Atualização em vasculites: visão geral e pontos relevantes dermatológicos para o diagnóstico clínico e histopatológico – Parte I | Anais Brasileiros de Dermatologia (Portuguese)

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Muitas vezes, os autores classificam‐nas com base no calibre da parede dos vasos sanguíneos acometidos em: vasculite de vasos pequenos, médios ou grandes. No entanto, quando feita isoladamente, essa classificação falha em reconhecer que vasos do mesmo calibre, ao desempenhar papéis especializados em diversas áreas anatômicas, ao serem afetados podem determinar diferentes padrões de doença.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200">1,2</a>As vasculites cutâneas podem variar em gravidade, desde erupção cutânea benigna, autolimitada e de curta duração até doença potencialmente fatal com falência múltipla de órgãos. Por sua vez, as vasculites sistêmicas são divididas em duas categorias principais: síndrome da vasculite primária e síndrome da vasculite secundária. A primeira é causada por inflamação dos vasos sanguíneos de etiologia desconhecida. A segunda é induzida por condições subjacentes, inclusive: doenças do tecido conjuntivo, câncer, infecções, imunização e alergia a medicamentos. A maioria dos casos de vasculite cutânea apresenta uma vasculite neutrofílica de pequenos vasos, frequentemente chamada de angeíte leucocitoclástica cutânea (ALC).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">3</a>O objetivo desta revisão é esclarecer os conceitos recentes sobre a etiologia das vasculites, a classificação preconizada pela Conferência do Consenso de Chapel Hill e enfatizar as pistas que podem ajudar a sugerir um grupo específico de vasculites na prática clínica durante o exame físico e/ou histopatológico.Classificação das vasculitesDurante anos, os clínicos julgaram conveniente usar o tamanho do vaso como a característica mais importante para distinguir diferentes formas de vasculites.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">2</a> O Consenso de Chapel Hill publicado em 2012 propôs a unificação de novos tipos de síndromes vasculíticas e doenças associadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">4</a> Entretanto, esse é apenas um sistema de nomenclatura/nosologia, e não uma classificação ou um sistema diagnóstico que ajude a direcionar o manejo clínico das vasculites, pois se baseia eminentemente em agrupá‐las em categorias definíveis, considera determinadas combinações de características.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">4</a><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Algumas manifestações cutâneas que envolvem pequenos, médios e/ou grandes vasos podem ser encontradas não apenas nas doenças autoimunes, mas também nas doenças autoinflamatórias. Esse termo foi cunhado para descrever uma família emergente de condições caracterizadas por episódios de inflamação não provocada devido à desregulação do sistema imune inato sem o papel principal de linfócitos T autorreativos e/ou autoanticorpos. O envolvimento da pele em doenças autoinflamatórias geralmente se assemelha à vasculite urticariforme ou pode ter características de dermatoses neutrofílicas. As lesões cutâneas podem incluir ainda exantema purpúreo, púrpura não trombocitopênica e pioderma gangrenoso. Em algumas doenças autoinflamatórias, ainda não está claro se a vasculite é uma manifestação clínica integrada ou se representa doença independente adicional.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">5</a> Incluímos essas condições em subclassificação apropriada na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>.Geralmente, o tamanho do vaso acometido tem correlação com a morfologia da lesão observada ao exame dermatológico. O envolvimento de pequenos vasos resulta em: urticária, eritema infiltrado, púrpura palpável ou não, lesões vésico‐bolhosas e/ou pústulas. Úlceras, nódulos, cicatrizes, atrofia branca e livedo racemoso estão associados ao envolvimento dos vasos arteriais musculares, que estão localizados na interface dérmico‐hipodérmica ou no interior do subcutâneo. Em vasculites que envolvem vasos pequenos e médios, todos os tipos de lesões cutâneas descritas anteriormente podem coexistir no mesmo paciente. Finalmente, grande número de úlceras, especialmente quando extensas e associadas à necrose, que pode ser consequência do envolvimento de vasos arteriais profundos, frequentemente prediz vasculite recorrente e doença sistêmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225">6</a><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>O reconhecimento de alterações patológicas em biópsia cutânea permite a identificação de diferentes vasculites e sinaliza a possibilidade de progressão de doença cutânea localizada para sistêmica.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">5</a> A biópsia de pele é o método padrão‐ouro para o diagnóstico de vasculite cutânea, permite também o estabelecimento de diagnósticos diferenciais, como condições vaso‐oclusivas e outras doenças (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabela 2</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>Pistas para o diagnóstico das vasculitesOs clínicos precisam ter em mente que a vasculite cutânea, particularmente a vasculite cutânea de pequenos vasos (VCPV), é frequentemente a apresentação mais comum de várias síndromes vasculíticas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">1</a> Ela pode ocorrer em 3% dos casos de granulomatose com poliangeíte (GPA), 13% dos casos de poliangeíte microscópica (PAM) e 28% dos casos de granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230">7</a> Alguns passos são essenciais na prática clínica: (i) anamnese meticulosa e exame físico; (ii) inspeção e palpação das lesões; (iii) biópsia cutânea adequada, de acordo com os achados do exame dermatológico; (iv) exames propedêuticos e complementares, para excluir o envolvimento de órgãos internos; (v) investigação detalhada, inclusive exames laboratoriais para doenças infecciosas e parasitárias, doenças autoimunes do colágeno, neoplasia da medula óssea e/ou câncer de órgão sólido, é útil para avaliação de sua etiologia.Uma definição importante sobre a nosologia das vasculites na pele foi revista por Sunderkötter et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">1</a> Os autores enfatizaram que elas podem ser encontradas em cenários clínicos distintos: (i) um componente cutâneo de vasculites sistêmicas: por exemplo, manifestações cutâneas da vasculite por imunoglobulina A (IgA), (ii) uma variante cutânea ou dominante na pele de uma vasculite sistêmica (p. ex., vasculite por IgA limitada à pele) ou (iii) vasculite cutânea de órgão único, que difere em relação aos aspectos clínicos, laboratoriais e características patológicas de vasculite sistêmica reconhecida (p. ex., vasculite nodular). A vasculite cutânea de órgão único nunca evolui para vasculite sistêmica completa; já as formas dominantes da pele podem fazê‐lo. Vasculites sistêmicas, por sua vez, são definidas como aquelas que se apresentam em pelo menos um órgão além da pele.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">1</a>Na maioria dos casos de vasculite cutânea de órgão único, embora possam ocorrer sinais ou sintomas inespecíficos, como leucocitose, aumento da proteína C‐reativa ou artralgia, é improvável manifestação sistêmica significativa.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">1</a> Após uma história completa, revisão dos sistemas e exame físico, uma avaliação laboratorial direcionada deve ser feita para confirmar o diagnóstico. Embora não exista um protocolo‐padrão para essa investigação, os testes de rastreamento devem ter como objetivos elucidar uma causa subjacente e avaliar a extensão do envolvimento de outros órgãos, sempre guiados por sinais e sintomas clínicos. Atenção especial deve ser dada a qualquer evidência de vasculite sistêmica, como febre, perda de peso e outros sintomas constitucionais, como artrite; mialgias; dor abdominal, melena ou hematoquezia; tosse, hemoptise ou dispneia; hematúria ou urina espumosa; sinusite ou rinite; e parestesia, fraqueza ou queda do pé. Os médicos também devem perguntar aos pacientes sobre possíveis fatores desencadeantes, inclusive sintomas infecciosos anteriores, uso de medicamentos, vacinas e comorbidades.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235">8–10</a> Resumimos na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabela 3</a> os sintomas e/ou sinais de alerta, exames complementares e fatores etiológicos para a investigação das vasculites sistêmicas.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250">11,12</a><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>Algumas pistas podem ajudar a reconhecer o tamanho do vaso envolvido e, portanto, o diagnóstico suspeito. Hipertensão arterial, por exemplo, pode sugerir vasculite de médios vasos renais, como observado na PAN sistêmica. Lesões cutâneas como púrpura palpável – o tipo de lesão mais frequente na VCPV – púrpura não palpável, pápulas puntiformes, vesículas, pústulas, estrias hemorrágicas subungueais e urticária são frequentemente sugestivas de vasculite de pequenos vasos. Nessa condição, vesículas e bolhas eventualmente surgem sobre máculas purpúricas. Um padrão hemorrágico subsequente é observado e essas lesões podem produzir ulcerações na pele. Púrpura não palpável nas extremidades inferiores pode ser encontrada em pacientes com síndrome de Sjögren e outras condições, que incluem: púrpura hipergamaglobulinêmica, vasculite crioglobulinêmica (VC) e púrpura hipergamaglobulinêmica de Waldenström. Lesões urticariformes podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico (LES), síndrome de Sjögren, síndrome da urticária‐vasculite hipocomplementêmica e GEPA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">13</a><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Em vasculites de vasos de tamanho médio, os pacientes comumente apresentam nódulos subcutâneos, livedo, úlceras grandes ou profundas, lesões papulo‐necróticas e infartos digitais como indicativo de envolvimento oclusivo ou semioclusivo de vasos do plexo da junção dermo‐hipodérmica ou exclusivamente do tecido subcutâneo. Nódulos subcutâneos circundados por padrão livedoide são mais característicos de poliarterite nodosa (PAN), arterite cutânea, vasculite por sarcoidose ou LES do que das vasculites associadas a anticorpos citoplasmáticos (ANCAs) antineutrófilos (VAA) (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 e 4</a>).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260">13–19</a><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>As lesões cutâneas dos granulomas de Winkelmann caracterizam‐se pela ocorrência de pápulas ou nódulos sensíveis, eritematosos a violáceos, geralmente simetricamente distribuídos sobre os cotovelos ou extremidades superiores distais e dedos. Raramente foram observadas bandas semelhantes a cordas endurecidas subcutâneas (sinal de corda). Histologicamente, essa doença é uma variante da ALC com influxo proeminente de neutrófilos com macrófagos em paliçada ao redor de uma necrose central composta de fibrina basofílica, colágeno degenerativo e, é claro, neutrófilo e seus restos. Contudo, muitas vezes uma vasculite verdadeira não é observada em seções histológicas. Esse padrão de reação da pele foi originalmente descrito na doença GEPA, mas posteriormente foi observado em uma variedade de doenças infecciosas, como endocardite bacteriana subaguda, hepatite, doenças linfoproliferativas e autoimunes, como GPA, artrite reumatoide, doença inflamatória intestinal, arterite de Takayasu e LES.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">20</a>Os infartos digitais são comumente observados na vasculite associada à artrite reumatoide, mas também são vistos na PAN e VAA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>a).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">21</a> Púrpura retiforme em placas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>b) é um achado incomum de púrpura palpável em padrão livedoide, reticulado ou arciforme. Esse arranjo está relacionado à anatomia vascular fisiológica e resulta de hemorragia relacionada à isquemia ao redor de um vaso dérmico/subcutâneo antes da oclusão completa. A púrpura retiforme em placas pode indicar inflamação vascular, bem como condições não inflamatórias, sem vasculite verdadeira, agrupadas didaticamente como pseudovasculites cutâneas (síndrome antifosfolípide, calcifilaxia, necrose cutânea induzida por warfarina, necrose cutânea induzida por heparina, crioglobulinemia, embolia por colesterol e oxalose).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">21</a><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia>Um painel geral de exames complementares sugeridos pelo nosso grupo de estudo inclui vários testes citados anteriormente na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabela 3</a> e outros, especialmente para aqueles pacientes sem causa óbvia de vasculite, tais como: hemograma, ureia/creatinina séricas, função hepática, urinálise, parasitológico de fezes, eletroforese de proteínas séricas com imunofixação para pesquisa de paraproteinemias, antiestreptolisina O, sorologias para HBV/HCV/HIV, crioglobulinas, níveis de complemento (CH50, C3, C4), anticorpo antinuclear, ANCAs e fator reumatoide (FR).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240">9,13</a> Se o paciente está febril e tem um sopro cardíaco, então as hemoculturas e a ecocardiografia devem ser feitas. Para casos com envolvimento de vasos de tamanho médio ou sinais e sintomas de doença do tecido conjuntivo, um FAN deve ser obtido.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">13</a>Os níveis de proteína C‐reativa geralmente refletem a atividade das VAA. Em ambas VAA e PAN, os títulos de antiestreptolisina O devem ser avaliados devido ao papel comum dos estreptococos nesses cenários. Radiografias de tórax, exames de imagem do sistema gastrointestinal e exame ginecológico/avaliação urológica de acordo com o gênero do paciente são adequados para triagem de malignidades na ausência de quaisquer outros sinais ou sintomas específicos. Febre alta, perda de peso, bicitopenia ou anemia grave, fenômeno de Raynaud (na ausência de doença do tecido conjuntivo) ou crioglobulinas devem levar a uma busca mais completa por uma etiologia neoplásica.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">13</a>Uma vez que apenas algumas síndromes vasculíticas têm resultados clínicos, radiográficos e laboratoriais patognomônicos, um diagnóstico confiável e preciso requer uma biópsia de pele representativa para confirmação histológica, cuja interpretação deve ser feita conjuntamente com a história clínica, achados do exame físicos, dados laboratoriais e/ou características angiográficas. Por exemplo, um diagnóstico de vasculite cutânea de órgão único requer que nenhuma evidência de manifestações sistêmicas seja encontrada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">10</a> Se houver suspeita de vasculite sistêmica, estudos de imagem podem ser úteis para determinar a extensão e atividade da doença e exames como proteína C reativa, taxa de sedimentação de eritrócitos e ANCAs devem ser usados para monitorar a atividade da doença e predizer risco de mortalidade.Assim, a classificação da vasculite cutânea em síndromes específicas é mais bem abordada morfologicamente pela determinação do tamanho do vaso e do principal tipo de células inflamatórias. Esses padrões histológicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabela 2</a>), combinados com o exame de imunofluorescência direta (IFD), ANCAs e com os achados de investigação para doenças sistêmicas, permitem diagnóstico específico e, por fim, uma terapia mais eficaz. Uma vasculite de pequenos vasos predominante de neutrófilos que afeta principalmente os vasos dérmicos superiores e mostra depósitos de IgA papilar é diagnóstica de vasculite IgA, enquanto uma vasculite de pequenos vasos predominante de neutrófilos que afeta vasos sanguíneos dérmicos e subcutâneos com predominância de depósitos vasculares de IgM implicaria VC ou vasculite reumatoide.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">22</a>Os médicos mais treinados no reconhecimento de lesões cutâneas elementares devem ser capazes de fazer uma biópsia representativa das camadas da pele necessárias. Em geral, deve‐se optar por uma biópsia por punch grande (5‐6 mm de diâmetro) ou excisional.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">22</a> Alguns pontos‐chave para uma biópsia cutânea adequada estão listados abaixo:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">a)Uma amostra de biópsia que se estenda até a tela subcutânea, retirada da pele lesionada, mais avermelhada ou purpúrica, é a chave para se obter um resultado diagnóstico significativo; tempo ideal para a biópsia de pele é < 48h após o aparecimento da lesão. Se a biópsia é mal cronometrada, as características patológicas da vasculite podem estar ausentes, fato que deve ser considerado quando se interpreta uma biópsia negativa de um paciente cujos achados clínicos sugerem vasculite;</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">b)As lesões purpúricas biopsiadas nas primeiras 24 horas exibem depósitos de fibrina dentro da parede do vaso acompanhadas por infiltração neutrofílica da parede e hemorragia circundante e restos nucleares (leucocitoclasia). Após 24 horas, os neutrófilos começam a ser substituídos por linfócitos e macrófagos. Assim, a biópsia de lesões com mais de 48 horas, independentemente da forma subjacente de vasculite, pode mostrar infiltrados ricos em linfócitos e prejudicar o diagnóstico clínico de vasculites sindrômicas;</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">c)As amostras de biópsia devem ser obtidas de lesões não ulceradas, devido ao achado frequente de vasculite incidental subjacente ao leito da úlcera. Se apenas úlceras superficiais estiverem presentes, a biópsia da borda é aceitável. No caso de úlceras profundas, a biópsia do subcutâneo, inclusive a área ulcerada central, aumenta o rendimento diagnóstico e o reconhecimento de uma vasculite arterial, como PAN sistêmica ou arterite cutânea;</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">d)No caso de livedo racemosa, a amostra deve ser retirada do centro do segmento de livedo circular, porque é onde está localizado o vaso estenosado responsável pela periferia cianótica. Nesse cenário, geralmente são necessárias várias seções seriadas para detectar a vasculite, que é tipicamente focal e segmentar.</li></ul>Mimouni et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">23</a> revisaram 29 pacientes consecutivos com atrofia branca, 6 dos quais tinham vasculite de tamanho médio subjacente consistente com PAN. Três deles haviam sido previamente diagnosticados como portadores de vasculopatia livedoide em biópsias superficiais. Assim, particularmente no contexto de atrofia branca, biópsias profundas repetidas são frequentemente necessárias para revelar a patologia subjacente. Enquanto isso, Wohlrab et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">24</a> avaliaram a sensibilidade de biópsias cutâneas na síndrome de Sneddon. Os autores coletaram 5 biópsias com punch profundo (4 mm, no mínimo) de diferentes áreas onde o livedo foi detectado (3 de áreas brancas e 2 de vermelhas) em 15 pacientes. O método teve uma sensibilidade de 27% com uma biópsia, 53% com duas biópsias e 80% com três biópsias retiradas de áreas brancas em todos os casos.Estudos de IFD devem ser feitos sempre que possível. Por exemplo, o diagnóstico de vasculite por IgA só pode ser feito quando depósitos vasculares de IgA são encontrados.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">22</a> Em casos de vasculites mediadas por complexo imune, 100% das amostras de pele revelarão imunoglobulinas nas primeiras 48 horas, ao passo que 70% o farão às 48‐72 horas. Após esse intervalo, apesar de os depósitos do complemento ainda poderem ser detectados em mais de 50% das lesões cutâneas, as imunoglobulinas não serão.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">22</a>Nosso grupo fez um estudo retrospectivo sobre os achados à IFD em um centro terciário no Brasil, de janeiro de 2007 a dezembro de 2014. Foram avaliadas 235 amostras cutâneas em 282 pacientes com ALC. A idade variou de 5 a 87 anos, com mediana de 45. Dos pacientes, 191/282 (67,73%) eram do sexo feminino. A análise da IFD mostrou positividade em 70,21% das amostras e C3 foi o imunorreagente mais frequente. A deposição de IgA na parede dos vasos foi relacionada à idade e à ausência de doenças autoimunes/inflamatórias, enquanto a imunoglobulina M (IgM) esteve relacionada ao sexo feminino, distúrbios autoimunes/inflamatórios, consumo de C3 e C4 e positividade anticorpo antinuclear ou anti‐SSA/anti‐SSB. A deposição de imunoglobulina G (IgG) na parede do vaso sanguíneo foi associada à idade e ao ANCA positivo. Finalmente, a deposição de C3 na parede do vaso sanguíneo, o achado mais frequente deste estudo, foi associada com hematúria e envolvimento renal. Envolvimento sistêmico esteve presente em 12,5% dos pacientes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">17</a>Em resumo, nos casos de vasculites cutâneas, é essencial selecionar o local apropriado para a biópsia. As características histopatológicas da ALC podem ser neutrófilos que invadem a parede do vaso, necrose fibrinoide ou fibrina dentro da parede do vaso, poeira nuclear – leucocitoclasia, eritrócitos extravasados, infiltração de células inflamatórias perivasculares, principalmente neutrófilos, e edema endotelial. As biópsias devem ser feitas nas primeiras 8‐24 horas do aparecimento da lesão. Caso contrário, a inflamação destrói os complexos imunológicos e eles se tornam falsamente negativos. A detecção da deposição do complexo imune pode ter significado diagnóstico e prognóstico. Além de imunorreagentes na parede do vaso, a IFD pode revelar a deposição de IgG e C3 na junção dermo‐epidérmica, apontar um teste positivo de banda lúpica, ou pode estar relacionada à vasculite urticariforme hipocomplementêmica com LES subjacente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">22</a>Dados de epidemiologia nas vasculitesA incidência anual de CLA é estimada em 45/1 milhão nos Estados Unidos (população de Olmsted County, Minnesota – casos comprovados por biópsia cutânea).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">18</a> Afeta ambos os sexos igualmente e pacientes de todas as idades.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">9</a> Em crianças, em contraste a vasculite por IgA é muito mais comum do que a vasculite de pequenos vasos não IgA.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">9</a> A presença de uma vasculite sistêmica subjacente, doença do tecido conectivo ou malignidade é muito mais comum em adultos do que em crianças.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240">9,18</a>Em uma revisão sobre vasculites sistêmicas, Elefante et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320">25</a> apresentaram alguns dados sobre a epidemiologia das VAA: (i) a especificidade do ANCA foi associada a diferentes antecedentes genéticos, características clínicas, resposta ao tratamento e prognóstico em termos de taxas de recidiva e sobrevida; (ii) a distribuição da especificidade do ANCA difere significativamente entre os grupos étnicos; (iii) MPO‐ANCA foi significativamente mais frequente em populações asiáticas [japonês OR = 59,2 (95% IC 8,0–440,7), p < 0,001; chinês OR = 6,8 (95% IC 2,6‐17,8), p < 0,001], branco americano [OR= 2,6 (95% IC 1,7–4,0), p < 0,001] e Oriente Médio/Turquia [OR = 2,3 (95% IC 1,3–4,2), p < 0,005], quando comparados aos europeus do norte, que apresentaram maior especificidade para PR3‐ANCA; (iv) A negatividade da ANCA também foi significativamente mais frequente em americanos brancos do que em europeus do norte [OR = 2,0 (95% IC 1,3–3,2), p = 0,002] e (v) há diferenças na frequência do envolvimento de órgãos entre grupos étnicos. Em comparação com os europeus do norte, a população asiática apresentou significativamente menos envolvimento ocular e de ouvido, nariz e garganta, enquanto o envolvimento renal foi significativamente menos frequente em brancos e significativamente mais frequente no Oriente Médio/Turquia, porém algumas diferenças não foram completamente determinadas pelas diferenças no padrão do ANCA.PatogênesePodemos simplificar os mecanismos envolvidos na patogênese das vasculites em duas vias: (i) vasculites associadas a complexos imunes e (ii) VAA. No entanto, vários fatores estão envolvidos, como base genética, imunidade inata e adquirida, patógenos, perda da tolerância imunológica e “autoantígenos”.As causas de VCPV incluem infecções (20%), condições inflamatórias (15%‐20%), reações a medicamentos (10%‐15%) e neoplasias malignas (5%).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325">26</a> Os fatores indutores ou promotores de doença não são conhecidos em mais da metade dos casos, são atualmente classificados como idiopáticos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">10</a> Embora fatores não imunológicos, como infecção direta das células endoteliais, possam causar vasculite, a maioria das lesões é mediada por mecanismos imunopatogênicos. Esses mecanismos podem ser classificados de acordo com os quatro tipos de reações de hipersensibilidade de Gell e Coombs. A maioria das lesões cutâneas é provavelmente devido à reação de hipersensibilidade tipo III. A deposição de complexos imunológicos em vênulas pós‐capilares ativa o complemento, que, por sua vez, induz a degranulação de mastócitos e a quimiotaxia de neutrófilos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">10</a>Praticamente todos os fármacos têm sido considerados como potenciais agentes precipitantes e a VCPV é de longe a forma mais comum de vasculite associada a medicamentos. No estudo de Ortiz‐Sanjuán et al.,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">27</a> os mais comumente associados foram os antibióticos, principalmente B‐lactâmicos e quinolonas. Outros agentes envolvidos foram anti‐inflamatórios não esteroides, paracetamol, alopurinol e anticonvulsivantes. Nessa série de 239 casos, pacientes com vasculite devido a infecções importantes, como endocardite ou pneumonia, foram excluídos.A vasculite reumatoide é provavelmente a forma mais amplamente reconhecida de vasculite secundária e é tipicamente observada na artrite reumatoide soropositiva, erosiva e de longa duração. Acredita‐se que a deposição de complexos imunes e subsequente ativação da cascata do complemento desempenhe um papel fundamental em sua patogênese. Uma expressão aumentada de citocinas inflamatórias, como TNF‐α, IL‐1 e IL‐6, é notada, embora seu papel exato na fisiopatologia da doença ainda não esteja claro. Vasculite cutânea pode ser observada em aproximadamente 19%‐28% dos pacientes com LES.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">28</a> Pequenos vasos, especialmente vênulas pós‐capilares, estão envolvidos na maioria dos casos (80%‐90%).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">28</a> Presença de anticorpo antiendotelial é detectada em até 80% desses pacientes e pode contribuir por meio da ativação de células endoteliais, efeito citotóxico direto devido à citotoxicidade dependente de complemento ou efeito citotóxico indireto secundário à citotoxicidade dependente de anticorpos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">28</a>Suscetibilidade genética para vasculitesEstudos de associação genômica ampla revelaram um papel central da região do antígeno leucocitário humano (HLA) na suscetibilidade genética às vasculites. No entanto, cada forma tem marcadores distintos de HLA, provavelmente devido a diferenças específicas em termos de fatores antigênicos. Apesar do avanço considerável na identificação de fatores de risco genéticos durante os últimos 10 anos, o número de locus de risco identificados para a maioria dos tipos de vasculites permanece significativamente menor do que aqueles identificados para outras doenças imunomediadas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">29</a>Há uma forte associação dos HLA de classe II com a patogênese da vasculite por IgA, especificamente HLA‐DRB1 em europeus, principalmente devido ao HLA‐DR1*0103.43, sugere que possa estar relacionada a outras vasculites de classe II, como arterite de células gigantes ou VAA. Também foi proposto que, embora menos forte, há um efeito potencial do HLA classe I nessa vasculite. Quando se trata das VAA, as distinções genéticas dentro do grupo podem estar relacionadas à especificidade antigênica do ANCA, e não à síndrome clínica. Diferentes subtipos de VAA são sustentados por fatores de risco genético distintos, a GPA é associada ao HLA‐DP, SERPINA1, PRTN3 e semaforina 6A, ao passo que a PAM está principalmente associada a polimorfismos do HLA‐DQ.