Cartas ‐ Caso clínico
Carcinoma de células de Merkel em homem de 38 anos: relato de caso
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(C) Tumor localizado na derme superficial sem conexão com a epiderme sobrejacente, composto por estruturas semelhantes a cistadenomas e estruturas papilíferas pregueadas (Hematoxilina & eosina, 40×). (D) Os espaços císticos e as estruturas papilíferas são revestidos por epitélio colunar de camada única e circundados por uma camada de pequenas células mioepiteliais cuboidais, formando uma estrutura especial de dupla camada. 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(A) Nódulo indolor eritêmato‐purpúrico no dedo indicador esquerdo. (B) Imagem de ressonância magnética representativa</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O carcinoma de células de Merkel (CCM) é câncer cutâneo raro, mas agressivo, e ocorre principalmente em caucasianos idosos, especialmente em pacientes imunocomprometidos. É relatado que até 80% dos casos de CCM estão associados à infecção por poliomavírus de células de Merkel (MCPyV, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">Merkel cell polyomavirus)</span> e 20% estão relacionados à radiação ultravioleta.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A apresentação clínica do CCM é inespecífica e variada, porém mais comumente surge como nódulo violáceo solitário de crescimento rápido, com ou sem ulceração. Aproximadamente 26% a 36% dos pacientes com CCM têm envolvimento de linfonodo e 6% a 16% apresentam metástase à distância em sua consulta inicial.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Cirurgia e radioterapia são tratamentos de primeira linha, contudo uma modalidade de tratamento eficaz emergente são os inibidores imunológicos de vias de sinalização (ICI, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">immune checkpoint inhibitor).</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O presente relato descreve um caso extremamente raro de CCM em paciente jovem com rápida deterioração para compartilhar experiência para o diagnóstico e tratamento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Relato do caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino, de 38 anos, tinha história de cinco anos de lesão incaracterística no dedo indicador esquerdo, e procurou atendimento dermatológico em virtude de um nódulo assintomático no mesmo local. Inicialmente em 2015 apresentou lesão eczematosa no dedo indicador esquerdo e apenas aceitou tratamento com pomada. Surgiu então um nódulo eritematoso que foi removido cirurgicamente em 2016, sem exame anatomopatológico. Quatro anos depois, apareceu no mesmo local um nódulo eritêmato‐purpúrico indolor, com crescimento progressivo, medindo 52<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que parecia estar coberto por pequenos vasos dilatados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Além disso, o exame físico mostrou nódulos eritematosos com crostas descamativas na região tenar direita e no tornozelo direito. O paciente não relatou trauma nessas áreas nem sintomas sistêmicos como febre ou perda ponderal. Era dentista, residia em área urbana sem epidemias e negava antecedentes familiares e uso prolongado de medicamentos. Além disso, infecção por HIV foi descartada.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em julho de 2020 foram realizadas excisão ampla da neoplasia do dedo indicador esquerdo e dissecção de linfonodo axilar. Os resultados da histopatologia na coloração pelo método da hematoxilina‐eosina e da análise imuno‐histoquímica estavam de acordo com as características histopatológicas de CCM (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Além disso, o diagnóstico anatomopatológico das outras duas lesões foi de carcinoma espinocelular (CEC). A lesão foi excisada cirurgicamente. O paciente então aceitou terapia adjuvante (etoposido, cisplatina, pembrolizumabe), e exames de sangue de rotina, testes de função renal e hepática foram cuidadosamente monitorados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). A doença se manteve estável por quatro meses. Entretanto, o fígado foi invadido por CCM em dezembro de 2020 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>A), o que sugeriu que o tratamento adjuvante não era mais eficaz. Como o paciente ainda era jovem, foi oferecida radioterapia local (48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Gy/16F) para metástases hepáticas, e o inibidor de tirosina quinase apatinibe foi administrado com o consentimento do paciente. Em fevereiro de 2021, ele apresentou piora clínica grave e foram observados múltiplos linfonodos cervicais aumentados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>B). Por fim, o paciente veio a óbito sete dias após a hospitalização.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este relato apresenta um caso de CCM em paciente do sexo masculino com menos de 40 anos de idade, que respondeu mal à terapia instituída. Em virtude de sua raridade, quase todas as recomendações de tratamento do CCM são derivadas de estudos retrospectivos, e vários fatores são aqui considerados que potencialmente explicariam sua fraca resposta à imunoterapia.