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como &#225;reas extensoras dos membros superiores&#44; joelhos e tronco&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> S&#233;ries de casos recentes abordam a import&#226;ncia da correla&#231;&#227;o entre a DMB e neoplasia&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino&#44; de 54 anos&#44; com diagn&#243;stico pr&#233;vio de c&#226;ncer de mama&#44; tratada havia tr&#234;s anos com mastectomia parcial&#44; compareceu ao Servi&#231;o de Dermatologia com hist&#243;ria de tr&#234;s meses de placas eritematosas pruriginosas sim&#233;tricas em ambas as coxas&#46; Ela havia sido tratada em outro hospital com um curso de 20 dias de prednisolona oral 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; com resposta parcial&#46; Nenhum outro tratamento ou vacina foi prescrito&#46; A paciente evoluiu com dissemina&#231;&#227;o das les&#245;es cut&#226;neas ao longo de um m&#234;s&#46; O exame f&#237;sico revelou erup&#231;&#227;o eritematosa com ves&#237;culas e bolhas sim&#233;tricas na regi&#227;o cervical&#44; abdome&#44; bra&#231;os&#44; joelhos e coxas &#40;sinal do coldre&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1A e B</a>&#41; e sinal de Gottron &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1C</a>&#41;&#46; A mucosa oral n&#227;o foi afetada&#46; Os exames laboratoriais mostraram n&#237;veis s&#233;ricos aumentados de transaminase glut&#226;mico oxalac&#233;tica de 211 U&#47;L&#44; PCR 2&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL e CK total dentro dos limites da normalidade&#46; Ant&#237;geno nuclear extra&#237;vel&#44; fator reumatoide&#44; reagina plasm&#225;tica r&#225;pida&#44; anti&#8208;histona&#44; anti&#8208;DNA e anticorpos antinucleares foram negativos&#46; Os complementos C3 e C4 estavam normais&#46; A histopatologia demonstrou paraceratose focal&#44; degenera&#231;&#227;o vacuolar na camada basal com edema subepid&#233;rmico e forma&#231;&#227;o de bolhas&#46; Havia leve infiltrado linfocit&#225;rio ao redor de vasos superficiais com poucos neutr&#243;filos e deposi&#231;&#227;o d&#233;rmica de mucina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A imunofluoresc&#234;ncia direta &#40;IFD&#41; foi apenas focalmente positiva para C3 em vasos superficiais&#46; A imagem de resson&#226;ncia magn&#233;tica de extremidades e regi&#227;o cervical mostrou miosite leve dos m&#250;sculos deltoide e trap&#233;zio&#46; O painel de DM revelou positividade para anti&#8208;NPX&#8208;2&#46; Foi realizada triagem paraneopl&#225;sica completa&#44; que resultou normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os achados cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos&#44; al&#233;m da positividade para anti&#8208;NPX&#8208;2 e a presen&#231;a de ves&#237;culas&#44; levaram ao diagn&#243;stico de DMB&#46; Foi tratada com tacrolimus oral 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; com remiss&#227;o completa das bolhas e miosite subcl&#237;nica&#46; O tratamento com tacrolimus foi finalizado em mar&#231;o de 2022 e&#44; at&#233; esta publica&#231;&#227;o&#44; n&#227;o houve recidiva cl&#237;nica&#46; A paciente segue em acompanhamento h&#225; quatro anos&#44; e nenhuma neoplasia foi diagnosticada&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como os sinais cl&#237;nicos s&#227;o geralmente inespec&#237;ficos na DMB&#44; a histopatologia e os marcadores moleculares tornam&#8208;se ferramentas diagn&#243;sticas valiosas&#46; A histopatologia da DMB comumente mostra bolhas subepid&#233;rmicas com edema d&#233;rmico&#44; deposi&#231;&#227;o de mucina e inflama&#231;&#227;o perivascular superficial&#46; As ves&#237;culas s&#227;o causadas pela acentuada rea&#231;&#227;o inflamat&#243;ria e edema presentes na derme&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Em cerca de 35&#37; dos casos&#44; a IFD revela dep&#243;sitos granulares de imunoglobulinas e complemento na jun&#231;&#227;o dermoepid&#233;rmica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> Al&#233;m disso&#44; dep&#243;sitos granulares de C3 e C5b&#8208;9 podem ser encontrados nos vasos&#44; provavelmente como rea&#231;&#227;o inflamat&#243;ria inespec&#237;fica&#44; apoiando o diagn&#243;stico no presente caso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9</span></a> Os diagn&#243;sticos diferenciais incluem&#58; &#40;1&#41; l&#250;pus eritematoso bolhoso &#8211; IFD granular ou linear positiva na zona da membrana basal &#40;ZMB&#41; e anticorpos anticol&#225;geno VII&#59; &#40;2&#41; penfigoide bolhoso &#8211; IFD linear positiva na ZMB com anticorpos anti&#8208;BP180 ou BP230&#59; &#40;3&#41; dermatite herpetiforme &#8211; IFD com dep&#243;sitos granulares nas papilas d&#233;rmicas&#59; e &#40;4&#41; p&#234;nfigo &#8211; IFD intercelular positiva e anticorpos anti&#8208;desmogle&#237;na 1 e 3&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DM pode estar associada a doen&#231;as bolhosas autoimunes&#46; A