Cartas ‐ Dermatopatologia
Doença linfoproliferativa cutânea primária de células T CD4+ pequenas/médias: caso com múltiplos tumores
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(B) Células linfoides de tamanho pequeno a médio, com discreto pleomorfismo (Hematoxilina & eosina, 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>)</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A doença linfoproliferativa cutânea primária de células T CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span> pequenas/médias (PCSM‐TCLPD, do inglês <span class="elsevierStyleItalic">primary cutaneous CD4</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">+</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">small/medium T‐cell lymphoproliferative disorder</span>) corresponde a 6% dos linfomas cutâneos primários.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Embora seja considerada de potencial maligno incerto, tem quase sempre prognóstico benigno com tumores indolentes localmente limitados. Em virtude do comportamento biológico benigno, a Organização Mundial da Saúde renomeou e classificou essa condição como distúrbio linfoproliferativo em 2016, e foi sugerido não mais diagnosticar essa condição provisória como um linfoma bem estabelecido.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Relato do caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo feminino, 25 anos, foi encaminhada ao Departamento de Dermatologia com queixa de tumores de crescimento lento no tórax, abdome e parte superior do braço há um ano. As lesões eram levemente pruriginosas. A paciente havia aplicado corticoide tópico leve nas lesões, sem melhora. Não referia histórico médico ou doença concomitante. Ao exame físico, havia nódulos eritematosos firmes de aproximadamente 0,5‐1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diâmetro localizados nas regiões deltoidea esquerda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), peitoral direita (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B) e abdominal direita (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>C).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma biopsia por <span class="elsevierStyleItalic">punch</span> foi realizada no nódulo abdominal. O exame histopatológico revelou infiltrado denso e difuso na derme papilar, composto por células linfoides T pequenas e médias, com núcleos pleomórficos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Havia apenas algumas células grandes no infiltrado dérmico. Epidermotropismo foi observado apenas em área focal. Os linfócitos eram CD3<span class="elsevierStyleSup">+</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A), CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B), CD5<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD7<span class="elsevierStyleSup">+</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>C), CD8<span class="elsevierStyleSup">–</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>D), e CD30<span class="elsevierStyleSup">–</span>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi detectada imunorreatividade com PD‐1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>E) e Bcl‐6 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>F). As células CD8<span class="elsevierStyleSup">+</span> representavam população reacional menor. Infiltrado reacional de células B CD20<span class="elsevierStyleSup">+</span> também estava presente. Atividade proliferativa foi detectada com Ki‐67 em aproximadamente 10%‐15% das células linfoides (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>G). Com base nesses achados histopatológicos e imunopatológicos, o tumor foi diagnosticado como PCSM‐TCLPD.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em virtude da localização e da multiplicidade das lesões, e considerando também a preocupação estética, optou‐se por tratamento não agressivo neste caso. Doxiciclina oral 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dia foi administrada à paciente. A regressão das lesões iniciou‐se na terceira semana de tratamento, e a remissão clínica total foi alcançada após quatro meses. A paciente está em seguimento há seis meses após a interrupção da doxiciclina, e nenhuma recorrência foi observada.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Discussão</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A PCSM‐TCLPD é uma condição com classificação provisória com prognóstico benigno. Sua apresentação clínica clássica é como pápula, nódulo ou em placa eritematosa solitária assintomática. Prurido, dor e ulceração foram ocasionalmente identificados. Lesões múltiplas, como no presente caso, foram descritas na literatura.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> O curso clínico é variável, e as lesões podem aumentar e diminuir. As localizações mais comuns são cabeça, pescoço, membros superiores e tronco.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> É frequentemente observada em adultos, porém casos pediátricos também foram relatados.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Histopatologicamente, os tumores consistem principalmente em infiltração densa de células T pleomórficas de tamanho pequeno a médio, com atipia leve a moderada. As células tumorais são frequentemente acompanhadas por células B, plasmócitos, histiócitos e eosinófilos. O infiltrado tumoral pode dispor‐se em faixa ou como nódulos na derme. Epidermotropismo pode ser observado em áreas focais. As células tumorais são CD3<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD4<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD30<span class="elsevierStyleSup">−</span>; e também positivas para marcadores de células T‐<span class="elsevierStyleItalic">helper</span> foliculares de morte programada‐1 (PD‐1), linfoma de células B‐6 (BCL‐6), CXCL‐13 (do inglês <span class="elsevierStyleItalic">C‐X‐C Motif Chemokine Ligand‐13</span>) e coestimulador de células T induzíveis (ICOS).<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,7,8</span></a> Não há critérios clínicos ou histopatológicos definitivos para o diagnóstico de padrão agressivo do tumor.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pseudolinfoma, linfoma cutâneo primário do centro folicular, linfoma cutâneo primário da zona marginal e estadio tumoral da micose fungoide (MF) devem ser considerados clinicamente no diagnóstico diferencial. Em virtude da sobreposição clínica e histopatológica, o mais difícil de distinguir do PCSM‐TCLPD pode ser o pseudolinfoma. Causas e fatores desencadeantes de pseudolinfoma, como picadas de insetos, infecções, abuso de substâncias e agentes estranhos (tatuagem, piercing etc.) devem ser investigados. Em relação à MF, a existência de manchas e placas relacionadas a diferentes estádios da doença e o epidermotropismo de linfócitos com núcleos cerebriformes atípicos no exame histopatológico são usados para distinguí‐la do PCSM‐TCLPD.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Não existe diretriz padrão para o tratamento; as opções podem ser avaliadas de acordo com as características individuais dos casos. Vários relatos mostraram que a resolução espontânea é possível após a biopsia; portanto, a abordagem conservadora em vez de tratamentos agressivos é preferível. As modalidades consideradas bem‐sucedidas no tratamento são esteroides tópicos ou intralesionais, excisão, radioterapia e doxiciclina sistêmica.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a> O prognóstico é excelente, com taxa de sobrevida doença‐específica de 100% em cinco anos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Suporte financeiro</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Contribuição dos autores</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esra Sarac: Concepção e planejamento do estudo, obtenção de dados, análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito, revisão crítica da literatura, aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuyan Demirkesen: Concepção e planejamento do estudo, obtenção, análise e interpretação dos dados, redação do manuscrito, aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflito de interesses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Relato do caso" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Discussão" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-02-03" "fechaAceptado" => "2022-05-31" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Sarac E, Demirkesen C. Primary cutaneous CD4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>small/medium T‐cell lymphoproliferative disorder: a case with multiple tumors. An Bras Dermatol. 2023;98:720–2.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado na University School of Medicine, Istambul, Turquia.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 940 "Ancho" => 3175 "Tamanyo" => 145258 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aspecto clínico das lesões. 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(B) Células linfoides de tamanho pequeno a médio, com discreto pleomorfismo (Hematoxilina & eosina, 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>)</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 4258 "Ancho" => 1287 "Tamanyo" => 1715493 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Células linfoides expressando CD3 (A), CD4 (B), CD7 (C), mas negativas para CD8 (D). (E) Imunomarcação forte com PD‐1. (F) Imunomarcação fraca com Bcl‐6. (G) Ativação de Ki‐67</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The 2018 update of the WHO‐EORTC classification for primary cutaneous lymphomas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "R. Willemze" 1 => "L. Cerroni" 2 => "W. Kempf" 3 => "E. Berti" 4 => "F. Facchetti" 5 => "S.H. Swerdlow" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1182/blood-2018-11-881268" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Blood." 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Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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