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340">29–31</a>A arterite de Takayasu é predominantemente relacionada aos alelos HLA classe I, em particular ao HLA‐B52, assim como a doença de Behçet.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">30</a> O fator de risco isolado mais importante para a doença de Behçet foi confirmado como o HLA‐B51, mas outro alelos HLA‐B com menor efeito independente também foram observados, por exemplo, HLA‐B15 e HLA‐B27.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">29</a> Fora da região do complexo de histocompatibilidade principal, a suscetibilidade à doença tem sido associada à interleucina 10 e à região do receptor da interleucina 23/β2da interleucina 12.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">29</a>A associação de alelos HLA‐DR com PAN foi relatada, mas com resultados variáveis de acordo com a população estudada. Infelizmente, há pouca informação sobre a suscetibilidade genética à vasculite de hipersensibilidade (VCPV ou vasculite cutânea de órgão único). Estudos genéticos sobre essa condição são escassos e nenhuma associação com a região HLA foi confirmada, sugere uma etiologia heterogênea na patogênese dessa vasculite que muitas vezes é restrita e limitada à pele.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">30</a>Infecções como gatilho de vasculitesVários mecanismos imunes estão envolvidos na patogênese das vasculites associadas à infecção. A maioria deles é causada por invasão direta e proliferação de patógenos nas paredes vasculares, gera inflamação. Por outro lado, às vezes podem ser atribuídos a efeitos imunológicos indiretos, como reações de hipersensibilidade tipo II, III ou IV, desencadeadas pela infecção. Estruturas como fímbrias, além de MSCRAMMs (componentes de superfícies microbianas que reconhecem moléculas de matriz adesivas) e outras proteínas ancoradas na parede celular, são usadas pelas bactérias para chegar às células vulneráveis. Foi demonstrado que os vírus têm moléculas de adesão de membrana análogas. No entanto, o conhecimento se a sua densidade de expressão tem um papel na determinação da frequência com a qual órgãos distintos são afetados precisa ser buscado em pesquisas científicas futuras.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205">2,32</a>Vasculite foi relatada em associação com numerosos microrganismos, desde vírus a fungos. Em situações específicas, a relação entre etiologia e inflamação/destruição angiocêntrica é clara, como ocorre na aortite por Mycobacterium tuberculosis ou Treponema pallidum, nas quais há uma predileção pela aorta ascendente. No entanto, outras infecções, como o HIV, estão associadas a uma ampla variedade de fenótipos, afetam vasos pequenos, médios ou grandes. Nesses casos, diversos padrões, como arterite necrosante, não necrosante, de células gigantes e eosinofílica, foram observados na histologia. Invasão direta da parede do vaso pelo próprio HIV ou por organismos oportunistas, bem como complexos imunes com antígenos e anticorpos do HIV, são alguns dos mecanismos de lesão propostos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">33</a>De fato, várias doenças infecciosas estão implicadas na produção de vasculites mediadas por complexos imune.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">2</a> Foi relatado que a vasculite por IgA ocorre em associação com várias bactérias, inclusive Mycoplasma pneumoniae e Clostridium difficile. Ureaplasma urealyticum, Aerococcus viridians, Burkholderia cepacia e Listeria monocytogenes foram incriminadas na ALC.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">33</a> Embora a incidência da PAN tenha diminuído significativamente com o avanço dos programas de vacinação e triagem de transfusões sanguíneas, mais de 30% dos casos são secundários à infecção por HBV. A maioria das evidências corrobora uma reação de hipersensibilidade do tipo III, em que o dano vascular é produzido por complexos imunes com antígenos virais. Tem havido relatos anedóticos de infecção crônica por HBV associada a outras formas de vasculite, como a GPA, embora ainda não esteja claro se esses relatos são causais ou coincidentes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">32</a>A patogênese da vasculite associada ao HCV parece envolver uma interação direta entre o vírus e os linfócitos, leva à ativação policlonal e à proliferação de células B, produz IgM com atividade de FR.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">33</a> O FR IgM é capaz de ativar o sistema do complemento através da ligação do domínio globular da proteína C1q. Os receptores C1q (gC1q‐R) são amplamente expressos na superfície das células sanguíneas e células endoteliais e se ligam a grandes imunocomplexos com proteínas do núcleo do HCV, facilitam a inflamação vascular subsequente. Os imunocomplexos com crioprecipitado que contêm antígenos virais, FR IgM ligado à IgG policlonal anti‐HCV e complemento são localizados em pequenos vasos de órgãos internos, embora preferencialmente ocorram nas extremidades mais frias.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">32</a>A VC associada ao VHC é uma vasculite sistêmica de vasos pequenos a médios, devido à deposição vascular de proteínas séricas precipitáveis ao frio, denominadas crioglobulinas. As crioglobulinas do tipo I são imunoglobulinas monoclonais, as crioglobulinas tipo II consistem em imunoglobulinas monoclonais com atividade de FR, associadas à IgG policlonal, enquanto as crioglobulinas tipo III compreendem IgG e IgM policlonais com atividade de FR. Elefante et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320">25</a> resumiram os fatores clínicos, laboratoriais e predisponentes que influenciam o prognóstico em pacientes com VC não relacionada ao HVC: (i) essencial (doença subjacente não identificável): VC foi o maior grupo (39,4%) e a primeira condição associada (21,1%) foi síndrome de Sjögren primária (SSp); (ii) púrpura esteve presente em 78% dos pacientes do grupo pSS, 64% dos quais apresentaram crioglobulinas tipo II, e em pacientes com SSp a presença de crioglobulinas foi associada com maior atividade sistêmica, sugeriu que todos esses pacientes devem ser testados para crioglobulinas séricas, pelo menos no momento do diagnóstico; (iii) VC relacionada ao LES esteve presente em 10,9% dos casos, assim como outras condições imunológicas, positividade HBsAg em 8,6%, doenças linfoproliferativas em 6,8% e alguns tumores sólidos em 2,3%; (iv) crioglobulinas tipo II foram detectadas em 54,9% e estavam independentemente associadas à púrpura e à fadiga, e (v) idade avançada, sexo masculino, crioglobulinas tipo II e HBsAg foram independentemente associados com grande mortalidade em pacientes com VC não relacionada ao HCV.A PAN é dividida em dois subtipos: sistêmico e cutâneo. Apresenta‐se predominantemente entre os 40 e os 60 anos. Além do VHB, a PAN sistêmica esteve associada a outras condições infeciosas, como HCV, HIV, citomegalovírus, parvovírus B19 e HTLV. A PAN cutânea tem sido atribuída a infecções estreptocócicas na população pediátrica.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325">26</a>Vasculites associadas ao ANCAOs ANCAs são um grupo de autoanticorpos, predominantemente do tipo IgG, desenvolvidos e liberados por células B contra antígenos no citoplasma dos neutrófilos granulócitos. Um tipo de ANCA está associado à coloração difusa do citoplasma e é conhecido como ANCA citoplasmático (c‐ANCA), enquanto o outro está relacionado com a coloração ao redor do núcleo e é conhecido como ANCA perinuclear (p‐ANCA). O principal antígeno visado pelo c‐ANCA é PR3 e o alvo de p‐ANCA é MPO. Ambos são expressos na superfície celular de neutrófilos ativados por citocinas pró‐inflamatórias, como IL‐1β e TNF gerados durante infecções. Os ANCAs ligam‐se a esses antígenos. Entretanto, sua porção do fragmento cristalizável (Fc) liga‐se aos receptores Fc nos neutrófilos, induz sua ativação excessiva. Esse fato leva à produção anormal de citocinas, liberação de espécies reativas de oxigênio (ROS) e enzimas líticas, e, eventualmente, à formação de armadilhas extracelulares de neutrófilos (NET).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365">34,35</a>As VAA representam um grupo de doenças raras caracterizadas por inflamação necrosante de vasos sanguíneos pequenos ou médios, com a presença de ANCAs. São elas: GPA, MPA com a sua forma limitada renal – glomerulonefrite necrotizante crescêntica pauci‐imune e GEPA. Resultados de estudos demonstraram que os ANCAs, detectados pela técnica de imunofluorescência (c‐ANCA ou p‐ANCA), são um marcador sensível para as chamadas VAA, a sensibilidade varia de 80% a mais de 90%. Infelizmente, a imunofluorescência tem uma baixa especificidade (80% ou menos), que está relacionada principalmente à positividade de p‐ANCA nos controles portadores de doenças inflamatórias intestinais. O p‐ANCA nos controles também pode ser causado pela presença de anticorpos antinucleares. A especificidade antigênica (PR3 ou MPO) não diferencia de forma efetiva as VAA, porém o c‐ANCA/PR3‐ANCA é encontrado principalmente na GPA, enquanto o p‐ANCA/MPO‐ANCA é mais prevalente em PAM, glomerulonefrite necrotizante crescêntica pauci‐imune e GEPA. Os ANCAs são detectados em 70%‐90% dos casos de GPA ativa generalizada, mas apenas em cerca de 40%‐50% das formas locorregionais.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">36</a> Além de um marcador diagnóstico, os dados reiteram o papel patogênico dos ANCAs, que promovem a ativação de neutrófilos estimulados e monócitos e sua adesão ao endotélio, levam a um dano tecidual subsequente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290">19</a>As proteínas do sistema complemento participam da patogênese de diversas vasculites de pequenos e médios vasos, inclusive VAA, VC, vasculite por IgA e vasculite urticariforme. Neutrófilos ativados por PR3 e MPO‐ANCA estimulam a liberação de C5a (um derivado proteico da ativação da via alternativa do complemento).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">30</a> A interação subsequente de C5a com o receptor C5a 1 (C5aR1) pode representar uma alça de amplificação pró‐inflamatória nas VAA. Devido a essa ativação do complemento, foram observadas concentrações séricas e plasmáticas elevadas de C5a e C3a nas VAA ativas, especialmente naquelas MPO‐ANCA positivas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350">31</a>Além de componentes microbianos, como peptídeos ou lipopolissacarídeos e complemento, certas drogas, principalmente propiltiouracil, hidralazina e cocaína adulterada com levamisol, estimulam a expressão dos ANCAs na superfície da membrana de neutrófilos. Embora essas células imunes sejam o ator principal na patogênese das VAA, uma vez que são células efetoras responsáveis por danos endoteliais e alvos de autoimunidade, foi demonstrado que outras células, inclusive células T CD4 e monócitos, também estão envolvidas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">35</a>Armadilhas extracelulares de neutrófilos (NETs) e vasculitesOs neutrófilos são capazes de gerar NETs, que são encontradas em uma variedade de condições, como infecções, malignidades, aterosclerose e, como mencionado anteriormente, doenças autoimunes, como VAA. Embora vários estímulos sejam responsáveis pela ativação de neutrófilos e formação de NETs, pouco se sabe sobre a via exata pela qual isso ocorre.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">37</a> A mais forte evidência de que as NETs realmente servem como uma fonte de autoantígenos que estimulam a produção de autoanticorpos nas vasculites vem de estudos sobre vasculites induzidas por drogas. A positividade de MPO‐ANCA é relativamente comum em pacientes tratados com propiltiouracil e alguns deles desenvolvem uma síndrome semelhante à vasculite.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">38</a> MPO e PR3 foram demonstrados dentro de NETs isoladas de pacientes com VAA e, por sua vez, os ANCAs podem induzir ainda mais a formação de NETs. Os ANCAs também podem induzir a autofagia de neutrófilos, o que promove a NETosis, uma forma única de morte celular programada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">38</a>As NETs mostraram estar presentes não apenas em lesões de pele e em trombos de pacientes com VAA, mas também na circulação. Acredita‐se que as NET com proteínas pró‐inflamatórias contribuem para a vasculite por dano direto às células endoteliais, ativação do sistema complemento (especialmente via alternativa do complemento), geram p/c‐ANCA e trombose.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">37</a> No entanto, Wang et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">39</a> demonstraram que os níveis circulantes de NETs não podem ser usados como um biomarcador para avaliar a atividade da doença nesses pacientes.ConclusãoGrande número de contribuições significativas foi feito sobre a classificação, patogênese, subdefinição clínica de vasculites cutâneas e sistêmicas neste trabalho. A principal razão para a pesquisa em andamento é buscar medicina personalizada baseada em endótipos, em vez de fenótipos. A capacidade de reconhecer lesões tegumentares de diferentes vasculites, aliada a outros sintomas e sinais sistêmicos, biópsia e exames laboratoriais e de imagem adequados, pode contribuir para o correto diagnóstico desse desafiador grupo de doenças.Suporte financeiroCoordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (Capes), Código de Financiamento 001.Contribuição dos autoresThamara Cristiane Alves Batista Morita: Elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.Gabriela Franco S. Trés: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.Roberta Fachini Jardim Criado: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.Mirian Nacagami Sotto: Revisão crítica do manuscrito.Paulo Ricardo Criado: Aprovação da versão final do manuscrito; concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.Conflitos de interesseNenhum." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1354631" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1245570" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1245569" "titulo" => "Abreviaturas" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Classificação das vasculites" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Pistas para o diagnóstico das vasculites" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Dados de epidemiologia nas vasculites" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Patogênese" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Suscetibilidade genética para vasculites" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Infecções como gatilho de vasculites" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Vasculites associadas ao ANCA" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Armadilhas extracelulares de neutrófilos (NETs) e vasculites" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Conclusão" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 12 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-03-30" "fechaAceptado" => "2020-01-19" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:2 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1245570" "palabras" => array:7 [ 0 => "Classificação" 1 => "Diagnóstico" 2 => "Púrpura" 3 => "Vasculite" 4 => "Vasculite associada a anticorpo anticitoplasma de neutrófilos" 5 => "Vasculite leucocitoclástica cutânea" 6 => "Vasculite sistêmica" ] ] 1 => array:4 [ "clase" => "abr" "titulo" => "Abreviaturas" "identificador" => "xpalclavsec1245569" "palabras" => array:27 [ 0 => "ACG" 1 => "ALC" 2 => "ANCAs" 3 => "AT" 4 => "c‐ANCA" 5 => "DB" 6 => "DK" 7 => "FR" 8 => "IFD" 9 => "GEPA" 10 => "GPA" 11 => "HBV" 12 => "HCV" 13 => "HLA" 14 => "IgA" 15 => "IgG" 16 => "IgM" 17 => "LES" 18 => "MPO" 19 => "NETs" 20 => "PAM" 21 => "PAN" 22 => "p‐ANCA" 23 => "PR3" 24 => "SSp" 25 => "VAA" 26 => "VCPV" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "Vasculites são caracterizadas por um processo inflamatório que compromete a parede dos vasos sanguíneos. A gravidade varia desde a existência de casos de mínima repercussão clínica, que comprometem um único órgão, à ocorrência de casos graves com acometimento sistêmico e falência de múltiplos órgãos. Podem ter diversas causas, que determinam, entretanto, padrões histológicos restritos de inflamação vascular. Vasos sanguíneos de qualquer tipo, calibre e de qualquer órgão podem ser afetados, o que resulta em ampla variedade de sinais e sintomas. Vasculites com apresentações clínicas indistinguíveis podem ter prognóstico e tratamento bastante distintos. Essa condição representa um grande desafio para os médicos em termos de classificação, diagnóstico, investigação laboratorial e tratamento, além de caracterizar‐se pela necessidade de acompanhamento cuidadoso. Este artigo revisa a classificação proposta no Consenso Internacional, que ocorreu em Chapel Hill, Carolina do Norte, EUA, em 2012; a etiologia; os recentes conhecimentos obtidos na sua fisiopatologia e especialmente, alerta sobre sintomas e sinais dermatológicos importantes para o diagnóstico de diferentes entidades nosológicas; resume o tratamento de algumas dessas síndromes complexas." ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "Como citar este artigo: Morita TCAB, Trés GFS, Criado RFJ, Sotto MN, Criado PR. Update on vasculitis: an overview and dermatological clues for clinical and histopathological diagnosis ‐ Part I. An Bras Dermatol. 2020;95:355–71." ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "Trabalho realizado no Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo e no Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil." ] ] "multimedia" => array:8 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1638 "Ancho" => 2925 "Tamanyo" => 546641 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Representação esquemática da pele (epiderme, derme e tecido subcutâneo), tipos de vasos sanguíneos encontrados no plexo vascular da derme superficial e profunda, calibre dos casos, local principal de acometimento das síndromes vasculíticas e profundidade adequada da biópsia cutânea para representar a camada da pele onde a doença está localizada." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 931 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 153252 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Diferentes lesões normalmente observadas em pacientes com vasculites de pequenos vasos. (a) Púrpuras, petéquias, vesículas e bolhas hemorrágicas em paciente com vasculite crioglobulinêmica, (b) Lesões urticadas, por vezes confluentes, e púrpuras nos membros inferiores muito sugestivas de urticária vasculite." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 915 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 161935 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Diferentes lesões observadas em pacientes com vasculites de médios vasos: (a) Nódulos subcutâneos, úlceras e cicatrizes atróficas com bordas hiperpigmentadas em membros inferiores na arterite cutânea, (b) Extensas úlceras com áreas de necrose e cicatrizes atróficas residuais nos membros inferiores em paciente com poliangeíte microscópica." ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 435 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 76478 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Diferentes lesões observadas em pacientes com vasculites de médios vasos: (a) Livedo racemosa em membros inferiores, inclusive o dorso dos pés em paciente com arterite cutânea, (b) Necroses digitais em doente com vasculite ANCA positiva – granulomatose com poliangeíte." ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 464 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 66471 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Púrpura retiforme em paciente com vasculite ANCA positiva induzida por propiltiouracil (PTU): (a) Púrpura palpável com centro necrótico em padrão reticulado livedoide localizada nas coxas. O reconhecimento de um padrão de púrpura retiforme indica a existência de um componente de vasculite em vaso de médio calibre; (b) Ulcerações extensas com bordas irregulares, leito granuloso, presença de áreas de necrose e escara, e descarga serosa." ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabela 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabela " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nomenclatura \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Definição \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Principais características \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites de grandes vasos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite de Takayasu \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite, eventualmente granulomas, acometem predominantemente a artéria aorta e seus principais ramos. Início geralmente em pacientes com menos de 50 anos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Embora artérias de qualquer tamanho possam ser afetadas, acometem grandes artérias com mais frequência do que outras vasculites. As grandes artérias são representadas pela aorta e seus principais ramos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite de células gigantes (ACG) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite, geralmente granulomatosa, acomete a aorta e/ou seus principais ramos, com predileção pelos ramos das artérias carótidas e vertebrais. Muitas vezes envolve a artéria temporal. Início geralmente em pacientes com mais de 50 anos e frequentemente associado à polimialgia reumática. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites de médios vasos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poliarterite nodosa (PAN) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite necrosante de médias ou pequenas artérias, sem glomerulonefrite ou vasculite em arteríolas, capilares ou vênulas, e não associada a ANCAs. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite afeta predominantemente as artérias de médio calibre, definidas como as principais artérias viscerais e seus ramos. Artérias de qualquer tamanho podem ser afetadas Aneurismas inflamatórios e estenoses são comuns. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Kawasaki \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite associada à síndrome do nódulo linfático muco cutâneo, que afeta predominantemente pequenas e médias artérias. Artérias coronárias são frequentemente envolvidas. Aorta e grandes artérias podem estar envolvidas. Geralmente ocorre em bebês ou crianças pequenas. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites associadas ao ANCA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poliangeíte microscópica (PAM) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite necrosante, com pouco ou nenhum depósito imunológico, afeta predominantemente pequenos vasos (ou seja, capilares, vênulas ou arteríolas). Arterite necrotizante que envolve pequenas e médias artérias pode estar presente. A glomerulonefrite necrosante é muito comum. A capilarite pulmonar frequentemente ocorre. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite necrotizante, com pouco ou nenhum depósito imunológico (pauci‐imune), afeta predominantemente pequenos vasos (capilares, vênulas, arteríolas e pequenas artérias), associada a ANCA – Mieloperoxidase (MPO) ou Proteinase 3 (PR3) ANCA. Nem todos os pacientes têm positividade para ANCA. Adicione um prefixo que indique reatividade, por exemplo: MPO‐ANCA, PR3‐ANCA, ANCA negativo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatose com poliangeíte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> (GPA), antiga granulomatose de Wegener \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inflamação granulomatosa necrotizante geralmente envolvendo o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrotizante que afeta predominantemente pequenos e médios vasos (p. ex., capilares, vênulas, arteríolas, artérias e veias). A glomerulonefrite necrotizante é comum. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatose eosinofílica com poliangeíte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> (GEPA), antiga síndrome de Churg‐Strauss \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Inflamação granulomatosa necrotizante rica em eosinófilos frequentemente envolve o trato respiratório, e vasculite necrotizante que afeta predominantemente pequenos e médios vasos, associada à asma e eosinofilia. ANCA é mais frequente quando a glomerulonefrite está presente. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites por imunocomplexos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença anti membrana basal glomerular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> (antiga síndrome de Goodpasture) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite que afeta capilares glomerulares, pulmonares ou ambos, com depósito de autoanticorpos antimembrana basal glomerular. O envolvimento pulmonar causa hemorragia do órgão e o envolvimento renal causa glomerulonefritecom necrose e crescentes. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite com depósitos moderados a acentuados de imunoglobulina e/ou componentes do complemento na parede dos vasos, que afeta predominantemente pequenos vasos (ou seja, capilares, vênulas, arteríolas e pequenas artérias). A glomerulonefrite é frequente. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite crioglobulinêmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite com depósitos de crioglobulinas que afetam pequenos vasos (predominantemente capilares, vênulas ou arteríolas), associados a crioglobulinas séricas. A pele, os glomérulos e os nervos periféricos estão frequentemente envolvidos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite por IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> (antiga púrpura de Henoch‐Schönlein) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite, com depósito imune predominante de IgA1, afeta pequenos vasos (predominantemente capilares, vênulas ou arteríolas). Muitas vezes envolve pele e trato gastrointestinal e frequentemente causa artrite. Glomerulonefrite indistinguível da nefropatia por IgA pode ocorrer. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Urticária‐vasculite hipocomplementêmica(Vasculite Anti‐C1q) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite acompanhada de urticária e hipocomplementenemia afeta pequenos vasos (ou seja, capilares, vênulas ou arteríolas), associada a anticorpos anti-C1q. Glomerulonefrite, artrite, doença pulmonar obstrutiva e inflamação ocular são comuns. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites de vasos de tamanhos variados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Behçet \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite que pode afetar artérias ou veias. A doença de Behçet é caracterizada por úlceras aftosas recorrentes orais e/ou genitais, acompanhadas por lesões inflamatórias cutâneas, oculares, articulares, gastrointestinais e/ou do sistema nervoso central. Vasculite de pequenos vasos, tromboangeíte, trombose, arterite e aneurismas arteriais podem ocorrer. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite que pode afetar vasos de qualquer tamanho (pequeno, médio e grande) e tipo (artérias, veias e capilares), sem predominância de um calibre em detrimento de outro. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Cogan \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite que ocorre em pacientes com síndrome de Cogan. A Síndrome de Cogan é caracterizada por lesões inflamatórias oculares, inclusive ceratite intersticial, uveíte e episclerite, e doença da orelha interna, inclusive perda auditiva neurossensorial e disfunção vestibular. As manifestações vasculíticas podem incluir arterites (que afetam pequenas, médias ou grandes artérias), aortites, aneurismas aórticos e valvulite aórtica e mitral. