Cartas ‐ Dermatopatologia
Siringofibroadenocarcinoma écrino pigmentado simulando melanoma maligno
Bianca Cristina Dantas
, Luana Rytholz Castro, Natália Scardua Mariano Alves, Bethânia Cabral Cavalli Swiczar, Neusa Yuriko Sakai Valente
Corresponding author
Departamento de Dermatologia, Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil
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Embora seja condição benigna, há evidências que sugerem transformação carcinomatosa em lesões de longa duração.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Neste relato apresentamos um caso de SFAE pigmentado com alterações carcinomatosas sem lesão maligna preexistente; fundamental o estudo histopatológico e imuno‐histoquímico foi fundamental para o desfecho final.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino, 82 anos, negra, referia lesão na face lateral inferior da perna direita. Clinicamente, apresentava‐se como placa enegrecida de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diâmetro, com superfície hiperceratósica; na porção anterossuperior, era possível visualizar área com pigmento acastanhado. À dermatoscopia, foram observadas estrias radiadas e pseudópodes na periferia dessa região (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), estruturas encontradas em lesões melanocíticas e comumente associadas a melanoma maligno. A lesão tinha evolução de 10 anos, era indolor e não tinha outros sintomas associados. A paciente não relatava antecedente de neoplasia maligna cutânea na região.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As hipóteses diagnósticas incluíram melanoma maligno, carcinoma basocelular pigmentado e ceratose seborreica. Optou‐se por biopsia incisional em fuso em virtude do tamanho da lesão. A histopatologia revelou proliferação de células basaloides formando finos cordões anastomosados, conectados à epiderme hiperortoceratótica, contendo lúmens e áreas de atipia, que em focos exibiam de permeio às células basaloides atípicas, melanócitos dendríticos pigmentados esparsos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Os melanócitos eram facilmente visíveis, não formavam proliferação contínua ou ninhos para se pensar em nevo ou melanoma associado. Na imuno‐histoquímica com Melan‐A (A103, monoclonal de camundongo, Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>) houve positividade em esparsos melanócitos dendríticos de permeio às células epiteliais atípicas do SFAE (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Nas células basaloides, a imuno‐histoquímica demonstrou positividade com antígeno da membrana epitelial EMA (E29, monoclonal de camundongo, Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>) e com Ki‐67 (SP6, monoclonal de coelho, Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>), alto índice proliferativo nos grupamentos de células basaloides atípicas dentro da epiderme. Também observamos que as células epiteliais marcadas com EMA são as mesmas que exibem alto índice proliferativo ao Ki‐67 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4A‐C</a>). Com o antígeno carcinoembrionário CEA (CEA31, monoclonal de camundongo, Merck KGaA<span class="elsevierStyleSup">TM</span>) houve positividade apenas ao redor dos lúmens presentes nos cordões de células basaloides (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4D</a>). Estabeleceu‐se o diagnóstico de SFAE pigmentado. A ausência de cordões grossos corroboraram para exclusão diagnóstica de porocarcinoma écrino, e a presença de diferenciação ductal contribuiu para a exclusão diagnóstica de carcinoma espinocelular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A lesão foi submetida a exérese cirúrgica com margem de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Pesquisa de linfonodo sentinela e estadiamento não foram realizados por se tratar de neoplasia <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span>. A exérese cirúrgica com remoção completa da lesão é atualmente o tratamento de escolha. A análise histoquímica e imuno‐histoquímica da lesão excisada mostrou em sua totalidade os mesmos achados encontrados na biopsia incisional.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O SFAE é mais comumente encontrado na forma de placas ou nódulos únicos com crescimento lento em extremidades de pacientes idosos. Na histopatologia, é representado por cordões finos de células epiteliais que se anastomosam estendendo‐se da epiderme em direção à derme, circunscrito por estroma fibroso, com estruturas luminais dentro dos cordões epiteliais. As células ductais, bem como as áreas dos cordões, podem mostrar expressão positiva para CEA. EMA é encontrado difusamente nas células ductais. Sua verdadeira origem é controversa, mas acredita‐se ser derivada do acrossiríngeo e dos ductos écrinos dérmicos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 1997, Starink propôs classificação do SFAE em quatro