Carta ‐ Caso clínico
Síndrome PASH: nova abordagem cirúrgica
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(B), Pápulas eritematosas coalescentes, encimadas por crostas hemáticas e melicéricas se estendendo desde a região temporal até retroauricular.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Daniela Antoniali, Helena Barbosa Lugão, Daniel Elias, Cacilda da Silva Souza" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Daniela" "apellidos" => "Antoniali" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Helena Barbosa" "apellidos" => "Lugão" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Daniel" "apellidos" => "Elias" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Cacilda da Silva" "apellidos" => "Souza" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S0365059621002671" "doi" => "10.1016/j.abd.2020.08.035" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => 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(B), Cicatrização por segunda intenção com alginato de cálcio seguido de curativo de hidrocoloide com 36 semanas, com certa retração, mas sem comprometimento funcional.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A síndrome PASH é síndrome autoinflamatória (SAI) rara que consiste em pioderma gangrenoso (PG), acne conglobata e hidradenite supurativa (HS).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Nenhum tratamento padrão foi determinado, embora os relatos de casos tenham se concentrado em antibióticos, imunossupressores e agentes biológicos sistêmicos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um homem de 45 anos apresentou história de 20 anos de HS nas axilas e região inguinal (estágio III de Hurley; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A e B). Ele estava em tratamento para diabetes com metformina, e apresentava infecção crônica por hepatite B. Um cisto pilonidal sacrococcígeo estava presente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C), assim como cicatrizes do tipo “ice pick” (resultantes de acne conglobata na adolescência) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>D). O tratamento da HS com vários antibióticos sistêmicos falhou. Imunossupressores/agentes biológicos foram contraindicados em razão da infecção por hepatite B. Uma excisão cirúrgica ampla foi realizada sob anestesia local (axilas e região inguinal, sequencialmente), com aproximação das bordas e cicatrização por segunda intenção (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). O paciente foi instruído a manter a abdução.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis semanas após a cirurgia, ele desenvolveu uma lesão de crescimento rápido no membro inferior esquerdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A), com dor intensa, mas sem envolvimento sistêmico. Isso foi interpretado como infecção bacteriana da pele ou possivelmente PG, e antibióticos intravenosos de amplo espectro foram iniciados de forma empírica (penicilina, clindamicina e ciprofloxacina por dez dias), com pomada de clobetasol 0,05%. O paciente apresentou boa resposta, com formação de cicatriz cribriforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B). A histopatologia mostrou a presença de infiltrado neutrofílico denso. As culturas foram consistentemente negativas. O diagnóstico foi de PG, e o caso foi definido como síndrome PASH. Exames laboratoriais (hemograma completo, VHS, provas de função renal e hepática), colonoscopia e endoscopia digestiva alta foram normais. A análise de sequenciamento e o teste de deleção/duplicação dos genes LPIN2, MEFV, MVK, NLRP3, PSTPIP‐1 e TNFRSF1A não mostraram variantes patogênicas. Após um seguimento de 36 meses, o paciente não apresentou recorrência de PG ou HS.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As doenças que constituem a síndrome PASH parecem ter comportamentos temporais e respostas independentes ao tratamento. Há 31 outros casos de síndrome PASH na literatura disponível, dos quais 29 contam com estudo genético, mostrando mutações heterogênicas (anteriormente encontradas em outras SAIs) em oito casos (8/29; 27,6%). Os cistos pilonidais não foram descritos na síndrome PASH, embora façam parte da tétrade de oclusão folicular (junto com a celulite dissecante). Embora os corticosteroides sistêmicos sejam o tratamento de escolha para o PG, os antibióticos sistêmicos e os corticosteroides tópicos são uma opção terapêutica viável em pacientes diabéticos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada a boa experiência da instituição com cirurgia em HS não PASH, bem como em outros centros, essa estratégia foi escolhida e os bons resultados obtidos foram destacados, algo que não foi descrito anteriormente para a síndrome PASH.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Isso também poupa o paciente da imunossupressão e de outros efeitos adversos dos agentes biológicos, a um custo menor. O risco de patergia é uma limitação. São recomendadas três punções intradérmicas com agulha 20‐G na região ventral do antebraço, sendo os pacientes com HS e acne grave avaliados 48 horas antes da cirurgia ser considerada, pois podem representar um caso de síndrome PASH latente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um conhecimento mais profundo da etiopatogenia pode levar a estratégias terapêuticas direcionadas; entretanto, isso certamente representará um desafio em doença tão polimórfica quanto a PASH. O tratamento, portanto, deve ser individualizado e, considerando‐se que a cirurgia apresentou resultados promissores, acredita‐se que a mesma mereça mais pesquisas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fundación Manuel Quintela</span> ajudou a financiar os testes genéticos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Irina Cawen: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica; manejo dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; análise estatística; concepção e planejamento do estudo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jorge Navarrete: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica; manejo dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; análise estatística; concepção e planejamento do estudo.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Caroline Agorio: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica; manejo dos casos estudados; revisão crítica do manuscrito; concepção e planejamento do estudo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-22" "fechaAceptado" => "2020-08-24" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Cawen I, Navarrete J, Agorio C. 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(B), Um mês após o tratamento; cicatrizes cribriformes podem ser vistas.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis (PASH) – a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M. Braun-Falco" 1 => "O. Kovnerystyy" 2 => "P. Lohse" 3 => "T. Ruzicka" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jaad.2010.12.025" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol." 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 8 | 4 | 12 |
| 2024 Outubro | 378 | 100 | 478 |
| 2024 Setembro | 409 | 98 | 507 |
| 2024 Agosto | 360 | 138 | 498 |
| 2024 Julho | 309 | 141 | 450 |
| 2024 Junho | 269 | 90 | 359 |
| 2024 Maio | 243 | 80 | 323 |
| 2024 Abril | 301 | 98 | 399 |
| 2024 Março | 271 | 98 | 369 |
| 2024 Fevereiro | 281 | 91 | 372 |
| 2024 Janeiro | 292 | 64 | 356 |
| 2023 Dezembro | 300 | 69 | 369 |
| 2023 Novembro | 353 | 90 | 443 |
| 2023 Outubro | 433 | 88 | 521 |
| 2023 Setembro | 360 | 97 | 457 |
| 2023 Agosto | 303 | 44 | 347 |
| 2023 Julho | 312 | 47 | 359 |
| 2023 Junho | 243 | 46 | 289 |
| 2023 Maio | 261 | 36 | 297 |
| 2023 Abril | 202 | 37 | 239 |
| 2023 Março | 223 | 73 | 296 |
| 2023 Fevereiro | 221 | 31 | 252 |
| 2023 Janeiro | 181 | 66 | 247 |
| 2022 Dezembro | 145 | 47 | 192 |
| 2022 Novembro | 163 | 67 | 230 |
| 2022 Outubro | 215 | 84 | 299 |
| 2022 Setembro | 143 | 84 | 227 |
| 2022 Agosto | 120 | 64 | 184 |
| 2022 Julho | 155 | 69 | 224 |
| 2022 Junho | 148 | 70 | 218 |
| 2022 Maio | 122 | 61 | 183 |
| 2022 Abril | 152 | 67 | 219 |
| 2022 Março | 122 | 66 | 188 |
| 2022 Fevereiro | 115 | 63 | 178 |
| 2022 Janeiro | 61 | 68 | 129 |
| 2021 Dezembro | 41 | 60 | 101 |
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