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites de órgão único \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angeíte cutânea leucocitoclástica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite cutânea de pequenos vasos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite em artérias ou veias de qualquer tamanho em um único órgão sem características que indiquem se tratar de uma expressão limitada de vasculite sistêmica. O órgão e o tipo de vaso comprometido devemser incluídosno nome (p. ex.,vasculite dos pequenos vasos cutâneos, arterite testicular,vasculite do sistema nervoso). A distribuição da vasculite pode ser unifocal ou multifocal (difusa) dentro de um órgão.Alguns pacientes originalmente diagnosticados como portadores de vasculite de órgão único desenvolverão manifestações da doença que justificam a redefinição do caso como vasculite sistêmica (p. ex., arterite cutânea que mais tarde se torna PAN sistêmica etc.). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite cutânea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Por exemplo, poliarterite nodosa cutânea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite macular (arterite trombofílica linfocítica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite primária do sistema nervoso central \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">O diagnóstico de vasculite primária do SNC requer a determinação de que não se trata de um componente de uma outra vasculite (por exemplo, ACG, doença de Behçet, PAM, GPA, GEPA), bem como não está associada à infecção (p. ex., sífilis) ou doença sistêmica (p. ex., LES, sarcoidose) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aortite isolada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aortite idiopática isolada (torácica e/ou abdominal). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Outras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada à doença sistêmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite lúpica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite secundária a LES \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada e que pode ser secundária a (causada por) uma doença sistêmica. O nome deve ter um prefixo que especifica a doença sistêmica (p. ex., vasculite reumatoide, vasculite lúpica etc.). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite reumatoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite secundária à artrite reumatoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite sarcoídea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite secundária à sarcoidose sistêmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite da policondrite recidivante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite secundária à policondrite recidivante de múltiplos órgãos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Outras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exemplo, relatos de casos de vasculite como manifestação de síndromes autoinflamatórias monogênicas ou poligênicas: síndrome de Behçet autoinflamatória multifatorial e poligênica (pequenos vasos – pele, retina; artéria média – TVP, seio dural, intracraniano, artéria pulmonar. Grande vaso); FMF (Pequenos vasos – púrpura – HSP; tamanho médio – PAN); síndrome de febre periódica associada as criopirinas, CAPS (Pequenos vasos – pele, testículos, rim; relatos de casos raros; HIDS (Pequenos vasos – pele); Armadilhas (Pequenos vasos – pele); síndrome de PAPA (Vasos médios – vasculopatia da artéria cerebral/vasculite); DIRA (vasculite do SNC/vasculopatia), síndrome de Blau (pequenos vasos – retina; vasculite de grandes vasos da pele); DADA2 (inflamação sistêmica, deficiência imunológica leve e vasculopatia manifestada como acidente vascular cerebral recorrente ou PAN). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada à etiologia provável \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite crioglobulinêmica associada ao VHC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Por exemplo, vasculite crioglobulinêmica de pequenos vasos associada ao HCV. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada a uma etiologia específica provável. O nome(diagnóstico) deve ter um termo de prefixo que especifique a associação (p. ex., poliangeíte microscópica associada à hidralazina, vasculite associada ao VHB, vasculite crioglobulinêmica associada ao HCV etc.). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada ao VHB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Por exemplo, poliarterite nodosa associada ao HBV. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada à sífilis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite secundária à sífilis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite do complexo imune associada ao medicamento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Por exemplo, vasculite do complexo imune associada à doença do soro devido a medicamentos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite ANCA positiva associada a drogas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Por exemplo, poliangeíte microscópica associada à hidralazina, vasculite ANCA positiva associada ao propiltiouracil. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite associada ao câncer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neoplasias hematológicas e de órgãos sólidos, assim como distúrbios linfoproliferativos de células B clonais e síndrome mielodisplásica podem estar associadas e causar vasculite. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Outras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite de pequenos vasos devido à doença inflamatória intestinal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2326238.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "Nova nomenclatura; ANCAs, anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos; DADA2, deficiência de adenosina deaminase do tipo 2; DIRA, deficiência do receptor agonista de interleucinas 1; FMF, febre familiar do mediterrâneo; HIDS, síndrome de febre periódica hiper‐IgD; LES, lúpus eritematoso sistêmico; PAN, poliarterite nodosa; PAPA, artrite piogênica, pioderma gangrenoso e acne; PHS, púrpura de Henoch‐Schönlein; TRAPS, síndrome periódica associada ao receptor de fator de necrose tumoral; TVP, tromboembolismo venoso profundo; VHB, vírus da hepatite B; VHC, vírus da hepatite C. Adaptado de: Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F et al., 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1‐11 e Peleg H, Ben‐Cherit E. Vasculitis in the autoinflammatory diseases. Curr Opin Rheumatol. 2017; 29:4‐11." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Classificação e definições de vasculites adaptadas com base nos critérios adotados pela Conferência do Consenso de Chapel Hill de 2012" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabela 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabela " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "ANCAs, anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos; IFD positiva, exame de imunofluorescência direta das lesões da pele mostra depósitos de imunocomplexos na parede dos vasos; IgA, imunoglobulina A.Adaptado de: Carlson JA, Chen K‐R. Cutaneous vasculitis update: small vessel neutrophilic vasculitis syndromes. Am J Dermatopatol 2006;28(6):486‐506." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites de pequenos vasos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neutrofílicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mediadas por imunocomplexos (IFD positiva) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Angeíte leucocitoclástica cutânea (ou vasculite de hipersensibilidade, vasculite cutânea leucocitoclástica ou vasculite cutânea de pequenos vasos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite por IgA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema agudo hemorrágico da infância \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Urticária‐vasculite \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites crônicas fibrosantes localizadas: erythema elevatum diutinum, granuloma facial, pseudotumor inflamatório \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite incidental (IFD negativa) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Sweet e vasculite pustular do dorso das mãos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eosinofílicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite eosinofílica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite eosinofílica cutânea recorrente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erupções pós‐herpéticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatose linfomatoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfocíticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecções virais e por Rickettsia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dermatose liquenoide, alguns casos, perniose, pitiríase liquenoide, doença do enxerto versus hospedeiro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfomas de células T: linfoma de células T angiocêntrico, papulose linfomatoide \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reações medicamentosas raras e picadas de artrópodes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites mistas, predominantemente de pequenos e médios vasos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neutrofílicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mediadas por imunocomplexos (IFD positiva) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite crioglobulinêmica associada ao vírus da hepatite C ou paraproteinemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome da urticária‐vasculite hipocomplementêmica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites associadas a doenças do tecido conectivo (ex., lúpus, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Associadas aos ANCAs/pauci‐imunes (IFD negativa) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatose com poliangeíte \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatose eosinofílica com poliangeíte \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poliangeíte microscópica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite ANCA positiva induzida por drogas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfocíticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Degos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecções virais e por Rickettsia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites associadas a doenças do tecido conectivo (ex., síndrome de Sjögren e vasculite lúpica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Behçet \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miscelânea/Outras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite séptica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Behçet \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculites de médios e grandes vasos musculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neutrofílicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poliarterite nodosa sistêmica e arterite cutânea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vasculite Nodular (erythema induratum de Bazin) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Eosinofílicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite temporal juvenil \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Granulomatosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite de células gigantes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite de Takayasu \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Erupções pós herpéticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfocíticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Sneddon \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Degos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tromboflebite superficial (Doença de Mondor, linfangite esclerosante) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Doença de Kawasaki \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arterite macular (arterite trombofílica linfocítica) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2326236.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Classificação das vasculites de acordo com o calibre do vaso acometido e achados histopatológicos em amostras de biópsia" ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabela 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabela " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "ANCA, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos; AT, arterite de Takayasu; GEPA, granulomatose eosinofílica com poliangeíte; GPA, granulomatose com poliangeíte; IgA, imunoglobulina A; IgM, imunoglobulina M; IgG, imunoglobulina G; PAM, poliangeíte microscópica; PAN, poliarterite nodosa; PCR, proteína C‐reativa; VAA, vasculites associadas aos ANCAs; VHS, velocidade de hemossedimentação." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="14" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Envolvimento sistêmico</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Condições hematológicas</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: palpação dos linfonodos, palpação do fígado e do baço. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Testes laboratoriais: hemograma completo; eletroforese de proteínas séricas; desidrogenase lática. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sistema cardiovascular</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: ausculta cardíaca; avaliação da pressão arterial em ambos os braços; as características do pulso arterial nos pulsos carotídeo, radial, braquial, femoral, poplíteo, tibial posterior e pedioso devem ser examinados bilateralmente para verificar quaisquer diferenças na amplitude, contorno ou ascensão. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames: ultrassonografia com doppler arterial de aorta abdominal e artérias renais (se presença de pulsos anormais ou suspeita de PAN sistêmica, estudo ecodopplercardiográfico na suspeita de vasculite séptica (febre intermitente ou recorrente, emagrecimento, consumo do complemento). A ultrassonografia é o método de escolha para a avaliação de vasos superficiais (como artérias temporais, carótidas e axilares). Em arterite de médios ou grandes vasos, os estudos de angiotomografia ou angiorressonância podem ser úteis. Às vezes, o PET pode ser adicionado para investigação de vasculite de vasos de médio e grande porte. O PET é muito sensível na detecção da inflamação de grandes vasos, mas não delineia a parede do vaso.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">11</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sistema renal e geniturinário</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: edema periorbital, sacral e de membros inferiores, sensibilidade muscular, ascite, hipertensão. Veia cervical dilatada, perda de peso, hipotensão ortostática e taquicardia (lesão pré‐renal aguda). Dor testicular (sugestiva de PAN sistêmica). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames: ureia, creatinina sérica, clearance de creatinina, urinálise (densidade urinária, proteinúria, hematúria, cilindrúria) e/ou teste de proteinúria de 24 horas. Cultura de urina. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Função hepática e sistema gastrointestinal</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: icterícia, ulcerações orais, hiperplasia gengival, dispepsia, vômitos, diarreia e dor abdominal, hematoquezia ou melena, úlceras gastroduodenais, peritonite, perfuração intestinal. Esses sintomas e sinais sugerem uma vasculite gastrointestinal que pode ocorrer no contexto de PAN, PAM, GPA, GEPA, enterite lúpica e artrite reumatoide. Dor recorrente no quadrante direito (vasculite da vesícula biliar como vasculite de órgão único ou vasculite sistêmica). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames: alanina aminotransferase, aspartato aminotransferase, gama‐glutamil transferase e fosfatase alcalina, níveis de bilirrubina, nível de albumina sérica, tempo de protrombina. Exame de sangue oculto nas fezes é relevante para investigação de vasculite por IgA e vasculite associada à neoplasia intestinal. Colonoscopia e/ou endoscopia digestiva alta se suspeita de vasculite gastrointestinal ativa ou rastreamento de neoplasia. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sistema nervoso central e periférico (tanto as alterações imunomediadas quanto a isquemia da parede vascular, característica marcante das vasculites, são as principais causas dos sintomas do sistema nervoso central e do sistema nervoso periférico).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">17</a></td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: depressão, ansiedade. Enxaqueca localizada na região temporal, acompanhada de febre, mal‐estar, mialgia, fraqueza muscular e anorexia, com artéria temporal inchada e sensível durante a palpação – frequentemente na AT. Perda unilateral ou bilateral de visão devido à neuropatia óptica isquêmica (AT). Afasia, hemiplegia, distúrbio visual (visão turva e hemianopsia), convulsões, mielite transversa e hemorragia subaracnóidea, tipicamente em pacientes com PAN sistêmica. Mononeurite múltipla ou polineuropatia sensoriomotora simétrica distal AT (15%), VAA (60% em GEPA, 10%‐22% em PAM), PAN sistêmica (65%), arterite cutânea (antiga PAN cutânea, 20%) e síndrome de Sjögren (30% dos pacientes com polineuropatia sensitiva ou sensitivo‐motora distal e mononeurite múltipla).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">12</a> No lúpus eritematoso sistêmico podem ser observados dois tipos de lesões e sinais no sistema nervoso central: (i) doença não trombótica (psicoses, convulsões, cefaleias, disfunção cognitiva e coreia) ou (ii) doença trombótica, doença isquêmica (acidente vascular cerebral ou ataques isquêmicos transitórios recorrentes) e envolvimento do sistema nervoso periférico (10%) como neuropatia trigeminal, polineuropatia sensitiva distal ou sensório‐motora simétrica.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">12</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames: o diagnóstico de polineuropatia é baseado em estudos clínicos e eletrofisiológicos, mas a histologia precisa, a imuno‐histoquímica e os estudos morfométricos da biópsia do nervo periférico podem ser decisivos para o diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">12</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sistema respiratório superior e inferior</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: hemoptise, falta de ar, rouquidão, tosse, chiado no peito, sintomas oculares ou auditivos, sinusite – sugestiva de VAA. Dois tipos de envolvimento pulmonar podem ser observados, (i) um com apresentação aguda ou subaguda, e com capilarite como mecanismo patogênico, dando origem à síndrome da hemorragia alveolar difusa. Pode ser parte de qualquer uma das VAA e se manifestar com dispneia, tosse e hemoptise; (ii) o outro, crônico e muitas vezes assintomático, visto principalmente na GPA, e frequentemente com acometimento otorrinolaringológico ou sinais de atividade em outros órgãos, é o desenvolvimento de nódulos pulmonares que representam clinicamente granulomas. Hemoptise (o mais temido sintoma e sinal de hemorragia pulmonar) ocorre em mais da metade dos pacientes com GPA e um terço dos pacientes com PAM. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames: a sensibilidade das radiografias convencionais de tórax em pacientes com suspeita de hemorragia pulmonar é alta, mas sua especificidade é muito baixa.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">11</a> A tomografia computadorizada de alta resolução é uma ferramenta de imagem superior, revelando padrões típicos, como infiltrados focais ou difusos com opacidades em vidro fosco ou ocupação alveolar.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">11</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="2" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Outros órgãos e sistemas orgânicos</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sintomas e exame físico: febre, crostas nasais, perda auditiva (especialmente em VAA), uveíte (síndrome da urticária‐vasculite hipocomplementêmica), artrite (doenças do tecido conjuntivo), mialgia com ou sem consequente limitação severa dos movimentos (doenças do tecido conjuntivo, VAA, PAN sistêmica). Devem ser observados sintomas de doenças do tecido conjuntivo, como olhos ou boca secos, fotossensibilidade e/ou erupção cutânea facial, lesões orais ou genitais (estomatite aftosa, úlceras) ou fraqueza muscular. História médica pregressa, inclusive hospitalizações, doenças subjacentes (inclusive doenças febris), sinais e sintomas de pré‐imunização, inclusive a identificação de indicadores ou a ausência de uma história de alergia a vacinas, componentes de vacinas ou quaisquer medicamentos; alergia alimentar; rinite alérgica; eczema atópico; asma, doenças autoimunes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">10</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames: elevação acentuada de VHS e PCR, enquanto as enzimas musculares são geralmente normais (PAN sistêmica). Eletroneuromiografia e/ou RM se suspeita de miosite. Biópsias musculares, principalmente se revelarem padrão histológico compatível com PAN, apresentarem arterite necrotizante, vasculite leucocitoclástica, necrose fibrinoide de pequenas e médias artérias e infiltração leucocitária da parede vascular ou perivasculite em PAN sistêmica. O consumo de proteínas séricas do complemento é sugestivo de vasculite sistêmica como doenças do tecido autoimune conectivo (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren), vasculite crioglobulinêmica, vasculite associada à malignidade e vasculite séptica. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " rowspan="5" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fatores etiológicos associados</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Medicamentos, medicamentos não prescritos e imunizações \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Medicamentos como penicilina e derivados, sulfonamidas, quinolonas, hidantoínas, insulina, tamoxifeno, contraceptivos orais, fenotiazinas, alopurinol, tiazidas, retinoides, radiocontrastes e vacina anti‐influenza. Substâncias químicas (p. ex., inseticidas e produtos petrolíferos) e alimentos (p. ex., proteínas do leite e glúten) também podem causar uma vasculite. Muitas drogas ilícitas podem causar vasculite, a melhor evidência é para os fármacos simpatomiméticos. Vitaminas e suplementos nutricionais também foram relatados como causa de vasculite. A vasculite induzida por drogas é um diagnóstico de exclusão, pois não há estudos laboratoriais diagnósticos para essa condição. Embora a eosinofilia seja comum na doença sistêmica (79%), está presente em apenas 22% daquela limitada à pele.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">13</a> VAA induzida por drogas pode ser causada por: propiltiouracil, hidralazina, minociclina, agentes anti‐TNF alfa, acitretina, alopurinol, metimazol e outros. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infecções e infestações parasitárias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">As infecções podem causar tanto lesões que mimetizam a vasculite como aquelas que representam uma vasculite reativa séptica ou verdadeira. A infecção pode se apresentar de várias formas, inclusive vasculite séptica, erupções do trato respiratório superior de PAM, PAN, vasculite crioglobulinêmica, vasculite urticariforme, vasculite por IgA vasculite cutânea de pequenos vasos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">13</a> Agentes comuns incluem bactérias, vírus, parasitas e fungos. Menção especial deve ser dada à conhecida associação do vírus da hepatite B com PAN e vírus da hepatite C com crioglobulinemia mista. Outros exames complementares devem incluir uma investigação para infecções assintomáticas ou oligossintomáticas e/ou infestações por parasitas como antiestreptolisina, tuberculose (teste de Mantoux e/ou ensaio QuantiFERON‐TB Gold In‐Tube (QFT)), Parvovírus B19 (sorologias IgM e IgG), esquistossomose (ovos no exame de fezes), toxocaríase (sorologia IgG, eosinofilia periférica), estrongiloidíase (larvas no exame de fezes e sorologia) e sífilis (sorologia e/ou imunohistoquímica na biópsia cutânea). Outros agentes são relatados em relatos de caso ou séries de casos como: (i) Agentes bacterianos: Streptococcus (Streptococcus viridans; estreptococos dos grupos A, C e G), enterococos, Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae (fenômeno de Lúcio na hanseníase e vasculite em eritema nodoso), espécies de Salmonella, Borrelia burgdorferi, Pseudomonas aeruginosa, Legionella pneumophila; (ii) Parasitas: Schistosoma haematobium,Onchocerca volvulus, Cysticercus, Loa loa; (iii) Vírus: infecção por HIV, vírus herpes simplex 1 e 2, citomegalovírus, vírus Epstein‐Barr, vírus Varicela‐Zoster, vírus da rubéola, adenovírus, echovírus, coxsackievírus, vírus parainfluenza, infecções por vírus da hepatite A e (iv)) Fungos: Aspergillus spp., Fusarium spp., Coccidioides immitis.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265">14</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Condições sistêmicas inflamatórias (doenças autoimunes) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, artrite reumatoide, esclerodermia, dermatomiosite, deficiência de complemento, deficiência de alfa‐1 antitripsina, doença inflamatória intestinal, hepatite crônica ativa, cirurgia de derivação intestinal, cirrose biliar primária, policondrite recidivante e outras. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neoplasia e paraneoplasia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Os distúrbios hematológicos constituem o grupo mais comum de malignidades associadas à vasculite cutânea (linfoma de Hodgkin e não Hodgkin, leucemia mielogênica aguda, leucemia linfoide ou linfocítica crônica, leucemia linfoblástica, sarcoma imunoblástico, linfoma maligno de células B da leucemia megacariocítica, linfoma de células T, síndrome mielodisplásica, mielofibrose). Menos comumente as vasculites estão relacionadas a tumores de órgãos sólidos (carcinoma de cólon, carcinoma renal, adenocarcinoma de cólon, carcinoma de próstata, carcinoma de pulmão, carcinoma escamoso de pulmão, carcinoma tubular gástrico, adenocarcinoma gástrico, carcinoma pancreático, carcinoma de mama, câncer de ovário, carcinoma faríngeo, carcinoma das cordas vocais, carcinoma pélvico, hepatocarcinoma, carcinoma da bexiga urinária).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">15</a> A vasculite paraneoplásica cutânea é uma entidade não raramente encontrada pelos clínicos. Nesses casos, a presença de citopenias e células imaturas pode ser um alerta. Em pacientes com vasculite cutânea paraneoplásica, o prognóstico depende da neoplasia subjacente.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">15</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Idiopáticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Apesar dos esforços dos clínicos em investigar as vasculites cutâneas ou sistêmicas, a maioria dos pacientes permanece com uma etiologia indeterminada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">20</a> Alguns autores referem uma origem idiopática para vasculite em 45%‐50%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">16</a> a 69,36%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">17</a>‐79%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">18</a> dos pacientes que sofrem de vasculite de pequenos vasos. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2326237.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "Pesquisa de sinais e sintomas para o diagnóstico de vasculites sistêmicas e exames complementares necessários para identificar possíveis fatores etiológicos associados à doença" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:39 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0200" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "C.H. 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Revisão

