Prurigo pigmentoso é doença inflamatória rara de etiologia desconhecida;1 entretanto, alguns casos foram associados à cetose. O presente relato descreve um caso de prurigo pigmentoso desencadeado por dieta cetogênica com boa resposta à minociclina e descontinuação dessa dieta.

Paciente feminina, de 30 anos, proveniente do Marrocos, sem histórico médico significante, apresentou lesões pruriginosas no tórax, abdome e região dorsal, com evolução de duas semanas. A paciente apresentava pápulas eritematosas, crostosas e hiperpigmentadas coalescendo em padrão reticulado (fig. 1). Ela relatou ter iniciado dieta cetogênica havia um mês, que consistia em dieta rica em gordura, quantidades adequadas de proteína e pobre em carboidratos. A histopatologia de biopsia cutânea de uma das lesões mostrou dermatite linfocítica com eosinófilos, acantose, espongiose e pústulas subcórneas neutrofílicas (fig. 2), achados consistentes com o diagnóstico de prurigo pigmentoso. A paciente foi encorajada a interromper a dieta cetogênica e tratada com 100mg de minociclina por dia. Após um mês de tratamento, apenas a hiperpigmentação pós‐inflamatória permaneceu (fig. 3).

Figura 1.

Prurigo pigmentoso: Pápulas eritematosas, crostosas e hiperpigmentadas no tórax.

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Figura 2.

Histopatologia: Dermatite linfocítica com eosinófilos, espongiose, acantose e pústula subcórnea, neutrofílica, achados consistentes com lesão em estágio totalmente desenvolvido do prurigo pigmentoso (Hematoxilina & eosina, 20×).

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Figura 3.

Prurigo pigmentoso: Hiperpigmentação residual após quatro semanas de tratamento.

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O prurigo pigmentoso tem sido historicamente relatado em mulheres do Leste Asiático.1,2 A progressão da doença é tipicamente dividida em três estágios (inicial, totalmente desenvolvido e tardio), cada um com características clínicas e histopatológicas distintas. A doença afeta principalmente as regiões dorsal, torácica e cervical. O estágio inicial apresenta‐se com pápulas ou placas urticariformes pruriginosas com derme papilar edematosa, hiperceratose e infiltrado neutrofílico perivascular esparso na histopatologia. Após dois a três dias, lesões totalmente desenvolvidas aparecem, consistindo em pápulas e vesículas eritematosas crostosas que correspondem ao achado de hiperceratose, espongiose moderada, infiltrado linfocítico e queratinócitos necróticos na histopatologia. Essas lesões geralmente desaparecem em uma semana, deixando máculas hiperpigmentadas. As lesões tendem a coalescer e geralmente são encontradas em diferentes estágios simultaneamente.3,4

O prurigo pigmentoso tem amplo diagnóstico diferencial, incluindo papilomatose reticulada, doença de Dowling‐Degos, eritema ab igne ou pigmentação induzida por medicamentos. O prurido intenso e o padrão reticulado confluente das lesões são as características mais distintivas do prurigo pigmentoso.

Embora a etiologia do prurigo pigmentoso não seja bem conhecida, pode haver predisposição genética para o desenvolvimento da doença. A condição foi relatada em indivíduos com cetose, desencadeada por fatores como cetoacidose diabética, dietas com restrição calórica ou baixo teor de carboidratos, jejum, anorexia nervosa ou cirurgia bariátrica. A crescente popularidade de dietas para perda de peso, como a dieta cetogênica ou o jejum intermitente, sugere aumento potencial na incidência de prurigo pigmentoso no futuro. A dieta cetogênica consiste em dieta muito baixa em carboidratos, com quantidades moderadas de proteína e rica em gordura, frequentemente usada como regime alimentar. O objetivo é induzir um estado metabólico que imite a fome e promova a quebra da gordura em corpos cetônicos como fonte alternativa de energia.2 Além disso, o prurigo pigmentoso tem sido associado a outras condições, como dermatite atópica, dermatite de contato alérgico, doença de Still do adulto ou síndrome de Sjögren.4 Em alguns pacientes, as crises são desencadeadas por alterações hormonais, como gravidez, menstruação ou síndrome dos ovários policísticos. O prurigo pigmentoso também pode estar relacionado a infecções bacterianas; um estudo relatou associação com gastrite por Helicobacter pylori,5 e outro concluiu que Borrelia spirochetes pode contribuir para o desenvolvimento do prurigo pigmentoso em alguns pacientes.6 Fatores exógenos, como sudorese, fricção ou alérgenos de contato, também podem desencadear a doença.1

As tetraciclinas são o tratamento de escolha. Sua eficácia provavelmente se deve aos seus efeitos anti‐inflamatórios e à capacidade de inibir a migração de neutrófilos. A dapsona é outra opção eficaz.3 Em alguns desses pacientes, mudanças na dieta por si só são suficientes para tratar a condição.1 Para tratar a pigmentação pós‐inflamatória, hidroquinona tópica e terapia com creme de combinação tripla (hidroquinona, retinoide e corticosteroide) podem ser eficazes, embora seu uso possa ser limitado pela irritação. Ácido tranexâmico oral em baixas doses pode ser considerado em pacientes sem risco de eventos tromboembólicos.7 Em casos recalcitrantes de pigmentação reticular, terapia com laser Q‐Switched Nd:YAG pode ser considerada.8