Dermatopatologia
Ictiose epidermolítica anular: relato de um caso e revisão da literatura
Emanuella Stella Mikilita, Irina Paipilla Hernandez, Ana Letícia Boff, Ana Elisa Kiszewski
Autor para correspondência
Serviço de Dermatologia, Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil
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Placas hiperceratóticas amareladas no ângulo da boca e mento.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Introdução</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ictiose epidermolítica anular (IEA) é uma variante fenotípica rara da ictiose epidermolítica (IE), também conhecida por eritrodermia ictiosiforme congênito bolhosa, um distúrbio autossômico dominante caracterizado por eritrodermia extensa e formação de bolhas no início da vida.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> Em contraste com a IE, ocorre melhoria dos sintomas clínicos nos primeiros anos de vida e, na continuidade, os pacientes desenvolvem placas policíclicas de caráter migratório, hiperceratóticas, eritematosas e anulares no tronco e nas extremidades, juntamente com ceratodermia palmoplantar.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Relato do caso</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino, de oito anos, atendida no ambulatório de dermatologia pediátrica da Santa Casa de Porto Alegre com relato de dermatose difusa iniciada nos primeiros meses de vida. Ao exame, apresentava dermatose constituída por placas eritematodescamativas policíclicas, hiperceratóticas, bem delimitadas, ceratósicas com descamação central e bordas proeminentes, policíclicas, que afetavam mesogástrio, fossas cubitais, fossas poplíteas, regiões inguinais e cervical, além de apresentar hiperceratose palmoplantar e placas hiperceratóticas amareladas no couro cabeludo e introito nasal (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1, 2 e 3</a>A). Não foram identificadas alterações nos cabelos, unhas e mucosas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A paciente não apresentava antecedentes mórbidos relevantes e negava sintomas associados às lesões cutâneas. História familiar de genodermatoses e consanguinidade negativas. Após um mês, houve surgimento de placas eritematodescamativas com bordos pouco definidos e aumento significativo da extensão das áreas afetadas, além do desaparecimento do aspecto policíclico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A biópsia de placa na porção extensora do antebraço mostrou acantose, papilomatose e hiperceratose com marcada epidermólise na camada granular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Discussão</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A IEA foi descrita pela primeira vez em 1992 por Sahn et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> e resulta de mutações dominantes nos genes da queratina 1 e da queratina 10.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–7</span></a> Indivíduos com essa variante podem apresentar ictiose bolhosa ao nascimento e placas liquenificadas hiperqueratóticas nas áreas de flexão e superfícies extensoras nos primeiros anos de vida.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Caracteristicamente, também desenvolvem surtos intermitentes de placas anulares e policíclicas, eritematosas e descamativas no tronco e nas extremidades proximais.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a> Revisamos a bibliografia publicada nos idiomas inglês, português e espanhol desde sua descrição e encontramos 19 casos em 10 publicações, resumidos na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–10</span></a></p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na histopatologia, as lesões hiperceratóticas da IEA revelam hiperqueratose, acantose e camada granular espessada. Os queratinócitos nas camadas espinhosas e granulosas superiores da epiderme podem apresentar vacuolização citoplasmática e grânulos de cerato‐hialina proeminentes.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,6</span></a> Os queratinócitos basais parecem normais, mas o número de mitoses está aumentado. Como achados da microscopia eletrônica, foram descritos filamentos anormais de queratina nos queratinócitos suprabasais, células da camada granular com grânulos aumentados de querato‐hialina e acúmulo de tonofilamentos, mostraram‐se espessados com disposição perinuclear em forma de anel interrompido.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O principal diagnóstico diferencial da ictiose epidermolítica anular é com eritroqueratodermia variabilis progressiva (EKVP),<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> um distúrbio cutâneo autossômico dominante que também é caracterizado por eritroqueratodermia e placas eritematosas migratórias.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2,7</span></a> O EKVP é tipicamente associado a mutações nas conexinas 30.3, 31 e 43 (GBJ4, GJB3 e GJA1), mas estudos recentes sugerem heterogeneidade genética. As características distintivas do EKVP incluem início durante a infância, ausência de fragilidade epidérmica e histologia sem evidência de epidermólise.