subtipos: 1) solitário – não hereditário, com apresentação variável, mais prevalente na meia idade e em idosos; 2) associado à síndrome de Shopf – hereditário, com pápulas eritematosas nas palmas e plantas (a síndrome de Schopf‐Schulz‐Passarge [SSPS] é um tipo raro de displasia ectodérmica de herança autossômica recessiva, caracterizada por ceratodermia palmoplantar, hipodontia, hipotricose, distrofia ungueal e múltiplos hidrocistomas apócrinos perioculares e palpebrais); 3) lesões múltiplas não associadas à SSPS; 4) lesões lineares unilaterais não familiares. Outra variante clínica descrita por Mehregan foi a forma reacional que se desenvolve secundariamente a dermatoses inflamatórias ou bolhosas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O nome siringofibrocarcinoma foi proposto pela primeira vez em 1997 por Gonzalez‐Serva et al. Não há relatos na literatura sobre doença metastática ou recorrência do SFAE. Alguns autores recomendam a excisão cirúrgica do SFAE para prevenir degeneração maligna, apesar de o real risco de transformação carcinomatosa ser desconhecido.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mecanismos de malignização do SFAE não são claros. No presente caso não havia lesão maligna preexistente ou fatores que pudessem aumentar o risco de malignização, como radiação ou imunossupressão. Lembramos que suspeita de malignidade deve ser sempre feita em lesões cutâneas de longa duração mostrando modificação, e biopsia para histopatologia se faz necessária.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bianca Cristina Dantas: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Luana Rytholz Castro: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Natália Scardua Mariano Alves: Concepção e planejamento do estudo; elaboração e redação do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; revisão crítica da literatura.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bethânia Cabral Cavalli Swiczar: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neusa Yuriko Sakai Valente: Aprovação da versão final do manuscrito; participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-11-18" "fechaAceptado" => "2023-03-21" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Dantas BC, Castro LR, Alves NSM, Swiczar BCC, Valente NYS. Pigmented eccrine syringofibroadenocarcinoma simulating malignant melanoma. An Bras Dermatol. 2024;99:632–5.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado no Hospital do Servidor Público Estadual, São Paulo, SP, Brasil.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1356 "Ancho" => 2508 "Tamanyo" => 435788 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Região de face lateral inferior da perna direita com placa enegrecida de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diâmetro e superfície hiperceratósica; na porção anterossuperior, presença de área com pigmento acastanhado. 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(C) Células basaloides atípicas dentro da epiderme, inferiormente formando cordões anastomosados, hiperortoceratose (Hematoxilina & eosina, 200×). (D) Células basaloides atípicas dentro da epiderme tendo de permeio melanócitos dendríticos pigmentados (Hematoxilina & eosina, 400×).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1457 "Ancho" => 2925 "Tamanyo" => 573389 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Imuno‐histoquímica com Melan‐A: positivo em esparsos melanócitos dendríticos de permeio às células epiteliais atípicas do siringofibroadenocarcinoma écrino (100×). (B) Imuno‐histoquímica com Melan‐A: positivo em esparsos melanócitos dendríticos entre as células epiteliais atípicas do siringofibroadenocarcinoma écrino (400×).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 2917 "Ancho" => 2925 "Tamanyo" => 1115338 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Imuno‐histoquímica mostrando positividade com antígeno da membrana epitelial (EMA; 200×). (B‐C) Imuno‐histoquímica demonstrando que as células epiteliais marcadas ao EMA (B) são as mesmas que exibem alto índice proliferativo ao Ki‐67 (C; 400×). (D) Imuno‐histoquímica mostrando positividade com CEA marcando os ductos écrinos nos cordões epiteliais anastomosados (100×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acrosyringeal adenomatosis (eccrine syringofibroadenoma of Mascaró). A case report and review of the literature" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "K. Hara" 1 => "E. Mizuno" 2 => "Y. Nitta" 3 => "T. Ikeya" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1097/00000372-199208000-00008" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol." 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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| 2024 October | 116 | 73 | 189 |
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| 2024 August | 200 | 122 | 322 |
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