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abdome e membros inferiores assintom&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 e 2</a>&#41;&#46; Uma das les&#245;es do abdome estava ulcerada&#46; Referia diagn&#243;stico pr&#233;vio&#44; havia cerca de 20 anos&#44; de granuloma anular&#46; Foi feita bi&#243;psia da les&#227;o do abdome &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; com hip&#243;teses diagn&#243;sticas de XN&#44; necrobiose lip&#243;idica&#44; granuloma anular e xantoma&#46; A histopatologia revelou comprometimento total da derme por processo cr&#244;nico granulomatoso com numerosas c&#233;lulas de Touton&#44; algumas bizarras&#44; &#225;reas de necrobiose com restos nucleares e de esclerose do col&#225;geno&#46; Os achados favoreceram o XN&#46; Frente a esse diagn&#243;stico&#44; foi pesquisada gamopatia monoclonal e a imunofixa&#231;&#227;o urin&#225;ria revelou banda monoclonal correspondente &#224; cadeia leve kappa &#40;Bence Jones&#41;&#59; na imunofixa&#231;&#227;o s&#233;rica foi detectada banda monoclonal IGG kappa&#46; O paciente foi encaminhado para o servi&#231;o de hematologia&#44; no qual fez bi&#243;psia de medula &#243;ssea&#44; sem crit&#233;rios para doen&#231;as hematol&#243;gicas no momento do inqu&#233;rito&#46; O paciente atualmente est&#225; em uso de dapsona&#44; apresenta melhoria parcial das les&#245;es&#46; Segue em observa&#231;&#227;o em conjunto com a hematologia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O XN apresenta achados cut&#226;neos&#44; predominantemente placas amareladas em &#225;rea periorbital&#44; tronco e extremidades&#44; associadas na maioria das vezes &#224; paraproteinemia&#59; al&#233;m disso&#44; pode coexistir com envolvimento sist&#234;mico de m&#250;ltiplos &#243;rg&#227;os&#44; como cora&#231;&#227;o&#44; trato respirat&#243;rio&#44; ba&#231;o&#44; rins&#44; ov&#225;rios&#44; f&#237;gado&#44; m&#250;sculo esquel&#233;tico e sistema nervoso central&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> At&#233; 80&#37; dos pacientes com diagn&#243;stico de XN apresentam ou apresentar&#227;o paraproteinemia monoclonal&#44; predominantemente do tipo gamopatia monoclonal IgG kappa ou Lambda&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A associa&#231;&#227;o entre o XN e dist&#250;rbios hematol&#243;gicos est&#225; bem documentada&#44; com aumento do risco de doen&#231;as hematol&#243;gicas&#44; malignidades e doen&#231;as linfoproliferativas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os dist&#250;rbios hematol&#243;gicos podem surgir at&#233; oito anos antes ou 11 anos ap&#243;s o aparecimento de les&#245;es cut&#226;neas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Por essa raz&#227;o&#44; pacientes diagnosticados com XN requerem cuidados continuados ao longo da vida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outras altera&#231;&#245;es que podem acompanhar o XN s&#227;o neutropenia&#44; hipocomplementemia&#44; crioglobulinemia ou hiperlipidemia&#46; Doen&#231;as associadas incluem mieloma m&#250;ltiplo&#44; leucemia linfoc&#237;tica cr&#244;nica&#44; doen&#231;a de Hodgkin&#44; linfoma n&#227;o Hodgkin&#44; asma e edema de Quincke&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial de XN &#233; feito com a necrobiose lipo&#237;dica&#44; xantogranuloma juvenil&#44; granuloma anular&#44; granuloma de corpo estranho&#44; n&#243;dulos reumatoides subcut&#226;neos&#44; xantomas &#40;disseminado&#44; normolip&#234;mico plano&#44; prim&#225;rio e secund&#225;rio&#41;&#44; amiloidose e doen&#231;a de Erdheim&#8208;Chester&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na histopatologia&#44; o XN mostra &#225;reas t&#237;picas de necrobiose circundadas por granulomas compostos por c&#233;lulas gigantes de Touton&#44; histi&#243;citos espumosos e c&#233;lulas gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho&#44; al&#233;m de linf&#243;citos&#44; comprometem toda a derme&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na patog&#234;nese do XN&#44; sugere&#8208;se que as imunoglobulinas s&#233;ricas se ligam a lip&#237;dios&#44; depositam&#8208;se na pele&#44; o que provocaria uma rea&#231;&#227;o de corpo estranho&#46; Outra hip&#243;tese &#233; que a paraprote&#237;na se ligaria &#224; por&#231;&#227;o Fc da IgG e ativaria uma prolifera&#231;&#227;o secund&#225;ria de macr&#243;fagos&#46; Tamb&#233;m foi proposto que a paraprote&#237;na no XN tem caracter&#237;sticas funcionais de uma lipoprote&#237;na que pode se ligar a receptores de lipoprote&#237;nas de histi&#243;citos e induzir forma&#231;&#227;o do granuloma&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A