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alopecia e prurido intenso&#46; No exame dermatol&#243;gico&#44; foram observadas in&#250;meras p&#225;pulas foliculares pontiagudas e alopecia do couro cabeludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; com les&#245;es querat&#243;ticas foliculares na tricoscopia&#46; Alopecia irregular dos pelos do corpo e m&#250;ltiplas esp&#237;culas hiperquerat&#243;ticas milim&#233;tricas no tronco e membros estavam presentes&#44; dando a sensa&#231;&#227;o de pele &#225;spera &#224; palpa&#231;&#227;o&#46; Al&#233;m disso&#44; observou&#8208;se LSHS na &#225;rea axilar&#46; N&#227;o foi observada linfadenopatia palp&#225;vel ou visceromegalia&#46; A bi&#243;psia do couro cabeludo evidenciou infiltrado de linf&#243;citos at&#237;picos no epit&#233;lio folicular&#44; com epidermotropismo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Imuno&#8208;histoquimicamente&#44; os linf&#243;citos foliculares apresentaram positividade para CD3 e CD4&#44; com perda parcial de CD7&#59; CD30 foi negativo&#46; A an&#225;lise molecular do TCR demonstrou uma popula&#231;&#227;o monoclonal de linf&#243;citos&#46; Os exames laboratoriais estavam dentro dos limites normais &#40;hemograma&#44; c&#233;lulas de S&#233;zary&#44; bioqu&#237;mica&#44; eletroforese&#44; imunoglobulinas&#44; &#946;&#8208;2 microglobulina&#41; e nenhum comprometimento sist&#234;mico foi detectado no exame de imagem corporal&#46; Foi estabelecido o diagn&#243;stico de MFF&#46; O paciente foi tratado com interferon alfa &#40;3&#46;000&#46;000 unidades&#44; tr&#234;s vezes por semana&#41; e clobetasol t&#243;pico&#44; alcan&#231;ando remiss&#227;o completa um ano depois&#44; sem recidivas ap&#243;s tr&#234;s anos de acompanhamento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A MFF &#233; observada em menos de 10&#37; dos pacientes com MF&#46; Essa variante &#233; mais comum em homens&#44; com uma idade de apresenta&#231;&#227;o semelhante &#224;s formas cl&#225;ssicas &#40;de 55 a 60 anos&#41;&#46; Ela se apresenta tipicamente como placas e tumores endurecidos sem pelos&#44; principalmente na cabe&#231;a e no pesco&#231;o&#44; com prurido&#46; No entanto&#44; a MFF &#233; caracterizada por um amplo espectro cl&#237;nico que compreende uma combina&#231;&#227;o vari&#225;vel de les&#245;es foliculares que podem coexistir&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> Entre elas&#44; a MFF com esp&#237;culas foi bem descrita em uma s&#233;rie recente de oito casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Essa apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica peculiar n&#227;o foi muito relatada na literatura&#44; visto se tratar de uma apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nico&#8208;patol&#243;gica incomum da MFF &#40;preval&#234;ncia de 7&#44;8&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Essa apresenta&#231;&#227;o se caracteriza por uma manifesta&#231;&#227;o precoce com um curso relativamente favor&#225;vel&#44; principalmente na aus&#234;ncia de les&#245;es mais t&#237;picas&#46; Clinicamente&#44; &#233; caracterizada por pequenas p&#225;pulas foliculares disseminadas ou localizadas&#44; hiperquerat&#243;ticas&#44; pontiagudas e&#47;ou c&#244;nicas&#44; d&#227;o uma sensa&#231;&#227;o &#225;spera &#224; palpa&#231;&#227;o&#46; Os achados tricosc&#243;picos incluem espessas camadas de fragmentos de queratina ao redor de aberturas foliculares dilatadas&#44; al&#233;m de m&#250;ltiplas esp&#237;culas cerat&#243;ticas c&#244;nicas ao redor das aberturas foliculares na dermatoscopia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Al&#233;m disso&#44; o presente caso apresentou LSHS axilar no in&#237;cio&#44; com n&#243;dulos e cistos classificados no espectro de les&#245;es acneiformes&#44; comuns na MFF&#46; No entanto&#44; as LSHS s&#227;o pouco mencionadas na literatura&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A forma&#231;&#227;o de diferentes les&#245;es foliculares na MFF provavelmente &#233; resultado da extens&#227;o e do grau de infiltra&#231;&#227;o do fol&#237;culo piloso pelo infiltrado neopl&#225;sico&#46; A presen&#231;a de linf&#243;citos at&#237;picos&#44; especialmente quando formam cole&#231;&#245;es no epit&#233;lio folicular&#44; &#233; a principal caracter&#237;stica para o diagn&#243;stico&#46; No entanto&#44; o infiltrado pode conter outras c&#233;lulas inflamat&#243;rias e a atipia nuclear pode ser de pequeno grau&#44; dificulta o diagn&#243;stico&#46; Al&#233;m disso&#44; as caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas das les&#245;es foliculares hiperquerat&#243;ticas&#44; como les&#245;es similares &#224; queratose pilar &#40;LSQP&#41; e MFF com esp&#237;culas&#44; podem ser sutis&#44; com infiltrado foliculotr&#243;pico de baixa densidade&#44; sugestivo de MFF precoce&#46; Al&#233;m disso&#44; na MFF com esp&#237;culas pode ser observada uma coluna ortoquerat&#243;tica ou paraquerat&#243;tica que sobressai da obstru&#231;&#227;o folicular&#59; tamb&#233;m &#233; 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Carta ‐ Caso clínico
Micose fungoide folicular com espículas e lesões similares a hidradenite supurativa em um paciente – Remissão completa com interferon alfa
Mónica Garcia‐Arpaa,
Autor para correspondência
mgarciaa73@yahoo.es

Autor para correspondência.
