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fundamental o estudo histopatol&#243;gico e imuno&#8208;histoqu&#237;mico foi fundamental para o desfecho final&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino&#44; 82 anos&#44; negra&#44; referia les&#227;o na face lateral inferior da perna direita&#46; Clinicamente&#44; apresentava&#8208;se como placa enegrecida de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#226;metro&#44; com superf&#237;cie hipercerat&#243;sica&#59; na por&#231;&#227;o anterossuperior&#44; era poss&#237;vel visualizar &#225;rea com pigmento acastanhado&#46; &#192; dermatoscopia&#44; foram observadas estrias radiadas e pseud&#243;podes na periferia dessa regi&#227;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; estruturas encontradas em les&#245;es melanoc&#237;ticas e comumente associadas a melanoma maligno&#46; A les&#227;o tinha evolu&#231;&#227;o de 10 anos&#44; era indolor e n&#227;o tinha outros sintomas associados&#46; A paciente n&#227;o relatava antecedente de neoplasia maligna cut&#226;nea na regi&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As hip&#243;teses diagn&#243;sticas inclu&#237;ram melanoma maligno&#44; carcinoma basocelular pigmentado e ceratose seborreica&#46; Optou&#8208;se por biopsia incisional em fuso em virtude do tamanho da les&#227;o&#46; A histopatologia revelou prolifera&#231;&#227;o de c&#233;lulas basaloides formando finos cord&#245;es anastomosados&#44; conectados &#224; epiderme hiperortocerat&#243;tica&#44; contendo l&#250;mens e &#225;reas de atipia&#44; que em focos exibiam de permeio &#224;s c&#233;lulas basaloides at&#237;picas&#44; melan&#243;citos dendr&#237;ticos pigmentados esparsos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Os melan&#243;citos eram facilmente vis&#237;veis&#44; n&#227;o formavam prolifera&#231;&#227;o cont&#237;nua ou ninhos para se pensar em nevo ou melanoma associado&#46; Na imuno&#8208;histoqu&#237;mica com Melan&#8208;A &#40;A103&#44; monoclonal de camundongo&#44; Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41; houve positividade em esparsos melan&#243;citos dendr&#237;ticos de permeio &#224;s c&#233;lulas epiteliais at&#237;picas do SFAE &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Nas c&#233;lulas basaloides&#44; a imuno&#8208;histoqu&#237;mica demonstrou positividade com ant&#237;geno da membrana epitelial EMA &#40;E29&#44; monoclonal de camundongo&#44; Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41; e com Ki&#8208;67 &#40;SP6&#44; monoclonal de coelho&#44; Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41;&#44; alto &#237;ndice proliferativo nos grupamentos de c&#233;lulas basaloides at&#237;picas dentro da epiderme&#46; Tamb&#233;m observamos que as c&#233;lulas epiteliais marcadas com EMA s&#227;o as mesmas que exibem alto &#237;ndice proliferativo ao Ki&#8208;67 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4A&#8208;C</a>&#41;&#46; Com o ant&#237;geno carcinoembrion&#225;rio CEA &#40;CEA31&#44; monoclonal de camundongo&#44; Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41; houve positividade apenas ao redor dos l&#250;mens presentes nos cord&#245;es de c&#233;lulas basaloides &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4D</a>&#41;&#46; Estabeleceu&#8208;se o diagn&#243;stico de SFAE pigmentado&#46; A aus&#234;ncia de cord&#245;es grossos corroboraram para exclus&#227;o diagn&#243;stica de porocarcinoma &#233;crino&#44; e a presen&#231;a de diferencia&#231;&#227;o ductal contribuiu para a exclus&#227;o diagn&#243;stica de carcinoma espinocelular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A les&#227;o foi submetida a ex&#233;rese cir&#250;rgica com margem de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; Pesquisa de linfonodo sentinela e estadiamento n&#227;o foram realizados por se tratar de neoplasia <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&#46; A ex&#233;rese cir&#250;rgica com remo&#231;&#227;o completa da les&#227;o &#233; atualmente o tratamento de escolha&#46; A an&#225;lise histoqu&#237;mica e imuno&#8208;histoqu&#237;mica da les&#227;o excisada mostrou em sua totalidade os mesmos achados encontrados na biopsia incisional&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SFAE &#233; mais comumente encontrado na forma de placas ou n&#243;dulos &#250;nicos com crescimento lento em extremidades de pacientes idosos&#46; Na histopatologia&#44; &#233; representado por cord&#245;es finos de c&#233;lulas epiteliais que se anastomosam estendendo&#8208;se da epiderme em dire&#231;&#227;o &#224; derme&#44; circunscrito por estroma fibroso&#44; com estruturas luminais dentro dos cord&#245;es epiteliais&#46; As c&#233;lulas ductais&#44; bem como as &#225;reas dos cord&#245;es&#44; podem mostrar express&#227;o positiva