etiologia desse dist&#250;rbio permanece obscura&#44; apesar das teorias que tentam esclarecer sua patog&#234;nese&#46; Consequentemente&#44; o tratamento &#233; dif&#237;cil&#44; sem terapia de primeira linha recomendada e tend&#234;ncia a les&#245;es cut&#226;neas recorrentes&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre as op&#231;&#245;es de tratamento encontram&#8208;se drogas imunomoduladoras&#44; agentes imunossupressivos&#44; corticosteroides&#44; agentes alquilantes&#44; plasmaf&#233;rese e radioterapia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> No entanto&#44; constatou&#8208;se que mesmo com o tratamento as les&#245;es tendiam a ser progressivas&#44; com recorr&#234;ncia de novas les&#245;es&#46; Devido &#224; raridade&#44; n&#227;o h&#225; tratamento de primeira linha recomendado&#46; Desse modo&#44; a op&#231;&#227;o terap&#234;utica deve ser escolhida baseada nas condi&#231;&#245;es hematol&#243;gicas associadas ao dist&#250;rbio&#44; bem como na localiza&#231;&#227;o&#44; extens&#227;o e grau de comprometimento da vida do paciente&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isaura Azevedo Fasciani&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neusa Yuriko Sakai Valente&#58; An&#225;lise estat&#237;stica&#44; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#44; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#44; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Claudia Alves Luce&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Priscila Kakizaki&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#44; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#44; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Carta ‐ Caso clínico
Xantogranuloma necrobiótico com lesões anulares disseminadas
Isaura Azevedo Fasciania,
Autor para correspondência
isafasciani@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Neusa Yuriko Sakai Valentea, Maria Claudia Alves Luceb, Priscila Kakizakib
a Departamento de Dermatologia, Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil
b Departamento de Dermatopatologia, Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil
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abdome e membros inferiores assintom&#225;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 e 2</a>&#41;&#46; Uma das les&#245;es do abdome estava ulcerada&#46; Referia diagn&#243;stico pr&#233;vio&#44; havia cerca de 20 anos&#44; de granuloma anular&#46; Foi feita bi&#243;psia da les&#227;o do abdome &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41; com hip&#243;teses diagn&#243;sticas de XN&#44; necrobiose lip&#243;idica&#44; granuloma anular e xantoma&#46; A histopatologia revelou comprometimento total da derme por processo cr&#244;nico granulomatoso com numerosas c&#233;lulas de Touton&#44; algumas bizarras&#44; &#225;reas de necrobiose com restos nucleares e de esclerose do col&#225;geno&#46; Os achados favoreceram o XN&#46; Frente a esse diagn&#243;stico&#44; foi pesquisada gamopatia monoclonal e a imunofixa&#231;&#227;o urin&#225;ria revelou banda monoclonal correspondente &#224; cadeia leve kappa &#40;Bence Jones&#41;&#59; na imunofixa&#231;&#227;o s&#233;rica foi detectada banda monoclonal IGG kappa&#46; O paciente foi encaminhado para o servi&#231;o de hematologia&#44; no qual fez bi&#243;psia de medula &#243;ssea&#44; sem crit&#233;rios para doen&#231;as hematol&#243;gicas no momento do inqu&#233;rito&#46; O paciente atualmente est&#225; em uso de dapsona&#44; apresenta melhoria parcial das les&#245;es&#46; Segue em observa&#231;&#227;o em conjunto com a hematologia&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O XN apresenta achados cut&#226;neos&#44; predominantemente placas amareladas em &#225;rea periorbital&#44; tronco e extremidades&#44; associadas na maioria das vezes &#224; paraproteinemia&#59; al&#233;m disso&#44; pode coexistir com envolvimento sist&#234;mico de m&#250;ltiplos &#243;rg&#227;os&#44; como cora&#231;&#227;o&#44; trato respirat&#243;rio&#44; ba&#231;o&#44; rins&#44; ov&#225;rios&#44; f&#237;gado&#44; m&#250;sculo esquel&#233;tico e sistema nervoso central&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> At&#233; 80&#37; dos pacientes com diagn&#243;stico de XN apresentam ou apresentar&#227;o paraproteinemia monoclonal&#44; predominantemente do tipo gamopatia monoclonal IgG kappa ou Lambda&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A associa&#231;&#227;o entre o XN e dist&#250;rbios hematol&#243;gicos est&#225; bem documentada&#44; com aumento do risco de doen&#231;as hematol&#243;gicas&#44; malignidades e doen&#231;as linfoproliferativas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os