como entidade histopatol&#243;gica independente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a> Alguns autores consideram a MCAH como uma variante do dermatofibroma com componente vascular proeminente e c&#233;lulas multinucleadas peculiares&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> Outros diagn&#243;sticos diferenciais histol&#243;gicos incluem sarcoma de Kaposi&#44; angiofibroma&#44; linfocitoma <span class="elsevierStyleItalic">cutis</span>&#44; l&#237;quen plano e hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial com sarcoma de Kaposi &#40;SK&#41; &#233; importante&#46; H&#225; grande semelhan&#231;a cl&#237;nica entre essas condi&#231;&#245;es&#44; por&#233;m h&#225; algumas diferen&#231;as histopatol&#243;gicas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;10</span></a> Microscopicamente&#44; o SK consiste em canais vasculares de anastomose irregular e fendas com apar&#234;ncia de peneira&#44; extravasamento de gl&#243;bulos vermelhos&#44; dep&#243;sitos de hemossiderina e c&#233;lulas endoteliais em forma de fuso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> As c&#233;lulas do SK expressam a podoplanina&#44; um marcador do endot&#233;lio linf&#225;tico&#44; que n&#227;o &#233; expresso pelas c&#233;lulas endoteliais do AHCM&#46; A confirma&#231;&#227;o da positividade do HHV8 &#40;demonstrada com imuno&#8208;histoqu&#237;mica ou hibridiza&#231;&#227;o <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&#41; permite a distin&#231;&#227;o entre SK e AHCM&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;10</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na maioria dos casos relatados de AHCM&#44; a IHQ incluiu colora&#231;&#227;o para fator&#160;VIII&#44; fator&#160;XIIIa&#44; CD31&#44; CD34&#44; CD68 e vimentina tanto de endot&#233;lio vascular quanto nas CM&#46; No artigo de revis&#227;o de Frew&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> IHC mostrou 60&#37; das c&#233;lulas endoteliais vasculares coradas para CD68&#46; Como esperado&#44; as c&#233;lulas endoteliais tamb&#233;m expressaram a colora&#231;&#227;o do fator VIII&#44; CD31 e CD34&#46; No presente caso&#44; os marcadores CD31 e CD34 tamb&#233;m foram positivos nessas c&#233;lulas&#46; Frew observou que as CM expressavam colora&#231;&#227;o negativa aos marcadores endoteliais&#44; fator VIII e CD34&#44; com aproximadamente metade dos casos marcando positivamente os macr&#243;fagos&#47;histi&#243;citos com fator XIIIa e CD68&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> O fator XIIIa e CD68 tamb&#233;m foram marcados na CM deste caso&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em geral&#44; n&#227;o &#233; necess&#225;rio tratamento do AHCM&#44; visto o car&#225;ter benigno da condi&#231;&#227;o&#44; a n&#227;o ser por desejo est&#233;tico&#46; As les&#245;es podem ser tratadas com corticosteroides intralesionais&#44; excis&#227;o cir&#250;rgica&#44; crioterapia&#44; laser de arg&#244;nio&#44; luz intensa pulsada&#44; laser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#46; Recentemente&#44; foi publicado um caso tratado com <span class="elsevierStyleItalic">pulsed dye</span> laser com &#243;timo resultado&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; acrescentado mais um caso de AHCM &#224; literatura&#44; ressaltando&#8208;se a dificuldade de diagn&#243;stico dessa condi&#231;&#227;o na pr&#225;tica dermatol&#243;gica&#46; &#201; importante estabelecer o correto diagn&#243;stico frente a esse tipo de quadro cl&#237;nico e&#44; principalmente&#44; para excluir doen&#231;as mais graves&#44; como o SK&#44; especialmente no cen&#225;rio de pacientes com Aids ou transplantados de &#243;rg&#227;os&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Anderson Alves Costa&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Glaucia Ferreira Wedy&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Walter Belda Junior&#58; Participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paulo Ricardo Criado&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Journal Information
Vol. 95. Issue 4.
Pages 480-483 (1 July 2020)
Visits
9410
Vol. 95. Issue 4.
Pages 480-483 (1 July 2020)
Caso Clínico
Open Access
Angio‐histiocitoma de células multinucleadas: um tumor cutâneo incomum
Visits
9410
Anderson Alves Costaa,
Corresponding author
anderson.medicinausp@gmail.com

Autor para correspondência.
, Glaucia Ferreira Wedya, Walter Belda Juniora, Paulo Ricardo Criadob
a Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
b Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil
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Resumo

O ângio‐histiocitoma de células multinucleadas é uma proliferação vascular rara e de caráter benigno, de etiologia ainda desconhecida. Ocorre principalmente em mulheres de meia‐idade e geralmente acomete as regiões acrais; as lesões se apresentam como discretas pápulas violáceas, agrupadas e assintomáticas. Na histopatologia observam‐se proliferação e dilatação de pequenos vasos na derme papilar, estroma fibroso com feixes de colágeno espessados, além de células gigantes multinucleadas. Até o momento, há aproximadamente 140 casos descritos na literatura indexada. É apresentado o caso de uma mulher de 62 anos com quadro clínico típico que, tendo em vista o caráter benigno da doença, optou por não fazer tratamento. São enfatizados os aspectos clínicos e imuno‐histológicos dessa entidade dermatológica incomum.