dissemina&#231;&#227;o de ep&#237;topos foi proposta como explica&#231;&#227;o&#44; mas sua associa&#231;&#227;o permanece desconhecida&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A liga&#231;&#227;o entre DM e c&#226;ncer &#233; bem conhecida desde 1960&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a> A associa&#231;&#227;o com DM cl&#225;ssica &#233; de aproximadamente 15&#37;&#8211;27&#37;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> A associa&#231;&#227;o entre c&#226;ncer e DMB &#233; 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ov&#225;rio e es&#244;fago&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DMB pode ser facilmente diagnosticada incorretamente&#46; A identifica&#231;&#227;o precoce &#233; fundamental para obter melhor progn&#243;stico&#46; Os pacientes devem ser acompanhados de perto para tratamento adequado e rastreamento do c&#226;ncer&#46; O exame cl&#237;nico &#233; obrigat&#243;rio a cada quatro a seis meses por pelo menos tr&#234;s anos&#44; e exames de imagem devem ser realizados a cada seis a 12 meses&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores relatam rara apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica de DM hipomiop&#225;tica&#44; na qual a combina&#231;&#227;o de anamnese&#44; exame f&#237;sico&#44; exames laboratoriais e de imagem e achados histopatol&#243;gicos desempenharam papel crucial para o correto diagn&#243;stico&#46; Os autores ressaltam que a DMB deve sempre fazer parte do diagn&#243;stico diferencial das doen&#231;as bolhosas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Francisca Recul&#233;&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juana Benedetto&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Catalina Silva&#8208;Hirschberg&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; revis&#227;o cr&#237;tica da literatura&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ra&#250;l Cabrera&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alex Castro&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; 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Cartas ‐ Dermatopatologia
Dermatomiosite bolhosa com anticorpos anti‐NPX‐2 associada a câncer de mama
Francisca Reculéa, Juana Benedettoa, Catalina Silva‐Hirschberga,
Corresponding author
casilvah@udd.cl

Autor para correspondência.
, Raúl Cabreraa, Alex Castrob
a Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina, Clínica Alemana, Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile
b Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina, Clínica Alemana, Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile
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O exame f&#237;sico revelou erup&#231;&#227;o eritematosa com ves&#237;culas e bolhas sim&#233;tricas na regi&#227;o cervical&#44; abdome&#44; bra&#231;os&#44; joelhos e coxas &#40;sinal do coldre&#59; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1A e B</a>&#41; e sinal de Gottron &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1C</a>&#41;&#46; A mucosa oral n&#227;o foi afetada&#46; Os exames laboratoriais mostraram n&#237;veis s&#233;ricos aumentados de transaminase glut&#226;mico oxalac&#233;tica de 211 U&#47;L&#44; PCR 2&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL e CK total dentro dos limites da normalidade&#46; Ant&#237;geno nuclear extra&#237;vel&#44; fator reumatoide&#44; reagina plasm&#225;tica r&#225;pida&#44; anti&#8208;histona&#44; anti&#8208;DNA e anticorpos antinucleares foram negativos&#46; Os complementos C3 e C4 estavam normais&#46; A histopatologia demonstrou paraceratose focal&#44; degenera&#231;&#227;o vacuolar na camada basal com edema subepid&#233;rmico e forma&#231;&#227;o de bolhas&#46; Havia leve infiltrado linfocit&#225;rio ao redor de vasos superficiais com poucos neutr&#243;filos e deposi&#231;&#227;o d&#233;rmica de mucina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; A imunofluoresc&#234;ncia direta &#40;IFD&#41; foi apenas focalmente positiva para C3 em vasos superficiais&#46; A imagem de resson&#226;ncia magn&#233;tica de extremidades e regi&#227;o cervical mostrou miosite leve dos m&#250;sculos deltoide e trap&#233;zio&#46; O painel de DM revelou positividade para anti&#8208;NPX&#8208;2&#46; Foi realizada triagem paraneopl&#225;sica completa&#44; que resultou normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os achados cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos&#44; al&#233;m da positividade para anti&#8208;NPX&#8208;2 e a presen&#231;a de ves&#237;culas&#44; levaram ao diagn&#243;stico de DMB&#46; Foi tratada com tacrolimus oral 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; com remiss&#227;o completa das bolhas e miosite subcl&#237;nica&#46; O tratamento com tacrolimus foi finalizado em mar&#231;o de 2022 e&#44; at&#233; esta publica&#231;&#227;o&#44; n&#227;o houve recidiva cl&#237;nica&#46; A paciente segue em acompanhamento h&#225; quatro anos&#44; e nenhuma