dist&#250;rbios hematol&#243;gicos podem surgir at&#233; oito anos antes ou 11 anos ap&#243;s o aparecimento de les&#245;es cut&#226;neas&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Por essa raz&#227;o&#44; pacientes diagnosticados com XN requerem cuidados continuados ao longo da vida&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outras altera&#231;&#245;es que podem acompanhar o XN s&#227;o neutropenia&#44; hipocomplementemia&#44; crioglobulinemia ou hiperlipidemia&#46; Doen&#231;as associadas incluem mieloma m&#250;ltiplo&#44; leucemia linfoc&#237;tica cr&#244;nica&#44; doen&#231;a de Hodgkin&#44; linfoma n&#227;o Hodgkin&#44; asma e edema de Quincke&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial de XN &#233; feito com a necrobiose lipo&#237;dica&#44; xantogranuloma juvenil&#44; granuloma anular&#44; granuloma de corpo estranho&#44; n&#243;dulos reumatoides subcut&#226;neos&#44; xantomas &#40;disseminado&#44; normolip&#234;mico plano&#44; prim&#225;rio e secund&#225;rio&#41;&#44; amiloidose e doen&#231;a de Erdheim&#8208;Chester&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na histopatologia&#44; o XN mostra &#225;reas t&#237;picas de necrobiose circundadas por granulomas compostos por c&#233;lulas gigantes de Touton&#44; histi&#243;citos espumosos e c&#233;lulas gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho&#44; al&#233;m de linf&#243;citos&#44; comprometem toda a derme&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na patog&#234;nese do XN&#44; sugere&#8208;se que as imunoglobulinas s&#233;ricas se ligam a lip&#237;dios&#44; depositam&#8208;se na pele&#44; o que provocaria uma rea&#231;&#227;o de corpo estranho&#46; Outra hip&#243;tese &#233; que a paraprote&#237;na se ligaria &#224; por&#231;&#227;o Fc da IgG e ativaria uma prolifera&#231;&#227;o secund&#225;ria de macr&#243;fagos&#46; Tamb&#233;m foi proposto que a paraprote&#237;na no XN tem caracter&#237;sticas funcionais de uma lipoprote&#237;na que pode se ligar a receptores de lipoprote&#237;nas de histi&#243;citos e induzir forma&#231;&#227;o do granuloma&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> A etiologia desse dist&#250;rbio permanece obscura&#44; apesar das teorias que tentam esclarecer sua patog&#234;nese&#46; Consequentemente&#44; o tratamento &#233; dif&#237;cil&#44; sem terapia de primeira linha recomendada e tend&#234;ncia a les&#245;es cut&#226;neas recorrentes&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre as op&#231;&#245;es de tratamento encontram&#8208;se drogas imunomoduladoras&#44; agentes imunossupressivos&#44; corticosteroides&#44; agentes alquilantes&#44; plasmaf&#233;rese e radioterapia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> No entanto&#44; constatou&#8208;se que mesmo com o tratamento as les&#245;es tendiam a ser progressivas&#44; com recorr&#234;ncia de novas les&#245;es&#46; Devido &#224; raridade&#44; n&#227;o h&#225; tratamento de primeira linha recomendado&#46; Desse modo&#44; a op&#231;&#227;o terap&#234;utica deve ser escolhida baseada nas condi&#231;&#245;es hematol&#243;gicas associadas ao dist&#250;rbio&#44; bem como na localiza&#231;&#227;o&#44; extens&#227;o e grau de comprometimento da vida do paciente&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isaura Azevedo Fasciani&#58; Elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neusa Yuriko Sakai Valente&#58; An&#225;lise estat&#237;stica&#44; aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#44; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#44; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Claudia Alves Luce&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Priscila Kakizaki&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#44; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#44; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 26662752
Idioma original: Português
Dados atualizados diariamente
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2024 Outubro 215 81 296
2024 Setembro 258 90 348
2024 Agosto 291 128 419
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2023 Janeiro 91 36 127
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2022 Novembro 97 64 161
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2021 Novembro 76 80 156
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2021 Junho 67 55 122
2021 Maio 76 63 139
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2021 Fevereiro 66 27 93
2021 Janeiro 65 23 88
2020 Dezembro 53 17 70
2020 Novembro 26 15 41
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2020 Julho 12 5 17
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