Caso Clínico
Fenômeno de Lúcio: importância da atenção básica e dermatológica
Juliana Viana Pinheiro
, Maria Araci de Andrade Pontes, José Urbano de Medeiros Neto, Heitor de Sá Gonçalves
Autor para correspondência
Centro de Referência Nacional em Dermatologia Sanitária Dona Libânia, Fortaleza, CE, Brasil
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O quadro clínico e os estados reacionais são influenciados pela resposta imunológica do indivíduo.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> Há duas formas bem descritas de quadro reacional: a tipo 1 e a tipo 2.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O fenômeno de Lúcio (FL) é manifestação rara, grave e difusa. A dificuldade de classificação existe há anos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Alguns autores o consideram uma variante da reação tipo 2 e outros a entendem como um terceiro padrão de resposta reacional, associado a distúrbio de coagulação.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O Brasil persiste com elevadas taxas de incidência. Entre os anos de 2014 a 2018, a taxa média de detecção foi de 13,64 casos novos para cada 100 mil habitantes. A alta taxa de endemicidade reforça a importância de se estabelecer medidas de enfrentamento a fim de haver uma detecção precoce minimizando deformidades e incapacidades físicas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrevemos um caso de hanseníase virchowiana (HV) diagnosticado na vigência do FL, apesar de ter passado por avaliação em alguns serviços de saúde, evoluindo com desfecho desfavorável.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Homem de 69 anos relatou ter apresentado quadro infeccioso na perna esquerda associado a febre e calafrios havia 15 dias. O paciente fez uso de amoxicilina e clavulanato após avaliação em Unidade Básica de Saúde. Evoluiu com surgimento de bolhas poligonais indolores, com rompimento espontâneo e formação de placas ulceradas com fundo necrótico, inicialmente nos membros inferiores, de caráter ascendente. Buscou atendimento em Unidade de Pronto Atendimento, onde iniciou tratamento com meropenem, seguido por ceftriaxona associado a clindamicina.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O paciente foi admitido na enfermaria geral em hospital de referência para doenças infectocontagiosas com hipótese de farmacodermia, apresentando estado geral comprometido e febre. Referia redução da sensibilidade tátil predominantemente nos membros. A princípio foi suspenso o esquema antibiótico vigente, introduzida prednisona na dose 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia e solicitado parecer da dermatologia.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame físico, havia placas ulceradas de fundo necrótico, com presença de fibrina e secreção purulenta, acometendo membros inferiores, abdome, glúteos, membros superiores, pavilhão auricular e lábio superior, linfonodos palpáveis e dolorosos bilateralmente nas regiões inguinais e edema de saco escrotal (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1, 2 e 3</a>). Chamavam atenção a madarose bilateral e as lesões de queimaduras em quirodáctilos, o que levantou a hipótese de hanseníase; foi solicitada baciloscopia de infiltrado dérmico, que mostrou índice baciloscópico de 5. Confirmado o diagnóstico, iniciou‐se poliquimioterapia padrão para hanseníase multibacilar.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O histopatológico de biópsias realizadas em dois sítios evidenciou derme com intenso infiltrado composto predominantemente por macrófagos espumosos intersticiais, superficiais e profundos, repletos de bacilos, constituindo globias, além de neutrófilos ao redor da parede de vasos, associado a agressão da parede e presença de bacilos no lúmen dos vasos, leucocitoclasia e extravasamento de hemácias, caracterizando quadro de vasculite leucocitoclástica, compatível com FL (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs. 4 e 5</a>)</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após o histopatológico, a dose de prednisona foi ajustada para 1 mg/kg/dia e introduzida a talidomida 100 mg/dia.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar do desbridamento cirúrgico de repetição para retirada de tecidos desvitalizados e do uso de antibióticos de largo espectro como vancomicina e piperacilina/tazobactam, as lesões persistiram com secreção de material purulento‐fibrinoso, sugestivo de infecção secundária.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O paciente evoluiu com febre persistente e piora do estado geral. Por apresentar derrame pleural de repetição, foi submetido a broncoscopia com estudo do lavado brônquico alveolar, apresentando GeneXpert fracamente positivo. Foi prescrito esquema RIPE; no entanto, no terceiro dia, o paciente evoluiu para óbito por provável sepse de foco cutâneo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico da hanseníase é essencialmente clínico, e deve ser feito preferencialmente na atenção primária. Um diagnóstico precoce evita sequelas e interrompe a cadeia de transmissão. Entretanto, o espectro clínico variado da doença, de acordo com a resposta imune individual, dificulta o diagnóstico pelo profissional não dermatologista.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O FL é um quadro reacional caracterizado por surtos de máculas eritematosas, dolorosas, ligeiramente infiltradas, e por bolhas hemorrágicas que evoluem com ulceração. Vários fatores podem precipitá‐lo, como infecções, medicamentos e gestação.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> O FL tende a evoluir com formação de cicatrizes atróficas e estelares.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a></p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O FL manifesta‐se em geral três a quatro anos após o início da doença em pacientes não tratados ou inadequadamente tratados.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> O padrão de evolução geralmente inicia‐se nos membros inferiores, ascendendo para glúteos, membros superiores, mãos e, raramente, dorso e face.