Imagens em Dermatologia
Elastólise da derme papilar do tipo pseudoxantoma elástico em pele não exposta
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Ela negou presença de sintomas sistêmicos ou histórico familiar de achados semelhantes. Seu histórico médico incluía transtorno misto de ansiedade e depressão, tratado com olanzapina e sertralina. O exame físico revelou pápulas não foliculares milimétricas de cor branca a amarelada nas laterais do pescoço e fossa supraclavicular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). O exame dermatoscópico evidenciou múltiplas pápulas não foliculares de cor branca, que coalesciam em placas com vasos arboriformes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). A biópsia mostrou leve esclerose da derme papilar com neovascularização e um leve infiltrado inflamatório que incluía linfócitos e alguns melanófagos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Na mesma área, a coloração pelo van Gieson demonstrou uma diminuição no número de fibras elásticas, que eram frequentemente finas e fragmentadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>), um quadro compatível com elastólise da derme papilar do tipo pseudoxantoma elástico (EDP‐PXE). Os exames cardíacos e oftalmológicos não apresentaram alterações.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discussão</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A EDP‐PXE é um raro distúrbio adquirido do tecido elástico, caracterizado por pápulas amareladas não foliculares que coalescem em placas, com predileção pelo pescoço, fossa supraclavicular e áreas flexurais.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> As lesões geralmente são assintomáticas, mas leve prurido é relatado em alguns casos, como o presente. Até o momento, ela afeta exclusivamente mulheres, principalmente na meia‐idade,<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> e não está associada a comprometimento sistêmico. Os achados dermatoscópicos consistem em várias pápulas não foliculares de cor branca, coalescendo em placas com vasos lineares.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No estudo histopatológico, a coloração pela hematoxilina‐eosina não apresenta achados específicos. As alterações inflamatórias focais observadas no presente caso não foram descritas anteriormente; no entanto, presume‐se que a perda de fibras elásticas possa ser o resultado de inflamação transitória. Para demonstrar uma perda total ou parcial de fibras elásticas em faixa na derme papilar, faz‐se necessária uma coloração especial para fibras elásticas com a técnica de van Gieson ou a orceína.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Não se observa calcificação ou fragmentação das fibras elásticas. Estudos imuno‐histoquímicos com anticorpos monoclonais contra o componente anticorpo P também podem demonstrar perda parcial ou completa de fibras elásticas na derme papilar.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A identificação da presença de melanófagos na derme papilar é um recurso diagnóstico adicional útil.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A causa da EDP‐PXE permanece incerta. Algumas teorias etiopatogênicas foram propostas: radiação ultravioleta, envelhecimento intrínseco, elastogênese anormal e fatores genéticos ou hereditários.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> No presente caso, a teoria etiopatogênica da radiação ultravioleta é improvável, uma vez a paciente usava <span class="elsevierStyleItalic">hijab</span> habitualmente.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico diferencial de EDP‐PXE inclui papulose fibrosa branca do pescoço, elastólise da derme média e elastose da derme papilar. No entanto, o principal diagnóstico diferencial deve ser estabelecido com o pseudoxantoma elástico (PXE), uma doença hereditária causada por mutação no gene ABCC6. Clinicamente, o PXE se assemelha à EDP‐PXE, mas seu surgimento ocorre em uma faixa etária mais baixa e está geralmente associado a complicações oculares e cardiovasculares. Histopatologicamente, o PXE apresenta fragmentação e calcificação das fibras elásticas, demonstradas com a coloração pelo von Kossa.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os tratamentos para EDP‐PXE, inclusive retinoide tópico, apresentaram resultados insatisfatórios;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> no entanto, a eficácia do <span class="elsevierStyleItalic">resurfacing</span> a laser não ablativo fracionado foi demonstrada em alguns casos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">É apresentado um caso de EDP‐PXE em uma paciente que não estava exposta à radiação UV devido ao uso de <span class="elsevierStyleItalic">hijab</span>. Os autores acreditam que mais estudos são necessários para melhor compreender a etiopatogênese da EDP‐PXE. É importante que os dermatologistas estejam aptos a reconhecer essa entidade e diferenciá‐la do PXE, para evitar exames desnecessários. A correlação clínico‐patológica é importante e são necessárias colorações especiais para fibras elásticas para um correto diagnóstico da EDP‐PXE.