Atualização em vasculites: visão geral e pontos relevantes dermatológicos para o diagnóstico clínico e histopatológico – Parte I

Thâmara Cristiane Alves Batista Moritaa,

Autor para correspondência

thamaramorita@usp.br

Autor para correspondência.

, Gabriela Franco S. Trésa, Roberta Fachini Jardim Criadob, Mirian Nacagami Sottoa, Paulo Ricardo Criadob,c

a Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

b Disciplina de Dermatologia, Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil

c Faculdade de Medicina do ABC, Santo André, SP, Brasil

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Muitas vezes&#44; os autores classificam&#8208;nas com base no calibre da parede dos vasos sangu&#237;neos acometidos em&#58; vasculite de vasos pequenos&#44; m&#233;dios ou grandes&#46; No entanto&#44; quando feita isoladamente&#44; essa classifica&#231;&#227;o falha em reconhecer que vasos do mesmo calibre&#44; ao desempenhar pap&#233;is especializados em diversas &#225;reas anat&#244;micas&#44; ao serem afetados podem determinar diferentes padr&#245;es de doen&#231;a&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As vasculites cut&#226;neas podem variar em gravidade&#44; desde erup&#231;&#227;o cut&#226;nea benigna&#44; autolimitada e de curta dura&#231;&#227;o at&#233; doen&#231;a potencialmente fatal com fal&#234;ncia m&#250;ltipla de &#243;rg&#227;os&#46; Por sua vez&#44; as vasculites sist&#234;micas s&#227;o divididas em duas categorias principais&#58; s&#237;ndrome da vasculite prim&#225;ria e s&#237;ndrome da vasculite secund&#225;ria&#46; A primeira &#233; causada por inflama&#231;&#227;o dos vasos sangu&#237;neos de etiologia desconhecida&#46; A segunda &#233; induzida por condi&#231;&#245;es subjacentes&#44; inclusive&#58; doen&#231;as do tecido conjuntivo&#44; c&#226;ncer&#44; infec&#231;&#245;es&#44; imuniza&#231;&#227;o e alergia a medicamentos&#46; A maioria dos casos de vasculite cut&#226;nea apresenta uma vasculite neutrof&#237;lica de pequenos vasos&#44; frequentemente chamada de ange&#237;te leucocitocl&#225;stica cut&#226;nea &#40;ALC&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O objetivo desta revis&#227;o &#233; esclarecer os conceitos recentes sobre a etiologia das vasculites&#44; a classifica&#231;&#227;o preconizada pela Confer&#234;ncia do Consenso de Chapel Hill e enfatizar as pistas que podem ajudar a sugerir um grupo espec&#237;fico de vasculites na pr&#225;tica cl&#237;nica durante o exame f&#237;sico e&#47;ou histopatol&#243;gico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Classifica&#231;&#227;o das vasculites</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante anos&#44; os cl&#237;nicos julgaram conveniente usar o tamanho do vaso como a caracter&#237;stica mais importante para distinguir diferentes formas de vasculites&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> O Consenso de Chapel Hill publicado em&#160;2012 prop&#244;s a unifica&#231;&#227;o de novos tipos de s&#237;ndromes vascul&#237;ticas e doen&#231;as associadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Entretanto&#44; esse &#233; apenas um sistema de nomenclatura&#47;nosologia&#44; e n&#227;o uma classifica&#231;&#227;o ou um sistema diagn&#243;stico que ajude a direcionar o manejo cl&#237;nico das vasculites&#44; pois se baseia eminentemente em agrup&#225;&#8208;las em categorias defin&#237;veis&#44; considera determinadas combina&#231;&#245;es de caracter&#237;sticas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algumas manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas que envolvem pequenos&#44; m&#233;dios e&#47;ou grandes vasos podem ser encontradas n&#227;o apenas nas doen&#231;as autoimunes&#44; mas tamb&#233;m nas doen&#231;as autoinflamat&#243;rias&#46; Esse termo foi cunhado para descrever uma fam&#237;lia emergente de condi&#231;&#245;es caracterizadas por epis&#243;dios de inflama&#231;&#227;o n&#227;o provocada devido &#224; desregula&#231;&#227;o do sistema imune inato sem o papel principal de linf&#243;citos&#160;T autorreativos e&#47;ou autoanticorpos&#46; O envolvimento da pele em doen&#231;as autoinflamat&#243;rias geralmente se assemelha &#224; vasculite urticariforme ou pode ter caracter&#237;sticas de dermatoses neutrof&#237;licas&#46; As les&#245;es cut&#226;neas podem incluir ainda exantema purp&#250;reo&#44; p&#250;rpura n&#227;o trombocitop&#234;nica e pioderma gangrenoso&#46; Em algumas doen&#231;as autoinflamat&#243;rias&#44; ainda n&#227;o est&#225; claro se a vasculite &#233; uma manifesta&#231;&#227;o cl&#237;nica integrada ou se representa doen&#231;a independente adicional&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> Inclu&#237;mos essas condi&#231;&#245;es em subclassifica&#231;&#227;o apropriada na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabela 1</a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Geralmente&#44; o tamanho do vaso acometido tem correla&#231;&#227;o com a morfologia da les&#227;o observada ao exame dermatol&#243;gico&#46; O envolvimento de pequenos vasos resulta em&#58; urtic&#225;ria&#44; eritema infiltrado&#44; p&#250;rpura palp&#225;vel ou n&#227;o&#44; les&#245;es v&#233;sico&#8208;bolhosas e&#47;ou p&#250;stulas&#46; &#218;lceras&#44; n&#243;dulos&#44; cicatrizes&#44; atrofia branca e livedo racemoso est&#227;o associados ao envolvimento dos vasos arteriais musculares&#44; que est&#227;o localizados na interface d&#233;rmico&#8208;hipod&#233;rmica ou no interior do subcut&#226;neo&#46; Em vasculites que envolvem vasos pequenos e m&#233;dios&#44; todos os tipos de les&#245;es cut&#226;neas descritas anteriormente podem coexistir no mesmo paciente&#46; Finalmente&#44; grande n&#250;mero de &#250;lceras&#44; especialmente quando extensas e associadas &#224; necrose&#44; que pode ser consequ&#234;ncia do envolvimento de vasos arteriais profundos&#44; frequentemente prediz vasculite recorrente e doen&#231;a sist&#234;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O reconhecimento de altera&#231;&#245;es patol&#243;gicas em bi&#243;psia cut&#226;nea permite a identifica&#231;&#227;o de diferentes vasculites e sinaliza a possibilidade de progress&#227;o de doen&#231;a cut&#226;nea localizada para sist&#234;mica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A bi&#243;psia de pele &#233; o m&#233;todo padr&#227;o&#8208;ouro para o diagn&#243;stico de vasculite cut&#226;nea&#44; permite tamb&#233;m o estabelecimento de diagn&#243;sticos diferenciais&#44; como condi&#231;&#245;es vaso&#8208;oclusivas e outras doen&#231;as &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabela 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Pistas para o diagn&#243;stico das vasculites</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os cl&#237;nicos precisam ter em mente que a vasculite cut&#226;nea&#44; particularmente a vasculite cut&#226;nea de pequenos vasos &#40;VCPV&#41;&#44; &#233; frequentemente a apresenta&#231;&#227;o mais comum de v&#225;rias s&#237;ndromes vascul&#237;ticas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Ela pode ocorrer em&#160;3&#37; dos casos de granulomatose com poliange&#237;te &#40;GPA&#41;&#44; 13&#37; dos casos de poliange&#237;te microsc&#243;pica &#40;PAM&#41; e 28&#37; dos casos de granulomatose eosinof&#237;lica com poliange&#237;te &#40;GEPA&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> Alguns passos s&#227;o essenciais na pr&#225;tica cl&#237;nica&#58; &#40;i&#41; anamnese meticulosa e exame f&#237;sico&#59; &#40;ii&#41; inspe&#231;&#227;o e palpa&#231;&#227;o das les&#245;es&#59; &#40;iii&#41; bi&#243;psia cut&#226;nea adequada&#44; de acordo com os achados do exame dermatol&#243;gico&#59; &#40;iv&#41; exames proped&#234;uticos e complementares&#44; para excluir o envolvimento de &#243;rg&#227;os internos&#59; &#40;v&#41; investiga&#231;&#227;o detalhada&#44; inclusive exames laboratoriais para doen&#231;as infecciosas e parasit&#225;rias&#44; doen&#231;as autoimunes do col&#225;geno&#44; neoplasia da medula &#243;ssea e&#47;ou c&#226;ncer de &#243;rg&#227;o s&#243;lido&#44; &#233; &#250;til para avalia&#231;&#227;o de sua etiologia&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma defini&#231;&#227;o importante sobre a nosologia das vasculites na pele foi revista por Sunderk&#246;tter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Os autores enfatizaram que elas podem ser encontradas em cen&#225;rios cl&#237;nicos distintos&#58; &#40;i&#41; um componente cut&#226;neo de vasculites sist&#234;micas&#58; por exemplo&#44; manifesta&#231;&#245;es cut&#226;neas da vasculite por imunoglobulina&#160;A &#40;IgA&#41;&#44; &#40;ii&#41; uma variante cut&#226;nea ou dominante na pele de uma vasculite sist&#234;mica &#40;p&#46;&#160;ex&#46;&#44; vasculite por IgA limitada &#224; pele&#41; ou &#40;iii&#41; vasculite cut&#226;nea de &#243;rg&#227;o &#250;nico&#44; que difere em rela&#231;&#227;o aos aspectos cl&#237;nicos&#44; laboratoriais e caracter&#237;sticas patol&#243;gicas de vasculite sist&#234;mica reconhecida &#40;p&#46; ex&#46;&#44; vasculite nodular&#41;&#46; A vasculite cut&#226;nea de &#243;rg&#227;o &#250;nico nunca evolui para vasculite sist&#234;mica completa&#59; j&#225; as formas dominantes da pele podem faz&#234;&#8208;lo&#46; Vasculites sist&#234;micas&#44; por sua vez&#44; s&#227;o definidas como aquelas que se apresentam em pelo menos um &#243;rg&#227;o al&#233;m da pele&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na maioria dos casos de vasculite cut&#226;nea de &#243;rg&#227;o &#250;nico&#44; embora possam ocorrer sinais ou sintomas inespec&#237;ficos&#44; como leucocitose&#44; aumento da prote&#237;na C&#8208;reativa ou artralgia&#44; &#233; improv&#225;vel manifesta&#231;&#227;o sist&#234;mica significativa&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Ap&#243;s uma hist&#243;ria completa&#44; revis&#227;o dos sistemas e exame f&#237;sico&#44; uma avalia&#231;&#227;o laboratorial direcionada deve ser feita para confirmar o diagn&#243;stico&#46; Embora n&#227;o exista um protocolo&#8208;padr&#227;o para essa investiga&#231;&#227;o&#44; os testes de rastreamento devem ter como objetivos elucidar uma causa subjacente e avaliar a extens&#227;o do envolvimento de outros &#243;rg&#227;os&#44; sempre guiados por sinais e sintomas cl&#237;nicos&#46; Aten&#231;&#227;o especial deve ser dada a qualquer evid&#234;ncia de vasculite sist&#234;mica&#44; como febre&#44; perda de peso e outros sintomas constitucionais&#44; como artrite&#59; mialgias&#59; dor abdominal&#44; melena ou hematoquezia&#59; tosse&#44; hemoptise ou dispneia&#59; hemat&#250;ria ou urina espumosa&#59; sinusite ou rinite&#59; e parestesia&#44; fraqueza ou queda do p&#233;&#46; Os m&#233;dicos tamb&#233;m devem perguntar aos pacientes sobre poss&#237;veis fatores desencadeantes&#44; inclusive sintomas infecciosos anteriores&#44; uso de medicamentos&#44; vacinas e comorbidades&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;10</span></a> Resumimos na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabela 3</a> os sintomas e&#47;ou sinais de alerta&#44; exames complementares e fatores etiol&#243;gicos para a investiga&#231;&#227;o das vasculites sist&#234;micas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">11&#44;12</span></a></p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algumas pistas podem ajudar a reconhecer o tamanho do vaso envolvido e&#44; portanto&#44; o diagn&#243;stico suspeito&#46; Hipertens&#227;o arterial&#44; por exemplo&#44; pode sugerir vasculite de m&#233;dios vasos renais&#44; como observado na PAN sist&#234;mica&#46; Les&#245;es cut&#226;neas como p&#250;rpura palp&#225;vel &#8211; o tipo de les&#227;o mais frequente na VCPV &#8211; p&#250;rpura n&#227;o palp&#225;vel&#44; p&#225;pulas puntiformes&#44; ves&#237;culas&#44; p&#250;stulas&#44; estrias hemorr&#225;gicas subungueais e urtic&#225;ria s&#227;o frequentemente sugestivas de vasculite de pequenos vasos&#46; Nessa condi&#231;&#227;o&#44; ves&#237;culas e bolhas eventualmente surgem sobre m&#225;culas purp&#250;ricas&#46; Um padr&#227;o hemorr&#225;gico subsequente &#233; observado e essas les&#245;es podem produzir ulcera&#231;&#245;es na pele&#46; P&#250;rpura n&#227;o palp&#225;vel nas extremidades inferiores pode ser encontrada em pacientes com s&#237;ndrome de Sj&#246;gren e outras condi&#231;&#245;es&#44; que incluem&#58; p&#250;rpura hipergamaglobulin&#234;mica&#44; vasculite crioglobulin&#234;mica &#40;VC&#41; e p&#250;rpura hipergamaglobulin&#234;mica de Waldenstr&#246;m&#46; Les&#245;es urticariformes podem ocorrer no l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico &#40;LES&#41;&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; s&#237;ndrome da urtic&#225;ria&#8208;vasculite hipocomplement&#234;mica e GEPA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em vasculites de vasos de tamanho m&#233;dio&#44; os pacientes comumente apresentam n&#243;dulos subcut&#226;neos&#44; livedo&#44; &#250;lceras grandes ou profundas&#44; les&#245;es papulo&#8208;necr&#243;ticas e infartos digitais como indicativo de envolvimento oclusivo ou semioclusivo de vasos do plexo da jun&#231;&#227;o dermo&#8208;hipod&#233;rmica ou exclusivamente do tecido subcut&#226;neo&#46; N&#243;dulos subcut&#226;neos circundados por padr&#227;o livedoide s&#227;o mais caracter&#237;sticos de poliarterite nodosa &#40;PAN&#41;&#44; arterite cut&#226;nea&#44; vasculite por sarcoidose ou LES do que das vasculites associadas a anticorpos citoplasm&#225;ticos &#40;ANCAs&#41; antineutr&#243;filos &#40;VAA&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 e 4</a>&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">13&#8211;19</span></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As les&#245;es cut&#226;neas dos granulomas de Winkelmann caracterizam&#8208;se pela ocorr&#234;ncia de p&#225;pulas ou n&#243;dulos sens&#237;veis&#44; eritematosos a viol&#225;ceos&#44; geralmente simetricamente distribu&#237;dos sobre os cotovelos ou extremidades superiores distais e dedos&#46; Raramente foram observadas bandas semelhantes a cordas endurecidas subcut&#226;neas &#40;sinal de corda&#41;&#46; Histologicamente&#44; essa doen&#231;a &#233; uma variante da ALC com influxo proeminente de neutr&#243;filos com macr&#243;fagos em pali&#231;ada ao redor de uma necrose central composta de fibrina basof&#237;lica&#44; col&#225;geno degenerativo e&#44; &#233; claro&#44; neutr&#243;filo e seus restos&#46; Contudo&#44; muitas vezes uma vasculite verdadeira n&#227;o &#233; observada em se&#231;&#245;es histol&#243;gicas&#46; Esse padr&#227;o de rea&#231;&#227;o da pele foi originalmente descrito na doen&#231;a GEPA&#44; mas posteriormente foi observado em uma variedade de doen&#231;as infecciosas&#44; como endocardite bacteriana subaguda&#44; hepatite&#44; doen&#231;as linfoproliferativas e autoimunes&#44; como GPA&#44; artrite reumatoide&#44; doen&#231;a inflamat&#243;ria intestinal&#44; arterite de Takayasu e LES&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os infartos digitais s&#227;o comumente observados na vasculite associada &#224; artrite reumatoide&#44; mas tamb&#233;m s&#227;o vistos na PAN e VAA &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>a&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> P&#250;rpura retiforme em placas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>b&#41; &#233; um achado incomum de p&#250;rpura palp&#225;vel em padr&#227;o livedoide&#44; reticulado ou arciforme&#46; Esse arranjo est&#225; relacionado &#224; anatomia vascular fisiol&#243;gica e resulta de hemorragia relacionada &#224; isquemia ao redor de um vaso d&#233;rmico&#47;subcut&#226;neo antes da oclus&#227;o completa&#46; A p&#250;rpura retiforme em placas pode indicar inflama&#231;&#227;o vascular&#44; bem como condi&#231;&#245;es n&#227;o inflamat&#243;rias&#44; sem vasculite verdadeira&#44; agrupadas didaticamente como pseudovasculites cut&#226;neas &#40;s&#237;ndrome antifosfol&#237;pide&#44; calcifilaxia&#44; necrose cut&#226;nea induzida por warfarina&#44; necrose cut&#226;nea induzida por heparina&#44; crioglobulinemia&#44; embolia por colesterol e oxalose&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a></p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um painel geral de exames complementares sugeridos pelo nosso grupo de estudo inclui v&#225;rios testes citados anteriormente na <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabela 3</a> e outros&#44; especialmente para aqueles pacientes sem causa &#243;bvia de vasculite&#44; tais como&#58; hemograma&#44; ureia&#47;creatinina s&#233;ricas&#44; fun&#231;&#227;o hep&#225;tica&#44; urin&#225;lise&#44; parasitol&#243;gico de fezes&#44; eletroforese de prote&#237;nas s&#233;ricas com imunofixa&#231;&#227;o para pesquisa de paraproteinemias&#44; antiestreptolisina O&#44; sorologias para HBV&#47;HCV&#47;HIV&#44; crioglobulinas&#44; n&#237;veis de complemento &#40;CH50&#44; C3&#44; C4&#41;&#44; anticorpo antinuclear&#44; ANCAs e fator reumatoide &#40;FR&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;13</span></a> Se o paciente est&#225; febril e tem um sopro card&#237;aco&#44; ent&#227;o as hemoculturas e a ecocardiografia devem ser feitas&#46; Para casos com envolvimento de vasos de tamanho m&#233;dio ou sinais e sintomas de doen&#231;a do tecido conjuntivo&#44; um FAN deve ser obtido&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os n&#237;veis de prote&#237;na C&#8208;reativa geralmente refletem a atividade das VAA&#46; Em ambas VAA e PAN&#44; os t&#237;tulos de antiestreptolisina O devem ser avaliados devido ao papel comum dos estreptococos nesses cen&#225;rios&#46; Radiografias de t&#243;rax&#44; exames de imagem do sistema gastrointestinal e exame ginecol&#243;gico&#47;avalia&#231;&#227;o urol&#243;gica de acordo com o g&#234;nero do paciente s&#227;o adequados para triagem de malignidades na aus&#234;ncia de quaisquer outros sinais ou sintomas espec&#237;ficos&#46; Febre alta&#44; perda de peso&#44; bicitopenia ou anemia grave&#44; fen&#244;meno de Raynaud &#40;na aus&#234;ncia de doen&#231;a do tecido conjuntivo&#41; ou crioglobulinas devem levar a uma busca mais completa por uma etiologia neopl&#225;sica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma vez que apenas algumas s&#237;ndromes vascul&#237;ticas t&#234;m resultados cl&#237;nicos&#44; radiogr&#225;ficos e laboratoriais patognom&#244;nicos&#44; um diagn&#243;stico confi&#225;vel e preciso requer uma bi&#243;psia de pele representativa para confirma&#231;&#227;o histol&#243;gica&#44; cuja interpreta&#231;&#227;o deve ser feita conjuntamente com a hist&#243;ria cl&#237;nica&#44; achados do exame f&#237;sicos&#44; dados laboratoriais e&#47;ou caracter&#237;sticas angiogr&#225;ficas&#46; Por exemplo&#44; um diagn&#243;stico de vasculite cut&#226;nea de &#243;rg&#227;o &#250;nico requer que nenhuma evid&#234;ncia de manifesta&#231;&#245;es sist&#234;micas seja encontrada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> Se houver suspeita de vasculite sist&#234;mica&#44; estudos de imagem podem ser &#250;teis para determinar a extens&#227;o e atividade da doen&#231;a e exames como prote&#237;na&#160;C reativa&#44; taxa de sedimenta&#231;&#227;o de eritr&#243;citos e ANCAs devem ser usados para monitorar a atividade da doen&#231;a e predizer risco de mortalidade&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Assim&#44; a classifica&#231;&#227;o da vasculite cut&#226;nea em s&#237;ndromes espec&#237;ficas &#233; mais bem abordada morfologicamente pela determina&#231;&#227;o do tamanho do vaso e do principal tipo de c&#233;lulas inflamat&#243;rias&#46; Esses padr&#245;es histol&#243;gicos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabela 2</a>&#41;&#44; combinados com o exame de imunofluoresc&#234;ncia direta &#40;IFD&#41;&#44; ANCAs e com os achados de investiga&#231;&#227;o para doen&#231;as sist&#234;micas&#44; permitem diagn&#243;stico espec&#237;fico e&#44; por fim&#44; uma terapia mais eficaz&#46; Uma vasculite de pequenos vasos predominante de neutr&#243;filos que afeta principalmente os vasos d&#233;rmicos superiores e mostra dep&#243;sitos de IgA papilar &#233; diagn&#243;stica de vasculite IgA&#44; enquanto uma vasculite de pequenos vasos predominante de neutr&#243;filos que afeta vasos sangu&#237;neos d&#233;rmicos e subcut&#226;neos com predomin&#226;ncia de dep&#243;sitos vasculares de IgM implicaria VC ou vasculite reumatoide&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a></p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os m&#233;dicos mais treinados no reconhecimento de les&#245;es cut&#226;neas elementares devem ser capazes de fazer uma bi&#243;psia representativa das camadas da pele necess&#225;rias&#46; Em geral&#44; deve&#8208;se optar por uma bi&#243;psia por punch grande &#40;5&#8208;6&#160;mm de di&#226;metro&#41; ou excisional&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> Alguns pontos&#8208;chave para uma bi&#243;psia cut&#226;nea adequada est&#227;o listados abaixo&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma amostra de bi&#243;psia que se estenda at&#233; a tela subcut&#226;nea&#44; retirada da pele lesionada&#44; mais avermelhada ou purp&#250;rica&#44; &#233; a chave para se obter um resultado diagn&#243;stico significativo&#59; tempo ideal para a bi&#243;psia de pele &#233;&#160;&#60;&#160;48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h ap&#243;s o aparecimento da les&#227;o&#46; Se a bi&#243;psia &#233; mal cronometrada&#44; as caracter&#237;sticas patol&#243;gicas da vasculite podem estar ausentes&#44; fato que deve ser considerado quando se interpreta uma bi&#243;psia negativa de um paciente cujos achados cl&#237;nicos sugerem vasculite&#59;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As les&#245;es purp&#250;ricas biopsiadas nas primeiras 24&#160;horas exibem dep&#243;sitos de fibrina dentro da parede do vaso acompanhadas por infiltra&#231;&#227;o neutrof&#237;lica da parede e hemorragia circundante e restos nucleares &#40;leucocitoclasia&#41;&#46; Ap&#243;s&#160;24&#160;horas&#44; os neutr&#243;filos come&#231;am a ser substitu&#237;dos por linf&#243;citos e macr&#243;fagos&#46; Assim&#44; a bi&#243;psia de les&#245;es com mais de&#160;48&#160;horas&#44; independentemente da forma subjacente de vasculite&#44; pode mostrar infiltrados ricos em linf&#243;citos e prejudicar o diagn&#243;stico cl&#237;nico de vasculites sindr&#244;micas&#59;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c&#41;</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As amostras de bi&#243;psia devem ser obtidas de les&#245;es n&#227;o ulceradas&#44; devido ao achado frequente de vasculite incidental subjacente ao leito da &#250;lcera&#46; Se apenas &#250;lceras superficiais estiverem presentes&#44; a bi&#243;psia da borda &#233; aceit&#225;vel&#46; No caso de &#250;lceras profundas&#44; a bi&#243;psia do subcut&#226;neo&#44; inclusive a &#225;rea ulcerada central&#44; aumenta o rendimento diagn&#243;stico e o reconhecimento de uma vasculite arterial&#44; como PAN sist&#234;mica ou arterite cut&#226;nea&#59;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">d&#41;</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso de livedo racemosa&#44; a amostra deve ser retirada do centro do segmento de livedo circular&#44; porque &#233; onde est&#225; localizado o vaso estenosado respons&#225;vel pela periferia cian&#243;tica&#46; Nesse cen&#225;rio&#44; geralmente s&#227;o necess&#225;rias v&#225;rias se&#231;&#245;es seriadas para detectar a vasculite&#44; que &#233; tipicamente focal e segmentar&#46;</p></li></ul></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mimouni et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> revisaram 29&#160;pacientes consecutivos com atrofia branca&#44; 6 dos quais tinham vasculite de tamanho m&#233;dio subjacente consistente com PAN&#46; Tr&#234;s deles haviam sido previamente diagnosticados