Cartas ‐ Caso clínico
Angio‐histiocitoma de células multinucleadas: desafio diagnóstico
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O paciente foi tratado em duas ocasiões com três doses de penicilina benzatina, sem melhora do quadro cutâneo (VDRL após tratamentos, 1:16). Foram feitas as hipóteses diagnósticas de angio‐histiocitoma de células multinucleadas (ACM) generalizado e dermatofibromas eruptivos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo anatomopatológico evidenciou vasos capilares proliferados com ectasia do lúmen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A) e células gigantes multinucleadas com citoplasma amplo entremeadas por fibroblastos, linfócitos e histiócitos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B e C). O exame imuno‐histoquímico mostrou imunoexpressão do marcador CD138 na membrana citoplasmática dos plasmócitos intersticiais que permeavam os agregados linfoides (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>A), imunoexpressão citoplasmática do marcador fator XIIIa nas células gigantes multinucleadas espiculadas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>B), do marcador CD68 e CD163 positiva nos histiócitos dérmicos e negativa nas células endoteliais, do CD31 no componente vascular e imunoexpressão negativa do S100, definindo diagnóstico de ACM.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após esclarecimento do quadro, o paciente optou por não realizar tratamento com fins estéticos e retornou um ano depois com melhora significante espontânea do número, da pigmentação e do tamanho das lesões (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Discussão</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">ACM é proliferação fibro‐histiocítica benigna rara, descrita em 1985.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Frequentemente, apresenta‐se como pápulas eritêmato‐acastanhadas em forma de cúpula bem circunscritas agrupadas nas mãos, punhos, face ou pernas. Variantes localizadas, multifocais e generalizadas foram descritas; a variante localizada é a mais comum. Foram encontrados aproximadamente 150 casos descritos, dos quais apenas 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>da variante generalizada.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Há uma importante predileção pelo sexo feminino nas variantes localizadas e multifocais, enquanto na variante generalizada o acometimento é igual entre homens e mulheres.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde a primeira descrição do ACM, várias hipóteses sobre etiologia e patogênese têm sido propostas. A maioria dos autores acredita ser um processo reativo, e relatos de remissão espontânea corroboram ainda mais essa hipótese.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> O caso relatado pode representar ACM manifestando‐se após infecção por <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span>. Outra teoria propõe que o ACM surge por influência de hormônios femininos em decorrência da identificação da expressão do receptor alfa de estrogênio nas células intersticiais e multinucleadas das lesões de parte dos pacientes.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> Essa teoria também explicaria por que o ACM ocorre mais frequentemente em mulheres nas variantes localizadas e multifocais. Já outros autores consideram o ACM uma variante do dermatofibroma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> ou ainda uma hipótese de associação com <span class="elsevierStyleItalic">status</span> imune alterado.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">À dermatoscopia, podem ser encontradas algumas semelhanças com o dermatofibroma, como áreas esbranquiçadas e de padrão reticulado fino periférico. Áreas avermelhadas difusas com bordas desfocadas, que provavelmente representam as dilatações vasculares características, também podem ser encontradas.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No exame anatomopatológico, há proliferação de capilares dilatados, estroma fibroso com feixes de colágeno espessados e presença de células gigantes multinucleadas. A epiderme suprajacente pode ser normal ou hiperplásica. Foram descritos critérios para o diagnóstico de ACM; a presença de pelo menos três dos critérios no contexto clínico adequado é altamente específica para ACM e torna possível a diferenciação de pápula fibrosa e dermatofibroma. Os critérios considerados foram: a) presença de fibroblastos atípicos e multinucleados com pelo menos dois núcleos; b) presença de fibrose dérmica paralela superficial; c) presença e espessamento de vasos dérmicos papilares superficiais; d) ausência de fibrose perifolicular.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em relação à imuno‐histoquímica, as células multinucleadas são tipicamente negativas para o fator VIII e CD34 e marcam positivamente para vimentina e fator XIIIa. Há uma correlação positiva entre a expressão positiva para CD68 das células endoteliais e o tamanho da lesão, e uma correlação inversa entre expressão positiva para CD68 nas células multinucleadas e o desenvolvimento de múltiplas lesões.