Cartas ‐ Caso clínico
Histiocitose cefálica benigna: manifestação exuberante em lactente
Ana Flávia Teixeira de Abreu
, Rebecca Perez de Amorim, Pedro Marciano de Oliveira, Marcelo Padovani de Toledo Moraes, Silvio Alencar Marques
Autor para correspondência
Departamento de Infectologia, Dermatologia, Diagnóstico por Imagem e Radioterapia, Faculdade de Medicina, Universidade Estadual Paulista, Botucatu, SP, Brasil
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Grupo L: histiocitoses Langerhans; grupo M: histiocitoses malignas; Grupo R: doença de Rosai‐Dorfman e histiocitoses não cutâneas não Langerhans; Grupo H: linfo‐histiocitose hemofagocítica e síndrome de ativação de macrófagos. Já o Grupo C reúne as histiocitoses não Langerhans localizadas na pele e mucosas, incluindo a histiocitose cefálica benigna (HCB).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A HCB é rara, ocorre nos primeiros três anos de vida, tem autorresolução, com lesões principalmente no segmento cefálico. Relatamos lactente, sexo feminino, 1 mês e 21 dias, com lesões havia 10 dias, rapidamente evolutivas. Ao exame, a paciente encontrava‐se em bom estado, com máculas e pápulas eritematovioláceas isoladas ou confluentes acometendo particularmente o terço superior da face, e lesões isoladas na região cervical e no tronco; não havia lesões acrais ou de mucosa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). As hipóteses iniciais foram de HCB ou histiocitose tipo Hashimoto‐Pritzker (HHP). O exame histopatológico mostrou intenso infiltrado de histiócitos na derme superficial papilar até porção média da derme reticular e células com núcleo oval e citoplasma claro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). A imunomarcação foi positiva para fascina e CD68 e negativa para CD1a e S100, caracterizando histiocitose não Langerhans (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). A investigação tomográfica cefálica, pulmonar e abdominal foi negativa, confirmando o diagnóstico de HCB. A conduta foi tranquilizar os pais, prescrição de hidrocortisona e acompanhamento periódico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evolutivamente, houve aumento das lesões e ampliação da área acometida. Porém, no 50° dia de seguimento, as lesões apresentavam‐se melhor e no 60° dia houve praticamente resolução completa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A HCB foi descrita por Gianotti et al. em 1971,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e estimam‐se 70 casos descritos na literatura de língua inglesa até 2017.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> As lesões surgem em torno do segundo ao sexto mês de vida e são localizadas na face e região cervical; raramente atingem o couro cabeludo. Também podem acometer tronco e raiz dos membros.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A coloração é eritematosa, ou eritematoviolácea; são do tipo mácula ou pápula, podendo confluir e aumentar em número e área até estabilizar. A regressão espontânea pode se estender até o 50° mês de idade.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico diferencial, além da HHP, se faz com o xantogranuloma juvenil (XGJ) e mastocitose. Os aspectos clínicos e a imunomarcação negativa para CD1a e S100 excluíram HHP. A ausência de coloração amarelo‐alaranjada, lesões praticamente restritas à face e ausência histológica de células gigantes de Touton excluíram XGJ. Mastocitose, hipótese mais distante, se exclui pelo aspecto clínico, ausência do sinal de Darier e ausência de agregados de mastócitos no histopatológico. Há relatos isolados de associação de HCF e XGJ e mesmo de aparecimento de diabetes <span class="elsevierStyleItalic">insipidus</span> em dois pacientes, tempos após resolução dermatológica.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> Portanto, o acompanhamento deve ser mantido por longo prazo.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Flávia Teixeira de Abreu: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rebecca Perez de Amorim: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pedro Marciano de Oliveira: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcelo Padovani de Toledo Moraes: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Silvio Alencar Marques: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-09-29" "fechaAceptado" => "2022-11-08" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Abreu AFT, Amorim RP, Oliveira PM, Moraes MPT, Marques SA. 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| 2024 Novembro | 18 | 8 | 26 |
| 2024 Outubro | 209 | 112 | 321 |
| 2024 Setembro | 173 | 117 | 290 |
| 2024 Agosto | 244 | 151 | 395 |
| 2024 Julho | 200 | 125 | 325 |
| 2024 Junho | 169 | 97 | 266 |
| 2024 Maio | 307 | 81 | 388 |
| 2024 Abril | 150 | 124 | 274 |
| 2024 Março | 45 | 37 | 82 |