, Miguel A. Flores‐Terrya, Monserrat Franco‐Muñoza, Isabel María de Lara‐Simónb
a Departamento de Dermatologia, Hospital Geral Universitário de Ciudad Real, Ciudad Real, Espanha
b Departamento de Patologia, Hospital Geral Universitário de Ciudad Real, Ciudad Real, Espanha
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A micose fungoide folicular &#40;MFF&#41; &#233; variante da micose fungoide &#40;MF&#41; com caracter&#237;sticas cl&#237;nico&#8208;patol&#243;gicas distintas&#44; nas quais os linf&#243;citos T neopl&#225;sicos exibem tropismo para o epit&#233;lio folicular&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> O espectro das manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas &#233; heterog&#234;neo&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> Entre elas&#44; les&#245;es acneiformes s&#227;o comuns&#44; mas les&#245;es similares &#224; hidradenite supurativa &#40;LSHS&#41; foram pouco descritas na literatura&#46; Al&#233;m disso&#44; a MFF com esp&#237;culas &#233; uma apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nico&#8208;patol&#243;gica incomum&#44; caracterizada por m&#250;ltiplas p&#225;pulas foliculares hiperquerat&#243;ticas&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um homem saud&#225;vel de 65 anos apresentou hist&#243;ria de seis meses de les&#245;es cut&#226;neas generalizadas&#44; alopecia e prurido intenso&#46; No exame dermatol&#243;gico&#44; foram observadas in&#250;meras p&#225;pulas foliculares pontiagudas e alopecia do couro cabeludo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; com les&#245;es querat&#243;ticas foliculares na tricoscopia&#46; Alopecia irregular dos pelos do corpo e m&#250;ltiplas esp&#237;culas hiperquerat&#243;ticas milim&#233;tricas no tronco e membros estavam presentes&#44; dando a sensa&#231;&#227;o de pele &#225;spera &#224; palpa&#231;&#227;o&#46; Al&#233;m disso&#44; observou&#8208;se LSHS na &#225;rea axilar&#46; N&#227;o foi observada linfadenopatia palp&#225;vel ou visceromegalia&#46; A bi&#243;psia do couro cabeludo evidenciou infiltrado de linf&#243;citos at&#237;picos no epit&#233;lio folicular&#44; com epidermotropismo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Imuno&#8208;histoquimicamente&#44; os linf&#243;citos foliculares apresentaram positividade para CD3 e CD4&#44; com perda parcial de CD7&#59; CD30 foi negativo&#46; A an&#225;lise molecular do TCR demonstrou uma popula&#231;&#227;o monoclonal de linf&#243;citos&#46; Os exames laboratoriais estavam dentro dos limites normais &#40;hemograma&#44; c&#233;lulas de S&#233;zary&#44; bioqu&#237;mica&#44; eletroforese&#44; imunoglobulinas&#44; &#946;&#8208;2 microglobulina&#41; e nenhum comprometimento sist&#234;mico foi detectado no exame de imagem corporal&#46; Foi estabelecido o diagn&#243;stico de MFF&#46; O paciente foi tratado com interferon alfa &#40;3&#46;000&#46;000 unidades&#44; tr&#234;s vezes por semana&#41; e clobetasol t&#243;pico&#44; alcan&#231;ando remiss&#227;o completa um ano depois&#44; sem recidivas ap&#243;s tr&#234;s anos de acompanhamento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A MFF &#233; observada em menos de 10&#37; dos pacientes com MF&#46; Essa variante &#233; mais comum em homens&#44; com uma idade de apresenta&#231;&#227;o semelhante &#224;s formas cl&#225;ssicas &#40;de 55 a 60 anos&#41;&#46; Ela se apresenta tipicamente como placas e tumores endurecidos sem pelos&#44; principalmente na cabe&#231;a e no pesco&#231;o&#44; com prurido&#46; No entanto&#44; a MFF &#233; caracterizada por um amplo espectro cl&#237;nico que compreende uma combina&#231;&#227;o vari&#225;vel de les&#245;es foliculares que podem coexistir&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> Entre elas&#44; a MFF com esp&#237;culas foi bem descrita em uma s&#233;rie recente de oito casos&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Essa apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica peculiar n&#227;o foi muito relatada na literatura&#44; visto se tratar de uma apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nico&#8208;patol&#243;gica incomum da MFF &#40;preval&#234;ncia