como portadores de vasculopatia livedoide em bi&#243;psias superficiais&#46; Assim&#44; particularmente no contexto de atrofia branca&#44; bi&#243;psias profundas repetidas s&#227;o frequentemente necess&#225;rias para revelar a patologia subjacente&#46; Enquanto isso&#44; Wohlrab et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> avaliaram a sensibilidade de bi&#243;psias cut&#226;neas na s&#237;ndrome de Sneddon&#46; Os autores coletaram&#160;5&#160;bi&#243;psias com <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> profundo &#40;4&#160;mm&#44; no m&#237;nimo&#41; de diferentes &#225;reas onde o livedo foi detectado &#40;3&#160;de &#225;reas brancas e 2&#160;de vermelhas&#41; em&#160;15&#160;pacientes&#46; O m&#233;todo teve uma sensibilidade de 27&#37; com uma bi&#243;psia&#44; 53&#37; com duas bi&#243;psias e 80&#37; com tr&#234;s bi&#243;psias retiradas de &#225;reas brancas em todos os casos&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos de IFD devem ser feitos sempre que poss&#237;vel&#46; Por exemplo&#44; o diagn&#243;stico de vasculite por IgA s&#243; pode ser feito quando dep&#243;sitos vasculares de IgA s&#227;o encontrados&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> Em casos de vasculites mediadas por complexo imune&#44; 100&#37; das amostras de pele revelar&#227;o imunoglobulinas nas primeiras 48 horas&#44; ao passo que&#160;70&#37; o far&#227;o &#224;s&#160;48&#8208;72&#160;horas&#46; Ap&#243;s esse intervalo&#44; apesar de os dep&#243;sitos do complemento ainda poderem ser detectados em mais de 50&#37; das les&#245;es cut&#226;neas&#44; as imunoglobulinas n&#227;o ser&#227;o&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a></p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nosso grupo fez um estudo retrospectivo sobre os achados &#224; IFD em um centro terci&#225;rio no Brasil&#44; de janeiro de&#160;2007 a dezembro de&#160;2014&#46; Foram avaliadas&#160;235&#160;amostras cut&#226;neas em&#160;282&#160;pacientes com ALC&#46; A idade variou de&#160;5&#160;a&#160;87&#160;anos&#44; com mediana de&#160;45&#46; Dos pacientes&#44; 191&#47;282&#160;&#40;67&#44;73&#37;&#41; eram do sexo feminino&#46; A an&#225;lise da IFD mostrou positividade em 70&#44;21&#37; das amostras e C3 foi o imunorreagente mais frequente&#46; A deposi&#231;&#227;o de IgA na parede dos vasos foi relacionada &#224; idade e &#224; aus&#234;ncia de doen&#231;as autoimunes&#47;inflamat&#243;rias&#44; enquanto a imunoglobulina&#160;M &#40;IgM&#41; esteve relacionada ao sexo feminino&#44; dist&#250;rbios autoimunes&#47;inflamat&#243;rios&#44; consumo de C3 e C4 e positividade anticorpo antinuclear ou anti&#8208;SSA&#47;anti&#8208;SSB&#46; A deposi&#231;&#227;o de imunoglobulina&#160;G &#40;IgG&#41; na parede do vaso sangu&#237;neo foi associada &#224; idade e ao ANCA positivo&#46; Finalmente&#44; a deposi&#231;&#227;o de C3 na parede do vaso sangu&#237;neo&#44; o achado mais frequente deste estudo&#44; foi associada com hemat&#250;ria e envolvimento renal&#46; Envolvimento sist&#234;mico esteve presente em 12&#44;5&#37; dos pacientes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a></p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em resumo&#44; nos casos de vasculites cut&#226;neas&#44; &#233; essencial selecionar o local apropriado para a bi&#243;psia&#46; As caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas da ALC podem ser neutr&#243;filos que invadem a parede do vaso&#44; necrose fibrinoide ou fibrina dentro da parede do vaso&#44; poeira nuclear &#8211; leucocitoclasia&#44; eritr&#243;citos extravasados&#44; infiltra&#231;&#227;o de c&#233;lulas inflamat&#243;rias perivasculares&#44; principalmente neutr&#243;filos&#44; e edema endotelial&#46; As bi&#243;psias devem ser feitas nas primeiras&#160;8&#8208;24&#160;horas do aparecimento da les&#227;o&#46; Caso contr&#225;rio&#44; a inflama&#231;&#227;o destr&#243;i os complexos imunol&#243;gicos e eles se tornam falsamente negativos&#46; A detec&#231;&#227;o da deposi&#231;&#227;o do complexo imune pode ter significado diagn&#243;stico e progn&#243;stico&#46; Al&#233;m de imunorreagentes na parede do vaso&#44; a IFD pode revelar a deposi&#231;&#227;o de IgG e C3 na jun&#231;&#227;o dermo&#8208;epid&#233;rmica&#44; apontar um teste positivo de banda l&#250;pica&#44; ou pode estar relacionada &#224; vasculite urticariforme hipocomplement&#234;mica com LES subjacente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Dados de epidemiologia nas vasculites</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A incid&#234;ncia anual de CLA &#233; estimada em 45&#47;1&#160;milh&#227;o nos Estados Unidos &#40;popula&#231;&#227;o de Olmsted County&#44; Minnesota &#8211; casos comprovados por bi&#243;psia cut&#226;nea&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> Afeta ambos os sexos igualmente e pacientes de todas as idades&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> Em crian&#231;as&#44; em contraste a vasculite por IgA &#233; muito mais comum do que a vasculite de pequenos vasos n&#227;o IgA&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> A presen&#231;a de uma vasculite sist&#234;mica subjacente&#44; doen&#231;a do tecido conectivo ou malignidade &#233; muito mais comum em adultos do que em crian&#231;as&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;18</span></a></p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em uma revis&#227;o sobre vasculites sist&#234;micas&#44; Elefante et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> apresentaram alguns dados sobre a epidemiologia das VAA&#58; &#40;i&#41; a especificidade do ANCA foi associada a diferentes antecedentes gen&#233;ticos&#44; caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; resposta ao tratamento e progn&#243;stico em termos de taxas de recidiva e sobrevida&#59; &#40;ii&#41; a distribui&#231;&#227;o da especificidade do ANCA difere significativamente entre os grupos &#233;tnicos&#59; &#40;iii&#41; MPO&#8208;ANCA foi significativamente mais frequente em popula&#231;&#245;es asi&#225;ticas &#91;japon&#234;s OR &#61;&#160;59&#44;2 &#40;95&#37;&#160;IC&#160;8&#44;0&#8211;440&#44;7&#41;&#44; p&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#59; chin&#234;s OR&#160;&#61;&#160;6&#44;8 &#40;95&#37;&#160;IC&#160;2&#44;6&#8208;17&#44;8&#41;&#44; p&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#93;&#44; branco americano &#91;OR&#61;&#160;2&#44;6 &#40;95&#37;&#160;IC&#160;1&#44;7&#8211;4&#44;0&#41;&#44; p&#160;&#60;&#160;0&#44;001&#93; e Oriente M&#233;dio&#47;Turquia &#91;OR&#160;&#61;&#160;2&#44;3 &#40;95&#37;&#160;IC&#160;1&#44;3&#8211;4&#44;2&#41;&#44; p&#160;&#60;&#160;0&#44;005&#93;&#44; quando comparados aos europeus do norte&#44; que apresentaram maior especificidade para PR3&#8208;ANCA&#59; &#40;iv&#41; A negatividade da ANCA tamb&#233;m foi significativamente mais frequente em americanos brancos do que em europeus do norte &#91;OR&#160;&#61;&#160;2&#44;0 &#40;95&#37;&#160;IC&#160;1&#44;3&#8211;3&#44;2&#41;&#44; p&#160;&#61;&#160;0&#44;002&#93; e &#40;v&#41; h&#225; diferen&#231;as na frequ&#234;ncia do envolvimento de &#243;rg&#227;os entre grupos &#233;tnicos&#46; Em compara&#231;&#227;o com os europeus do norte&#44; a popula&#231;&#227;o asi&#225;tica apresentou significativamente menos envolvimento ocular e de ouvido&#44; nariz e garganta&#44; enquanto o envolvimento renal foi significativamente menos frequente em brancos e significativamente mais frequente no Oriente M&#233;dio&#47;Turquia&#44; por&#233;m algumas diferen&#231;as n&#227;o foram completamente determinadas pelas diferen&#231;as no padr&#227;o do ANCA&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Patog&#234;nese</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podemos simplificar os mecanismos envolvidos na patog&#234;nese das vasculites em duas vias&#58; &#40;i&#41; vasculites associadas a complexos imunes e &#40;ii&#41; VAA&#46; No entanto&#44; v&#225;rios fatores est&#227;o envolvidos&#44; como base gen&#233;tica&#44; imunidade inata e adquirida&#44; pat&#243;genos&#44; perda da toler&#226;ncia imunol&#243;gica e &#8220;autoant&#237;genos&#8221;&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As causas de VCPV incluem infec&#231;&#245;es &#40;20&#37;&#41;&#44; condi&#231;&#245;es inflamat&#243;rias &#40;15&#37;&#8208;20&#37;&#41;&#44; rea&#231;&#245;es a medicamentos &#40;10&#37;&#8208;15&#37;&#41; e neoplasias malignas &#40;5&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a> Os fatores indutores ou promotores de doen&#231;a n&#227;o s&#227;o conhecidos em mais da metade dos casos&#44; s&#227;o atualmente classificados como idiop&#225;ticos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> Embora fatores n&#227;o imunol&#243;gicos&#44; como infec&#231;&#227;o direta das c&#233;lulas endoteliais&#44; possam causar vasculite&#44; a maioria das les&#245;es &#233; mediada por mecanismos imunopatog&#234;nicos&#46; Esses mecanismos podem ser classificados de acordo com os quatro tipos de rea&#231;&#245;es de hipersensibilidade de Gell e Coombs&#46; A maioria das les&#245;es cut&#226;neas &#233; provavelmente devido &#224; rea&#231;&#227;o de hipersensibilidade tipo&#160;III&#46; A deposi&#231;&#227;o de complexos imunol&#243;gicos em v&#234;nulas p&#243;s&#8208;capilares ativa o complemento&#44; que&#44; por sua vez&#44; induz a degranula&#231;&#227;o de mast&#243;citos e a quimiotaxia de neutr&#243;filos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Praticamente todos os f&#225;rmacos t&#234;m sido considerados como potenciais agentes precipitantes e a VCPV &#233; de longe a forma mais comum de vasculite associada a medicamentos&#46; No estudo de Ortiz&#8208;Sanju&#225;n et al&#46;&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> os mais comumente associados foram os antibi&#243;ticos&#44; principalmente B&#8208;lact&#226;micos e quinolonas&#46; Outros agentes envolvidos foram anti&#8208;inflamat&#243;rios n&#227;o esteroides&#44; paracetamol&#44; alopurinol e anticonvulsivantes&#46; Nessa s&#233;rie de&#160;239&#160;casos&#44; pacientes com vasculite devido a infec&#231;&#245;es importantes&#44; como endocardite ou pneumonia&#44; foram exclu&#237;dos&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A vasculite reumatoide &#233; provavelmente a forma mais amplamente reconhecida de vasculite secund&#225;ria e &#233; tipicamente observada na artrite reumatoide soropositiva&#44; erosiva e de longa dura&#231;&#227;o&#46; Acredita&#8208;se que a deposi&#231;&#227;o de complexos imunes e subsequente ativa&#231;&#227;o da cascata do complemento desempenhe um papel fundamental em sua patog&#234;nese&#46; Uma express&#227;o aumentada de citocinas inflamat&#243;rias&#44; como TNF&#8208;&#945;&#44; IL&#8208;1 e IL&#8208;6&#44; &#233; notada&#44; embora seu papel exato na fisiopatologia da doen&#231;a ainda n&#227;o esteja claro&#46; Vasculite cut&#226;nea pode ser observada em aproximadamente 19&#37;&#8208;28&#37; dos pacientes com LES&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a> Pequenos vasos&#44; especialmente v&#234;nulas p&#243;s&#8208;capilares&#44; est&#227;o envolvidos na maioria dos casos &#40;80&#37;&#8208;90&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a> Presen&#231;a de anticorpo antiendotelial &#233; detectada em at&#233;&#160;80&#37; desses pacientes e pode contribuir por meio da ativa&#231;&#227;o de c&#233;lulas endoteliais&#44; efeito citot&#243;xico direto devido &#224; citotoxicidade dependente de complemento ou efeito citot&#243;xico indireto secund&#225;rio &#224; citotoxicidade dependente de anticorpos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a></p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Suscetibilidade gen&#233;tica para vasculites</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos de associa&#231;&#227;o gen&#244;mica ampla revelaram um papel central da regi&#227;o do ant&#237;geno leucocit&#225;rio humano &#40;HLA&#41; na suscetibilidade gen&#233;tica &#224;s vasculites&#46; No entanto&#44; cada forma tem marcadores distintos de HLA&#44; provavelmente devido a diferen&#231;as espec&#237;ficas em termos de fatores antig&#234;nicos&#46; Apesar do avan&#231;o consider&#225;vel na identifica&#231;&#227;o de fatores de risco gen&#233;ticos durante os &#250;ltimos&#160;10&#160;anos&#44; o n&#250;mero de <span class="elsevierStyleItalic">locus</span> de risco identificados para a maioria dos tipos de vasculites permanece significativamente menor do que aqueles identificados para outras doen&#231;as imunomediadas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a></p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">H&#225; uma forte associa&#231;&#227;o dos HLA de classe&#160;II com a patog&#234;nese da vasculite por IgA&#44; especificamente HLA&#8208;DRB1 em europeus&#44; principalmente devido ao HLA&#8208;DR1&#42;0103&#46;43&#44; sugere que possa estar relacionada a outras vasculites de classe&#160;II&#44; como arterite de c&#233;lulas gigantes ou VAA&#46; Tamb&#233;m foi proposto que&#44; embora menos forte&#44; h&#225; um efeito potencial do HLA classe&#160;I nessa vasculite&#46; Quando se trata das VAA&#44; as distin&#231;&#245;es gen&#233;ticas dentro do grupo podem estar relacionadas &#224; especificidade antig&#234;nica do ANCA&#44; e n&#227;o &#224; s&#237;ndrome cl&#237;nica&#46; Diferentes subtipos de VAA s&#227;o sustentados por fatores de risco gen&#233;tico distintos&#44; a GPA &#233; associada ao HLA&#8208;DP&#44; SERPINA1&#44; PRTN3 e semaforina&#160;6A&#44; ao passo que a PAM est&#225; principalmente associada a polimorfismos do HLA&#8208;DQ&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">29&#8211;31</span></a></p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A arterite de Takayasu &#233; predominantemente relacionada aos alelos HLA classe&#160;I&#44; em particular ao HLA&#8208;B52&#44; assim como a doen&#231;a de Beh&#231;et&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> O fator de risco isolado mais importante para a doen&#231;a de Beh&#231;et foi confirmado como o HLA&#8208;B51&#44; mas outro alelos HLA&#8208;B com menor efeito independente tamb&#233;m foram observados&#44; por exemplo&#44; HLA&#8208;B15 e HLA&#8208;B27&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a> Fora da regi&#227;o do complexo de histocompatibilidade principal&#44; a suscetibilidade &#224; doen&#231;a tem sido associada &#224; interleucina&#160;10 e &#224; regi&#227;o do receptor da interleucina 23&#47;&#946;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>da interleucina 12&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a></p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A associa&#231;&#227;o de alelos HLA&#8208;DR com PAN foi relatada&#44; mas com resultados vari&#225;veis de acordo com a popula&#231;&#227;o estudada&#46; Infelizmente&#44; h&#225; pouca informa&#231;&#227;o sobre a suscetibilidade gen&#233;tica &#224; vasculite de hipersensibilidade &#40;VCPV ou vasculite cut&#226;nea de &#243;rg&#227;o &#250;nico&#41;&#46; Estudos gen&#233;ticos sobre essa condi&#231;&#227;o s&#227;o escassos e nenhuma associa&#231;&#227;o com a regi&#227;o HLA foi confirmada&#44; sugere uma etiologia heterog&#234;nea na patog&#234;nese dessa vasculite que muitas vezes &#233; restrita e limitada &#224; pele&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a></p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Infec&#231;&#245;es como gatilho de vasculites</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">V&#225;rios mecanismos imunes est&#227;o envolvidos na patog&#234;nese das vasculites associadas &#224; infec&#231;&#227;o&#46; A maioria deles &#233; causada por invas&#227;o direta e prolifera&#231;&#227;o de pat&#243;genos nas paredes vasculares&#44; gera inflama&#231;&#227;o&#46; Por outro lado&#44; &#224;s vezes podem ser atribu&#237;dos a efeitos imunol&#243;gicos indiretos&#44; como rea&#231;&#245;es de hipersensibilidade tipo&#160;II&#44;&#160;III&#160;ou&#160;IV&#44; desencadeadas pela infec&#231;&#227;o&#46; Estruturas como f&#237;mbrias&#44; al&#233;m de MSCRAMMs &#40;componentes de superf&#237;cies microbianas que reconhecem mol&#233;culas de matriz adesivas&#41; e outras prote&#237;nas ancoradas na parede celular&#44; s&#227;o usadas pelas bact&#233;rias para chegar &#224;s c&#233;lulas vulner&#225;veis&#46; Foi demonstrado que os v&#237;rus t&#234;m mol&#233;culas de ades&#227;o de membrana an&#225;logas&#46; No entanto&#44; o conhecimento se a sua densidade de express&#227;o tem um papel na determina&#231;&#227;o da frequ&#234;ncia com a qual &#243;rg&#227;os distintos s&#227;o afetados precisa ser buscado em pesquisas cient&#237;ficas futuras&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;32</span></a></p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vasculite foi relatada em associa&#231;&#227;o com numerosos microrganismos&#44; desde v&#237;rus a fungos&#46; Em situa&#231;&#245;es espec&#237;ficas&#44; a rela&#231;&#227;o entre etiologia e inflama&#231;&#227;o&#47;destrui&#231;&#227;o angioc&#234;ntrica &#233; clara&#44; como ocorre na aortite por <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium tuberculosis</span> ou <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>&#44; nas quais h&#225; uma predile&#231;&#227;o pela aorta ascendente&#46; No entanto&#44; outras infec&#231;&#245;es&#44; como o HIV&#44; est&#227;o associadas a uma ampla variedade de fen&#243;tipos&#44; afetam vasos pequenos&#44; m&#233;dios ou grandes&#46; Nesses casos&#44; diversos padr&#245;es&#44; como arterite necrosante&#44; n&#227;o necrosante&#44; de c&#233;lulas gigantes e eosinof&#237;lica&#44; foram observados na histologia&#46; Invas&#227;o direta da parede do vaso pelo pr&#243;prio HIV ou por organismos oportunistas&#44; bem como complexos imunes com ant&#237;genos e anticorpos do HIV&#44; s&#227;o alguns dos mecanismos de les&#227;o propostos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a></p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De fato&#44; v&#225;rias doen&#231;as infecciosas est&#227;o implicadas na produ&#231;&#227;o de vasculites mediadas por complexos imune&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Foi relatado que a vasculite por IgA ocorre em associa&#231;&#227;o com v&#225;rias bact&#233;rias&#44; inclusive <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma pneumoniae</span> e <span class="elsevierStyleItalic">Clostridium difficile</span>&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Ureaplasma urealyticum</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Aerococcus viridians</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Burkholderia cepacia</span> e <span class="elsevierStyleItalic">Listeria monocytogenes</span> foram incriminadas na ALC&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> Embora a incid&#234;ncia da PAN tenha diminu&#237;do significativamente com o avan&#231;o dos programas de vacina&#231;&#227;o e triagem de transfus&#245;es sangu&#237;neas&#44; mais de&#160;30&#37; dos casos s&#227;o secund&#225;rios &#224; infec&#231;&#227;o por HBV&#46; A maioria das evid&#234;ncias corrobora uma rea&#231;&#227;o de hipersensibilidade do tipo&#160;III&#44; em que o dano vascular &#233; produzido por complexos imunes com ant&#237;genos virais&#46; Tem havido relatos aned&#243;ticos de infec&#231;&#227;o cr&#244;nica por HBV associada a outras formas de vasculite&#44; como a GPA&#44; embora ainda n&#227;o esteja claro se esses relatos s&#227;o causais ou coincidentes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a></p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A patog&#234;nese da vasculite associada ao HCV parece envolver uma intera&#231;&#227;o direta entre o v&#237;rus e os linf&#243;citos&#44; leva &#224; ativa&#231;&#227;o policlonal e &#224; prolifera&#231;&#227;o de c&#233;lulas B&#44; produz IgM com atividade de FR&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> O FR IgM &#233; capaz de ativar o sistema do complemento atrav&#233;s da liga&#231;&#227;o do dom&#237;nio globular da prote&#237;na C1q&#46; Os receptores&#160;C1q &#40;gC1q&#8208;R&#41; s&#227;o amplamente expressos na superf&#237;cie das c&#233;lulas sangu&#237;neas e c&#233;lulas endoteliais e se ligam a grandes imunocomplexos com prote&#237;nas do n&#250;cleo do HCV&#44; facilitam a inflama&#231;&#227;o vascular subsequente&#46; Os imunocomplexos com crioprecipitado que cont&#234;m ant&#237;genos virais&#44; FR IgM ligado &#224; IgG policlonal anti&#8208;HCV e complemento s&#227;o localizados em pequenos vasos de &#243;rg&#227;os internos&#44; embora preferencialmente ocorram nas extremidades mais frias&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a></p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A VC associada ao VHC &#233; uma vasculite sist&#234;mica de vasos pequenos a m&#233;dios&#44; devido &#224; deposi&#231;&#227;o vascular de prote&#237;nas s&#233;ricas precipit&#225;veis ao frio&#44; denominadas crioglobulinas&#46; As crioglobulinas do tipo&#160;I s&#227;o imunoglobulinas monoclonais&#44; as crioglobulinas tipo&#160;II consistem em imunoglobulinas monoclonais com atividade de FR&#44; associadas &#224; IgG policlonal&#44; enquanto as crioglobulinas tipo&#160;III compreendem IgG e IgM policlonais com atividade de FR&#46; Elefante et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> resumiram os fatores cl&#237;nicos&#44; laboratoriais e predisponentes que influenciam o progn&#243;stico em pacientes com VC n&#227;o relacionada ao HVC&#58; &#40;i&#41; essencial &#40;doen&#231;a subjacente n&#227;o identific&#225;vel&#41;&#58; VC foi o maior grupo&#160;&#40;39&#44;4&#37;&#41; e a primeira condi&#231;&#227;o associada&#160;&#40;21&#44;1&#37;&#41; foi s&#237;ndrome de Sj&#246;gren prim&#225;ria &#40;SSp&#41;&#59; &#40;ii&#41; p&#250;rpura esteve presente em 78&#37; dos pacientes do grupo pSS&#44; 64&#37; dos quais apresentaram crioglobulinas tipo II&#44; e em pacientes com SSp a presen&#231;a de crioglobulinas foi associada com maior atividade sist&#234;mica&#44; sugeriu que todos esses pacientes devem ser testados para crioglobulinas s&#233;ricas&#44; pelo menos no momento do diagn&#243;stico&#59; &#40;iii&#41; VC relacionada ao LES esteve presente em&#160;10&#44;9&#37; dos casos&#44; assim como outras condi&#231;&#245;es imunol&#243;gicas&#44; positividade HBsAg em&#160;8&#44;6&#37;&#44; doen&#231;as linfoproliferativas em&#160;6&#44;8&#37; e alguns tumores s&#243;lidos em&#160;2&#44;3&#37;&#59; &#40;iv&#41; crioglobulinas tipo&#160;II foram detectadas em&#160;54&#44;9&#37; e estavam independentemente associadas &#224; p&#250;rpura e &#224; fadiga&#44; e &#40;v&#41; idade avan&#231;ada&#44; sexo masculino&#44; crioglobulinas tipo&#160;II e HBsAg foram independentemente associados com grande mortalidade em pacientes com VC n&#227;o relacionada ao HCV&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PAN &#233; dividida em dois subtipos&#58; sist&#234;mico e cut&#226;neo&#46; Apresenta&#8208;se predominantemente entre os&#160;40&#160;e&#160;os&#160;60&#160;anos&#46; Al&#233;m do VHB&#44; a PAN sist&#234;mica esteve associada a outras condi&#231;&#245;es infeciosas&#44; como HCV&#44; HIV&#44; citomegalov&#237;rus&#44; parvov&#237;rus B19 e HTLV&#46; A PAN cut&#226;nea tem sido atribu&#237;da a infec&#231;&#245;es estreptoc&#243;cicas na popula&#231;&#227;o pedi&#225;trica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a></p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Vasculites associadas ao ANCA</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os ANCAs s&#227;o um grupo de autoanticorpos&#44; predominantemente do tipo IgG&#44; desenvolvidos e liberados por c&#233;lulas B contra ant&#237;genos no citoplasma dos neutr&#243;filos granul&#243;citos&#46; Um tipo de ANCA est&#225; associado &#224; colora&#231;&#227;o difusa do citoplasma e &#233; conhecido como ANCA citoplasm&#225;tico &#40;c&#8208;ANCA&#41;&#44; enquanto o outro est&#225; relacionado com a colora&#231;&#227;o ao redor do n&#250;cleo e &#233; conhecido como ANCA perinuclear &#40;p&#8208;ANCA&#41;&#46; O principal ant&#237;geno visado pelo c&#8208;ANCA &#233; PR3 e o alvo de p&#8208;ANCA &#233; MPO&#46; Ambos s&#227;o expressos na superf&#237;cie celular de neutr&#243;filos ativados por citocinas pr&#243;&#8208;inflamat&#243;rias&#44; como IL&#8208;1&#946; e TNF gerados durante infec&#231;&#245;es&#46; Os ANCAs ligam&#8208;se a esses ant&#237;genos&#46; Entretanto&#44; sua por&#231;&#227;o do fragmento cristaliz&#225;vel &#40;Fc&#41; liga&#8208;se aos receptores Fc nos neutr&#243;filos&#44; induz sua ativa&#231;&#227;o excessiva&#46; Esse fato leva &#224; produ&#231;&#227;o anormal de citocinas&#44; libera&#231;&#227;o de esp&#233;cies reativas de oxig&#234;nio &#40;ROS&#41; e enzimas l&#237;ticas&#44; e&#44; eventualmente&#44; &#224; forma&#231;&#227;o de armadilhas extracelulares de neutr&#243;filos &#40;NET&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span></a></p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As VAA representam um grupo de doen&#231;as raras caracterizadas por inflama&#231;&#227;o necrosante de vasos sangu&#237;neos pequenos ou m&#233;dios&#44; com a presen&#231;a de ANCAs&#46; S&#227;o elas&#58; GPA&#44; MPA com a sua forma limitada renal &#8211; glomerulonefrite necrotizante cresc&#234;ntica pauci&#8208;imune e GEPA&#46; Resultados de estudos demonstraram que os ANCAs&#44; detectados pela t&#233;cnica de imunofluoresc&#234;ncia &#40;c&#8208;ANCA ou p&#8208;ANCA&#41;&#44; s&#227;o um marcador sens&#237;vel para as chamadas VAA&#44; a sensibilidade varia de&#160;80&#37; a mais de&#160;90&#37;&#46; Infelizmente&#44; a imunofluoresc&#234;ncia tem uma baixa especificidade &#40;80&#37; ou menos&#41;&#44; que est&#225; relacionada principalmente &#224; positividade de p&#8208;ANCA nos controles portadores de doen&#231;as inflamat&#243;rias intestinais&#46; O p&#8208;ANCA nos controles tamb&#233;m pode ser causado pela presen&#231;a de anticorpos antinucleares&#46; A especificidade antig&#234;nica &#40;PR3 ou MPO&#41; n&#227;o diferencia de forma efetiva as VAA&#44; por&#233;m o c&#8208;ANCA&#47;PR3&#8208;ANCA &#233; encontrado principalmente na GPA&#44; enquanto o p&#8208;ANCA&#47;MPO&#8208;ANCA &#233; mais prevalente em PAM&#44; glomerulonefrite necrotizante cresc&#234;ntica pauci&#8208;imune e GEPA&#46; Os ANCAs s&#227;o detectados em 70&#37;&#8208;90&#37; dos casos de GPA ativa generalizada&#44; mas apenas em cerca de 40&#37;&#8208;50&#37; das formas locorregionais&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> Al&#233;m de um marcador diagn&#243;stico&#44; os dados reiteram o papel patog&#234;nico dos ANCAs&#44; que promovem a ativa&#231;&#227;o de neutr&#243;filos estimulados e mon&#243;citos e sua ades&#227;o ao endot&#233;lio&#44; levam a um dano tecidual subsequente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a></p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As prote&#237;nas do sistema complemento participam da patog&#234;nese de diversas vasculites de pequenos e m&#233;dios vasos&#44; inclusive VAA&#44; VC&#44; vasculite por IgA e vasculite urticariforme&#46; Neutr&#243;filos ativados por PR3 e MPO&#8208;ANCA estimulam a libera&#231;&#227;o de&#160;C5a &#40;um derivado proteico da ativa&#231;&#227;o da via alternativa do complemento&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> A intera&#231;&#227;o subsequente de C5a com o receptor C5a&#160;1 &#40;C5aR1&#41; pode representar uma al&#231;a de amplifica&#231;&#227;o pr&#243;&#8208;inflamat&#243;ria nas VAA&#46; Devido a essa ativa&#231;&#227;o do complemento&#44; foram observadas concentra&#231;&#245;es s&#233;ricas e plasm&#225;ticas elevadas de&#160;C5a e C3a nas VAA ativas&#44; especialmente naquelas MPO&#8208;ANCA positivas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a></p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al&#233;m de componentes microbianos&#44; como pept&#237;deos ou lipopolissacar&#237;deos e complemento&#44; certas drogas&#44; principalmente propiltiouracil&#44; hidralazina e coca&#237;na adulterada com levamisol&#44; estimulam a express&#227;o dos ANCAs na superf&#237;cie da membrana de neutr&#243;filos&#46; Embora essas c&#233;lulas imunes sejam o ator principal na patog&#234;nese das VAA&#44; uma vez que s&#227;o c&#233;lulas efetoras respons&#225;veis por danos endoteliais e alvos de autoimunidade&#44; foi demonstrado que outras c&#233;lulas&#44; inclusive c&#233;lulas T CD4 e mon&#243;citos&#44; tamb&#233;m est&#227;o envolvidas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a></p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Armadilhas extracelulares de neutr&#243;filos &#40;NETs&#41; e vasculites</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os neutr&#243;filos s&#227;o capazes de gerar NETs&#44; que s&#227;o encontradas em uma variedade de condi&#231;&#245;es&#44; como infec&#231;&#245;es&#44; malignidades&#44; aterosclerose e&#44; como mencionado anteriormente&#44; doen&#231;as autoimunes&#44; como VAA&#46; Embora v&#225;rios est&#237;mulos sejam respons&#225;veis pela ativa&#231;&#227;o de neutr&#243;filos e forma&#231;&#227;o de NETs&#44; pouco se sabe sobre a via exata pela qual isso ocorre&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a> A mais forte evid&#234;ncia de que as NETs realmente servem como uma fonte de autoant&#237;genos que estimulam a produ&#231;&#227;o de autoanticorpos nas vasculites vem de estudos sobre vasculites induzidas por drogas&#46; A positividade de MPO&#8208;ANCA &#233; relativamente comum em pacientes tratados com propiltiouracil e alguns deles desenvolvem uma s&#237;ndrome semelhante &#224; vasculite&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a> MPO e PR3 foram demonstrados dentro de NETs isoladas de pacientes com VAA e&#44; por sua vez&#44; os ANCAs podem induzir ainda mais a forma&#231;&#227;o de NETs&#46; Os ANCAs tamb&#233;m podem induzir a autofagia de neutr&#243;filos&#44; o que promove a NETosis&#44; uma forma &#250;nica de morte celular programada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a></p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As NETs mostraram estar presentes n&#227;o apenas em les&#245;es de pele e em trombos de pacientes com VAA&#44; mas tamb&#233;m na circula&#231;&#227;o&#46; Acredita&#8208;se que as NET com prote&#237;nas pr&#243;&#8208;inflamat&#243;rias contribuem para a vasculite por dano direto &#224;s c&#233;lulas endoteliais&#44; ativa&#231;&#227;o do sistema complemento &#40;especialmente via alternativa do complemento&#41;&#44; geram p&#47;c&#8208;ANCA e trombose&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a> No entanto&#44; Wang et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a> demonstraram que os n&#237;veis circulantes de NETs n&#227;o podem ser usados como um biomarcador para avaliar a atividade da doen&#231;a nesses pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conclus&#227;o</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Grande n&#250;mero de contribui&#231;&#245;es significativas foi feito sobre a classifica&#231;&#227;o&#44; patog&#234;nese&#44; subdefini&#231;&#227;o cl&#237;nica de vasculites cut&#226;neas e sist&#234;micas neste trabalho&#46; A principal raz&#227;o para a pesquisa em andamento &#233; buscar medicina personalizada baseada em end&#243;tipos&#44; em vez de fen&#243;tipos&#46; A capacidade de reconhecer les&#245;es tegumentares de diferentes vasculites&#44; aliada a outros sintomas e sinais sist&#234;micos&#44; bi&#243;psia e exames laboratoriais e de imagem adequados&#44; pode contribuir para o correto diagn&#243;stico desse desafiador grupo de doen&#231;as&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Suporte financeiro</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Coordena&#231;&#227;o de Aperfei&#231;oamento de Pessoal de N&#237;vel Superior &#40;Capes&#41;&#44; C&#243;digo de Financiamento 001&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Thamara Cristiane Alves Batista Morita&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gabriela Franco S&#46; Tr&#233;s&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Roberta Fachini Jardim Criado&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mirian Nacagami Sotto&#58; Revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paulo Ricardo Criado&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Conflitos de interesse</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Nomenclatura&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Defini&#231;&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Principais caracter&#237;sticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Vasculites de grandes vasos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Arterite de Takayasu&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite&#44; eventualmente granulomas&#44; acometem predominantemente a art&#233;ria aorta e seus principais ramos&#46; In&#237;cio geralmente em pacientes com menos de 50 anos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Embora art&#233;rias de qualquer tamanho possam ser afetadas&#44; acometem grandes art&#233;rias com mais frequ&#234;ncia do que outras vasculites&#46; As grandes art&#233;rias s&#227;o representadas pela aorta e seus principais ramos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite de c&#233;lulas gigantes &#40;ACG&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite&#44; geralmente granulomatosa&#44; acomete a aorta e&#47;ou seus principais ramos&#44; com predile&#231;&#227;o pelos ramos das art&#233;rias car&#243;tidas e vertebrais&#46; Muitas vezes envolve a art&#233;ria temporal&#46; In&#237;cio geralmente em pacientes com mais de 50 anos e frequentemente associado &#224; polimialgia reum&#225;tica&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites de m&#233;dios vasos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poliarterite nodosa &#40;PAN&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite necrosante de m&#233;dias ou pequenas art&#233;rias&#44; sem glomerulonefrite ou vasculite em arter&#237;olas&#44; capilares ou v&#234;nulas&#44; e n&#227;o associada a ANCAs&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite afeta predominantemente as art&#233;rias de m&#233;dio calibre&#44; definidas como as principais art&#233;rias viscerais e seus ramos&#46; Art&#233;rias de qualquer tamanho podem ser afetadas Aneurismas inflamat&#243;rios e estenoses s&#227;o comuns&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Kawasaki&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite associada &#224; s&#237;ndrome do n&#243;dulo linf&#225;tico muco cut&#226;neo&#44; que afeta predominantemente pequenas e m&#233;dias art&#233;rias&#46; Art&#233;rias coron&#225;rias s&#227;o frequentemente envolvidas&#46; Aorta e grandes art&#233;rias podem estar envolvidas&#46; Geralmente ocorre em beb&#234;s ou crian&#231;as pequenas&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites associadas ao ANCA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poliange&#237;te microsc&#243;pica &#40;PAM&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite necrosante&#44; com pouco ou nenhum dep&#243;sito imunol&#243;gico&#44; afeta predominantemente pequenos vasos &#40;ou seja&#44; capilares&#44; v&#234;nulas ou arter&#237;olas&#41;&#46; Arterite necrotizante que envolve pequenas e m&#233;dias art&#233;rias pode estar presente&#46; A glomerulonefrite necrosante &#233; muito comum&#46; A capilarite pulmonar frequentemente ocorre&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite necrotizante&#44; com pouco ou nenhum dep&#243;sito imunol&#243;gico &#40;pauci&#8208;imune&#41;&#44; afeta predominantemente pequenos vasos &#40;capilares&#44; v&#234;nulas&#44; arter&#237;olas e pequenas art&#233;rias&#41;&#44; associada a ANCA &#8211; Mieloperoxidase &#40;MPO&#41; ou Proteinase 3 &#40;PR3&#41; ANCA&#46; Nem todos os pacientes t&#234;m positividade para ANCA&#46; Adicione um prefixo que indique reatividade&#44; por exemplo&#58; MPO&#8208;ANCA&#44; PR3&#8208;ANCA&#44; ANCA negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatose com poliange&#237;te<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> &#40;GPA&#41;&#44; antiga granulomatose de Wegener&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inflama&#231;&#227;o granulomatosa necrotizante geralmente envolvendo o trato respirat&#243;rio superior e inferior&#44; e vasculite necrotizante que afeta predominantemente pequenos e m&#233;dios vasos &#40;p&#46; ex&#46;&#44; capilares&#44; v&#234;nulas&#44; arter&#237;olas&#44; art&#233;rias e veias&#41;&#46; A glomerulonefrite necrotizante &#233; comum&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatose eosinof&#237;lica com poliange&#237;te<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> &#40;GEPA&#41;&#44; antiga s&#237;ndrome de Churg&#8208;Strauss&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Inflama&#231;&#227;o granulomatosa necrotizante rica em eosin&#243;filos frequentemente envolve o trato respirat&#243;rio&#44; e vasculite necrotizante que afeta predominantemente pequenos e m&#233;dios vasos&#44; associada &#224; asma e eosinofilia&#46; ANCA &#233; mais frequente quando a glomerulonefrite est&#225; presente&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites por imunocomplexos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Doen&#231;a anti membrana basal glomerular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> &#40;antiga s&#237;ndrome de Goodpasture&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite que afeta capilares glomerulares&#44; pulmonares ou ambos&#44; com dep&#243;sito de autoanticorpos antimembrana basal glomerular&#46; O envolvimento pulmonar causa hemorragia do &#243;rg&#227;o e o envolvimento renal causa glomerulonefritecom necrose e crescentes&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite com dep&#243;sitos moderados a acentuados de imunoglobulina e&#47;ou componentes do complemento na parede dos vasos&#44; que afeta predominantemente pequenos vasos &#40;ou seja&#44; capilares&#44; v&#234;nulas&#44; arter&#237;olas e pequenas art&#233;rias&#41;&#46; A glomerulonefrite &#233; frequente&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite crioglobulin&#234;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite com dep&#243;sitos de crioglobulinas que afetam pequenos vasos &#40;predominantemente capilares&#44; v&#234;nulas ou arter&#237;olas&#41;&#44; associados a crioglobulinas s&#233;ricas&#46; A pele&#44; os glom&#233;rulos e os nervos perif&#233;ricos est&#227;o frequentemente envolvidos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite por IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> &#40;antiga p&#250;rpura de Henoch&#8208;Sch&#246;nlein&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite&#44; com dep&#243;sito imune predominante de IgA1&#44; afeta pequenos vasos &#40;predominantemente capilares&#44; v&#234;nulas ou arter&#237;olas&#41;&#46; Muitas vezes envolve pele e trato gastrointestinal e frequentemente causa artrite&#46; Glomerulonefrite indistingu&#237;vel da nefropatia por IgA pode ocorrer&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Urtic&#225;ria&#8208;vasculite hipocomplement&#234;mica&#40;Vasculite Anti&#8208;C1q&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite acompanhada de urtic&#225;ria e hipocomplementenemia afeta pequenos vasos &#40;ou seja&#44; capilares&#44; v&#234;nulas ou arter&#237;olas&#41;&#44; associada a anticorpos anti-C1q&#46; Glomerulonefrite&#44; artrite&#44; doen&#231;a pulmonar obstrutiva e inflama&#231;&#227;o ocular s&#227;o comuns&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites de vasos de tamanhos variados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Beh&#231;et&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite que pode afetar art&#233;rias ou veias&#46; A doen&#231;a de Beh&#231;et &#233; caracterizada por &#250;lceras aftosas recorrentes orais e&#47;ou genitais&#44; acompanhadas por les&#245;es inflamat&#243;rias cut&#226;neas&#44; oculares&#44; articulares&#44; gastrointestinais e&#47;ou do sistema nervoso central&#46; Vasculite de pequenos vasos&#44; tromboange&#237;te&#44; trombose&#44; arterite e aneurismas arteriais podem ocorrer&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite que pode afetar vasos de qualquer tamanho &#40;pequeno&#44; m&#233;dio e grande&#41; e tipo &#40;art&#233;rias&#44; veias e capilares&#41;&#44; sem predomin&#226;ncia de um calibre em detrimento de outro&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Cogan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite que ocorre em pacientes com s&#237;ndrome de Cogan&#46; A S&#237;ndrome de Cogan &#233; caracterizada por les&#245;es inflamat&#243;rias oculares&#44; inclusive ceratite intersticial&#44; uve&#237;te e episclerite&#44; e doen&#231;a da orelha interna&#44; inclusive perda auditiva neurossensorial e disfun&#231;&#227;o vestibular&#46; As manifesta&#231;&#245;es vascul&#237;ticas podem incluir arterites &#40;que afetam pequenas&#44; m&#233;dias ou grandes art&#233;rias&#41;&#44; aortites&#44; aneurismas a&#243;rticos e valvulite a&#243;rtica e mitral&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites de &#243;rg&#227;o &#250;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ange&#237;te cut&#226;nea leucocitocl&#225;stica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite cut&#226;nea de pequenos vasos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite em art&#233;rias ou veias de qualquer tamanho em um &#250;nico &#243;rg&#227;o sem caracter&#237;sticas que indiquem se tratar de uma express&#227;o limitada de vasculite sist&#234;mica&#46; O &#243;rg&#227;o e o tipo de vaso comprometido devemser inclu&#237;dosno nome &#40;p&#46; ex&#46;&#44;vasculite dos pequenos vasos cut&#226;neos&#44; arterite testicular&#44;vasculite do sistema nervoso&#41;&#46; A distribui&#231;&#227;o da vasculite pode ser unifocal ou multifocal &#40;difusa&#41; dentro de um &#243;rg&#227;o&#46;Alguns pacientes originalmente diagnosticados como portadores de vasculite de &#243;rg&#227;o &#250;nico desenvolver&#227;o manifesta&#231;&#245;es da doen&#231;a que justificam a redefini&#231;&#227;o do caso como vasculite sist&#234;mica &#40;p&#46; ex&#46;&#44; arterite cut&#226;nea que mais tarde se torna PAN sist&#234;mica etc&#46;&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite cut&#226;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Por exemplo&#44; poliarterite nodosa cut&#226;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite macular &#40;arterite trombof&#237;lica linfoc&#237;tica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite prim&#225;ria do sistema nervoso central&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">O diagn&#243;stico de vasculite prim&#225;ria do SNC requer a determina&#231;&#227;o de que n&#227;o se trata de um componente de uma outra vasculite &#40;por exemplo&#44; ACG&#44; doen&#231;a de Beh&#231;et&#44; PAM&#44; GPA&#44; GEPA&#41;&#44; bem como n&#227;o est&#225; associada &#224; infec&#231;&#227;o &#40;p&#46; ex&#46;&#44; s&#237;filis&#41; ou doen&#231;a sist&#234;mica &#40;p&#46; ex&#46;&#44; LES&#44; sarcoidose&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aortite isolada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aortite idiop&#225;tica isolada &#40;tor&#225;cica e&#47;ou abdominal&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Outras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada &#224; doen&#231;a sist&#234;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite l&#250;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite secund&#225;ria a LES&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada e que pode ser secund&#225;ria a &#40;causada por&#41; uma doen&#231;a sist&#234;mica&#46; O nome deve ter um prefixo que especifica a doen&#231;a sist&#234;mica &#40;p&#46; ex&#46;&#44; vasculite reumatoide&#44; vasculite l&#250;pica etc&#46;&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite reumatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite secund&#225;ria &#224; artrite reumatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite sarco&#237;dea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite secund&#225;ria &#224; sarcoidose sist&#234;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite da policondrite recidivante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite secund&#225;ria &#224; policondrite recidivante de m&#250;ltiplos &#243;rg&#227;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Outras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exemplo&#44; relatos de casos de vasculite como manifesta&#231;&#227;o de s&#237;ndromes autoinflamat&#243;rias monog&#234;nicas ou polig&#234;nicas&#58; s&#237;ndrome de Beh&#231;et autoinflamat&#243;ria multifatorial e polig&#234;nica &#40;pequenos vasos &#8211; pele&#44; retina&#59; art&#233;ria m&#233;dia &#8211; TVP&#44; seio dural&#44; intracraniano&#44; art&#233;ria pulmonar&#46; Grande vaso&#41;&#59; FMF &#40;Pequenos vasos &#8211; p&#250;rpura &#8211; HSP&#59; tamanho m&#233;dio &#8211; PAN&#41;&#59; s&#237;ndrome de febre peri&#243;dica associada as criopirinas&#44; CAPS &#40;Pequenos vasos &#8211; pele&#44; test&#237;culos&#44; rim&#59; relatos de casos raros&#59; HIDS &#40;Pequenos vasos &#8211; pele&#41;&#59; Armadilhas &#40;Pequenos vasos &#8211; pele&#41;&#59; s&#237;ndrome de PAPA &#40;Vasos m&#233;dios &#8211; vasculopatia da art&#233;ria cerebral&#47;vasculite&#41;&#59; DIRA &#40;vasculite do SNC&#47;vasculopatia&#41;&#44; s&#237;ndrome de Blau &#40;pequenos vasos &#8211; retina&#59; vasculite de grandes vasos da pele&#41;&#59; DADA2 &#40;inflama&#231;&#227;o sist&#234;mica&#44; defici&#234;ncia imunol&#243;gica leve e vasculopatia manifestada como acidente vascular cerebral recorrente ou PAN&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada &#224; etiologia prov&#225;vel&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite crioglobulin&#234;mica associada ao VHC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Por exemplo&#44; vasculite crioglobulin&#234;mica de pequenos vasos associada ao HCV&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada a uma etiologia espec&#237;fica prov&#225;vel&#46; O nome&#40;diagn&#243;stico&#41; deve ter um termo de prefixo que especifique a associa&#231;&#227;o &#40;p&#46; ex&#46;&#44; poliange&#237;te microsc&#243;pica associada &#224; hidralazina&#44; vasculite associada ao VHB&#44; vasculite crioglobulin&#234;mica associada ao HCV etc&#46;&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada ao VHB&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Por exemplo&#44; poliarterite nodosa associada ao HBV&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada &#224; s&#237;filis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Vasculite secund&#225;ria &#224; s&#237;filis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite do complexo imune associada ao medicamento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Por exemplo&#44; vasculite do complexo imune associada &#224; doen&#231;a do soro devido a medicamentos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite ANCA positiva associada a drogas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Por exemplo&#44; poliange&#237;te microsc&#243;pica associada &#224; hidralazina&#44; vasculite ANCA positiva associada ao propiltiouracil&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite associada ao c&#226;ncer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neoplasias hematol&#243;gicas e de &#243;rg&#227;os s&#243;lidos&#44; assim como dist&#250;rbios linfoproliferativos de c&#233;lulas B clonais e s&#237;ndrome mielodispl&#225;sica podem estar associadas e causar