para CEA&#46; EMA &#233; encontrado difusamente nas c&#233;lulas ductais&#46; Sua verdadeira origem &#233; controversa&#44; mas acredita&#8208;se ser derivada do acrossir&#237;ngeo e dos ductos &#233;crinos d&#233;rmicos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 1997&#44; Starink prop&#244;s classifica&#231;&#227;o do SFAE em quatro subtipos&#58; 1&#41; solit&#225;rio &#8211; n&#227;o heredit&#225;rio&#44; com apresenta&#231;&#227;o vari&#225;vel&#44; mais prevalente na meia idade e em idosos&#59; 2&#41; associado &#224; s&#237;ndrome de Shopf &#8211; heredit&#225;rio&#44; com p&#225;pulas eritematosas nas palmas e plantas &#40;a s&#237;ndrome de Schopf&#8208;Schulz&#8208;Passarge &#91;SSPS&#93; &#233; um tipo raro de displasia ectod&#233;rmica de heran&#231;a autoss&#244;mica recessiva&#44; caracterizada por ceratodermia palmoplantar&#44; hipodontia&#44; hipotricose&#44; distrofia ungueal e m&#250;ltiplos hidrocistomas ap&#243;crinos perioculares e palpebrais&#41;&#59; 3&#41; les&#245;es m&#250;ltiplas n&#227;o associadas &#224; SSPS&#59; 4&#41; les&#245;es lineares unilaterais n&#227;o familiares&#46; Outra variante cl&#237;nica descrita por Mehregan foi a forma reacional que se desenvolve secundariamente a dermatoses inflamat&#243;rias ou bolhosas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O nome siringofibrocarcinoma foi proposto pela primeira vez em 1997 por Gonzalez&#8208;Serva et al&#46; N&#227;o h&#225; relatos na literatura sobre doen&#231;a metast&#225;tica ou recorr&#234;ncia do SFAE&#46; Alguns autores recomendam a excis&#227;o cir&#250;rgica do SFAE para prevenir degenera&#231;&#227;o maligna&#44; apesar de o real risco de transforma&#231;&#227;o carcinomatosa ser desconhecido&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mecanismos de maligniza&#231;&#227;o do SFAE n&#227;o s&#227;o claros&#46; No presente caso n&#227;o havia les&#227;o maligna preexistente ou fatores que pudessem aumentar o risco de maligniza&#231;&#227;o&#44; como radia&#231;&#227;o ou imunossupress&#227;o&#46; Lembramos que suspeita de malignidade deve ser sempre feita em les&#245;es cut&#226;neas de longa dura&#231;&#227;o mostrando modifica&#231;&#227;o&#44; e biopsia para histopatologia se faz necess&#225;ria&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bianca Cristina Dantas&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; 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Cartas ‐ Dermatopatologia
Siringofibroadenocarcinoma écrino pigmentado simulando melanoma maligno
Bianca Cristina Dantas
Autor para correspondência
bdantas98@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Luana Rytholz Castro, Natália Scardua Mariano Alves, Bethânia Cabral Cavalli Swiczar, Neusa Yuriko Sakai Valente
Departamento de Dermatologia, Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil
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fundamental o estudo histopatol&#243;gico e imuno&#8208;histoqu&#237;mico foi fundamental para o desfecho final&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino&#44; 82 anos&#44; negra&#44; referia les&#227;o na face lateral inferior da perna direita&#46; Clinicamente&#44; apresentava&#8208;se como placa enegrecida de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#226;metro&#44; com superf&#237;cie hipercerat&#243;sica&#59; na por&#231;&#227;o anterossuperior&#44; era poss&#237;vel visualizar &#225;rea com pigmento acastanhado&#46; &#192; dermatoscopia&#44; foram observadas estrias radiadas e pseud&#243;podes na periferia dessa regi&#227;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; estruturas encontradas em les&#245;es melanoc&#237;ticas e comumente associadas a melanoma maligno&#46; A les&#227;o tinha evolu&#231;&#227;o de 10 anos&#44; era indolor e n&#227;o tinha outros sintomas associados&#46; A paciente n&#227;o relatava antecedente de neoplasia maligna cut&#226;nea na regi&#227;o&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As hip&#243;teses diagn&#243;sticas inclu&#237;ram melanoma maligno&#44; carcinoma basocelular pigmentado e ceratose seborreica&#46; Optou&#8208;se por biopsia incisional em fuso em virtude do tamanho da les&#227;o&#46; A histopatologia revelou prolifera&#231;&#227;o de c&#233;lulas basaloides formando finos cord&#245;es anastomosados&#44; conectados &#224; epiderme hiperortocerat&#243;tica&#44; contendo l&#250;mens e &#225;reas de atipia&#44; que em focos exibiam de permeio &#224;s c&#233;lulas basaloides at&#237;picas&#44; melan&#243;citos dendr&#237;ticos pigmentados esparsos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Os melan&#243;citos eram facilmente vis&#237;veis&#44; n&#227;o formavam prolifera&#231;&#227;o cont&#237;nua ou ninhos para se pensar em nevo ou melanoma associado&#46; 