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec4020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuria Setó Torrent: Aprovação da versão final do manuscrito; elaboração e redação do manuscrito; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maribel Iglesias Sancho: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jorge Arandes Marcocci: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">María Teresa Fernández Figueras: Aprovação da versão final do manuscrito; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflitos de interesse</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1339068" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1232772" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Relato do caso" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discussão" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec4020" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2019-04-14" "fechaAceptado" => "2019-08-11" "PalabrasClave" => array:1 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec1232772" "palabras" => array:4 [ 0 => "Derme" 1 => "Feminino" 2 => "Pseudoxantoma elástico" 3 => "Tecido elástico" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A elastólise da derme papilar do tipo pseudoxantoma elástico é uma doença adquirida do tecido elástico, clinicamente semelhante ao pseudoxantoma elástico, com ausência de comprometimento sistêmico. Histopatologicamente, a coloração especial para fibras elásticas indica uma perda total ou parcial de fibras elásticas na derme papilar. Embora a radiação ultravioleta pareça ser um dos principais fatores etiológicos dessa entidade, os autores relatam um caso de elastólise da derme papilar do tipo pseudoxantoma elástico no pescoço de uma mulher que usava <span class="elsevierStyleItalic">hijab</span>.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Setó‐Torrent N, Iglesias‐Sancho M, Arandes‐Marcocci J, Fernández‐Figueras MT. Pseudoxanthoma elasticum‐like papillary dermal elastolysis in non‐exposed skin. An Bras Dermatol. 2020;95:247–249.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Hospital Universitari Sagrat Cor‐Grupo Quirón Salud, Barcelona, Espanha.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 680 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 64415 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas esbranquiçadas no pescoço e fossas supraclaviculares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1205 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 103853 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Múltiplas pápulas não foliculares esbranquiçadas, coalescendo em placas com vasos lineares, observados à dermatoscopia.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 707 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 230395 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Esclerose leve da derme papilar, neovascularização e infiltrado inflamatório leve (Hematoxilina & eosina, 100×).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 686 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 274683 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Quantidade reduzida de fibras elásticas na derme papilar (van Gieson, 200×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Pseudoxanthoma Elasticum‐Like Papillary Dermal Elastolysis: Immunohistochemical Study Using Elastic Fiber Cross‐Reactivity With an Antibody Against Amyloid P Component" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J.M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 38 | 12 | 50 |
| 2024 Outubro | 362 | 115 | 477 |
| 2024 Setembro | 324 | 110 | 434 |
| 2024 Agosto | 297 | 109 | 406 |
| 2024 Julho | 280 | 134 | 414 |
| 2024 Junho | 236 | 90 | 326 |
| 2024 Maio | 245 | 96 | 341 |
| 2024 Abril | 222 | 95 | 317 |
| 2024 Março | 245 | 93 | 338 |
| 2024 Fevereiro | 267 | 84 | 351 |
| 2024 Janeiro | 171 | 57 | 228 |
| 2023 Dezembro | 166 | 71 | 237 |
| 2023 Novembro | 153 | 102 | 255 |
| 2023 Outubro | 180 | 78 | 258 |
| 2023 Setembro | 208 | 55 | 263 |
| 2023 Agosto | 200 | 44 | 244 |
| 2023 Julho | 226 | 36 | 262 |
| 2023 Junho | 196 | 54 | 250 |
| 2023 Maio | 249 | 30 | 279 |
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| 2023 Janeiro | 125 | 48 | 173 |
| 2022 Dezembro | 120 | 40 | 160 |
| 2022 Novembro | 141 | 46 | 187 |
| 2022 Outubro | 158 | 75 | 233 |
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| 2022 Maio | 124 | 58 | 182 |
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| 2022 Fevereiro | 166 | 43 | 209 |
| 2022 Janeiro | 165 | 86 | 251 |
| 2021 Dezembro | 65 | 58 | 123 |
| 2021 Novembro | 105 | 75 | 180 |
| 2021 Outubro | 155 | 102 | 257 |
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| 2021 Março | 93 | 54 | 147 |
| 2021 Fevereiro | 53 | 23 | 76 |
| 2021 Janeiro | 79 | 27 | 106 |
| 2020 Dezembro | 37 | 25 | 62 |
| 2020 Novembro | 49 | 8 | 57 |
| 2020 Outubro | 40 | 9 | 49 |
| 2020 Setembro | 40 | 12 | 52 |
| 2020 Agosto | 26 | 11 | 37 |
| 2020 Julho | 26 | 17 | 43 |
| 2020 Junho | 23 | 15 | 38 |
| 2020 Maio | 16 | 11 | 27 |
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