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(B) Regressão parcial após reintrodução de aspirina em monoterapia.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Lula María Nieto‐Benito, Jorge Huerta‐Aragonés, Verónica Parra‐Blanco, Minia Campos‐Domínguez" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Lula María" "apellidos" => "Nieto‐Benito" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Jorge" "apellidos" => "Huerta‐Aragonés" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Verónica" "apellidos" => "Parra‐Blanco" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Minia" "apellidos" => "Campos‐Domínguez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "pt" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S036505962200318X" "doi" => "10.1016/j.abd.2021.07.010" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S036505962200318X?idApp=UINPBA00008Z" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S266627522300022X?idApp=UINPBA00008Z" "url" => "/26662752/0000009800000003/v3_202305121556/S266627522300022X/v3_202305121556/pt/main.assets" ] "pt" => array:17 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Cartas ‐ Caso clínico</span>" "titulo" => "Histiocitose de células de Langerhans: caso raro de forma multissistêmica em lactente" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Prezado Editor,</span>" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "394" "paginaFinal" => "395" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Thaís Oliveira Utiyama, Maria Laura Malzoni, Thalita Gabrieli Sanches Vasques, Cassiano Tamura Vieira Gomes" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Thaís Oliveira" "apellidos" => "Utiyama" "email" => array:1 [ 0 => "thaisutiyama@hotmail.com" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Maria Laura" "apellidos" => "Malzoni" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Thalita Gabrieli Sanches" "apellidos" => "Vasques" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Cassiano Tamura Vieira" "apellidos" => "Gomes" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Sorocaba, Pontifícia Universidade Católica de São Paulo, Sorocaba, SP, Brasil" "identificador" => "aff0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondência." ] ] ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1796 "Ancho" => 1675 "Tamanyo" => 443768 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatite crônica associada à presença de células sugestivas de células de Langerhans (Hematoxilina & eosina, × 400).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A histiocitose de células de Langerhans (HCL) é neoplasia inflamatória de células precursoras mieloides na qual ocorre o acúmulo de células dendríticas especializadas em diferentes órgãos.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> Relatamos um caso raro de HCL com apresentação multissistêmica.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente masculino, 2 meses de idade, apresentando desde o nascimento lesões eritêmato‐purpúricas esparsas pelo corpo. Após curto período de aparente melhora, as lesões recidivaram. O paciente não apresentava manifestações sistêmicas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame físico, observavam‐se pápulas angiomatosas encimadas por crostas hemáticas e algumas lesões, hipocrômicas, de aspecto brilhante, acometendo inclusive região palmoplantar e cavidade oral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diante disso, foram aventadas as hipóteses diagnósticas de HCL, citomegalovirose congênita (CMV), leucemia cútis e imunodeficiência combinada grave. Realizada biópsia, solicitadas sorologias (HIV, CMV, rubéola, toxoplasmose, VDRL) que resultaram negativas, e <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> para imunodeficiência congênita, também sem alterações.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No anatomopatológico, achado de dermatite crônica associada à presença de células sugestivas de células de Langerhans (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Na imuno‐histoquímica, positividade para CD1a, CD68, proteína S100; Ki67 positivo em 70% das células (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Confirmado o diagnóstico de HCL, a investigação de outros órgãos por meio de mielograma e tomografias computadorizadas de tórax, abdome e pelve levou à classificação do caso como HCL forma multissistêmica em decorrência de acometimento pulmonar e hepático. Iniciado tratamento com vimblastina 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>prednisona 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, conforme <span class="elsevierStyleItalic">Guideline</span> da <span class="elsevierStyleItalic">Sociedad Brasileira de Histyocite Society</span>. O paciente apresentou melhora importante do quadro, mas após cerca de dois meses as lesões cutâneas retornaram e houve piora do quadro pulmonar, com necessidade de oxigenoterapia. Foi introduzido novo esquema quimioterapêutico com cladribina (2‐CdA), conforme protocolo japonês. O paciente segue estável, em acompanhamento conjunto com a Oncologia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A incidência de HCL varia de dois a nove casos por milhão de crianças com menos de 15 anos; o pico é entre 1 e 3 anos de idade.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> Pode acometer um ou múltiplos órgãos; são considerados de risco: fígado, baço e medula óssea. A maioria dos pacientes apresenta envolvimento de sistema único (70%).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O órgão mais frequentemente acometido é o osso, seguido pela pele, mas em lactentes as manifestações cutâneas são os principais achados. Dermatologicamente, apresentam‐se com quadro que lembram dermatite seborreica, e menos frequentemente como lesões hemorrágicas, apesar de essas direcionarem melhor para o diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A patogênese é pouco esclarecida, com teorias que apoiam sua natureza reacional e neoplásica. A caracterização como desordem neoplásica é corroborada pelo encontro de mutação no gene BRAF V600E e ativação da via quinase MAP (MAPK).<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico depende da correlação clínica, anatomopatológica e imuno‐histoquímica. Na histologia, observam‐se proporções variadas de células de Langerhans com aspecto de “grão de café”. Imuno‐histoquímica positiva para CD1a e CD207 (langerina) fecham o diagnóstico.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento será de acordo com a extensão e a gravidade da doença. Quando o acometimento é apenas cutâneo, a resolução espontânea é comum. Para doença multissistêmica, tratamento com esteroides sistêmicos e vimblastina por 12 meses é o regime de primeira linha.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A HCL é doença grave que, por sua manifestação clínica muito diversa, é frequentemente diagnosticada tardiamente, atrasando o início do tratamento. A presença do dermatologista no corpo clínico possibilita seu reconhecimento precoce, com significante impacto no prognóstico dos pacientes.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Suporte financeiro</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Contribuição dos autores</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Thaís Oliveira Utiyama: Elaboração e redação do manuscrito; revisão crítica da literatura; revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Maria Laura Malzoni: Participação efetiva na orientação da pesquisa; participação intelectual em conduta propedêutica e/ou terapêutica de casos estudados; revisão crítica do manuscrito; aprovação da versão final do manuscrito.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Thalita Gabrieli Sanches Vasques: Revisão crítica do manuscrito.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cassiano Tamura Vieira Gomes: Aprovação da versão final do manuscrito.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Conflito de interesses</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Suporte financeiro" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Contribuição dos autores" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-05-12" "fechaAceptado" => "2021-06-05" "NotaPie" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">Como citar este artigo: Utiyama TO, Malzoni ML, Vasques TG, Gomes CT. Langerhans cell histiocytosis: a rare case of the multisystemic form in an infant. 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---|---|---|---|
2024 November | 63 | 12 | 75 |
2024 October | 586 | 94 | 680 |
2024 September | 679 | 137 | 816 |
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2024 May | 1233 | 112 | 1345 |
2024 April | 531 | 94 | 625 |
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2024 January | 411 | 68 | 479 |
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2023 November | 279 | 98 | 377 |
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2023 September | 631 | 84 | 715 |
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2023 June | 169 | 61 | 230 |
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2023 March | 43 | 44 | 87 |
2023 February | 20 | 18 | 38 |