Palavras‐chave:
Células gigantes
Extremidade inferior
Histiocitoma
Neoplasias de tecido vascular
Relatos de caso
Full Text
Introdução

O ângio‐histiocitoma de células multinucleadas (AHCM) é uma proliferação vascular rara, de caráter benigno, de causa ainda desconhecida. Até o momento, há aproximadamente 140 casos descritos na literatura indexada (PubMed/Medline). É apresentado um novo caso de AHCM com base nos aspectos clínicos e imuno‐histológicos e uma revisão da literatura sobre as principais características clinicopatológicas dessa entidade incomum, frequentemente confundida com dermatofibroma no cenário clínico.

Relato do caso

Paciente do sexo feminino, 62 anos, encaminhada devido ao aparecimento de lesões cutâneas no braço esquerdo e no antebraço direito havia oito meses. Não apresentava antecedentes médicos relevantes, negava transplante de órgãos ou uso de medicações imunossupressoras. Os exames laboratoriais gerais não revelaram anormalidades importantes, inclusive com sorologia anti‐HIV negativa. As lesões eram assintomáticas. Nos últimos dois meses, havia notado um novo grupo de lesões no abdômen, na coxa direita e no dorso. Ao exame, foram observadas pápulas eritêmato‐violáceas indolores assimétricas com diâmetro de 3‐10mm (fig. 1).

Figura 1.

Pápulas eritêmato‐violáceas que variam de 3 a 10mm de diâmetro, dispostas no dorso.

(0.08MB).

Foi feita biópsia por punch das lesões cutâneas, que mostrou epiderme sem alterações e proliferação fibro‐histiocitária com pequenos vasos na derme reticular, que apresentava células endoteliais proeminentes com resposta inflamatória perivascular composta por células histiocitárias multinucleadas (CM) e alguns plasmócitos. Na derme papilar, foram encontradas proliferação fibroblástica, fibras colágenas espessadas (figs. 2 e 3) e numerosas CM bizarras e irregulares na derme adjacente. O painel de imuno‐histoquímica (IHC) mostrou proteína S‐100 (negativa), FXIIIa (positiva) em CM, CD68 (positiva) em CM, CD34 e CD31 (positiva) em pequenos vasos e CD4 (positiva) em linfócitos dérmicos (figs. 4 e 5). O diagnóstico final foi estabelecido como compatível com AHCM. Pelo caráter benigno da doença, a paciente optou por não fazer tratamento.

Figura 2.

Acantose regular na epiderme e celularidade aumentada em toda a derme, bem como aumento e dilatação dos vasos sanguíneos na derme superior e média, além de infiltrado linfo‐histiocítico e espessamento das fibras de colágeno (Hematoxilina & eosina, 40×).

(0.12MB).
Figura 3.

Células multinucleadas irregulares com bordas anguladas características da AHCM, múltiplos núcleos hipercromáticos na derme e aumento dos núcleos endoteliais dos capilares (Hematoxilina & eosina, 400×).

(0.07MB).
Figura 4.

Imuno‐histoquímica. Histiócitos e células multinucleadas positivas para fator XIIIa (400×).

(0.04MB).
Figura 5.

Imuno‐histoquímica. Positiva para CD68 (400×).

(0.06MB).
Discussão

A designação AHCM foi originalmente introduzida em 1985 por Smith e Wilson Jones.1 Trata‐se de uma proliferação vascular fibro‐histiocítica rara, de etiologia ainda desconhecida, relatada três vezes mais em mulheres. Comumente acomete indivíduos de meia‐idade (> 40 anos) ou idosos.2,3 Até o presente momento, há cerca de 140 casos de AHCM relatados na literatura indexada (PubMed/Medline). Acredita‐se que sua prevalência seja subestimada devido ao pouco reconhecimento clínico dessa doença.

As lesões são assintomáticas e localizam‐se, na maioria dos casos, nas regiões facial e acral, embora já tenham sido relatadas em outras localizações, como no tronco e, mais raramente, na mucosa.2 Geralmente são unilaterais e apresentam‐se como pápulas avermelhadas, rosadas, violáceas ou acastanhadas de 2 a 15mm de diâmetro, com superfície ligeiramente elevada em forma de cúpula, ou podem ser planas e lisas.2,4 Alguns poucos casos com acometimento bilateral e até mesmo quadro generalizado de AHCM já foram documentados.2 As lesões de AHCM se desenvolvem ao longo de semanas a meses, sem tendência à regressão espontânea.5

Em relação ao diagnóstico clínico diferencial, especial atenção deve‐se dar ao sarcoma de Kaposi, principalmente quando o AHCM se apresenta como pápulas agrupadas.6 Deve‐se incluir também entre os diferenciais: acroangiodermatite, granuloma anular, angiofibroma, dermatofibroma, hemangioma microvenular, líquen plano, linfocitoma e reação à picada de inseto.7