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4A&#8208;C</a>&#41;&#46; Com o ant&#237;geno carcinoembrion&#225;rio CEA &#40;CEA31&#44; monoclonal de camundongo&#44; Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>&#41; houve positividade apenas ao redor dos l&#250;mens presentes nos cord&#245;es de c&#233;lulas basaloides &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4D</a>&#41;&#46; Estabeleceu&#8208;se o diagn&#243;stico de SFAE pigmentado&#46; A aus&#234;ncia de cord&#245;es grossos corroboraram para exclus&#227;o diagn&#243;stica de porocarcinoma &#233;crino&#44; e a presen&#231;a de diferencia&#231;&#227;o ductal contribuiu para a exclus&#227;o diagn&#243;stica de carcinoma espinocelular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A les&#227;o foi submetida a ex&#233;rese cir&#250;rgica com margem de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; Pesquisa de linfonodo sentinela e estadiamento n&#227;o foram realizados por se tratar de neoplasia <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>&#46; A ex&#233;rese cir&#250;rgica com remo&#231;&#227;o completa da les&#227;o &#233; atualmente o tratamento de escolha&#46; A an&#225;lise histoqu&#237;mica e imuno&#8208;histoqu&#237;mica da les&#227;o excisada mostrou em sua totalidade os mesmos achados encontrados na biopsia incisional&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SFAE &#233; mais comumente encontrado na forma de placas ou n&#243;dulos &#250;nicos com crescimento lento em extremidades de pacientes idosos&#46; Na histopatologia&#44; &#233; representado por cord&#245;es finos de c&#233;lulas epiteliais que se anastomosam estendendo&#8208;se da epiderme em dire&#231;&#227;o &#224; derme&#44; circunscrito por estroma fibroso&#44; com estruturas luminais dentro dos cord&#245;es epiteliais&#46; As c&#233;lulas ductais&#44; bem como as &#225;reas dos cord&#245;es&#44; podem mostrar express&#227;o positiva para CEA&#46; EMA &#233; encontrado difusamente nas c&#233;lulas ductais&#46; Sua verdadeira origem &#233; controversa&#44; mas acredita&#8208;se ser derivada do acrossir&#237;ngeo e dos ductos &#233;crinos d&#233;rmicos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 1997&#44; Starink prop&#244;s classifica&#231;&#227;o do SFAE em quatro subtipos&#58; 1&#41; solit&#225;rio &#8211; n&#227;o heredit&#225;rio&#44; com apresenta&#231;&#227;o vari&#225;vel&#44; mais prevalente na meia idade e em idosos&#59; 2&#41; associado &#224; s&#237;ndrome de Shopf &#8211; heredit&#225;rio&#44; com p&#225;pulas eritematosas nas palmas e plantas &#40;a s&#237;ndrome de Schopf&#8208;Schulz&#8208;Passarge &#91;SSPS&#93; &#233; um tipo raro de displasia ectod&#233;rmica de heran&#231;a autoss&#244;mica recessiva&#44; caracterizada por ceratodermia palmoplantar&#44; hipodontia&#44; hipotricose&#44; distrofia ungueal e m&#250;ltiplos hidrocistomas ap&#243;crinos perioculares e palpebrais&#41;&#59; 3&#41; les&#245;es m&#250;ltiplas n&#227;o associadas &#224; SSPS&#59; 4&#41; les&#245;es lineares unilaterais n&#227;o familiares&#46; Outra variante cl&#237;nica descrita por Mehregan foi a forma reacional que se desenvolve secundariamente a dermatoses inflamat&#243;rias ou bolhosas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O nome siringofibrocarcinoma foi proposto pela primeira vez em 1997 por Gonzalez&#8208;Serva et al&#46; N&#227;o h&#225; relatos na literatura sobre doen&#231;a metast&#225;tica ou recorr&#234;ncia do SFAE&#46; Alguns autores recomendam a excis&#227;o cir&#250;rgica do SFAE para prevenir degenera&#231;&#227;o maligna&#44; apesar de o real risco de transforma&#231;&#227;o carcinomatosa ser desconhecido&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mecanismos de maligniza&#231;&#227;o do SFAE n&#227;o s&#227;o claros&#46; No presente caso n&#227;o havia les&#227;o maligna preexistente ou fatores que pudessem aumentar o risco de maligniza&#231;&#227;o&#44; como radia&#231;&#227;o ou imunossupress&#227;o&#46; Lembramos que suspeita de malignidade deve ser sempre feita em les&#245;es cut&#226;neas de longa dura&#231;&#227;o mostrando modifica&#231;&#227;o&#44; e biopsia para histopatologia se faz necess&#225;ria&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bianca Cristina Dantas&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; 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Informação do artigo
ISSN: 26662752
Idioma original: Português
Dados atualizados diariamente
Ano/Mês Html Pdf Total
2024 Novembro 12 13 25
2024 Outubro 116 73 189
2024 Setembro 156 92 248
2024 Agosto 200 122 322
2024 Julho 214 121 335
2024 Junho 236 93 329
2024 Maio 137 102 239
2024 Abril 35 35 70

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Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)
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