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O primeiro fator a considerar é a idade. Paulson & Nghiem (2019)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> relataram a maior fração de metástases e curso mais agressivo em pacientes mais jovens com CCM. O CCM foi muitas vezes diagnosticado erroneamente em virtude do seu aspecto clínico inespecífico; o caso do paciente deste relato foi tratado como eczema durante cinco anos, o que impediu um tratamento apropriado. Além disso, há estudo indicando que os carcinomas neuroendócrinos associados ao CEC apresentavam maior incidência de recorrência local.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> No presente relato, também chama a atenção o fato de o paciente apresentar repetidamente lesões no mesmo sítio cutâneo. É difícil identificar sua conexão porque não houve exame histopatológico antes dessa hospitalização.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os resultados do sequenciamento de próxima geração de sangue periférico não mostraram variação somática nos genomas dos tumores. Além disso, esse paciente tinha baixo escore de carga de mutação tumoral (TMB, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">tumor mutation burden</span> – bTMB‐L <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 Muts/Mb), bem como nível de expressão de PD‐L1 (5% a 10%) e densidade de linfócitos infiltrantes no tumor CD8<span class="elsevierStyleSup">+</span> (TILs, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">tumor‐infiltrating lymphocytes</span>) relativamente mais baixos (10,01 psc/mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>), que são todos indicadores relacionados à resposta imune no CCM.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Adicionalmente, o CCM localizado nas extremidades e afetando o fígado também é uma característica adversa importante.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O paciente do presente caso apresentou maior agressividade do tumor e pior resposta terapêutica em virtude de múltiplos fatores. Portanto, enfatizamos a importância a importância da realização da histopatologia precocemente, bem como avaliação adequada antes do tratamento.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Yixin Liu: Obtenção dos dados, redação do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Wenjing Liang: Obtenção dos dados, revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Qiongrong Chen: Revisão crítica da literatura.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Yongchang Wei: Aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflito de interesses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Relato do caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-02-15" "fechaAceptado" => "2022-05-11" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Liu Y, Liang W, Chen Q, Wei Y. Merkel cell carcinoma in a 38‐year‐old man: a case report. An Bras Dermatol. 2023;98:860–3.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Departamento de Radiologia e Oncologia Médica, Zhongnan Hospital of Wuhan University, Wuhan, China.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1366 "Ancho" => 2508 "Tamanyo" => 196092 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagens clínicas da lesão cutânea, julho de 2020. (A) Nódulo indolor eritêmato‐purpúrico no dedo indicador esquerdo. 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Os pontos azuis indicam meses após a cirurgia</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1233 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 263317 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagens representativas do paciente. (A) Envolvimento hepático, dezembro de 2020. (B) Linfadenomegalias múltiplas, fevereiro de 2021</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Merkel cell carcinoma: incidence, mortality, and risk of other cancers" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J. Kaae" 1 => "A.V. Hansen" 2 => "R.J. Biggar" 3 => "H.A. Boyd" 4 => "P.S. Moore" 5 => "J. Wohlfahrt" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1093/jnci/djq120" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "J Natl Cancer Inst." 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|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 17 | 13 | 30 |
| 2024 Outubro | 124 | 78 | 202 |
| 2024 Setembro | 138 | 79 | 217 |
| 2024 Agosto | 155 | 116 | 271 |
| 2024 Julho | 151 | 114 | 265 |
| 2024 Junho | 154 | 90 | 244 |
| 2024 Maio | 147 | 57 | 204 |
| 2024 Abril | 201 | 108 | 309 |
| 2024 Março | 135 | 85 | 220 |
| 2024 Fevereiro | 106 | 106 | 212 |
| 2024 Janeiro | 92 | 76 | 168 |
| 2023 Dezembro | 118 | 72 | 190 |
| 2023 Novembro | 216 | 139 | 355 |
| 2023 Outubro | 151 | 77 | 228 |
| 2023 Setembro | 95 | 71 | 166 |
| 2023 Agosto | 51 | 44 | 95 |
| 2023 Julho | 10 | 8 | 18 |
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