Embora a etiologia e a patogênese do AHCM ainda sejam desconhecidas, entre as hipóteses existentes tem predominado a compreensão de que as lesões sejam resultado de um processo reativo e não neoplásico. Corroboram essa hipótese o fato de ser uma entidade benigna de caráter indolente, a ausência de envolvimento extracutâneo ou transformação maligna e a possibilidade de regressão espontânea, características compatíveis com processo inflamatório reativo em vez de neoplásico.3,8,9

Outra teoria propõe influência hormonal feminina na patogênese, observando a identificação da expressão de receptor de estrógeno alfa (RE) nas células intersticiais e multinucleadas; esse fator explicaria a maior frequência em mulheres. Porém, a identificação de positividade do RE não tem sido consistente em outros casos relatados.3,8

Frew, em 2015, publicou uma revisão com 142 casos de AHCM. O autor levantou a hipótese de que, embora o AHCM tenha origem inicial inflamatória e vascular, os eventos histopatológicos associados à fibrose e à atrofia exercem um papel fundamental na patogênese da doença, especialmente no que se refere à progressão para múltiplas lesões.10

O principal achado histopatológico na AHCM é a proliferação de vênulas e capilares na derme, acompanhada de infiltrado linfocitário e células multinucleadas anguladas. Essas células podem exibir até 10 núcleos hipercromáticos e apresentam citoplasma basofílico; as células expressam vimentina e fator XIIIa, há fibrose dérmica e infiltrado linfo‐histiocitário esparso.2,7,10

Os achados histológicos da MCAH são semelhantes aos de vários tumores benignos cutâneos e outras condições fibroangiomatosas, o que tem levado alguns autores a questionar o status da MCAH como entidade histopatológica independente.6,10 Alguns autores consideram a MCAH como uma variante do dermatofibroma com componente vascular proeminente e células multinucleadas peculiares.10 Outros diagnósticos diferenciais histológicos incluem sarcoma de Kaposi, angiofibroma, linfocitoma cutis, líquen plano e hiperplasia angiolinfoide com eosinofilia.

O diagnóstico diferencial com sarcoma de Kaposi (SK) é importante. Há grande semelhança clínica entre essas condições, porém há algumas diferenças histopatológicas.6,8,10 Microscopicamente, o SK consiste em canais vasculares de anastomose irregular e fendas com aparência de peneira, extravasamento de glóbulos vermelhos, depósitos de hemossiderina e células endoteliais em forma de fuso.3 As células do SK expressam a podoplanina, um marcador do endotélio linfático, que não é expresso pelas células endoteliais do AHCM. A confirmação da positividade do HHV8 (demonstrada com imuno‐histoquímica ou hibridização in situ) permite a distinção entre SK e AHCM.3,10

Na maioria dos casos relatados de AHCM, a IHQ incluiu coloração para fator VIII, fator XIIIa, CD31, CD34, CD68 e vimentina tanto de endotélio vascular quanto nas CM. No artigo de revisão de Frew,10 IHC mostrou 60% das células endoteliais vasculares coradas para CD68. Como esperado, as células endoteliais também expressaram a coloração do fator VIII, CD31 e CD34. No presente caso, os marcadores CD31 e CD34 também foram positivos nessas células. Frew observou que as CM expressavam coloração negativa aos marcadores endoteliais, fator VIII e CD34, com aproximadamente metade dos casos marcando positivamente os macrófagos/histiócitos com fator XIIIa e CD68.10 O fator XIIIa e CD68 também foram marcados na CM deste caso.

Em geral, não é necessário tratamento do AHCM, visto o caráter benigno da condição, a não ser por desejo estético. As lesões podem ser tratadas com corticosteroides intralesionais, excisão cirúrgica, crioterapia, laser de argônio, luz intensa pulsada, laser de CO2. Recentemente, foi publicado um caso tratado com pulsed dye laser com ótimo resultado.3,5

É acrescentado mais um caso de AHCM à literatura, ressaltando‐se a dificuldade de diagnóstico dessa condição na prática dermatológica. É importante estabelecer o correto diagnóstico frente a esse tipo de quadro clínico e, principalmente, para excluir doenças mais graves, como o SK, especialmente no cenário de pacientes com Aids ou transplantados de órgãos.

Suporte financeiro

Nenhum.

Contribuição dos autores

Anderson Alves Costa: Elaboração e redação do manuscrito.

Glaucia Ferreira Wedy: Concepção e planejamento do estudo.

Walter Belda Junior: Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados.

Paulo Ricardo Criado: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.

Conflitos de interesse

Nenhum.

Referências
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Como citar este artigo: Costa AA, Wedy GF, Belda Junior W, Criado PR. Multinucleate cell angiohistiocytoma: an uncommon cutaneous tumor. An Bras Dermatol. 2020;95:480–3.

Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.

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