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Grupo H&#58; linfo&#8208;histiocitose hemofagoc&#237;tica e s&#237;ndrome de ativa&#231;&#227;o de macr&#243;fagos&#46; J&#225; o Grupo C re&#250;ne as histiocitoses n&#227;o Langerhans localizadas na pele e mucosas&#44; incluindo a histiocitose cef&#225;lica benigna &#40;HCB&#41;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> A HCB &#233; rara&#44; ocorre nos primeiros tr&#234;s anos de vida&#44; tem autorresolu&#231;&#227;o&#44; com les&#245;es principalmente no segmento cef&#225;lico&#46; Relatamos lactente&#44; sexo feminino&#44; 1 m&#234;s e 21 dias&#44; com les&#245;es havia 10 dias&#44; rapidamente evolutivas&#46; Ao exame&#44; a paciente encontrava&#8208;se em bom estado&#44; com m&#225;culas e p&#225;pulas eritematoviol&#225;ceas isoladas ou confluentes acometendo particularmente o ter&#231;o superior da face&#44; e les&#245;es isoladas na regi&#227;o cervical e no tronco&#59; n&#227;o havia les&#245;es acrais ou de mucosa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 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houve aumento das les&#245;es e amplia&#231;&#227;o da &#225;rea acometida&#46; Por&#233;m&#44; no 50&#176; dia de seguimento&#44; as les&#245;es apresentavam&#8208;se melhor e no 60&#176; dia houve praticamente resolu&#231;&#227;o completa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A HCB foi descrita por Gianotti et al&#46; em 1971&#44;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> e estimam&#8208;se 70 casos descritos na literatura de l&#237;ngua inglesa at&#233; 2017&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> As les&#245;es surgem em torno do segundo ao sexto m&#234;s de vida e s&#227;o localizadas na face e regi&#227;o cervical&#59; raramente atingem o couro cabeludo&#46; Tamb&#233;m podem acometer tronco e raiz dos membros&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> A colora&#231;&#227;o &#233; eritematosa&#44; ou eritematoviol&#225;cea&#59; s&#227;o do tipo m&#225;cula ou p&#225;pula&#44; podendo confluir e aumentar em n&#250;mero e &#225;rea at&#233; estabilizar&#46; A regress&#227;o espont&#226;nea pode se estender at&#233; o 50&#176; m&#234;s de idade&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial&#44; al&#233;m da HHP&#44; se faz com o xantogranuloma juvenil &#40;XGJ&#41; e mastocitose&#46; Os aspectos cl&#237;nicos e a imunomarca&#231;&#227;o negativa para CD1a e S100 exclu&#237;ram HHP&#46; A aus&#234;ncia de colora&#231;&#227;o amarelo&#8208;alaranjada&#44; les&#245;es praticamente restritas &#224; face e aus&#234;ncia histol&#243;gica de c&#233;lulas gigantes de Touton exclu&#237;ram XGJ&#46; Mastocitose&#44; hip&#243;tese mais distante&#44; se exclui pelo aspecto cl&#237;nico&#44; aus&#234;ncia do sinal de Darier e aus&#234;ncia de agregados de mast&#243;citos no histopatol&#243;gico&#46; H&#225; relatos isolados de associa&#231;&#227;o de HCF e XGJ e mesmo de aparecimento de diabetes <span class="elsevierStyleItalic">insipidus</span> em dois pacientes&#44; tempos ap&#243;s resolu&#231;&#227;o dermatol&#243;gica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a> Portanto&#44; o acompanhamento deve ser mantido por longo prazo&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ana Fl&#225;via Teixeira de Abreu&#58; Concep&#231;&#227;o e planejamento do estudo&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#59; obten&#231;&#227;o&#44; an&#225;lise e interpreta&#231;&#227;o dos dados&#59; participa&#231;&#227;o efetiva na orienta&#231;&#227;o da pesquisa&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; 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