de 7&#44;8&#37;&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Essa apresenta&#231;&#227;o se caracteriza por uma manifesta&#231;&#227;o precoce com um curso relativamente favor&#225;vel&#44; principalmente na aus&#234;ncia de les&#245;es mais t&#237;picas&#46; Clinicamente&#44; &#233; caracterizada por pequenas p&#225;pulas foliculares disseminadas ou localizadas&#44; hiperquerat&#243;ticas&#44; pontiagudas e&#47;ou c&#244;nicas&#44; d&#227;o uma sensa&#231;&#227;o &#225;spera &#224; palpa&#231;&#227;o&#46; Os achados tricosc&#243;picos incluem espessas camadas de fragmentos de queratina ao redor de aberturas foliculares dilatadas&#44; al&#233;m de m&#250;ltiplas esp&#237;culas cerat&#243;ticas c&#244;nicas ao redor das aberturas foliculares na dermatoscopia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Al&#233;m disso&#44; o presente caso apresentou LSHS axilar no in&#237;cio&#44; com n&#243;dulos e cistos classificados no espectro de les&#245;es acneiformes&#44; comuns na MFF&#46; No entanto&#44; as LSHS s&#227;o pouco mencionadas na literatura&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A forma&#231;&#227;o de diferentes les&#245;es foliculares na MFF provavelmente &#233; resultado da extens&#227;o e do grau de infiltra&#231;&#227;o do fol&#237;culo piloso pelo infiltrado neopl&#225;sico&#46; A presen&#231;a de linf&#243;citos at&#237;picos&#44; especialmente quando formam cole&#231;&#245;es no epit&#233;lio folicular&#44; &#233; a principal caracter&#237;stica para o diagn&#243;stico&#46; No entanto&#44; o infiltrado pode conter outras c&#233;lulas inflamat&#243;rias e a atipia nuclear pode ser de pequeno grau&#44; dificulta o diagn&#243;stico&#46; Al&#233;m disso&#44; as caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas das les&#245;es foliculares hiperquerat&#243;ticas&#44; como les&#245;es similares &#224; queratose pilar &#40;LSQP&#41; e MFF com esp&#237;culas&#44; podem ser sutis&#44; com infiltrado foliculotr&#243;pico de baixa densidade&#44; sugestivo de MFF precoce&#46; Al&#233;m disso&#44; na MFF com esp&#237;culas pode ser observada uma coluna ortoquerat&#243;tica ou paraquerat&#243;tica que sobressai da obstru&#231;&#227;o folicular&#59; tamb&#233;m &#233; not&#225;vel a aus&#234;ncia de c&#233;lulas inflamat&#243;rias associadas e mucinose folicular&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Os linf&#243;citos foliculotr&#243;picos s&#227;o geralmente CD4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;e frequentemente CD7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8722;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#41; e menos comumente CD8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#44; com ocasional rearranjo de genes gama de receptores de c&#233;lulas T&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora o curso da MFF seja compar&#225;vel ao est&#225;gio tumoral da MF cl&#225;ssica&#44; estudos recentes indicam um melhor progn&#243;stico para certos pacientes&#46; Assim&#44; a MFF pode ser dividida em tr&#234;s subgrupos&#44; considerando os crit&#233;rios cl&#237;nico&#8208;patol&#243;gicos&#44; 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pele&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em conclus&#227;o&#44; este relato descreveu o caso de um paciente com duas manifesta&#231;&#245;es incomuns da MFF&#44; com excelente evolu&#231;&#227;o&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#243;nica Garc&#237;a Arpa&#58; Conceito&#59; defini&#231;&#227;o do conte&#250;do intelectual&#59; busca na literatura&#59; prepara&#231;&#227;o do manuscrito&#59; edi&#231;&#227;o do manuscrito&#59; revis&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miguel A&#46; Flores&#8208;Terry&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Monserrat Franco&#8208;Mu&#241;oz&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Isabel Mar&#237;a de Lara Sim&#243;n&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflitos de interesse</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 26662752
Idioma original: Português
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