vasculite&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Outras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite de pequenos vasos devido &#224; doen&#231;a inflamat&#243;ria intestinal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Vasculites de pequenos vasos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Neutrof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mediadas por imunocomplexos &#40;IFD positiva&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ange&#237;te leucocitocl&#225;stica cut&#226;nea &#40;ou vasculite de hipersensibilidade&#44; vasculite cut&#226;nea leucocitocl&#225;stica ou vasculite cut&#226;nea de pequenos vasos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Vasculite por IgA&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edema agudo hemorr&#225;gico da inf&#226;ncia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Urtic&#225;ria&#8208;vasculite&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites cr&#244;nicas fibrosantes localizadas&#58; <span class="elsevierStyleItalic">erythema elevatum diutinum</span>&#44; granuloma facial&#44; pseudotumor inflamat&#243;rio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite incidental &#40;IFD negativa&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Sweet e vasculite pustular do dorso das m&#227;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eosinof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite eosinof&#237;lica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite eosinof&#237;lica cut&#226;nea recorrente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Erup&#231;&#245;es p&#243;s&#8208;herp&#233;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatose linfomatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfoc&#237;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infec&#231;&#245;es virais e por Rickettsia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dermatose liquenoide&#44; alguns casos&#44; perniose&#44; pitir&#237;ase liquenoide&#44; doen&#231;a do enxerto <span class="elsevierStyleItalic">versus</span> hospedeiro&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfomas de c&#233;lulas T&#58; linfoma de c&#233;lulas T angioc&#234;ntrico&#44; papulose linfomatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Rea&#231;&#245;es medicamentosas raras e picadas de artr&#243;podes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites mistas&#44; predominantemente de pequenos e m&#233;dios vasos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neutrof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mediadas por imunocomplexos &#40;IFD positiva&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite crioglobulin&#234;mica associada ao v&#237;rus da hepatite C ou paraproteinemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome da urtic&#225;ria&#8208;vasculite hipocomplement&#234;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites associadas a doen&#231;as do tecido conectivo &#40;ex&#46;&#44; l&#250;pus&#44; artrite reumatoide&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Associadas aos ANCAs&#47;pauci&#8208;imunes &#40;IFD negativa&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatose com poliange&#237;te&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatose eosinof&#237;lica com poliange&#237;te&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poliange&#237;te microsc&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite ANCA positiva induzida por drogas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfoc&#237;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Degos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infec&#231;&#245;es virais e por Rickettsia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites associadas a doen&#231;as do tecido conectivo &#40;ex&#46;&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren e vasculite l&#250;pica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Beh&#231;et&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Miscel&#226;nea&#47;Outras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite s&#233;ptica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Beh&#231;et&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculites de m&#233;dios e grandes vasos musculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neutrof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poliarterite nodosa sist&#234;mica e arterite cut&#226;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vasculite Nodular &#40;<span class="elsevierStyleItalic">erythema induratum</span> de Bazin&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Eosinof&#237;licas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite temporal juvenil&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Granulomatosas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite de c&#233;lulas gigantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Arterite de Takayasu&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Erup&#231;&#245;es p&#243;s herp&#233;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfoc&#237;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome de Sneddon&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Degos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Buerger &#40;tromboange&#237;te obliterante&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Tromboflebite superficial &#40;Doen&#231;a de Mondor&#44; linfangite esclerosante&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Doen&#231;a de Kawasaki&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Arterite macular &#40;arterite trombof&#237;lica linfoc&#237;tica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Condi&#231;&#245;es hematol&#243;gicas</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; palpa&#231;&#227;o dos linfonodos&#44; palpa&#231;&#227;o do f&#237;gado e do ba&#231;o&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Testes laboratoriais&#58; hemograma completo&#59; eletroforese de prote&#237;nas s&#233;ricas&#59; desidrogenase l&#225;tica&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Sistema cardiovascular</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; ausculta card&#237;aca&#59; avalia&#231;&#227;o da press&#227;o arterial em ambos os bra&#231;os&#59; as caracter&#237;sticas do pulso arterial nos pulsos carot&#237;deo&#44; radial&#44; braquial&#44; femoral&#44; popl&#237;teo&#44; tibial posterior e pedioso devem ser examinados bilateralmente para verificar quaisquer diferen&#231;as na amplitude&#44; contorno ou ascens&#227;o&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames&#58; ultrassonografia com doppler arterial de aorta abdominal e art&#233;rias renais &#40;se presen&#231;a de pulsos anormais ou suspeita de PAN sist&#234;mica&#44; estudo ecodopplercardiogr&#225;fico na suspeita de vasculite s&#233;ptica &#40;febre intermitente ou recorrente&#44; emagrecimento&#44; consumo do complemento&#41;&#46; A ultrassonografia &#233; o m&#233;todo de escolha para a avalia&#231;&#227;o de vasos superficiais &#40;como art&#233;rias temporais&#44; car&#243;tidas e axilares&#41;&#46; Em arterite de m&#233;dios ou grandes vasos&#44; os estudos de angiotomografia ou angiorresson&#226;ncia podem ser &#250;teis&#46; &#192;s vezes&#44; o PET pode ser adicionado para investiga&#231;&#227;o de vasculite de vasos de m&#233;dio e grande porte&#46; O PET &#233; muito sens&#237;vel na detec&#231;&#227;o da inflama&#231;&#227;o de grandes vasos&#44; mas n&#227;o delineia a parede do vaso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Sistema renal e geniturin&#225;rio</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; edema periorbital&#44; sacral e de membros inferiores&#44; sensibilidade muscular&#44; ascite&#44; hipertens&#227;o&#46; Veia cervical dilatada&#44; perda de peso&#44; hipotens&#227;o ortost&#225;tica e taquicardia &#40;les&#227;o pr&#233;&#8208;renal aguda&#41;&#46; Dor testicular &#40;sugestiva de PAN sist&#234;mica&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames&#58; ureia&#44; creatinina s&#233;rica&#44; clearance de creatinina&#44; urin&#225;lise &#40;densidade urin&#225;ria&#44; protein&#250;ria&#44; hemat&#250;ria&#44; cilindr&#250;ria&#41; e&#47;ou teste de protein&#250;ria de 24 horas&#46; Cultura de urina&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fun&#231;&#227;o hep&#225;tica e sistema gastrointestinal</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; icter&#237;cia&#44; ulcera&#231;&#245;es orais&#44; hiperplasia gengival&#44; dispepsia&#44; v&#244;mitos&#44; diarreia e dor abdominal&#44; hematoquezia ou melena&#44; &#250;lceras gastroduodenais&#44; peritonite&#44; perfura&#231;&#227;o intestinal&#46; Esses sintomas e sinais sugerem uma vasculite gastrointestinal que pode ocorrer no contexto de PAN&#44; PAM&#44; GPA&#44; GEPA&#44; enterite l&#250;pica e artrite reumatoide&#46; Dor recorrente no quadrante direito &#40;vasculite da ves&#237;cula biliar como vasculite de &#243;rg&#227;o &#250;nico ou vasculite sist&#234;mica&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames&#58; alanina aminotransferase&#44; aspartato aminotransferase&#44; gama&#8208;glutamil transferase e fosfatase alcalina&#44; n&#237;veis de bilirrubina&#44; n&#237;vel de albumina s&#233;rica&#44; tempo de protrombina&#46; Exame de sangue oculto nas fezes &#233; relevante para investiga&#231;&#227;o de vasculite por IgA e vasculite associada &#224; neoplasia intestinal&#46; Colonoscopia e&#47;ou endoscopia digestiva alta se suspeita de vasculite gastrointestinal ativa ou rastreamento de neoplasia&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sistema nervoso central e perif&#233;rico &#40;tanto as altera&#231;&#245;es imunomediadas quanto a isquemia da parede vascular&#44; caracter&#237;stica marcante das vasculites&#44; s&#227;o as principais causas dos sintomas do sistema nervoso central e do sistema nervoso perif&#233;rico&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a></td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; depress&#227;o&#44; ansiedade&#46; Enxaqueca localizada na regi&#227;o temporal&#44; acompanhada de febre&#44; mal&#8208;estar&#44; mialgia&#44; fraqueza muscular e anorexia&#44; com art&#233;ria temporal inchada e sens&#237;vel durante a palpa&#231;&#227;o &#8211; frequentemente na AT&#46; Perda unilateral ou bilateral de vis&#227;o devido &#224; neuropatia &#243;ptica isqu&#234;mica &#40;AT&#41;&#46; Afasia&#44; hemiplegia&#44; dist&#250;rbio visual &#40;vis&#227;o turva e hemianopsia&#41;&#44; convuls&#245;es&#44; mielite transversa e hemorragia subaracn&#243;idea&#44; tipicamente em pacientes com PAN sist&#234;mica&#46; Mononeurite m&#250;ltipla ou polineuropatia sensoriomotora sim&#233;trica distal AT &#40;15&#37;&#41;&#44; VAA &#40;60&#37; em GEPA&#44; 10&#37;&#8208;22&#37; em PAM&#41;&#44; PAN sist&#234;mica &#40;65&#37;&#41;&#44; arterite cut&#226;nea &#40;antiga PAN cut&#226;nea&#44; 20&#37;&#41; e s&#237;ndrome de Sj&#246;gren &#40;30&#37; dos pacientes com polineuropatia sensitiva ou sensitivo&#8208;motora distal e mononeurite m&#250;ltipla&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> No l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico podem ser observados dois tipos de les&#245;es e sinais no sistema nervoso central&#58; &#40;i&#41; doen&#231;a n&#227;o tromb&#243;tica &#40;psicoses&#44; convuls&#245;es&#44; cefaleias&#44; disfun&#231;&#227;o cognitiva e coreia&#41; ou &#40;ii&#41; doen&#231;a tromb&#243;tica&#44; doen&#231;a isqu&#234;mica &#40;acidente vascular cerebral ou ataques isqu&#234;micos transit&#243;rios recorrentes&#41; e envolvimento do sistema nervoso perif&#233;rico &#40;10&#37;&#41; como neuropatia trigeminal&#44; polineuropatia sensitiva distal ou sens&#243;rio&#8208;motora sim&#233;trica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames&#58; o diagn&#243;stico de polineuropatia &#233; baseado em estudos cl&#237;nicos e eletrofisiol&#243;gicos&#44; mas a histologia precisa&#44; a imuno&#8208;histoqu&#237;mica e os estudos morfom&#233;tricos da bi&#243;psia do nervo perif&#233;rico podem ser decisivos para o diagn&#243;stico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sistema respirat&#243;rio superior e inferior</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; hemoptise&#44; falta de ar&#44; rouquid&#227;o&#44; tosse&#44; chiado no peito&#44; sintomas oculares ou auditivos&#44; sinusite &#8211; sugestiva de VAA&#46; Dois tipos de envolvimento pulmonar podem ser observados&#44; &#40;i&#41; um com apresenta&#231;&#227;o aguda ou subaguda&#44; e com capilarite como mecanismo patog&#234;nico&#44; dando origem &#224; s&#237;ndrome da hemorragia alveolar difusa&#46; Pode ser parte de qualquer uma das VAA e se manifestar com dispneia&#44; tosse e hemoptise&#59; &#40;ii&#41; o outro&#44; cr&#244;nico e muitas vezes assintom&#225;tico&#44; visto principalmente na GPA&#44; e frequentemente com acometimento otorrinolaringol&#243;gico ou sinais de atividade em outros &#243;rg&#227;os&#44; &#233; o desenvolvimento de n&#243;dulos pulmonares que representam clinicamente granulomas&#46; Hemoptise &#40;o mais temido sintoma e sinal de hemorragia pulmonar&#41; ocorre em mais da metade dos pacientes com GPA e um ter&#231;o dos pacientes com PAM&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames&#58; a sensibilidade das radiografias convencionais de t&#243;rax em pacientes com suspeita de hemorragia pulmonar &#233; alta&#44; mas sua especificidade &#233; muito baixa&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> A tomografia computadorizada de alta resolu&#231;&#227;o &#233; uma ferramenta de imagem superior&#44; revelando padr&#245;es t&#237;picos&#44; como infiltrados focais ou difusos com opacidades em vidro fosco ou ocupa&#231;&#227;o alveolar&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="2" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Outros &#243;rg&#227;os e sistemas org&#226;nicos</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sintomas e exame f&#237;sico&#58; febre&#44; crostas nasais&#44; perda auditiva &#40;especialmente em VAA&#41;&#44; uve&#237;te &#40;s&#237;ndrome da urtic&#225;ria&#8208;vasculite hipocomplement&#234;mica&#41;&#44; artrite &#40;doen&#231;as do tecido conjuntivo&#41;&#44; mialgia com ou sem consequente limita&#231;&#227;o severa dos movimentos &#40;doen&#231;as do tecido conjuntivo&#44; VAA&#44; PAN sist&#234;mica&#41;&#46; Devem ser observados sintomas de doen&#231;as do tecido conjuntivo&#44; como olhos ou boca secos&#44; fotossensibilidade e&#47;ou erup&#231;&#227;o cut&#226;nea facial&#44; les&#245;es orais ou genitais &#40;estomatite aftosa&#44; &#250;lceras&#41; ou fraqueza muscular&#46; Hist&#243;ria m&#233;dica pregressa&#44; inclusive hospitaliza&#231;&#245;es&#44; doen&#231;as subjacentes &#40;inclusive doen&#231;as febris&#41;&#44; sinais e sintomas de pr&#233;&#8208;imuniza&#231;&#227;o&#44; inclusive a identifica&#231;&#227;o de indicadores ou a aus&#234;ncia de uma hist&#243;ria de alergia a vacinas&#44; componentes de vacinas ou quaisquer medicamentos&#59; alergia alimentar&#59; rinite al&#233;rgica&#59; eczema at&#243;pico&#59; asma&#44; doen&#231;as autoimunes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exames laboratoriais e outros exames&#58; eleva&#231;&#227;o acentuada de VHS e PCR&#44; enquanto as enzimas musculares s&#227;o geralmente normais &#40;PAN sist&#234;mica&#41;&#46; Eletroneuromiografia e&#47;ou RM se suspeita de miosite&#46; Bi&#243;psias musculares&#44; principalmente se revelarem padr&#227;o histol&#243;gico compat&#237;vel com PAN&#44; apresentarem arterite necrotizante&#44; vasculite leucocitocl&#225;stica&#44; necrose fibrinoide de pequenas e m&#233;dias art&#233;rias e infiltra&#231;&#227;o leucocit&#225;ria da parede vascular ou perivasculite em PAN sist&#234;mica&#46; O consumo de prote&#237;nas s&#233;ricas do complemento &#233; sugestivo de vasculite sist&#234;mica como doen&#231;as do tecido autoimune conectivo &#40;l&#250;pus eritematoso sist&#234;mico&#44; artrite reumatoide&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#41;&#44; vasculite crioglobulin&#234;mica&#44; vasculite associada &#224; malignidade e vasculite s&#233;ptica&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " rowspan="5" align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fatores etiol&#243;gicos associados</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Medicamentos&#44; medicamentos n&#227;o prescritos e imuniza&#231;&#245;es&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Medicamentos como penicilina e derivados&#44; sulfonamidas&#44; quinolonas&#44; hidanto&#237;nas&#44; insulina&#44; tamoxifeno&#44; contraceptivos orais&#44; fenotiazinas&#44; alopurinol&#44; tiazidas&#44; retinoides&#44; radiocontrastes e vacina anti&#8208;influenza&#46; Subst&#226;ncias qu&#237;micas &#40;p&#46; ex&#46;&#44; inseticidas e produtos petrol&#237;feros&#41; e alimentos &#40;p&#46; ex&#46;&#44; prote&#237;nas do leite e gl&#250;ten&#41; tamb&#233;m podem causar uma vasculite&#46; Muitas drogas il&#237;citas podem causar vasculite&#44; a melhor evid&#234;ncia &#233; para os f&#225;rmacos simpatomim&#233;ticos&#46; Vitaminas e suplementos nutricionais tamb&#233;m foram relatados como causa de vasculite&#46; A vasculite induzida por drogas &#233; um diagn&#243;stico de exclus&#227;o&#44; pois n&#227;o h&#225; estudos laboratoriais diagn&#243;sticos para essa condi&#231;&#227;o&#46; Embora a eosinofilia seja comum na doen&#231;a sist&#234;mica &#40;79&#37;&#41;&#44; est&#225; presente em apenas 22&#37; daquela limitada &#224; pele&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> VAA induzida por drogas pode ser causada por&#58; propiltiouracil&#44; hidralazina&#44; minociclina&#44; agentes anti&#8208;TNF alfa&#44; acitretina&#44; alopurinol&#44; metimazol e outros&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infec&#231;&#245;es e infesta&#231;&#245;es parasit&#225;rias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">As infec&#231;&#245;es podem causar tanto les&#245;es que mimetizam a vasculite como aquelas que representam uma vasculite reativa s&#233;ptica ou verdadeira&#46; A infec&#231;&#227;o pode se apresentar de v&#225;rias formas&#44; inclusive vasculite s&#233;ptica&#44; erup&#231;&#245;es do trato respirat&#243;rio superior de PAM&#44; PAN&#44; vasculite crioglobulin&#234;mica&#44; vasculite urticariforme&#44; vasculite por IgA vasculite cut&#226;nea de pequenos vasos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> Agentes comuns incluem bact&#233;rias&#44; v&#237;rus&#44; parasitas e fungos&#46; Men&#231;&#227;o especial deve ser dada &#224; conhecida associa&#231;&#227;o do v&#237;rus da hepatite B com PAN e v&#237;rus da hepatite C com crioglobulinemia mista&#46; Outros exames complementares devem incluir uma investiga&#231;&#227;o para infec&#231;&#245;es assintom&#225;ticas ou oligossintom&#225;ticas e&#47;ou infesta&#231;&#245;es por parasitas como antiestreptolisina&#44; tuberculose &#40;teste de Mantoux e&#47;ou ensaio QuantiFERON&#8208;TB Gold In&#8208;Tube &#40;QFT&#41;&#41;&#44; Parvov&#237;rus B19 &#40;sorologias IgM e IgG&#41;&#44; esquistossomose &#40;ovos no exame de fezes&#41;&#44; toxocar&#237;ase &#40;sorologia IgG&#44; eosinofilia perif&#233;rica&#41;&#44; estrongiloid&#237;ase &#40;larvas no exame de fezes e sorologia&#41; e s&#237;filis &#40;sorologia e&#47;ou imunohistoqu&#237;mica na bi&#243;psia cut&#226;nea&#41;&#46; Outros agentes s&#227;o relatados em relatos de caso ou s&#233;ries de casos como&#58; &#40;i&#41; Agentes bacterianos&#58; Streptococcus &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus viridans</span>&#59; estreptococos dos grupos A&#44; C e G&#41;&#44; enterococos&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span> &#40;fen&#244;meno de L&#250;cio na hansen&#237;ase e vasculite em eritema nodoso&#41;&#44; esp&#233;cies de <span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Legionella pneumophila</span>&#59; &#40;ii&#41; Parasitas&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Schistosoma haematobium&#44;</span><span class="elsevierStyleItalic">Onchocerca volvulus</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Cysticercus</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Loa loa</span>&#59; &#40;iii&#41; V&#237;rus&#58; infec&#231;&#227;o por HIV&#44; v&#237;rus herpes simplex 1 e 2&#44; citomegalov&#237;rus&#44; v&#237;rus Epstein&#8208;Barr&#44; v&#237;rus Varicela&#8208;Zoster&#44; v&#237;rus da rub&#233;ola&#44; adenov&#237;rus&#44; echov&#237;rus&#44; coxsackiev&#237;rus&#44; v&#237;rus parainfluenza&#44; infec&#231;&#245;es por v&#237;rus da hepatite A e &#40;iv&#41;&#41; Fungos&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus spp&#46;</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Fusarium spp&#46;</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Coccidioides immitis</span>&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Condi&#231;&#245;es sist&#234;micas inflamat&#243;rias &#40;doen&#231;as autoimunes&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">L&#250;pus eritematoso sist&#234;mico&#44; s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; artrite reumatoide&#44; esclerodermia&#44; dermatomiosite&#44; defici&#234;ncia de complemento&#44; defici&#234;ncia de alfa&#8208;1 antitripsina&#44; doen&#231;a inflamat&#243;ria intestinal&#44; hepatite cr&#244;nica ativa&#44; cirurgia de deriva&#231;&#227;o intestinal&#44; cirrose biliar prim&#225;ria&#44; policondrite recidivante e outras&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">Neoplasia e paraneoplasia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Os dist&#250;rbios hematol&#243;gicos constituem o grupo mais comum de malignidades associadas &#224; vasculite cut&#226;nea &#40;linfoma de Hodgkin e n&#227;o Hodgkin&#44; leucemia mielog&#234;nica aguda&#44; leucemia linfoide ou linfoc&#237;tica cr&#244;nica&#44; leucemia linfobl&#225;stica&#44; sarcoma imunobl&#225;stico&#44; linfoma maligno de c&#233;lulas B da leucemia megacarioc&#237;tica&#44; linfoma de c&#233;lulas T&#44; s&#237;ndrome mielodispl&#225;sica&#44; mielofibrose&#41;&#46; Menos comumente as vasculites est&#227;o relacionadas a tumores de &#243;rg&#227;os s&#243;lidos &#40;carcinoma de c&#243;lon&#44; carcinoma renal&#44; adenocarcinoma de c&#243;lon&#44; carcinoma de pr&#243;stata&#44; carcinoma de pulm&#227;o&#44; carcinoma escamoso de pulm&#227;o&#44; carcinoma tubular g&#225;strico&#44; adenocarcinoma g&#225;strico&#44; carcinoma pancre&#225;tico&#44; carcinoma de mama&#44; c&#226;ncer de ov&#225;rio&#44; carcinoma far&#237;ngeo&#44; carcinoma das cordas vocais&#44; carcinoma p&#233;lvico&#44; hepatocarcinoma&#44; carcinoma da bexiga urin&#225;ria&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> A vasculite paraneopl&#225;sica cut&#226;nea &#233; uma entidade n&#227;o raramente encontrada pelos cl&#237;nicos&#46; Nesses casos&#44; a presen&#231;a de citopenias e c&#233;lulas imaturas pode ser um alerta&#46; Em pacientes com vasculite cut&#226;nea paraneopl&#225;sica&#44; o progn&#243;stico depende da neoplasia subjacente&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Idiop&#225;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Apesar dos esfor&#231;os dos cl&#237;nicos em investigar as vasculites cut&#226;neas ou sist&#234;micas&#44; a maioria dos pacientes permanece com uma etiologia indeterminada&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> Alguns autores referem uma origem idiop&#225;tica para vasculite em 45&#37;&#8208;50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> a 69&#44;36&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#8208;79&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> dos pacientes que sofrem de vasculite de pequenos vasos&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Informação do artigo