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os critérios para a definição do FL formam uma tríade: a ulceração cutânea, a trombose vascular e a invasão da parede dos vasos sanguíneos pelo bacilo de Hansen.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A fisiopatologia dos trombos oclusivos permanece não completamente elucidada. Ela pode se dar por dois mecanismos – um deles, resultado de eventos imunomediados, e o outro, decorrente de efeito direto da própria presença do <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span> no vaso.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Resultantes desses eventos, ocorrem isquemia, infarto e necrose tecidual, podendo chegar a coagulação intravascular disseminada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Há relatos de alterações gastrintestinais na vigência do FL com presença de lesões necrotizantes e ulcerativas no tubo digestivo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> Por isso, recomenda‐se a administração do corticoide por via parenteral. Uma questão controversa é a recomendação do uso da talidomida para os casos em que o FL ocorre em conjunto com o eritema nodoso hansênico (ENH). Entretanto, não há consenso na literatura a respeito do uso ou não da talidomida em pacientes sem quadro de ENH prévio.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4,7</span></a></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A presença de derrame pleural em pacientes com FL foi confirmada em autopsias.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a> O GeneXpert detecta o gene rpoB de maneira mais especifica para <span class="elsevierStyleItalic">M. tuberculosis</span>; no entanto, amostras fracamente positivas podem ocorrer em casos de hanseníase com alto índice bacilar. Um estudo da Federal Drug Administration lista <span class="elsevierStyleItalic">M. leprae</span> como um potencial causador de reação cruzada do GeneXpert.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> Desse modo, questionamos se o derrame pleural no presente caso é referente também a manifestação do FL, e não uma coinfecção de micobactérias.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relatamos um caso de HV não diagnosticada, inicialmente virgem de tratamento, que evoluiu com FL. O desfecho desfavorável descrito é relevante, pois reforça a necessidade de uma educação continuada dos profissionais que atuam em todos os níveis de atenção, visando o diagnóstico precoce e o acesso ao tratamento da hanseníase, bem como no manejo das complicações. Do mesmo modo, ressaltamos a importância de um médico dermatologista compondo a equipe assistente em serviços que se proponham a tratar hanseníase e outras dermatoses no âmbito hospitalar.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juliana Viana Pinheiro: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Araci de Andrade Pontes: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">José Urbano de Medeiros Neto: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Heitor de Sá Goncalves: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflito de interesses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1658795" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1474338" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Relato do caso" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2020-07-24" "fechaAceptado" => "2020-08-19" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1474338" "palabras" => array:3 [ 0 => "Diagnóstico precoce" 1 => "Hanseníase" 2 => "Necrose" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A hanseníase apresenta espectro clínico variado. O fenômeno de Lúcio é quadro reacional raro caracterizado por máculas eritematosas, dolorosas, ligeiramente infiltradas e bolhas hemorrágicas que evoluem com ulceração. Relatamos o caso de um paciente cujo diagnóstico de hanseníase se deu na vigência do fenômeno de Lúcio. O diagnóstico tardio e o retardo da instituição da terapia específica, contribuiram para desfecho desfavorável, ressaltando a importância do reconhecimento e tratamento precoce dessa doença, bem como das complicações.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Pinheiro JV, Pontes MA, Medeiros Neto JU, Gonçalves HS. Lucius phenomenon: the importance of a primary dermatological care. 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(B), Ziehl‐ Neelsen, 400×.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hanseníase" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "H.S. Gonçalves" 1 => "G.O. Penna" 2 => "M.A.A. Pontes" 3 => "M.M.A. Stefani" 4 => "S. Talhari" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "LibroEditado" => array:5 [ "editores" => "W.Belda Junior, N.Chiacchio, P.R.Criado" "titulo" => "Tratado de Dermatologia. 3. ed." 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| 2024 Novembro | 98 | 12 | 110 |
| 2024 Outubro | 760 | 112 | 872 |
| 2024 Setembro | 704 | 94 | 798 |
| 2024 Agosto | 629 | 140 | 769 |
| 2024 Julho | 720 | 158 | 878 |
| 2024 Junho | 481 | 137 | 618 |
| 2024 Maio | 389 | 102 | 491 |
| 2024 Abril | 623 | 175 | 798 |
| 2024 Março | 335 | 100 | 435 |
| 2024 Fevereiro | 319 | 98 | 417 |
| 2024 Janeiro | 569 | 84 | 653 |
| 2023 Dezembro | 446 | 103 | 549 |
| 2023 Novembro | 594 | 113 | 707 |
| 2023 Outubro | 496 | 115 | 611 |
| 2023 Setembro | 621 | 134 | 755 |
| 2023 Agosto | 567 | 79 | 646 |
| 2023 Julho | 691 | 103 | 794 |
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| 2023 Março | 394 | 72 | 466 |
| 2023 Fevereiro | 203 | 33 | 236 |
| 2023 Janeiro | 148 | 68 | 216 |
| 2022 Dezembro | 140 | 46 | 186 |
| 2022 Novembro | 204 | 92 | 296 |
| 2022 Outubro | 204 | 82 | 286 |
| 2022 Setembro | 179 | 96 | 275 |
| 2022 Agosto | 134 | 86 | 220 |
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| 2022 Maio | 134 | 86 | 220 |
| 2022 Abril | 132 | 103 | 235 |
| 2022 Março | 122 | 86 | 208 |
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| 2022 Janeiro | 85 | 113 | 198 |
| 2021 Dezembro | 33 | 21 | 54 |
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