neoplasia foi diagnosticada&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como os sinais cl&#237;nicos s&#227;o geralmente inespec&#237;ficos na DMB&#44; a histopatologia e os marcadores moleculares tornam&#8208;se ferramentas diagn&#243;sticas valiosas&#46; A histopatologia da DMB comumente mostra bolhas subepid&#233;rmicas com edema d&#233;rmico&#44; deposi&#231;&#227;o de mucina e inflama&#231;&#227;o perivascular superficial&#46; As ves&#237;culas s&#227;o causadas pela acentuada rea&#231;&#227;o inflamat&#243;ria e edema presentes na derme&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> Em cerca de 35&#37; dos casos&#44; a IFD revela dep&#243;sitos granulares de imunoglobulinas e complemento na jun&#231;&#227;o dermoepid&#233;rmica&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> Al&#233;m disso&#44; dep&#243;sitos granulares de C3 e C5b&#8208;9 podem ser encontrados nos vasos&#44; provavelmente como rea&#231;&#227;o inflamat&#243;ria inespec&#237;fica&#44; apoiando o diagn&#243;stico no presente caso&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;9</span></a> Os diagn&#243;sticos diferenciais incluem&#58; &#40;1&#41; l&#250;pus eritematoso bolhoso &#8211; IFD granular ou linear positiva na zona da membrana basal &#40;ZMB&#41; e anticorpos anticol&#225;geno VII&#59; &#40;2&#41; penfigoide bolhoso &#8211; IFD linear positiva na ZMB com anticorpos anti&#8208;BP180 ou BP230&#59; &#40;3&#41; dermatite herpetiforme &#8211; IFD com dep&#243;sitos granulares nas papilas d&#233;rmicas&#59; e &#40;4&#41; p&#234;nfigo &#8211; IFD intercelular positiva e anticorpos anti&#8208;desmogle&#237;na 1 e 3&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DM pode estar associada a doen&#231;as bolhosas autoimunes&#46; A dissemina&#231;&#227;o de ep&#237;topos foi proposta como explica&#231;&#227;o&#44; mas sua associa&#231;&#227;o permanece desconhecida&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A liga&#231;&#227;o entre DM e c&#226;ncer &#233; bem conhecida desde 1960&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a> A associa&#231;&#227;o com DM cl&#225;ssica &#233; de aproximadamente 15&#37;&#8211;27&#37;&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> A associa&#231;&#227;o entre c&#226;ncer e DMB &#233; significantemente maior&#44; variando de 52&#37; a 68&#37; dos pacientes&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;7</span></a> A acentuada rea&#231;&#227;o inflamat&#243;ria encontrada na DMB est&#225; associada a maior risco paraneopl&#225;sico&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span></a> O progn&#243;stico da DMB &#233; pior quando est&#225; associada a neoplasias malignas&#44; que podem se desenvolver nos primeiros tr&#234;s anos ap&#243;s o diagn&#243;stico da DMB&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> Isso enfatiza a import&#226;ncia de uma busca exaustiva por neoplasias em pacientes com diagn&#243;stico de DM&#44; especialmente se a DMB estiver presente&#46; O achado de anti&#8208;NXP&#8208;2 na DM est&#225; altamente relacionado ao c&#226;ncer&#44; como foi demonstrado neste relato&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a> A DMB tamb&#233;m tem sido associada a tumores de pulm&#227;o&#44; ov&#225;rio e es&#244;fago&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DMB pode ser facilmente diagnosticada incorretamente&#46; A identifica&#231;&#227;o precoce &#233; fundamental para obter melhor progn&#243;stico&#46; Os pacientes devem ser acompanhados de perto para tratamento adequado e rastreamento do c&#226;ncer&#46; O exame cl&#237;nico &#233; obrigat&#243;rio a cada quatro a seis meses por pelo menos tr&#234;s anos&#44; e exames de imagem devem ser realizados a cada seis a 12 meses&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores relatam rara apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica de DM hipomiop&#225;tica&#44; na qual a combina&#231;&#227;o de anamnese&#44; exame f&#237;sico&#44; exames laboratoriais e de imagem e achados histopatol&#243;gicos desempenharam papel crucial para o correto diagn&#243;stico&#46; Os autores ressaltam que a DMB deve sempre fazer parte do diagn&#243;stico diferencial das doen&#231;as bolhosas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribui&#231;&#227;o dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Francisca Recul&#233;&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; participa&#231;&#227;o intelectual em conduta proped&#234;utica e&#47;ou terap&#234;utica de casos estudados&#59; revis&#227;o cr&#237;tica do manuscrito&#59; elabora&#231;&#227;o e reda&#231;&#227;o do manuscrito&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Juana Benedetto&#58; Aprova&#231;&#227;o da vers&#227;o final do manuscrito&#59; 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Article information
ISSN: 26662752
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DOI:10.1016/j.abdp.2023.11.005
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