Dermatopatologia
Angioendotelioma intralinfático papilífero: tumor de Dabska
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Referia apenas sensação de discreto aumento do volume local. Ao exame clínico, apresentava uma mancha de coloração violácea, com limites mal definidos, na planta do pé direito (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). A dermatoscopia evidenciou padrão global homogêneo, de coloração violácea, com distribuição do pigmento tanto nos sulcos quanto nas cristas, além de pontos vermelhos enegrecidos no interior da lesão (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Feita biópsia incisional, cujo estudo anatomopatológico evidenciou lesão intralinfática, com formações papilares proeminentes e eixos vasculares revestidos por células arredondadas e hipercromáticas, que se projetam para o lúmen, compatível com angioendotelioma intralinfático papilífero – tumor de Dabska (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 e 4</a>). Foi indicada exérese cirúrgica ampla e a paciente segue em acompanhamento, sem sinais de metástase.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O angioendotelioma intralinfático papilífero (AILP ou tumor de Dabska) é neoplasia vascular rara, definida como tumor de baixo potencial de malignidade, com tendência à recidiva local.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a> Inicialmente considerado um tumor maligno e denominado hemangioendotelioma papilar endovascular maligno, foi reclassificado em 1998, por apresentar comportamento <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>, presença proeminente de vasos linfáticos e a presença definidora de proliferação papilar intravascular.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Até o momento, menos de 40 casos foram relatados na literatura, a sua maioria acometeu tecidos moles.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Afeta principalmente crianças e adultos jovens, pode estar presente ao nascimento, sem predileção por sexo.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Seu diagnóstico constitui, muitas vezes, um desafio para o patologista, devido à raridade, multifocalidade e características morfológicas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Clinicamente, a lesão pode apresentar‐se como um nódulo intradérmico ou nodularidade superficial discreta, de crescimento lento, coloração violácea, rósea ou azulada e grande variação de tamanho (até 40 cm).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Em alguns casos, pode apresentar‐se com ulceração superficial e/ou nódulos satélites.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> É mais comumente localizado na derme e tecido celular subcutâneo das extremidades, pode acometer também tronco, cabeça e pescoço, com raros casos descritos em localizações mais profundas – como baço, língua, testículo e ossos.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a> Histopatologicamente, o tumor é caracterizado por apresentar, na derme e/ou subcutâneo, vasos intercomunicantes, de paredes finas, revestidos por células endoteliais “em tachão”, forma as projeções papilares intraluminais características, que assumem focalmente um padrão em rosetas ou em “cabeça de fósforo”.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> Podem estar presentes estruturas glomérulo‐símiles.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> Mitoses são raras e necrose ausente.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a> O estudo imuno‐histoquímico demonstra positividade para VEGFR‐3 e podoplanina (D2‐40) nas proliferações endoteliais “em tachão”, indicativas de diferenciação linfática.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a> O diagnóstico diferencial é feito com a angioendoteliomatose reativa, hiperplasia endotelial intravascular benigna e hemangioendotelioma retiforme, que apresentam imuno‐histoquímica negativa para podoplanina (D2‐40).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a> Tem evolução geralmente indolente. Contudo, pode ser localmente invasivo, com raros relatos de disseminação para linfonodos regionais e até metástases distantes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica ampla, com margens livres, o que apresenta excelente prognóstico.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3,7</span></a> Dessa forma, torna‐se importante o seu reconhecimento pelo dermatologista, a fim de determinar diagnóstico e tratamento precoces. 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Acomete, geralmente, os tecidos moles das extremidades, com menos de 40 casos descritos, até o momento. Apesar da evolução geralmente indolente, pode ser localmente invasivo, com relatos de disseminação local e a distância. Os autores descrevem o caso de mulher jovem, com lesão plantar havia 9 meses e histopatologia compatível com tumor de Dabska. Essa neoplasia deve ser considerada no diagnóstico diferencial das dermatoses vasculares, possibilita diagnóstico e tratamento precoce. Seguimento clínico a longo prazo é obrigatório.</p></span>" ] ] "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Silva TS, Araujo LR, Paiva GR, Andrade RG. Papillary intralymphatic angioendothelioma:Dabska tumor. 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| 2024 Novembro | 22 | 10 | 32 |
| 2024 Outubro | 170 | 89 | 259 |
| 2024 Setembro | 193 | 102 | 295 |
| 2024 Agosto | 207 | 126 | 333 |
| 2024 Julho | 184 | 120 | 304 |
| 2024 Junho | 131 | 88 | 219 |
| 2024 Maio | 110 | 77 | 187 |
| 2024 Abril | 142 | 93 | 235 |
| 2024 Março | 107 | 77 | 184 |
| 2024 Fevereiro | 129 | 82 | 211 |
| 2024 Janeiro | 61 | 52 | 113 |
| 2023 Dezembro | 72 | 71 | 143 |
| 2023 Novembro | 91 | 80 | 171 |
| 2023 Outubro | 66 | 70 | 136 |
| 2023 Setembro | 80 | 80 | 160 |
| 2023 Agosto | 77 | 45 | 122 |
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| 2023 Março | 106 | 40 | 146 |
| 2023 Fevereiro | 106 | 40 | 146 |
| 2023 Janeiro | 103 | 50 | 153 |
| 2022 Dezembro | 94 | 60 | 154 |
| 2022 Novembro | 120 | 61 | 181 |
| 2022 Outubro | 149 | 51 | 200 |
| 2022 Setembro | 143 | 68 | 211 |
| 2022 Agosto | 151 | 66 | 217 |
| 2022 Julho | 141 | 52 | 193 |
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| 2022 Maio | 112 | 69 | 181 |
| 2022 Abril | 82 | 63 | 145 |
| 2022 Março | 69 | 71 | 140 |
| 2022 Fevereiro | 88 | 48 | 136 |
| 2022 Janeiro | 114 | 107 | 221 |
| 2021 Dezembro | 71 | 78 | 149 |
| 2021 Novembro | 461 | 60 | 521 |
| 2021 Outubro | 127 | 104 | 231 |
| 2021 Setembro | 105 | 80 | 185 |
| 2021 Agosto | 179 | 81 | 260 |
| 2021 Julho | 57 | 54 | 111 |
| 2021 Junho | 40 | 63 | 103 |
| 2021 Maio | 51 | 96 | 147 |
| 2021 Abril | 91 | 320 | 411 |
| 2021 Março | 79 | 81 | 160 |
| 2021 Fevereiro | 35 | 19 | 54 |
| 2021 Janeiro | 43 | 24 | 67 |
| 2020 Dezembro | 60 | 23 | 83 |
| 2020 Novembro | 46 | 26 | 72 |
| 2020 Outubro | 47 | 25 | 72 |
| 2020 Setembro | 38 | 13 | 51 |
| 2020 Agosto | 17 | 12 | 29 |
| 2020 Julho | 16 | 10 | 26 |
| 2020 Junho | 18 | 20 | 38 |
| 2020 Maio | 16 | 15 | 31 |
| 2020 Abril | 0 | 2 | 2 |
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