ISSN: 26662752
Idioma original: Português

DOI:10.1016/j.abdp.2020.01.004

Dados atualizados diariamente

Ano/Mês	Html	Pdf	Total

2024 Novembro	76	31	107
2024 Outubro	939	272	1211
2024 Setembro	1562	288	1850
2024 Agosto	1325	270	1595
2024 Julho	1150	279	1429
2024 Junho	948	311	1259
2024 Maio	706	221	927
2024 Abril	907	293	1200
2024 Mar�o	973	276	1249
2024 Fevereiro	1088	209	1297
2024 Janeiro	927	158	1085
2023 Dezembro	1272	319	1591
2023 Novembro	1600	330	1930
2023 Outubro	1649	290	1939
2023 Setembro	1643	252	1895
2023 Agosto	1564	276	1840
2023 Julho	1373	210	1583
2023 Junho	1318	289	1607
2023 Maio	1508	259	1767
2023 Abril	1026	200	1226
2023 Mar�o	1060	202	1262
2023 Fevereiro	665	124	789
2023 Janeiro	724	198	922
2022 Dezembro	465	142	607
2022 Novembro	684	199	883
2022 Outubro	744	184	928
2022 Setembro	740	232	972
2022 Agosto	753	240	993
2022 Julho	522	217	739
2022 Junho	614	233	847
2022 Maio	631	261	892
2022 Abril	571	221	792
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2022 Fevereiro	376	185	561
2022 Janeiro	440	234	674
2021 Dezembro	339	157	496
2021 Novembro	453	238	691
2021 Outubro	575	273	848
2021 Setembro	464	229	693
2021 Agosto	532	185	717
2021 Julho	435	230	665
2021 Junho	275	251	526
2021 Maio	245	237	482
2021 Abril	353	573	926
2021 Mar�o	627	258	885
2021 Fevereiro	373	124	497
2021 Janeiro	366	144	510
2020 Dezembro	415	137	552
2020 Novembro	499	172	671
2020 Outubro	237	115	352
2020 Setembro	349	104	453
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2020 Julho	127	61	188
2020 Junho	32	64	96
2020 Maio	4	6	10

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