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O comportamento biológico do ACM é progressivo na maioria das vezes, mas benigno, e a melhora espontânea é rara. O tratamento pode ser realizado para fins estéticos. As opções terapêuticas disponíveis atualmente incluem corticosteroides tópicos ou intralesionais, excisão cirúrgica, crioterapia, <span class="elsevierStyleItalic">laser</span> de argônio, luz intensa pulsada e <span class="elsevierStyleItalic">laser</span> de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrevemos um caso raro de ACM possivelmente desencadeado por infecção por <span class="elsevierStyleItalic">T. pallidum</span> e suspeitado pelos achados dermatoscópicos. Por ser raro, torna‐se importante seu reconhecimento por dermatologistas e patologistas para melhor abordagem e orientação ao paciente. Múltiplas opções de tratamento estão disponíveis para melhorar o aspecto estético, a maioria corroborada por relatos de casos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Suporte financeiro</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Contribuição dos autores</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Patricia Mayumi Ogawa: Concepção e planejamento do estudo; Elaboração e redação do manuscrito; Obtenção, análise e interpretação dos dados; Revisão crítica da literatura.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Cristina Arci Santos: Aprovação da versão final do manuscrito; Elaboração e redação do manuscrito; Obtenção, análise e interpretação dos dados; Participação efetiva na orientação da pesquisa; Revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nilceo Schwery Michalany: Aprovação da versão final do manuscrito; Obtenção, análise e interpretação dos dados; Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; Participação efetiva na orientação da pesquisa; Revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Renato Shintani Hikawa: Aprovação da versão final do manuscrito; obtenção, análise e interpretação dos dados; Concepção e planejamento do estudo; Participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; Participação efetiva na orientação da pesquisa; Revisão crítica do manuscrito.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflito de interesses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Discussão" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "xack680071" "titulo" => "<span class="elsevierStyleBold">Agradecimentos</span>" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-12-02" "fechaAceptado" => "2022-01-17" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Ogawa PM, Santos MCA, Michalany NS, Hikawa RS. Multinucleate cell angiohistiocytoma: a diagnostic challenge. An Bras Dermatol. 2023;98:705–8.</p>" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "☆☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0010">Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil.</p>" ] ] "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1159 "Ancho" => 3008 "Tamanyo" => 230510 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas eritemato‐acastanhadas acometendo membros superiores e tronco (A e B) e em maior aumento (C)</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1386 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 146915 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatoscopia evidenciando rede periférica com área homogênea rósea central</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 661 "Ancho" => 3341 "Tamanyo" => 272365 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Na derme reticular superficial, observam‐se vasos capilares proliferados com ectasia do lúmen (Hematoxilina & eosina, 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>). (B) Em algumas regiões, notam‐se células gigantes multinucleadas com citoplasma amplo entremeadas por fibroblastos, linfócitos e histiócitos (Hematoxilina & eosina, 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>). (C) Algumas células gigantes multinucleadas apresentam citoplasma espiculado (seta; Hematoxilina & eosina, 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>)</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 965 "Ancho" => 3008 "Tamanyo" => 406325 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Exame imuno‐histoquímico mostrando imunoexpressão do marcador CD138 na membrana citoplasmática dos plasmócitos intersticiais que permeiam os agregados linfoides (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>). (B) Imunoexpressão citoplasmática do marcador fator XIIIa nas células gigantes multinucleadas espiculadas (seta; 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>)</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 1039 "Ancho" => 2407 "Tamanyo" => 196517 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diminuição do número, pigmentação e tamanho das lesões após um ano na região torácica anterior (A) e dorso (B e C)</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Multinucleate cell angiohistiocytoma – a new entity" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "N.P. 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Mílvia Maria Simões e Silva Enokihara pela análise, interpretação e fotografia dos dados anatomopatológicos e pela participação efetiva na orientação do trabalho.</p>" "vista" => "all" ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "url" => "/26662752/0000009800000005/v1_202307310652/S2666275223001285/v1_202307310652/pt/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "95145" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Cartas - Caso Clínico" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/26662752/0000009800000005/v1_202307310652/S2666275223001285/v1_202307310652/pt/main.pdf?idApp=UINPBA00008Z&text.app=https://clinics.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2666275223001285?idApp=UINPBA00008Z" ]
Article information
ISSN: 26662752Original language: Portuguese
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