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Ultraestruturalmente na EKVP pode‐se observar diminuição dos queratinossomas na camada granular.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As opções de tratamento no pequeno número de pacientes relatados incluíram medicamentos tópicos como retinoides, corticoides tópicos, proprilenoglicol, tazaroteno, calcipotrieno e queratolíticos, observou‐se pouca resposta.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,8–10</span></a> Três artigos relatam boa resposta com retinoides sistêmicos,<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a> dois artigos citam o uso sistêmico de acitretina com boa resposta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,8</span></a> e outro relata boa resposta com baixas doses de isotretinoína.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Contribuição dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Emanuella Stella Mikilita: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Irina Paipilla Hernandez: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados, revisão crítica da literatura.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Letícia Boff: Elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Elisa Kiszewski: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1371267" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1260275" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Relato do caso" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-04-03" "fechaAceptado" => "2019-09-25" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1260275" "palabras" => array:3 [ 0 => "Eritrodermia ictiosiforme congênita" 1 => "Ictiose" 2 => "Hiperceratose epidermolítica" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A ictiose epidermolítica anular é um tipo raro de ictiose epidermolítica que se caracteriza por placas eritematodescamativas, policíclicas e migratórias acompanhadas de ceratodermia palmoplantar. Apresentamos o caso de menina de oito anos que desenvolveu placas eritematodescamativas, escamosas e migratórias associadas à ceratodermia palmoplantar. A hipótese inicial foi de eritroqueratodermia variabilis e progressiva; entretanto, o achado de hiperqueratose epidermolítica no exame histopatológico conduziu ao diagnóstico de ictiose epidermolítica anular.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Mikilita ES, Hernandez IP, Boff AL, Kiszewski AE. Annular epidermolytic ichthyosis: a case report and literature review. An Bras Dermatol. 2020;95:484–9.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Brasil.</p>" ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 797 "Ancho" => 1008 "Tamanyo" => 71272 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hiperceratose em palmas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1330 "Ancho" => 1010 "Tamanyo" => 93439 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa eritematodescamativa, hiperceratótica, com borda proeminente e geográfica em região cervical. Placas hiperceratóticas amareladas no ângulo da boca e mento.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 903 "Ancho" => 1679 "Tamanyo" => 136590 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A), Placas eritematodescamativas, hiperceratóticas com bordas proeminentes e geográficas nos braços, antebraços, axilas, lateral do tronco e região umbilical e supraumbilical. (B), Mesma paciente um mês depois, apresentando placas eritêmatodescamativas em toda extensão do braço, antebraço e tórax anterior poupando a região umbilical e supraumbilical.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1312 "Ancho" => 1008 "Tamanyo" => 185847 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Acantose, papilomatose e hiperceratose com presença de epidermólise na camada granular (Hematoxilina & eosina, 400×).</p>" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabela 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabela " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">M</span>, masculino; <span class="elsevierStyleItalic">F</span>, feminino.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Autores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso número \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Idade do dignóstico/ sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Idade de início e clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamento realizados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sahn et al., 1992 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">30/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aos 8 meses de idade, apresentou lesões descamativas severas e intermitentes, associadas a bolhas. Na adolescência, apresentava placas hiperceratóticas nas flexuras e articulações. Aos 27 anos de idade, apresentava placas intermitentes hiperceratóticas, eritematosas, anulares e policíclicas no tronco e na região proximal dos membros, associada à ceratodermia palmoplantar leve com fissuras. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Uso tópico de propilenoglicol a 60% e ácido salicílico a 6%. Parcial resposta. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2/M (Filho) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aos 6 meses de idade, apresentou pápulas que evoluíram para bolhas e crostas. Aos 2 anos, apresentava placas hiperceratóticas no pescoço e axilas, além de pápulas eritematosas múltiplas no tronco, extremidades e orelha. Sem relato de ceratodermia palmoplantar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Joh et al., 1997 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3 (Pai) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">33/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bolhas disseminadas desde o nascimento. A partir do primeiro ano de vida, placas hiperceratósicas e eritematosas intermitentes associadas a bolhas e prurido até os 16 anos. Aos 31 anos, apresentou novamente quadro de bolhas intermitentes e placas hiperceratósicas nas flexuras, tornozelos e dorso das mãos associado a placas eritematosas migratórias, anulares, policíclicas e descamativas no tronco e região proximal dos membros. Não é relatado ceratodermia palmoplantar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Acitretina oral 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por dia associado topicamente a pomada contendo propilenoglicol e ureia a 5%. Boa resposta. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 (Filha do 3) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Segundo dia de vida/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesões bolhosas generalizadas e eritema moderado desde o segundo dia após o nascimento. Com 8 semanas, apresentava erosões nas virilhas e região interna das coxas associada à descamação leve do dorso dos pés. Sem relato de ceratodermia palmoplantar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Não relatado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Suga et al., 1998 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sem história de bolha. Desde os 7 meses de idade, placas xeróticas nas flexuras e regiões extensoras. Episódios intermitentes de placas eritematosas, escamosas, anulares, e serpinginosas no tronco e flexuras aos 11 anos de idade. Sem relato de ceratodermia palmoplantar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Não relatado. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Michael et al., 1999 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6,7,8,9 (mesma família) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Não relatado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bolhas transitórias desde o nascimento. Placas eritematosas intermitentes, psoriasiformes policíclicas não migratórias no tronco associada à ceratodermia palmoplantar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Uso tópico de corticosteroides, calcipotriol, tazarateno e ácido salicílico. Mínima resposta. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sybert et al., 1999 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Primeiras horas de vida apresentou lesões bolhosas e erosões. Desde os primeiros meses apresentava espessamento palmoplantar intermitente e eritrodermia. Aos 3 anos de idade, placas migratórias e intermitentes, hiperceratóticas, eritematosas no tórax, dorso e flexuras. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Não relatado. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11 (mãe do caso 10) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Placas eritematosas intermitentes e migratórias. Eritema e erosões cutâneas desde o nascimento. Hiperceratose palmoplantar intermitente. Caso 12 apresentava episódios de eritrodermia intermitentes. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">12 (tia do caso 10) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Não relatado/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Episódios de eritrodermia intermitentes e hiperceratose palmoplantar. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Yoneda et al., 1999 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">13,14 (mãe e filho) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">48/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bolhas disseminadas após o nascimento em ambos os casos com melhora espontânea nos primeiros meses e piora por volta dos 4 anos, com placas migratórias hiperceratóticas e anulares no tronco e extremidades, mantendo esse quadro intermitente até a vida adulta. Sem relato de lesões palmoplantares. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Etretinato sem melhora (não relata a dose). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18 /M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Naik et al., 2003 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">21/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sem relato de lesões ao nascimento. Desde o primeiro ano de vida com placas eritematosas policíclicas intermitentes e migratórias no tronco e placas hiperceratóticas, verrucosas e acastanhadas nos joelhos, cotovelos e tornozelos. Ceratodermia palmoplantar intermitente. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Isotretinoína oral, glicocorticoides tópicos e queratolíticos. Tazoroteno tópico com parcial resposta. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Jha et al., 2015 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">26/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bolhas disseminadas recorrentes desde o nascimento. Placas hiperceratóticas intermitentes no tronco desde o primeiro ano de vida até os 8 anos de idade. Apresentava placas ceratósicas fixas em flexuras desde a infância até a vida adulta. Após os 23 anos, apresentava placas eritematosas intermitentes, hiperceratóticas, anulares e descamativas no tronco e coxas. Sem relato de lesões palmoplantares. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Acitretin 0,5 mg/kg/dia. Boa resposta após quatro semanas do início do tratamento. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">17 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2° dia de vida/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eritrodermia ao nascimento. Nos primeiros meses de vida placas hiperceratóticas, policíclicas, escamosas no tronco e membros. Sem relato de lesões palmoplantares. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Uso de emolientes. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Abdul‐Wahab et al., 2016 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">25/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sem histótia de lesões ao nascimento. História de lesões ictiosiformes nos joelhos, cotovelos e flexuras na infância. Aos 25 anos, placas eritematosas e descamativas e migratórias no tronco e membros. Sem relato de lesões palmoplantares. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Isotretinoína oral em baixa dose com boa resposta. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Zaki et al., 2018 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">19 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5/F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bolhas disseminadas após o nascimento. Placas eritematosas migratórias e intermitentes, além de placas hiperceratóticas no tronco e flexuras. Hiperceratose e descamação palmoplantar desde os primeiros meses de vida. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Não relatado. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2354856.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Casos de ictiose epidermolítica anular</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A p.478I>T KRT1 mutation in a case of annular epidermolytic ichthyosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "T.D. Zaki" 1 => "K.Y. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 27 | 20 | 47 |
| 2024 Outubro | 162 | 81 | 243 |
| 2024 Setembro | 206 | 104 | 310 |
| 2024 Agosto | 217 | 132 | 349 |
| 2024 Julho | 220 | 140 | 360 |
| 2024 Junho | 251 | 116 | 367 |
| 2024 Maio | 146 | 82 | 228 |
| 2024 Abril | 201 | 100 | 301 |
| 2024 Março | 193 | 76 | 269 |
| 2024 Fevereiro | 227 | 89 | 316 |
| 2024 Janeiro | 106 | 51 | 157 |
| 2023 Dezembro | 127 | 63 | 190 |
| 2023 Novembro | 201 | 70 | 271 |
| 2023 Outubro | 121 | 78 | 199 |
| 2023 Setembro | 133 | 87 | 220 |
| 2023 Agosto | 121 | 56 | 177 |
| 2023 Julho | 119 | 82 | 201 |
| 2023 Junho | 104 | 52 | 156 |
| 2023 Maio | 171 | 31 | 202 |
| 2023 Abril | 88 | 18 | 106 |
| 2023 Março | 97 | 33 | 130 |
| 2023 Fevereiro | 82 | 32 | 114 |
| 2023 Janeiro | 75 | 49 | 124 |
| 2022 Dezembro | 105 | 37 | 142 |
| 2022 Novembro | 97 | 55 | 152 |
| 2022 Outubro | 80 | 61 | 141 |
| 2022 Setembro | 77 | 71 | 148 |
| 2022 Agosto | 67 | 55 | 122 |
| 2022 Julho | 60 | 55 | 115 |
| 2022 Junho | 109 | 86 | 195 |
| 2022 Maio | 44 | 54 | 98 |
| 2022 Abril | 64 | 60 | 124 |
| 2022 Março | 76 | 71 | 147 |
| 2022 Fevereiro | 59 | 48 | 107 |
| 2022 Janeiro | 77 | 101 | 178 |
| 2021 Dezembro | 40 | 62 | 102 |
| 2021 Novembro | 50 | 67 | 117 |
| 2021 Outubro | 95 | 106 | 201 |
| 2021 Setembro | 69 | 66 | 135 |
| 2021 Agosto | 92 | 64 | 156 |
| 2021 Julho | 70 | 54 | 124 |
| 2021 Junho | 58 | 66 | 124 |
| 2021 Maio | 66 | 96 | 162 |
| 2021 Abril | 105 | 169 | 274 |
| 2021 Março | 83 | 69 | 152 |
| 2021 Fevereiro | 32 | 21 | 53 |
| 2021 Janeiro | 37 | 33 | 70 |
| 2020 Dezembro | 47 | 19 | 66 |
| 2020 Novembro | 58 | 12 | 70 |
| 2020 Outubro | 54 | 19 | 73 |
| 2020 Setembro | 65 | 30 | 95 |
| 2020 Agosto | 34 | 17 | 51 |
| 2020 Julho | 19 | 18 | 37 |
| 2020 Junho | 5 | 11 | 16 |
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